Collagen type VI är ett nätverksformigt collagen som utgör en central del av den extracellulära matrisen (ECM) i många olika vävnader, särskilt i skelettmuskulatur, lungsäck och ögonlinser. Det består av tre olika α-kedjor, α1(VI), α2(VI) och α3(VI), som tillsammans bildar en dimerisk molekyl med globulära domäner i båda ändarna och en lång, flexibel sträng i mitten. Dimererna kan sedan polymeriseras till högre ordnade strukturer som bildar ett nätverk runt andra ECM-komponenter, inklusive collagen I, III och IV, proteoglykaner och laminin. Collagen typ VI har flera funktioner, bland annat att bidra till mekanisk stabilitet i vävnader, att reglera celladhesion och migration, och att påverka signalsubstanser som kontrollerar celldelning och differentiering. Mutationer i generna för α1(VI), α2(VI) eller α3(VI) kan leda till olika former av muskeldystrofi, kardiomyopati och ögonsjukdomar.

Kollagen är ett protein som finns i djurs och människors kroppar. Det är ett strukturprotein som utgör en viktig del av bindväv, ben, hud, senor och leder. Kollagen ger styrka och elasticitet åt dessa vävnader. Det är det mest förekommande proteinet i djurriket och utgör upp till 30% av allt protein i en människokropp.

Det finns flera olika typer av kollagen, men de vanligaste är typ I, II och III. Typ I kollagen är det starkaste och mest vanliga och hittas bland annat i huden, benen och senorna. Typ II kollagen hittas främst i brosk och leder och ger dem deras elasticitet. Typ III kollagen finns i blodkärl, hud och andra mjuka vävnader.

Kollagens molekyler är uppbyggda av tre polypeptidkedjor som spirals samman till en tresnöring. Dessa tresnörningar sitter sedan ihop med varandra i långa fibriller som ger kroppsvävnaderna deras mekaniska styrka och flexibilitet.

Extracellular Matrix (ECM) proteins refer to a diverse group of molecules that provide structural and biochemical support to cells in tissues and organs. The ECM is composed of a complex network of proteins, glycoproteins, and carbohydrates that are produced by the cells themselves and deposited into the extracellular space.

ECM proteins can be classified into several categories based on their functions and structures. Some of the major classes of ECM proteins include:

1. Collagens: These are the most abundant proteins in the ECM, and they provide strength and structure to tissues such as skin, tendons, and bones.
2. Proteoglycans: These are complex molecules that consist of a core protein attached to one or more glycosaminoglycan chains. They play important roles in maintaining tissue hydration, providing cushioning and lubrication, and regulating the diffusion of molecules within the ECM.
3. Elastin: This is a highly elastic protein that allows tissues such as blood vessels and lungs to stretch and recoil.
4. Fibronectins: These are large glycoproteins that bind to various ECM components, including collagens, proteoglycans, and integrins on the cell surface. They play important roles in cell adhesion, migration, and differentiation.
5. Laminins: These are large cross-shaped proteins that are a major component of basement membranes, which provide structural support to epithelial and endothelial cells.

Overall, ECM proteins play crucial roles in maintaining tissue structure and function, and abnormalities in their composition or organization can contribute to various diseases, including fibrosis, cancer, and degenerative disorders.

Kollagen typ I är ett av de många olika typerna av kollagen som finns i kroppen. Det är ett fibrillärt kollagen, vilket betyder att det består av långa, trådformiga strukturer. Kollagen typ I är bland de vanligaste typerna av kollagen och utgör en viktig del av bindväv, ben, hud, senor och blodkärl. Det består av tre polypeptidkedjor som är sammanbundna till en tredimensionell struktur. Kollagen typ I ger styrka och integritet till de vävnader där det finns, och påverkar också cellernas beteende och funktion.

Immunoblot, även känt som Western blotting, är en laboratorieteknik inom molekylärbiologi och immunologi. Den används för att detektera och identifiera specifika proteiner i en proteinblandning, till exempel i cellulär extract eller i ett kroppsvätskeprov som serum eller urin.

Tekniken bygger på elektrofores, där proteiner separeras beroende på deras molekylvikt genom att låta dem vandra genom ett gelatinaliknande material i ett elektriskt fält. Efter separationen överförs proteinerna från gelen till en nitrocellulosa- eller PVDF-membran, där de fastnar och blir tillgängliga för immunologisk detektering.

I nästa steg inkuberas membranet med ett specifikt antikroppar mot det protein som ska detekteras. Antikroppen binder till sitt målprotein på membranet, och efter en avspolningstapp kan ytterligare en sekundär antikropp användas för att binda till de primära antikropparna. Den sekundära antikroppen är konjugerad till ett enzym, som i sin tur katalyserar en kemisk reaktion som leder till bildning av ett synligt band på membranet när ett substrat tillsätts.

Immunoblot används ofta för att bekräfta produktionen och nedbrytningen av proteiner, undersöka protein-proteininteraktioner eller jämföra relativa mängder av specifika proteiner i olika prover.

Kollagen typ III, også kjent som collagen type III, er ein type av kollagen som finns i huden, bløy organsk tissue og vaskulære strukturer (blodkar og lymfekar) i kroppen. Det er et av de mest ulike typerne av kollagen og utgjør en viktig del av den ekstraselvage matrisen (ESM) i kroppen, som støtter og forstærker cellestrukturer og hjelper med å regulere cellefunksjoner.

Kollagen typ III er ein trimer, det betyr at det er sammensatt av tre identiske α-kjeddar. Disse kjeddane er produsert innenfor cellene som prokollagen og klippas deretter til kortere peptider før de utfoldes og blir omformer til kollagen i eksosomen. Kollagen typ III har en unik aminosyresekvens som gir det fleksibilitet og styrke, noe som gjør at det er spesiellt viktig for bløtge og elastiske strukturer i kroppen.

I huden forekommer kollagen typ III sammen med kollagen typ I i en forhold på om lag 1:9. I blodkar og lymfekar er forholdet mer like, og kan være så mye som 1:1. Kollagen typ III er også en viktig komponent i de skjeglene som finnes mellom muskelcellene, og det spiller en viktig rolle i muskulær regenerasjon etter skade.

Redusert mengde av kollagen typ III har blitt forbundet med flere sykdommer, inkludert ehlers-danlos syndrom, marfans syndrom og systemisk sklerose.

Collagen type IV är ett nedbrytningsmotståndigt nätverk av proteinfibriller som bildar basalmembranet i kapillärer, glomerulus, alveoler och andra hålrumsstrukturer i kroppen. Det består av tre huvudtyper av α-kedjor (α1, α2, α3) som är arrangerade i heterotrimera och bildar nätverksliknande strukturer. Collagen typ IV har en viktig roll för celladhesion, celldifferentiering och celldelning samt fungerar som en selectiv barriär för molekyler som passerar genom basalmembranet. Mutationer i generna för collagen typ IV kan leda till olika ärftliga sjukdomar, såsom Alport syndrom och Goodpasture syndrom.

Kollagen typ II är ett slags kollagen som är specifikt för broskvävnad och bindväv i lederna. Det utgör en viktig del av den extracellulära matrisen i dessa vävnader och ger stöd, struktur och integritet till dem. Kollagen typ II är också en viktig komponent i hyalint brosk, som täcker slutledsliggande ytor och hjälper till att minska friktionen mellan lederna. Mutationer i generna som kodar för kollagen typ II kan leda till sjukdomar såsom osteoartrit och andra brosksjukdomar.

Kollagen typ V är ett nätformat kollageprotein som finns i bland annat blodkärl, mellanben (meniscus), hud, leder och linsen i ögat. Det utgör en mindre andel av all kollagen i kroppen, men har viktiga funktioner vad gäller att ge stöd och struktur till de vävnader där det finns. Kollagen typ V är också ett viktigt beståndsdel i hårfolliklarna och kan spela en roll vid håravfall om det förekommer för lite av detta proteinet.

Fibrillära kolagener är en typ av kolagen som bildar starka, stela fibriller i vävnader som hud, senor, ligament och brosk. Det finns tre huvudsakliga typer av fibrillära kolagener: kolagen typ I, II och III. Kolagen typ I är den vanligaste typen och hittas i höga koncentrationer i huden, ben, senor och ligament. Kolagen typ II återfinns huvudsakligen i brosk och hyalint cartilage, medan kolagen typ III hittas i blodkärlsväggar, mjuk muskulatur och hud. Fibrillära kolagener är viktiga för att ge stöd och integritet till vävnader och hålla ihop dem tillsammans.

Bacterial secretion systems are specialized molecular machines that allow bacteria to transport proteins and other molecules across their cell membranes. These systems are essential for the survival and virulence of many bacterial species, as they enable bacteria to interact with their environment, communicate with each other, and infect host organisms.

There are several different types of bacterial secretion systems, including type I to type VI secretion systems (T1SS to T6SS). Each system is composed of a set of proteins that work together to form a complex structure that spans the bacterial cell envelope. The proteins in each system are highly specialized and have specific functions, such as recognizing and binding to the protein or molecule to be secreted, unfolding and translocating it across the membrane, and energizing the transport process.

T1SS to T3SS are typically involved in the secretion of proteins that are destined for the extracellular space or for delivery into host cells. T4SS and T6SS can also deliver effector proteins directly into target cells, where they can manipulate cellular processes and contribute to bacterial virulence.

Defects in bacterial secretion systems can have significant consequences for bacterial pathogenesis and may provide targets for the development of new antimicrobial therapies.

Mukopolysackaridos typ VI, även känd som Maroteaux-Lamy syndrom, är en ärftlig metabol sjukdom orsakad av en defekt i ett enzym som behövs för nedbrytningen och återvinningen av glykosaminoglykaner (GAG), en typ av komplex kolhydrat. När detta enzym saknas eller inte fungerar korrekt, ledde det till en pålagsfylld kropp som innehåller för mycket GAG.

Denna sjukdom påverkar främst skelett, hud, lever, lungor och hjärta. Symptomen kan variera i allvarlek från lindrig till svår, men de flesta drabbade har kortare livslängd. De vanligaste symptomen inkluderar:

* Skelettförändringar som kortväxthet, skolios och ledsmärtor
* Karakteristiska ansiktsdrag med en platt näsa, stora öron och ett tjockt läppskikt
* En grov hud
* Förträngningar i hjärtat eller lungorna
* Försämrad syn eller dövhet
* Försämrat kognitivt funktionsnivå

Det finns ingen botande behandling för Mukopolysackaridos typ VI, men enzymers substitution kan hjälpa att lindra vissa symptom och förbättra livskvaliteten.

Kollagen typ XI är ett något ovanligt typ av kollagen som finns i vår kropp. Det är ett non-fibrillärt kollagen, vilket betyder att det inte bildar de klassiska kollagenfibriller som andra kollagentyper gör. I stället förekommer det ofta tillsammans med andra kollagener och har en strukturell roll i deras fibrillogenesprocess.

Kollagen typ XI återfinns huvudsakligen i våra brosk, men även i andra stödjande vävnader som hud, blodkärl och leder. Det består av tre polypeptidkedjor, två α1(XI)-kedjor och en α2(XI)-kedja, som tillsammans bildar en triplehelix. Dessa triplehelexer kan sedan sammanlänkas för att bilda större strukturer.

En viktig funktion hos kollagen typ XI är att det bidrar till stabiliseringen av kollagenfibrillerna i broskvävnaden, tillsammans med andra kollagener som typ II och IX. Dessutom har studier visat att mutationer i generna för kollagen typ XI kan leda till sjukdomar som Sticklers syndrom och Marshall syndrom, vilka påverkar skelett- och ögonvävnader.

Extracellular Matrix (ECM) är ett nätverk av strukturella och funktionella molekyler som utom cellerna (extracellulärt) bildar en biologiskt aktiv miljö i flera typer av vävnader. ECM består huvudsakligen av proteiner, såsom kollagen, elastin, fibronectin och laminin, samt polysackarider, som glykosaminglykaner (GAG) och proteoglycaner. Dessa molekyler interagerar med varandra och med cellmembranet för att ge strukturell stöd, skapa barriärer, reglera celldelning, differentiering, migration, adhesion och apoptos, samt modulera signaltransduktion och homeostas. ECM kan variera mellan olika vävnader och är dynamiskt under olika fysiologiska och patologiska tillstånd, inklusive embryonal utveckling, vuxen vävnadens normala funktion och sjukdomar som fibros, cancer och autoimmuna sjukdomar.

Collagen receptors refer to specific cell surface proteins that bind to collagen, a major structural protein found in the extracellular matrix of tissues. These receptors play crucial roles in various biological processes, including cell adhesion, migration, differentiation, and survival. The two main types of collagen receptors are:

1. Integrins: Integrins are heterodimeric transmembrane proteins that consist of α and β subunits. Several integrin subtypes can serve as collagen receptors, such as α1β1, α2β1, α10β1, and α11β1. These integrins recognize specific sequences in the collagen triple helix and mediate cell-collagen interactions, which are essential for tissue development, homeostasis, and repair.

2. Discoidin domain receptors (DDRs): DDRs are receptor tyrosine kinases that contain a discoidin homology domain, allowing them to bind specifically to collagens. There are two types of DDRs in humans: DDR1 and DDR2. DDRs can be activated by various collagen types, leading to intracellular signaling cascades that regulate cell behavior and tissue responses to injury and disease.

In summary, collagen receptors are essential molecules for mediating cell-collagen interactions and modulating cellular responses to collagens in the extracellular matrix. Dysregulation of these receptors has been implicated in several pathological conditions, including fibrosis and cancer.

N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas är ett enzym som katalyserar avlägsnandet av en sulfatgrupp från position 4 på N-acetylgalaktosamin, ett kolhydrat som ingår i vissa glykoproteiner och proteoglykaner. Detta enzym är viktigt för korrekt proteinfunktion och cellkommunikation, och defekter i dess funktion kan leda till olika sjukdomar, såsom Maroteaux-Lamy syndrom, som är ett ovanligt arvsfel som påverkar skelettets utveckling.

Pepsin A är ett enzym som produceras i magsäcken och hjälper till att bryta ner proteiner i maten till mindre peptider under magsäckens sura förhållanden. Det är den aktiva formen av pepsinen, som bildas när det inaktiva prekursormolekylen, pepsinogen, aktiveras av syran i magsäcken. Pepsin A har sin maximala aktivitet vid ett pH på ungefär 2 och börjar denzymatiska processen av proteinerna i maginnehållet innan de passerar vidare till tarmarna för ytterligare nedbrytning och absorption.

En fibroblast är en typ av cell som producerar och sekreterar extracellulära matrix-proteiner, såsom kollagen och elastin, vilka ger struktur och integritet till bindväv och andra stödjande vävnader i kroppen. De spelar också en viktig roll i läkning av sår och ärrbildning genom att producera kollagen och andra proteiner som hjälper till att reparera skadad vävnad. Fibroblaster är multipotenta, vilket betyder att de kan differensiera till andra typer av celler under vissa förhållanden. De förekommer i många olika sorters bindväv, inklusive leder, hud, lungor och hjärta.

Glykogenupplagringssjukdom typ VI, även känd som Forbes- eller Tarui-sjukan, är en medfödd metabol sjukdom som beror på en defekt i enzymet fosfofruktokinase 1 (PFK-1), som är involverat i glykolysen, ett metaboliskt system som omvandlar glukos till energi.

Denna sjukdom orsakar på grund av bristen på PFK-1 en påföljande nedsatt förmåga att bryta ner glykogen till glukos-1,6-difosfat i musklerna och levern. Detta leder till en ansamling av glykogen i cellerna, särskilt i muskelceller och leverceller (hepatocyter).

Symptomen på Glykogenupplagringssjukdom typ VI kan inkludera trötthet, muskelsvaghet, muskelkramp, mörkröd färg på urinen efter ansträngning och en förhöjd koncentration av kreatinfosfat i blodet. Sjukdomen är vanligast hos barn under 10 år och kan vara mild till allvarligare. Behandlingen innebär ofta en låg carbodihat-diät, som minskar behovet av glykogenolys, och ibland supplement med kreatinfosfat.

'Brosk' er en type væv som findes i dyreorganismers krops, herunder mennesker. Det består af et stort antal tynde og fjedrende fibre, der er ophobet i en geléagtig substans. Brosk er ikke så hårdt som knogler, men er mere stiv end muskler og slimhinder.

Broskvævet findes oftest i bevægelige dele af kroppen, hvor det fungerer som en slags amortisering mellem knoglerne og dermed mindsker slid og skader under bevægelse. Et eksempel på et sted, hvor brosk findes, er i knæet, hvor der er et lag brosk bag knæskånen (patella) kaldet det bagre knæbrosk (posterior cruciate ligament).

Brosk har også en vigtig rolle i at absorbere stød og fordele trykket jævnt over et areal. Dette gør det muligt for leddene at bevæge sig glidende og smidigt, uden at blive beskadiget af gentagne slitage.

I takt med alderen kan brosket blive mindre elastisk og forløsere sig, hvilket kan føre til ledbesvær og smerter. Desuden kan skader på brosket være smertefulde og svære at helbrede, da det har en begrænset evne til at regenerere sig selv.

Collagen type XVIII, även känt som "endostatin-producerande collagen", är ett nyligen upptäckt collagensubtypus som huvudsakligen finns i basalmembranen i kroppen. Det består av tre polypeptidkedjor och har en unik struktur jämfört med andra collagentyper. Collagen typ XVIII innehåller också ett proteolytiskt fragment som kallas endostatin, som har visat sig ha potentialen som en tumörsuppressor och angiogeneshämmare.

Det är viktigt att notera att denna information kan vara underkastad forskningsförändringar och det är alltid rekommenderat att konsultera senaste vetenskapliga publikationer för den mest aktuella informationen.

Prokollagen är den prekursorprotein som kroppen producerar innan det omvandlas till kollagen. Kollagen är ett strukturprotein som finns i stor mängd i kroppen och har en viktig roll för att ge stöd och integritet till vävnader såsom hud, ben, brosk och senor.

Prokollagen syntetiseras inuti cellerna (i särskilda organeller som kallas endoplasmatiska retikulat) där det får en speciell struktur genom att tre långa polypeptidkedjor (kallade alfa-kedjorna) viks runt varandra och binds samman med hjälp av enzymer. Den resulterande prokollagenmolekylen är mycket större än den färdiga kollagenmolekylen och måste därför klippas itu till rätt storlek innan det kan transporteras ut från cellen och sammanfogas med andra prokollagenmolekyler för att bilda de långa, starka fibriller som kollagen är känt för.

Det är viktigt att notera att prokollagen inte har samma egenskaper som det färdiga kollagnet och att en felaktig omvandling från prokollagen till kollagen kan leda till sjukdomar såsom Ehlers-Danlos syndrom och osteogenesis imperfecta.

Fibronektin är ett glykoprotein som utgör en viktig del av den extracellulära matrisen (ECM) i många olika vävnader i kroppen. Det har en central roll i celladhesion, migration, proliferation och differentiering genom att interagera med andra ECM-proteiner, cellreceptorer och tillväxtfaktorer. Fibronektinet kan finnas i olika isoformer beroende på alternativ splicing av RNA, vilket ger upphov till en hög grad av funktionell diversitet. I patologiska tillstånd som fibros och tumörbildning kan nivåerna av fibronektin vara förändrade, vilket kan ha en påverkan på cellfunktioner och vävnadsoorganisation.

"Cell culturing" or "cell cultivation" is the process of growing and maintaining cells in a controlled environment outside of a living organism. This is typically done in a laboratory setting using specialized equipment and media to provide nutrients and other factors necessary for cell growth and survival. The cells can be derived from a variety of sources, including human or animal tissues, and can be used for a range of research and therapeutic purposes, such as studying cell behavior, developing new drugs, and generating cells or tissues for transplantation.

Collagen type X är ett specifikt typs av collagen som primärt produceras av kondrocyter i hyalina brosk, särskilt under ossificeringen av växande broskvävnad. Det spelar en viktig roll i att underlätta mineraliseringen av brosket och omvandlas till benvävnad. Collagen typ X har också visat sig vara involverat i skelettrelaterade sjukdomar, såsom osteoartrit och andra ledsjukdomar.

Den basalmembranen är en tunnt, platt, specialiserad struktur som skiljer epitelceller och endotelceller från det underliggande bindvävslagret i flera typer av vävnader i kroppen. Den består av två huvudsakliga delar: basal lamina och reticular lamina. Basal lamina är den innersta, elektrondensa lagret som utgör en matrix av extracellulära proteiner, såsom kolagen typ IV, laminin och nidogen. Reticular lamina är det yttre, mindre tätt packade lagret som består av kollagena fibriller. Basalmembranet har en viktig roll i celladhesion, celldifferentiering, cellkommunikation och molekylär transport.

Kollagen typ XII är ett nedbrytningsresistent proteinet som tillhör den fibrillära kollagenvikten och utgör en viktig del av extracellulär matrisen i olika vävnader, särskilt i brosk, ben, hud och artärer. Det är ett hemidesmosomalt bindemedel som hjälper till att fästa basalmembranet till den underliggande fibrillära matrisen. Kollagen typ XII har också en viktig roll i regleringen av cellproliferation, migration och differentiering. Det kodas för av genen COL12A1 på kromosom 6q13.

Decorin är ett proteoglykan som tillhör lillfamiljen av slankskaftade proteoglykaner. Det kodas för av genen DCN på kromosom 12q23 och består av en kärna av ett centralt protein, omkring vilket små kloriderbundna sockermolekyler (glykosaminglykaner) är fogade. Decorin har en viktig roll i bindväv och brosk, där det hjälper till att reglera celltillväxt, differentiering och extracellulär matrisstruktur. Det binder också till olika typer av strukturella proteiner som kollagen och elastin, vilket styr deras organisation och stabilitet i extracellulära matrix. Dessutom har decorin potentialen att interagera med diverse vävnadsfaktorer och cytokiner, vilket gör det till en viktig komponent i inflammatoriska processer och sjukdomar som fibros, cancer och åldrande.

'Ledbrosk' er en medisinsk term som refererer til en skade på ledbåndene i et led. Ledbåndene holder knoklene sammen og hjælper med at styre bevægelsen i leddene. En ledbroskskade kan variere fra en let distorsjon, hvor ledbåndet er overstrakt eller smallt, til en alvorlig skade, hvor ledbåndet er delvis eller helt revnet.

Ledbroskskader forekommer oftest i fødderne, hænderne, knæene og anklerne, særligt i forbindelse med sports- eller arbejdsrelaterede aktiviteter, som involverer hurtige bevægelser, skiftende retninger eller stød. Symptomer på en ledbroskskade kan inkludere smerte, svelling, blåt og/eller lyslæsioner, hævede knogler og/eller manglende rørelse i det skadede led. Behandlingen af en ledbroskskade kan variere alt efter alvorheden og omfatte hvile, kompressering, is, opdræt (RICE), fysioterapi, immobilisering eller i værste fald kirurgi.