Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)Cetona OxidorreductasasAminoácidos de Cadena RamificadaCetoácidosNorleucinaComplejos MultienzimáticosAcerIsoleucinaLeucinaFenilcetonuriasTiaminaNecesidades NutricionalesEdulcorantes NutritivosMutaciónProteínas en la Dieta