*  Porfobilinógeno sintasa - Wikipedia
Plantilla:Enzyme El porfobilinógeno sintasa, conocido como ácido δ-aminolevulínico deshidratasa, es una importante enzima en la ... La enzima cataliza la condensación de dos moléculas de ácido aminolevulínico para formar porfobilinógeno. El porfobilinógeno es ... Una causa muy infrecuente de porfirias es el defecto hereditario del porfobilinógeno sintasa.[2]​ ALA dehydratase reaction, ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/Porfobilin%C3%B3geno_sintasa
*  Perspectiva y progreso de la terapia génica en la porfiria intermitente aguda
La activación de la primera enzima de esta vía, delta-aminolevulínico sintasa-1 (ALAS1) en el contexto de la deficiencia de ... y porfobilinógeno (PBG) y precipitados Ataques porfiricos agudos. El hecho de que el trasplante hepático resuelva la enfermedad ... anteriormente llamada porfobilinógeno deaminasa (PBGD), la tercera enzima en la vía de síntesis de hemo. ... porfobilinógeno desaminasa (PBGD) conduce a la acumulación de moléculas neurotóxicas, ácido aminolevulínico (ALA) ...
  http://gadaper.blogspot.com/2016/11/perspectiva-y-progreso-de-la-terapia.html
*  Números EC 4.2 - Wikipedia
EC 4.2.1.22: Cistationina β-sintasa. EC 4.2.1.23: Entrada borrada. EC 4.2.1.24: Porfobilinógeno sintasa. EC 4.2.1.25: L- ... EC 4.2.3.14: Pineno sintasa. EC 4.2.3.15: Mirceno sintasa. EC 4.2.3.16: (4S)-limoneno sintasa. EC 4.2.3.17: Taxadieno sintasa. ... EC 4.2.3.5: Corismato sintasa. EC 4.2.3.6: Tricodieno sintasa. EC 4.2.3.7: Pentaleneno sintasa. EC 4.2.3.8: Casbeno sintasa. EC ... β-bisaboleno sintasa. EC 4.2.3.56: γ-humuleno sintasa. EC 4.2.3.57: β-cariofileno sintasa. EC 4.2.3.58: Longifoleno sintasa. EC ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/N%C3%BAmeros_EC_4.2
*  Porfobilinógeno - Wikipedia
El porfobilinógeno se sintetiza a partir de aminolevulinato por medio de la enzima porfobilinógeno sintasa y se metaboliza ... El porfobilinógeno (PBG) es un tipo de porfirina. Las porfirinas son un grupo de sustancias que tienen importantes funciones en ... Los niveles de porfobilinógeno en la orina están aumentados en el grupo de enfermedades hereditarias conocidas como porfirias, ... mediante la enzima porfobilinógeno deaminasa tranformándose en hidroximetilbilano.[2]​ Número CAS Aarsand, AK; Petersen PH; ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/Porfobilin%C3%B3geno
*  HMBS - Wikipedia
La porfobilinógeno deaminasa (o hidroximetilbilano sintasa) es una enzima, codificada por el gen HMBS, que está involucrada en ... el tercer paso del metabolismo de la porfirina, donde se convierte el porfobilinógeno en hidroximetilbilano. Actividad ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/HMBS
*  Porfiria - Wikipedia
La PAI se asocia a un déficit de la enzima porfobilinógeno desaminasa (PBG-D), causado por una gran variedad de mutaciones (en ... Se asocia a una deficiencia muy profunda en la actividad de la enzima Uroporfirinogeno sintasa URO-gen III. La herencia es de ... En la crisis aguda la eliminación urinaria de precursores PBG (porfobilinógeno) y ALA (ácido-delta-aminolevulínico) siempre es ... Los pacientes con porfirias agudas (o mixtas) que eliminan cantidades excesivas de porfobilinógeno (PBG) suelen exhibir orinas ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria
*  Par solitario - Wikipedia
... tales como la antes mencionada porfobilinógeno sintasa; como consecuencia la proteína ya no puede unir a su sustrato natural y ... por ejemplo al cinc en la enzima porfobilinógeno sintetasa. Esta parece ser la base molecular del envenenamiento por plomo o ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/Par_solitario
*  Nitrato de plomo (II) - Wikipedia
... o porfobilinógeno-sintasa) en la vía biosintética del hemo y la pirimidina-5'-nucleotidasa, importante para el metabolismo del ...
  https://es.wikipedia.org/wiki/Nitrato_de_plomo_(II)