Cistationina
... cistationina + H 2O La cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. ... La cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la ... Cistationina + H+ → α-cetobutirato + NH+ 4 + cisteína Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un ... La cistationina[2][3][4] es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y ...
Hiperhomocisteinemia
La cistationina gamma-liasa cataliza la formación de cisteína y alfa-oxobutirato a partir de la cistationina (Cistationina --> ... CBS son las siglas de la enzima Cistationina Beta-Sintasa, la cual produce cistationina a partir de cisteína y serina por la ... La reacción es catalizada por la cistationina beta-sintasa y en ella, la homocisteína se condensa con una molécula de serina ... para formar cistationina. En condiciones fisiológicas esta reacción es irreversible (Homocisteína + Serina --> Cistationina). ...
Números EC 4.2
EC 4.2.1.22: Cistationina β-sintasa. EC 4.2.1.23: Entrada borrada. EC 4.2.1.24: Porfobilinógeno sintasa. EC 4.2.1.25: L- ...
Números EC 4.4
EC 4.4.1.8: Cistationina beta-liasa. EC 4.4.1.9: L-3-cianoalanina sintasa. EC 4.4.1.10: Cisteína liasa. EC 4.4.1.11: Metionina ... EC 4.4.1.1: Cistationina gamma-liasa. EC 4.4.1.2: Homocisteína desulfidrasa. EC 4.4.1.3: Dimetilpropiotetina detiometilasa. EC ...
Ácido alfa-cetobutírico
El ácido α-cetobutírico es un producto de la lisis de la cistationina. Además es uno de los productos de la degradación de la ...
Cisteína
La enzima cistationina gamma-liasa convierte la cistationina en cisteína y alpha-ketobutirato. En plantas y bacterias la ... Síntesis de la cisteína: La cisteína beta sintetasa cataliza la reacción superior y la cistationina gamma-liasa cataliza la ... esto la Cistationina beta-sintetasa combina homocisteína y serina para formar el tioéter asimétrico cistationina. ... transaminasa EC 2.8.1.2 3-Mercaptopiruvato azufre transferasa EC 4.2.1.65 3-Cianoalanina hidratasa EC 4.4.1.8 Cistationina β- ...
Homocisteína
Serina
Amanita abrupta
... inhibe enzimas implicadas en el metabolismo de ciertos aminoácidos como metionina y cistationina en el hígado.[33] Este ...
Aminoácido neutro no polar
Canalina Canavanina Ornitina Homometionina Homoserina Homoarginina Homofenilalanina Homocisteína Homoleucina Cistationina ...
Metionina
... combina homocisteína y serina para producir cistationina. En vez de degradar cistationina vía cistationina-beta-liasa, ... Tanto la cistationina-γ-sintetasa y la cistationina-β-sintetasa requieren Piridoxil-5'-fosfato como cofactor, mientras que la ... en este caso la cistationina es rota pasando a cisteína y en la α-ketobutirato produciendo cistationina-Y-liasa. La alfa- ... La homoserina pasa a convertirse en 0-succinilhomoserina que tras esto reacciona con la cisteína para producir cistationina que ...
Cromosoma 21 (humano)
... cistationina-beta-sintasa CLDN14: claudina 14 HLCS: holocarboxilasa sintetasa (biotin-(proprionil-Coenzima A-carboxilasa (ATP- ...
Aminoácido
Canalina Canavanina Ornitina Homometionina Homoserina Homoarginina Homofenilalanina Homocisteína Homoleucina Cistationina ...
Aminotransferasa
Homocistinuria
La homocistinuria clásica, conocida también como deficiencia de cistationina beta sintasa o deficiencia de CBS,[1] es una ... En la homocistinuria clásica (CBS, o deficiencia de cistationina beta sintasa), los niveles plasmáticos de metionina aumentan ... enfermedad hereditaria del metabolismo del aminoácido metionina, que a menudo involucra un defecto en la enzima cistationina ...