Biossíntese do heme - Wikipedia
... é catalisada pela porfobilinogênio-sintase (PBGS), também pode ser denominada ẟ-aminolevulínico-desidratase(ALAD). 3ª Fase: ... 2ª Fase: ocorre a união de duas moléculas de ALA produzindo porfobilinogênio (PBG) - primeiro grupo pirrólico, nesta etapa a ... é catalisada pela PBG-desaminase e uroporfirinogênioIII-sintase 4ª Fase: ocorre a formação do grupo heme, em que a ...
Porfiria aguda intermitente - Distúrbios hormonais e metabólicos - Manual MSD Versão Saúde para a Família
As concentrações de ácido delta-aminolevulínico e de porfobilinogênio no sangue e na urina caem rapidamente e os sintomas ... também conhecida como hidroximetilbilano sintase), que leva ao acúmulo dos precursores de porfirina ácido delta-aminolevulínico ... É possível identificar se algum familiar assintomático é portador do distúrbio ao dosar os níveis da enzima porfobilinogênio ... A maioria das pessoas com deficiência de porfobilinogênio desaminase nunca desenvolve os sintomas. Em algumas pessoas, no ...
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DeCS 2015 - versão 22 de dezembro de 2015
Desidratase do Ácido Aminolevulínico use Sintase do Porfobilinogênio Desidratases use Hidroliases Desidroascorbatase ... Deficiência de Uroporfirinogênio III Sintase use Porfiria Eritropoética Deficiência de Uroporfirinogênio Sintase use Porfiria ... Deficiência de CPS 1 use Doença da Deficiência da Carbamoil-Fosfato Sintase I ...
DeCS 2015 - versão 09 de outubro de 2015
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DeCS 2016 - versão 28 de julho de 2016
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DeCS 2009 - versão 20 de fevereiro de 2009
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DeCS 2011 - versão 06 de janeiro de 2011
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DeCS 2008 - versão 17 de Março de 2008
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DeCS 2013 - versão 17 de dezembro de 2013
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DeCS 2014 - versão 20 de outubro de 2014
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DeCS 2010 - versão 12 de fevereiro de 2010
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DeCS 2013 - versão 15 de julho de 2013
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