Karnitin är ett kroppseget, vitaminliknande ämne som spelar en viktig roll i cellernas energiproduktion. Det transporterar fettväten (förkortat acylgrupper) in i mitokondrier, de små organellerna i celler där energiomvandlingen sker. I mitokondrierna omvandlas fettväten till acetyl-CoA, som sedan kan användas i celldelningens energiproducerande process, citronsyracykeln.

Karnitin kan syntetiseras i kroppen från två aminosyror, lysin och metionin, men det kan också tas in via kosten genom att äta livsmedel som är rika på karnitin, till exempel rött kött, fisk och mjölkprodukter. Vissa personer med speciella medicinska behov, såsom patienter med förhöjd nivå av fettsyror i blodet (hyperlipidemi) eller med muskelsjukdomar, kan ha nytta av karnitintillskott.

Karnitin-O-palmitoyltransferase (CPT) er ein forekommende enzym i kroppens celler, som spiller en viktig rolle i beta-oxidasjonen av fedtsyrer i mitochondriene. Det finnes to forskjellige typer av Karnitin-O-palmitoyltransferase: CPT1 og CPT2.

CPT1 (Karnitin-Palmitoyltransferase 1) er lokalisert i mitochondriets ytre membran og er ansvarlig for overføringen av langkjede fedtsyrer fra cytoplasmaet til mitochondriet. Dette enzymet katalyserer reaksjonen hvor palmitoyl-CoA (en langkjedefedsyre) blir overført til karnitin, som er en nøytrekkende aminosyre i denne prosessen.

CPT2 (Karnitin-Palmitoyltransferase 2) er lokalisert i mitochondriets innere membran og er ansvarlig for overføringen av fedtsyrer fra karnitin til mitochondriets matrix, hvor beta-oxidasjonen starter. Dette enzymet katalyserer reaksjonen hvor karnitin-fedtsyre komplekset blir overført til CoA, som er nødvendig for å fortsette beta-oxidasjonen av fedtsyrer.

Samtidig spiller disse enzymer en viktig rolle i reguleringen av fedtsyremetabolismen og er involvert i mange fysiologiske prosesser, som for eksempel energiproduksjon og kolesterolsyntese.

Karnitin-O-acetyltransferas (COAT) er ein biodverk som spiller en viktig rolle i kroppens fettstoffskift. Det finnes to forskjellige typer av COAT-enzyme, Karnitin-palmitoyltransferase 1 (CPT1) og Karnitin-palmitoyltransferase 2 (CPT2). Disse enzymene er involvert i overføringen av fedtsyrer inn i mitokondria, der de kan bli omsatt til energii.

CPT1 finnes i kroppens fedtceller og leverceller og er ansvarlig for å overføre langkjede fedtsyrer fra coenzym A til karnitin. Dette skjer slik at fedtsyren kan passe gjennom mitokondriets ytre membran.

CPT2 finnes i mitokondriets indre membran og er ansvarlig for å overføre fedtsyrer fra karnitin tilbake til coenzym A, slik at de kan fullføre sitt energiproduksjon i citronsyrencyclusen.

Defekter i COAT-enzyme kan føre til forskjellige medisinske tilstander som f.eks. karnitindefisiens, fedtomsatthet og muskelsvakhet.

Karnitinacyltransferaserna är en grupp enzymer som spelar en viktig roll i fettsyrans metabolism inuti celler. Det finns två typer av karnitinacyltransferaser: karnitin-palmitoyltransferase I (CPT I) och karnitin-palmitoyltransferase II (CPT II). Dessa enzymer hjälper till att transportera fettsyror in i mitokondrien, där de kan omvandlas till energibärande molekyler.

CPT I finns i cellmembranet och är ansvarig för att överföra fettsyror från cytoplasman till mitokondrien. Detta enzym regleras av flera faktorer, inklusive insulin, malonyl-CoA och aktiviteten hos andra enzymer i fettsyrans metabolism.

CPT II finns i inner membranet av mitokondrien och är ansvarig för att överföra fettsyror från karnitin till mitokondriell matrix, där de kan omvandlas till acetyl-CoA medelst beta-oxidation.

Avvikande nivåer eller funktion av karnitinacyltransferaser kan leda till olika sjukdomar och störningar i fettsyrans metabolism, såsom karnitinpalmitoyltransferasdefekter och Reyes syndrom.

Acetyl-L-carnitine, även känt som acetylkarnitin, är en ester av aminosyran L-carnitine. Det är ett kroppseget bioaktivt ämne som produceras naturligt i kroppen och har en viktig roll i cellens energiproduktion, särskilt i mitokondrier. Acetyl-L-carnitine bidrar till att transportera fetatyresyror in i mitokondrien där de kan oxideras för att producera energi. Det har också antioxidanta egenskaper och kan hjälpa till att skydda celler från skada. Acetyl-L-carnitine finns naturligt i vissa livsmedel, såsom rött kött och fisk, men kan även tas som kosttillskott för att öka nivåerna av L-carnitine i kroppen.

Gammabutyrobetaindioxygenas (GBBD) är ett enzym som finns i levern hos däggdjur och är involverat i nedbrytningen av gammabutyrobetain till acetylfosorcholin, vilket är en del av kroppens metabolism av kolesterol.

Specifikt katalyserar GBBD oxidationen av kolatom 3 i gammabutyrobetain till en karbonylgrupp, vilket resulterar i bildandet av butyrylfosat. Detta enzym innehåller järn som ett koenzym och kräver syre för sin funktion.

Mutationer i genen som kodar för GBBD kan leda till sjukdomen gammabutyrobetainuria, som kännetecknas av höga nivåer av gammabutyrobetain i urinen och neurologiska symtom.

Malonyl-CoA är ett koenzym A-derivat som spelar en central roll i fettsyrudegradering och -syntes i celler. Det bildas genom att koppla malonsyra till koenzym A med hjälp av enzymet acetyl-CoA carboxylas. Malonyl-CoA används sedan som substrat för att bygga upp längre fettsyror i processen kallas fettsyrasyntes, där varje cykel utökar fettsyrakedjan med en kolgrupp. Samtidigt är malonyl-CoA ett inhibitor av carnitinpalmitoyltransferas 1 (CPT1), ett enzym involverat i transporten av fettsyror in i mitokondrien för degradering, vilket reglerar fettsyrans metabolism.

Organiska anjontransportproteiner är en typ av proteiner som hjälper till att transportera organiska anjoner, såsom kolsyra, nitrat och sulfat, genom cellmembranet. Dessa proteiner är viktiga för att underhålla homeostasen i kroppen, eftersom de hjälper till att reglera koncentrationen av olika substanser inne i celler och organ. Organiska anjontransportproteiner kan variera i sin specificitet och kan transportera en eller flera olika typer av organiska anjoner. De aktiveras ofta av gradienter över membranet, vilket innebär att de tenderar att transportera substanser från områden med högre koncentration till områden med lägre koncentration.

Palmitoylkarnitin är ett kemiskt förening som består av en palmitatkedja (en sorts fettsyra) och karnitin. Det bildas i kroppen som en del av processen att bryta ned fett för att använda det som energikälla, särskilt under långvarig fysisk aktivitet eller när kroppen saknar tillgång till glukos.

Palmitoylkarnitin kan också användas som ett dietary supplement och har föreslagits ha potentiala hälsoeffekter, såsom att förbättra fysisk prestation, minska trötthet och öka fettsyrans oxidation. Dock behövs mer forskning för att stödja dessa påståenden.

Palmitoyl-CoA är ett till molekyler bundet koenzym A (CoA) till en 16 kol lång fettsyra som heter palmitat. Det bildas i mitokondrien genom en process som kallas beta-oxidation, där en långkedjig fettsyra bryts ned till två kolväteenheter med hjälp av acetyl-CoA och NADH eller FADH2. Palmitoyl-CoA är ett viktigt mellansteg i fettsyrans metabolism, då det kan användas som en energikälla genom att brytas ned till två kolväteenheter eller konverteras till triglycerider för lagring. Det kan också spela en roll i proteinpalmitoylering, där palmitatet adderas till cysteinrester på vissa proteiner för att modifiera deras funktion och lokalisation inom cellen.

Enligt medicinskt eller biokemiskt begrepp är en acyltransferas ett enzym som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en donator till en acceptor. Denna reaktion kan skrivas som:

Donator + Acceptor → Donator-produkt + Acyl-acceptor

Acyltransferaser deltar i olika metaboliska processer, inklusive lipidmetabolism och aminosyremetabolism. Exempel på acyltransferaser är acetyl-CoA-acetyltransferas (förkortat ACAT), som katalyserar bildandet av acetoacetat från två molekyler acetyl-CoA, och cholesterolacyltransferas (förkortat CAT), som överför en acylgrupp från ett fettsyrastyrt kolväte till kolesterol för att bilda kolesterolester.

Betain är ett kvaternära ammoniumförening som förekommer naturligt i vissa livsmedel, till exempel sugrörsbetor och swedish turnips. Det har också hittats i mikroorganismer och djur, inklusive människor. Betain är en metabolit av kolesterol och fungerar som en osmoprotektiv substans, vilket betyder att det hjälper till att skydda celler mot uttorkning och skada vid höga salt- eller sockerkoncentrationer.

I medicinsk kontext kan betain användas som ett läkemedel för att behandla en sjukdom som kallas homocysteinuri, där patienten har förhöjda nivåer av aminosyran homocystein i blodet. Betain hjälper till att sänka dessa nivåer genom att underlätta omvandlingen av homocystein till en annan aminosyra, metionin. Detta kan hjälpa att minska risken för komplikationer som är associerade med höga homocysteinnivåer, såsom blodproppar och hjärt-kärlsjukdomar.

Acyl-CoA är en grupp av komplexa molekyler som spelar en central roll i cellens metabolism, särskilt vid fettsyrans oxidation och syntes. Acyl-CoA består av en fettsyraacilgrupp som är bundet till koenzym A (CoA) genom en tioesterbindning. Denna bindning gör fettsyran mer reaktiv och möjliggör dess användning i olika metaboliska processer.

Fettsyror i kroppen kan inte direkt användas som energikälla eller byggstenar för andra molekyler, utan måste först aktiveras genom att bindas till koenzym A och bilda acyl-CoA. När fettsyran är bundet till koenzym A kan den transporteras in i mitokondrien där den kan oxideras till kolmonoxid, vatten och energi i form av ATP.

Acyl-CoA kan också användas som byggstenar för att syntetisera andra lipider, såsom fosfolipider och kolesterol. I dessa processer fungerar acyl-CoA som en donator av fettsyror till andra molekyler.

I medicinsk kontext kan störningar i acyl-CoAs metabolism leda till olika sjukdomstillstånd, såsom leverdysfunktion, neurologiska symtom och muskelsvaghet.

'Pentanoic acid', även känt som valeriansyra, är en karboxylsyra med fem kolatomer. Det är den näst längsta alifatiska monocarboxylsyran efter heptanoisk syra. Pentanoinsyran har en molekylformel av C5H10O2 och en strukturformell formel av CH3CH2CH2CH2COOH.

Den är uppkallad efter växten valerian, vars rötter innehåller en eterisk olja rik på pentanoinsyra. Pentanoinsyra förekommer naturligt i vissa livsmedel och kan också produceras syntetiskt. Den används som en ingrediens i parfymer, rengöringsmedel och andra industriella produkter.

I medicinsk kontext är pentanoinsyra mest känt för att vara associerat med valproat, ett läkemedel som används för att behandla epilepsi och manodepressiv sjukdom. Valproat metaboliseras till pentanoinsyra i levern, och höga nivåer av pentanoinsyra kan orsaka en metabolt störning som kallas hyperamoniemi. Hyperamoniemi kan leda till symtom som kräkningar, yrsel, förvirring, tremor och i värsta fall koma eller död.

Koenzym A (CoA) är ett koenzym som spelar en central roll i cellens metabolism, särskilt vid katalysen av reaktioner involverande karboxylsyror, acylgrupper och aminosyror. Det består av en adenosindifosfat (ADP) molekyl som är kovalent bundet till en vitaminkomplexad prostgrupp, pantotensyra.

CoA fungerar som en akceptor av acetylgrupper och andra acylgrupper under metabola reaktioner. När CoA binder till en acylgrupp bildas en thioesterlänk, vilket gör den till ett aktivt substrat i metaboliska reaktioner. Ett exempel på en sådan reaktion är oxidativ decarboxylering av pyruvat till acetyl-CoA under glikolysen.

Acetyl-CoA kan sedan användas som substrat i citronsyracykeln för att generera energi i form av ATP, NADH och FADH2. CoA är därför en viktig delkomponent i cellens energiproduktion.

Levermitokondrier är de mitokondrier som finns i leverceller, också kända som hepatocyter. Mitokondrier är subcellulära organeller som fungerar som kraftverk inne i cellerna och producerar den energikälla som kallas ATP (adenosintrifosfat) genom celldygnets gång. Levermitokondrierna har en speciell betydelse för leverns metaboliska funktioner, såsom beta-oxidation av fettsyror, syntes av kolesterol och glukoneogenes (syntes av glukos). Dessutom spelar de en viktig roll i cellers apoptos (programmerad celldöd) och kan bidra till skada eller död av leverceller vid sjukdomar som leverinflammation, alkoholförgiftning och viral hepatit.

Vitamin B-brist, också känt som Vitamin B-deficiens, är ett tillstånd där individen inte får i sig tillräckligt med vitaminer från gruppen B. Detta kan orsakas av en rad olika faktorer, såsom en otillräcklig kost, alkoholmissbruk, vissa mediciner eller sjukdomar som förhindrar kroppens förmåga att absorbera vitaminer.

Det finns flera olika typer av Vitamin B, inklusive Vitamin B1 (tiamin), Vitamin B2 (riboflavin), Vitamin B3 (niacin), Vitamin B5 (pantotensyra), Vitamin B6 (pyridoxin), Vitamin B7 (biotin), Vitamin B9 (folsyra) och Vitamin B12 (cobalamin). Varje typ av Vitamin B har sin egen unika funktion i kroppen, men de flesta är viktiga för att hjälpa till med cellmetabolismen, att underhålla nervsystemet, att producera energI och att bilda röda blodkroppar.

Vitamin B-brist kan orsaka en rad symtom, beroende på vilken typ av Vitamin B som saknas. Några vanliga symtom inkluderar trötthet, svaghet, muskelvärk, minnesförlust, neuropati (nervskada), hudförändringar, andningssvårigheter och i värsta fall anemi.

För att behandla Vitamin B-brist kan individen få vitamintillskott eller ändra sin kosthållning för att få i sig mer av de vitaminer som saknas. I allvarliga fall kan intravenös tillförsel av vitaminer vara nödvändig.

Epoxiföreningar, även kända som epoxyder, är en typ av organisk förening som innehåller en epoxidgrupp, som består av en tresvängd kolring med tre atomers bindning till kolatomerna. Epoxidgrupperna tenderar att vara reaktiva och kan undergå olika typer av kemiska reaktioner, vilket gör epoxiföreningarna användbara inom en rad olika industriella tillämpningar.

Exempel på användningsområden för epoxiföreningar inkluderar härdande harts för kompositmaterial, ytskikt för rostskydd och korrosionsskydd, lim för sammanfogning av material, och som monomerer i polymera material.

Det är värt att notera att vissa epoxiföreningar kan vara skadliga eller farliga om de hanteras felaktigt, så det är viktigt att följa säkerhetsrekommendationer och använda skyddsutrustning när man arbetar med dessa ämnen.

Fettsyror (eller "fedtensyrer" på dansk) er organiske syrer med en lang, kulstofholdig kæde, der typisk består af 4 til 36 kulstofatomer. De findes naturligt i fedtstoffer, som olie og animalske fedtstoffer, samt i levende celler hos planter og dyr.

Fettsyrer spiller en vigtig rolle i mange aspekter af vores sundhed, herunder som energikilde, som bestanddele af cellemembraner og som forstadier til andre biologisk aktive forbindelser i kroppen. De kan klassificeres efter deres kemiske struktur og længde på kulstofkæden:

1. Lodret forløbende (saturerede) fedtsyrer: Disse har en enkel, uforgrenet kulstofkæde med enkeltbindinger mellem hvert kulstofatom. De er typisk fasta ved stuetemperatur og omfatter smørsyre (butansyre), palmitinsyre (hexadecansyre) og stearinsyre (oktadecansyre).
2. Grenede (umættede) fedtsyrer: Disse har en eller flere dobbeltbindinger mellem kulstofatomerne i deres kæde, hvilket gør dem flydende ved stuetemperatur. De kan opdeles i mono-umættede (én dobbeltbinding) og poly-umættede (flere dobbeltbindinger) fedtsyrer. Eksempler på mono-umættede fedtsyrer er oleinsyre (octadecenoic acid), mens eksempler på poly-umættede fedtsyrer er linolsyre (linoleic acid) og alfa-linolensyre (alpha-linolenic acid).
3. Transfedtsyrer: Disse opstår, når dobbeltbindingerne i umættede fedtsyrer drejer sig fra deres normale cis-konfiguration til en trans-konfiguration. Dette sker ofte under industriel forarbejdning af fødevarer og er blevet kendt som værende ugunstig for sundheden.

Fedtsyrer spiller en essentiel rolle i vores krop, idet de er en del af cellernes membraner, hjælper med at transporterer fedt-løselige vitaminer og er en vigtig energikilde. Derudover er visse typer af omega-3-umættede fedtsyrer (fx alfa-linolensyre) essentielle, hvilket betyder, at vi må få dem fra vores kost, da kroppen ikke kan fremstille dem selv.

Ketonkroppar är ämnen som produceras i kroppen när den bryter ner fett för att använda som energikälla. Detta händer vanligtvis under situationer då det saknas tillgängliga kolhydrater som källa till glukos, såsom vid långvarig hunger, intensiv träning eller vid certain medicinska tillstånd som diabetes, när blodsockret är för högt. Tre huvudsakliga typer av ketonkroppar produceras: acetoacetat, beta-hydroxibutyrat och aceton. Förhöjda nivåer av ketonkroppar i blodet kan leda till en metabolic störning som kallas ketoacidos, vilket är ett allvarligt tillstånd som kan vara livshotande om det inte behandlas omedelbart.

Medicinskt sett betyder "lever" det nästa största organet i kroppen och har flera viktiga funktioner. Här är en kort medicinsk definition:

Levern (latin: hepar) är ett vitalt, multipel fungerande organsystem som utför en rad metaboliska, exkretoriska, syntetiska och homeostatiska funktioner. Den primära funktionen av levern är att filtrera blodet från skadliga substanser, producera gallan för fettdigestion och bryta ned proteiner, kolhydrater och fetter. Levern innehåller också miljarder celler, kända som hepatocyter, som är involverade i protein-, kolhydrat- och lipidmetabolism, lagring av glykogen, syntes av kolesterol, produktion av kloningfaktorer och andra hormoner samt bortrening av exogena och endogena toxiner.

Ergothioneine er en antioxidell aminosyre der forekommer naturlig i visse svampe, bakterier og planter. Det kan også bli oppbevaret i visse dyr, inkludert mennesker, som tar det opp gjennom kosten. Ergothioneine har potentiale som en antioxidativ og antiinflammatorisk forbindelse, men det er ikke godkjent av FDA som et medisinsk bruksmiddel.

Svält definieras som en allvarlig undernäringstillstånd som orsakas av brist på tillgång till tillräckliga mängder näringsrika livsmedel. Det är karaktäriserat av ett kraftigt nedsatt kroppsvikt, muskelsvind, svaghet och ofta också av inflammation och infektion. Svält kan även leda till allvarliga hälsoeffekter som organpåverkan, försämrad immunfunktion och i slutändan till döden om den inte behandlas.

Svält orsakas vanligtvis av fattigdom, konflikter, naturkatastrofer eller andra former av kriser som stör livsmedelsproduktionen, distributionen och tillgången. Den kan också vara relaterad till sociala, ekonomiska och politiska orsaker som diskriminering, brist på utbildning och arbete, och brist på tillgång till hälso- och sjukvård.

3-Hydroxybutursyra, även känt som 3-hydroxybutyrat, är en ketonkropp som produceras i levern under fastande tillstånd eller vid ketonkroppsproduktion av andra orsaker. Det är en syra med kemisk formel CH3CH2CO2H.

I medicinska sammanhang, kan höga nivåer av 3-hydroxybutursyra i blodet vara ett tecken på diabetisk ketoacidos (DKA), en allvarlig komplikation av diabetes som orsakas av höga nivåer av glukos och syrebrist i kroppen. DKA kan leda till koma eller till och med dödsfall om den inte behandlas omedelbart.

Det är viktigt att mäta nivåerna av 3-hydroxybutursyra i blodet vid misstänkt DKA, för att snabbt kunna ställa en diagnos och ge lämplig behandling.

Inherited fatty acid oxidation disorders (FAODs) are a group of genetic conditions that affect the body's ability to break down certain fats for energy. These disorders are caused by mutations in genes that code for enzymes needed to metabolize fatty acids in the cells' mitochondria. When these enzymes are not functioning properly, the body cannot convert fat into energy efficiently, especially during periods of prolonged fasting or strenuous exercise.

There are several types of FAODs, including:

1. Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MCAD)
2. Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (VLCAD)
3. Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHAD)
4. Short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (SCAD)
5. Carnitine palmitoyltransferase II deficiency (CPT II)
6. Multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) or glutaric acidemia type II

Symptoms of FAODs can vary widely, from mild to severe, and may include:
- Hypoglycemia (low blood sugar)
- Muscle weakness and hypotonia
- Vomiting and diarrhea
- Lethargy and irritability
- Seizures or coma
- Liver dysfunction
- Cardiomyopathy or arrhythmias
- Rhabdomyolysis (muscle breakdown)

Early diagnosis and management of FAODs are crucial to prevent serious complications, such as brain damage, heart problems, or even death. Treatment typically involves dietary modifications, such as avoiding long periods of fasting and consuming frequent meals with a higher carbohydrate content. In some cases, supplementation with medium-chain triglycerides (MCTs) or carnitine may be recommended. Regular monitoring of blood metabolic markers and early intervention during metabolic crises are essential for optimal management.

Reye's syndrom är en ovanlig, men allvarlig sjukdom som främst drabbar barn i åldrarna 4 till 12 år. Det karaktäriseras av en plötslig och snabb påverkan på levern och hjärnan. Reye's syndrom orsakas vanligtvis av en kombination av infektion, ofta med influensa eller andra virala sjukdomar, och användning av acetylsalicylsyra (Aspirin) eller andra salicylatpreparat.

Sjukdomen påverkar huvudsakligen två system i kroppen: levern och hjärnan. Vid Reye's syndrom ökar nivåerna av fettsyror och ammoniak i blodet, vilket orsakar skada på leverceller. Samtidigt utvecklar barnen en cerebral edem (ödem i hjärnan), som kan leda till förvirring, desorientering, aggressivt beteende, dubbelseende, yrsel, koma och i värsta fall död.

Det är viktigt att notera att användning av acetylsalicylsyra (Aspirin) eller andra salicylatpreparat inte rekommenderas för barn under 16 år som lider av infektioner orsakade av virus, eftersom det ökar risken för Reye's syndrom. I stället bör icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som ibuprofen eller naproxen användas.

Reye's syndrom är fortfarande inte fullständigt förstått, och det saknas specifika behandlingsmetoder. Behandlingen fokuserar på stödjande vård för att underlätta symptomen, såsom kontroll av ödem i hjärnan, korrektion av elektrolytbalansen, och stöd för andning och cirkulation. I allvarliga fall kan intensivvårdsbehandling vara nödvändig.

Oxidation-reduction, också känt som redoxreaktioner, är en process där elektroner överförs från ett molekyl eller jon till ett annat. Det består av två delprocesser: oxidation och reduction.

Oxidation definieras som förlusten av elektroner eller ökning av oxidationstallet hos ett atom eller molekyler. Reduction är motsatsen, där det finns en vinst av elektroner eller minskning av oxidationstalet hos ett atom eller molekyler.

I allmänhet är oxidationen kopplad till en ökning i oxidationsgraden och reductionen med en minskning i oxidationsgraden. Detta kan illustreras genom följande exempel:

2Na (s) + Cl2 (g) -> 2NaCl (s)

I denna reaktion är natrium (Na) oxiderat, eftersom det förlorar en elektron och bildar Na+. Chlor (Cl2) är reducerat, eftersom det vinner elektroner och bildar Cl-. Detta visar hur oxidation och reduction sker samtidigt i samma reaktion, vilket kallas en redoxreaktion.

Palmitinsyra är en sorts fettsyra som förekommer naturligt i många livsmedel, såsom kött, mjölkprodukter och palmolja. Det är den vanligaste fettsyran i människokroppen och utgör en viktig källa till energi. Palmitinsyra är en kolväteförening med 16 kolatomer och har formeln C16H32O2. Den kan vara både mättad (icke-hydrogenerad) och hydrogenerad, vilket påverkar dess egenskaper och hur kroppen hanterar den.

Mättad palmitinsyra är fast vid rumstemperatur och har en hög smokepunkt, vilket gör den användbar som matfett och i industriella tillämpningar. När palmitinsyra hydrogeneras blir den ännu hårdare och mer stabilt, men detta process kan också leda till bildandet av transfettsyror, vilka har kopplats till ökat hjärt-kärlsjukdomsriskt.

I kroppen konverteras palmitinsyra ofta till andra fettsyror eller används för att producera energi när det behövs. Överskott av palmitinsyra kan dock leda till ökad kolesterolproduktion och insulinresistens, vilket kan öka risken för metabola störningar som typ 2-diabetes och hjärt-kärlsjukdomar.

Inom medicinsk forskning refererar "inavlade stammar av råttor" till specifika linjer eller populationer av råttor som har avlas under kontrollerade förhållanden med syfte att framställa djur med en standardiserad genetisk bakgrund och förutsägbar fenotyp. Dessa inavlade stammar används ofta i forskning på grund av deras konsekventa egenskaper, såsom sårbarhet eller resistens mot vissa sjukdomar, beteendemönster och fysiologiska funktioner. Exempel på vanligt använda inavlade råttstammar är Sprague-Dawley, Wistar och Lewis råttor.

'Palmitate' er en organisk forbindelse som består av palmitat-ionen (C16H31COO–) som etterlegnes et kation. Palmitat er den såkalte fedtsyren med 16 kol-atomer, og det er en vanlig komponent i fedtstoffer i levende vesen.

I medisinsk sammenheng kan 'palmitate' referere til palmitinsyre eller derivater av palmitinsyre som for eksempel natriumpalmitat. Disse er ofte brukt i medisinske forsøk og behandlinger. Palmitinsyre spiller også en rolle i kroppens energiproduksjon, da det kan brennes ned til produksjon av vater og energi.

"Mikrokroppar" är ett samlingsbegrepp för mycket små levande organismer, oftast bacteria och svampar, men det kan även inkludera små djur som exempelvis encelliga protozoer. Mikrokroppar är så små att de inte kan ses med blotta ögat utan behöver en mikroskop för att kunna observeras. De kan vara antingen nyttiga eller skadliga beroende på vilken art det rör sig om och i vilket sammanhang de förekommer.

Hyperammonemia är ett medicinskt tillstånd där nivån av ammoniak (NH3) i blodet är förhöjd. Normalvärdet på ammoniak i blodet är vanligtvis mellan 15 och 45 mikromol per liter (µmol/L). Hyperammonemi definieras som en nivå över 50-100 µmol/L, beroende på individuella faktorer och laboratoriediagnostiska metoder.

Ammoniak är en giftig substans som produceras i kroppen som ett avfallsprodukt vid nedbrytningen av proteiner och aminosyror. Den transporteras huvudsakligen till levern, där den omvandlas till urea och sedan elimineras via urinen. Hyperammonemi kan orsakas av en rad olika faktorer som påverkar denna process, inklusive leversjukdomar, genetiska störningar i aminosyre- eller ureacykeln, infektioner, vissa mediciner och kostfattigdom. Symptomen på hyperammonemi kan variera från milda till allvarliga, inklusive illamående, kräkningar, förvirring, sömnighet, andningssvårigheter och i värsta fall koma eller död. Behandlingen av hyperammonemi består ofta av att behandla underliggande orsaken, kostförändringar, läkemedelsbehandling och i vissa fall dialys.

Metylhydraziner är en typ av organisk förening som innehåller en metylgrupp (–CH3) och två hydrazinfunktionella grupper (–NH–NH2). Det finns två isomera former av metylhydrazin: 1,1-dimetylhydrazin och 1,2-dimetylhydrazin. Båda dessa föreningar används som raketbränslen på grund av deras höga energiinnehåll och effektiva förbränningsegenskaper.

1,1-Dimetylhydrazin (UN-nummer 2072) är en färglös vätska med en stickande lukt. Den är löslig i vatten och organiska lösningsmedel. Vid kontakt med luft oxideras den långsamt till dimetylnitrosaminer, som är cancerogena.

1,2-Dimetylhydrazin (UN-nummer 2465) är också en färglös vätska med en svag lukt av ammoniak. Den är mindre löslig i vatten än 1,1-dimetylhydrazin, men mer löslig i organiska lösningsmedel. Vid kontakt med luft oxideras den också till dimetylnitrosaminer.

Båda isomererna av metylhydrazin är irriterande för hud, ögon och slemhinnor. De kan orsaka allvarliga skador eller död om de sväljs eller kommer i kontakt med huden eller ögonen i koncentrerad form. Vid exponering bör man söka akut medicinsk vård och följa rekommendationerna från läkare och förgiftningsspecialister.

Mersalyl är ett organisk förening som använts som ett diuretiskt läkemedel, det vill säga ett läkemedel som hjälper kroppen att öka urinproduktionen. Det har också använts som en muskelrelaxerande och smärtstillande agent. Mersalyl är en organisk sulfonsyra med formeln C7H8O4S2.

Det bör dock noteras att mersalyl inte längre används som ett läkemedel på grund av dess potential att orsaka allvarliga biverkningar, inklusive blodbrist (hypotoni), muskelrelaxation och andningsdepression. Det är inte heller längre tillgängligt på den flesta marknader.

Caprylater, även kända som caprinater, är en typ av ester som bildas när kaprilsyra (en fettsyra) reagerar med alkohol. Denna klass av ester är vanligt förekommande i naturen och har en mild, nötaktig doft. De kan användas inom parfymindustrin, men de har också andra tillämpningar, som exempelvis som lösningsmedel inom laboratoriemiljöer. Caprylater är också en komponent i vissa livsmedelsprodukter och kosmetiska produkter.

Muskelmitokondrier är de cellulära organeller där cellernas energiproduktion sker. De utgör ungefär 15% av muskelcellens volym och innehåller flera hundra mitokondrier per cell. Deras huvudsakliga funktion är att producera ATP (adenosintrifosfat) genom oxidativ fosforylering, en process där elektroner från NADH och FADH2 överförs till syre i ett elektrontransportkedja som genererar ett protongradient över mitokondriens yttre membran. Protonerna diffunderar sedan tillbaka genom ATP-syntas-komplexet, vilket resulterar i syntesen av ATP från ADP och fosfat.

Muskelmitokondrier är också involverade i andra cellulära processer som apoptos (programmerad celldöd), calciumreglering och produktion av reaktiva syrearter. Dessa organeller har en central roll för muskelfunktionen, eftersom de generera den energi som behövs för kontraktion och relaxation av musklerna.

Hydroxibutyrat (3-hydroxybutyrat) är en organisk syra som är kroppens vanligaste ketonkropp under ketos, en metabolisk tillstånd där kroppen bryter ner fett istället för kolhydrater som primärt energikälla. Hydroxibutyrat är ett intermediärt steg i beta-oxidationen av fettsyror och fungerar också som en signalsubstans involverad i regleringen av cellers metabolism och överlevnad. Vid höga nivåer kan hydroxibutyrat vara skadligt för hjärnan och andra kroppsorgan.

Medicinskt sett definieras muskler (musculus) som sammanlagt ett slags vävnad som består av celler, kollagenfibriller och elastiska fiber. Musklernas huvudfunktion är att orsaka rörelse hos oss levande varelser genom kontraktioner (kontinuerliga förkortningar) som gör att de drar ihop sig och blir kortare. Det finns tre typer av muskler i människokroppen:

1. Skelettmuskler (Musculus skeletalis): Dessa är fästade vid ben, rygg, skalle och andra delar av skelettet och arbetar tillsammans för att orsaka rörelse i kroppen. De flesta av musklerna som vi kan känna igen är skelettmuskler, till exempel bicepsen i överarmen eller quadricepsen i låret.

2. Hjärtmuskler (Musculus cardiacus): Dessa är en speciell typ av muskel som endast finns i hjärtat och är ansvariga för att pumpa blod genom kroppen. Hjärtmuskulaturen är automatiskt styrd, vilket betyder att den inte kräver någon direkt kontroll från vår nervsystem.

3. Smälmuskler (Musculus smooth): Dessa finns i inre organ som till exempel matsmältningsrören och blodkärlen, där de hjälper till att transportera föda genom systemet eller kontrollera blodflödet. Smälmuskulaturen är också automatiskt styrd och arbetar oftast omedvetet.

Muskler består av många celler som kallas muskelceller eller muskelfibrer, vilka innehåller flera tusentals mitokondrier (cellens kraftverk) för att producera den energi som behövs för kontraktion. Musklerna är också riktade med många små proteinfibriller som kallas aktin och myosin, vilka glider över varandra när muskeln kontraheras eller drar ihop sig.

Klofibrat är ett läkemedel som används för att behandla hög kolesterol och triglycerider i blodet. Det tillhör en grupp av läkemedel som kallas fibrater. Klofibrat fungerar genom att sänka nivåerna av triglycerider och öka nivåerna av högdensitetslipoprotein (HDL), eller "gott" kolesterol, i blodet. Detta hjälper till att minska risken för hjärt-kärlsjukdomar som hjärtinfarkt och stroke.

Klofibrat bör endast användas under medicinsk övervakning och vanligen prescriberas det tillsammans med en kostrik diet och andra livsstilsförändringar. Det kan också ges i kombination med andra läkemedel som statiner för att ytterligare sänka kolesterolnivåerna.

Sidan är inte avsedd eller tänkt att erbjuda medicinsk rådgivning, diagnoser eller behandlingar. Innehållet på den här sidan bör inte tolkas som en ersättning för professionell medicinsk rådgivning, diagnostisering eller behandling. Alltid sök professionell medicinsk rådgivning innan du börjar använda något nytt läkemedel.

I medicinen refererer kinetik specifikt till läkemedelskinetik, som är studiet av de matematiska modellerna som beskriver hur ett läkemedel distribueras, metaboliseras och utsöndras i en levande organism. Det finns fyra huvudsakliga faser av läkemedelskinetik:

1. Absorption (absorption): Hur snabbt och effektivt absorberas läkemedlet från gastrointestinal tract till blodomloppet.
2. Distribution (distribution): Hur snabbt och i vilken utsträckning fördelar sig läkemedlet i olika kroppsvävnader och vätskor.
3. Metabolism (metabolism): Hur snabbt och hur påverkar läkemedlets kemiska struktur i kroppen, ofta genom enzymer i levern.
4. Elimination (elimination): Hur snabbt och effektivt utsöndras läkemedlet från kroppen, vanligtvis via urin eller avföring.

Läkemedelskinetiken kan påverkas av många faktorer, inklusive patientens ålder, kön, genetiska variationer, lever- och njurfunktion samt andra läkemedel som patienten tar.

Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av karboxylsyraföreningar i citronsyracykeln. De tar bort två väteatomer från en acyl-CoA-förening och introducerar en dubbelbindning i den akva-kolvätenkedjan. Det finns flera olika typer av acyl-CoA-dehydrogenaser, som är specialiserade på att oxidera specifika kedjor med olika längder. Exempel på dessa är very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD), medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) och short chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD). Mutationer i gener som kodar för dessa enzymer kan leda till sjukdomar såsom medfödd metabol acidos.

Fettomsättning, även känd som lipolys, är en biokemisk process där triglycerider (en form av fett) baksöndras i kroppen för att användas som energikälla. Denna process sker främst i fettvävnaden och kontrolleras av flera hormoner, inklusive adrenalin, noradrenalin och glukagon. När dessa hormoner binder till receptorer på fettcellernas yta aktiveras en signaltransduktionskaskad som leder till att lipasenzymet aktiveras och bryter ned triglyceriderna till glycerol och fettsyror, vilka kan transporteras till levern för att omvandlas till energi.

En hjärtmuskel (eller miokard) är ett speciellt slag av muskelvävnad som utgör väggarna till hjärtat. Det består av muskelceller som är specialiserade för att kontrahera koordinerat och pumpa blod genom kroppen. Hjärtmuskeln har förmågan att kontrahera oavbrutet under hela livet, och den drivs av elektriska impulser som genereras i hjärtats speciella ledningssystem. Denna koordinerade kontraktion är viktig för att hjärtat ska fungera effektivt och pumpa blod till alla delar av kroppen.