Biglycan er en slags proteín som forekommer naturlig i kroppen hos mennesker og dyr. Det er et medlem av en gruppe proteiner kalt små lecitin-bindende proteiner (SLBPs), der Biglycan specifikt tilhører klassen I SLBPs. Proteinet er involvert i forskellige cellulære processer, herunder celleadhæsion, differentiering og sykdomme som fibrose og kræft.

Biglycan består av fire domener: en signalpeptid, en von Willebrand-factor-A-domene, et linkermodul og et modul som binder til proteoglykaner. Det er syntetiseres i det endoplasmatiske reticulum (ER) og transporteres til golvet i eksocytose via sekretoris vesikler. I extracellulært matrix bindes Biglycan til andre proteiner og proteoglykaner for å forme en kompleks struktur som er involvert i cell-cell- og cell-matrixinteraksjoner.

Biglycans struktur og funksjon kan bli påvirket av forskjellige faktorer, herunder sykdomstilstander og aldring. For eksempel kan Biglycan undergå postsyntetisk modifikasjon gjennom glykosylering, og disse endringsene kan ha betydning for proteinetes funksjon i cellebiologiske prosesser.

I allianse med andre proteiner spiller Biglycan en viktig rolle i reguleringen av cellevelferd, differentiering og sykdomme som fibrose og kræft. Dessutertid kan forstyrrelser i Biglycans struktur og funksjon føre til ubalanse i disse prosessen og være involvert i patofysiologiske tilstander.

Decorin är ett proteoglykan som tillhör lillfamiljen av slankskaftade proteoglykaner. Det kodas för av genen DCN på kromosom 12q23 och består av en kärna av ett centralt protein, omkring vilket små kloriderbundna sockermolekyler (glykosaminglykaner) är fogade. Decorin har en viktig roll i bindväv och brosk, där det hjälper till att reglera celltillväxt, differentiering och extracellulär matrisstruktur. Det binder också till olika typer av strukturella proteiner som kollagen och elastin, vilket styr deras organisation och stabilitet i extracellulära matrix. Dessutom har decorin potentialen att interagera med diverse vävnadsfaktorer och cytokiner, vilket gör det till en viktig komponent i inflammatoriska processer och sjukdomar som fibros, cancer och åldrande.

Extracellular Matrix (ECM) proteins refer to a diverse group of molecules that provide structural and biochemical support to cells in tissues and organs. The ECM is composed of a complex network of proteins, glycoproteins, and carbohydrates that are produced by the cells themselves and deposited into the extracellular space.

ECM proteins can be classified into several categories based on their functions and structures. Some of the major classes of ECM proteins include:

1. Collagens: These are the most abundant proteins in the ECM, and they provide strength and structure to tissues such as skin, tendons, and bones.
2. Proteoglycans: These are complex molecules that consist of a core protein attached to one or more glycosaminoglycan chains. They play important roles in maintaining tissue hydration, providing cushioning and lubrication, and regulating the diffusion of molecules within the ECM.
3. Elastin: This is a highly elastic protein that allows tissues such as blood vessels and lungs to stretch and recoil.
4. Fibronectins: These are large glycoproteins that bind to various ECM components, including collagens, proteoglycans, and integrins on the cell surface. They play important roles in cell adhesion, migration, and differentiation.
5. Laminins: These are large cross-shaped proteins that are a major component of basement membranes, which provide structural support to epithelial and endothelial cells.

Overall, ECM proteins play crucial roles in maintaining tissue structure and function, and abnormalities in their composition or organization can contribute to various diseases, including fibrosis, cancer, and degenerative disorders.

Proteoglykaner är en typ av glykoproteiner som förekommer i extracellulära matrix (ECM) hos djur. De består av en protein-kärna som är kovalent bundet till en eller flera långa, upprepade disackaridkedjor, vanligtvis bestående av kolhydraten chondroitinsulfat eller keratansulfat. Dessa kolhydrater ger proteoglykanerna deras negativa laddning och förmåga att binda vattenmolekyler, vilket gör dem viktiga för strukturellt stöd och buffring av tryck i vävnader som brosk, hälar och blodkärl. Proteoglykaner deltar också i cellsignalering och regulering av diverse biologiska processer som tillväxtfaktorernas aktivitet och celladhesion.

Chondroitin sulfate proteoglycans (CSPGs) are a type of complex molecule found in the extracellular matrix of many tissues, including cartilage. They are composed of a protein core with one or more glycosaminoglycan (GAG) chains attached. The GAG chains are long, unbranched polysaccharides that are made up of repeating disaccharide units containing a uronic acid and a hexosamine.

Chondroitin sulfate is one type of GAG chain that is commonly found on CSPGs. It is composed of alternating units of glucuronic acid and N-acetylgalactosamine, which may be sulfated at various positions along the chain. The sulfation patterns of chondroitin sulfate can vary between different tissues and developmental stages, and are thought to play a role in determining the biological activity of CSPGs.

CSPGs are important components of the extracellular matrix, where they help to regulate cell behavior, provide structural support, and contribute to the organization of the tissue. In cartilage, for example, CSPGs are thought to play a role in maintaining the integrity and resilience of the tissue by helping to regulate the distribution and activity of proteases and other enzymes that can degrade the matrix.

Abnormalities in the structure or function of CSPGs have been implicated in a number of diseases, including osteoarthritis, cancer, and neurological disorders. As a result, there is interest in developing therapies that target CSPGs as a way to treat these conditions.

"Versikaner" är ett slanguttryck och används inte inom medicinen. Det finns dock en medicinsk diagnos som heter "Münchhausen syndrom", även känt som "fiktiv sjukdom". Det handlar om en psykiatrisk störning där individen upplever en behov av uppmärksamhet och sympati, och skapar därför själv symptom eller skador på sin egen kropp. I vissa fall kan personer med Münchhausen syndrom också fejka sjukdom hos andra, ett beteende som kallas Münchhausen by proxy syndrom.

Det är viktigt att notera att "versikaner" inte används som en medicinsk term och att det finns etiska och professionella riktlinjer för hur psykiatriska diagnoser ska ställas och behandlas.

Collagen type VI är ett nätverksformigt collagen som utgör en central del av den extracellulära matrisen (ECM) i många olika vävnader, särskilt i skelettmuskulatur, lungsäck och ögonlinser. Det består av tre olika α-kedjor, α1(VI), α2(VI) och α3(VI), som tillsammans bildar en dimerisk molekyl med globulära domäner i båda ändarna och en lång, flexibel sträng i mitten. Dimererna kan sedan polymeriseras till högre ordnade strukturer som bildar ett nätverk runt andra ECM-komponenter, inklusive collagen I, III och IV, proteoglykaner och laminin. Collagen typ VI har flera funktioner, bland annat att bidra till mekanisk stabilitet i vävnader, att reglera celladhesion och migration, och att påverka signalsubstanser som kontrollerar celldelning och differentiering. Mutationer i generna för α1(VI), α2(VI) eller α3(VI) kan leda till olika former av muskeldystrofi, kardiomyopati och ögonsjukdomar.

Dermatan sulfate is a type of glycosaminoglycan, which is a long, unbranched polysaccharide found in the extracellular matrix of animals. It is composed of repeating disaccharide units of iduronic acid and N-acetylgalactosamine, which are sulfated at various positions. Dermatan sulfate is found in the skin, tendons, blood vessels, and heart valves, where it plays a role in maintaining the structural integrity and biomechanical properties of these tissues. It also interacts with growth factors, cytokines, and other signaling molecules to regulate cell behavior and tissue homeostasis. In addition, dermatan sulfate has been implicated in various pathological processes, such as inflammation, fibrosis, and cancer.

Keratansulfat är ett glykosaminoglykan, ett slags komplex kolhydratmolekyler, som förekommer i kroppen. Det finns två typer av keratansulfat: keratansulfat typ I och keratansulfat typ II.

Typ I förekommer framförallt i brosk, hud, hornhinna (kornea) och koroid (en del av ögats blodkärl). Typ II återfinns främst i brosk, men även i synvinklar och rörben.

Keratansulfat består av en repeatersekvens av sockermolekyler som är sammanbundna med protein via en särskild koppling. Dessa molekyler har en negativ laddning på grund av deras sulfatgrupper, vilket gör att de kan binda till vattenmolekyler och ge vävnader som innehåller keratansulfat en hög vattenhalt.

Keratansulfat har flera funktioner i kroppen, bland annat hjälper det till att ge struktur och flexibilitet åt brosk och andra vävnader. Dessutom kan keratansulfat spela en roll i cellsignalering och binda till olika proteiner för att påverka deras funktion.

Aggrekaner är en typ av proteoglykan som är närvarande i större delen av extracellulära matrisen, särskilt i broskvävnad. De består av en central kolv, som är gjord upp av ett proteinaggregat, och en eller flera glykosaminglykan-sidokedjor som sitter fast på kolven. Aggrekaner spelar en viktig roll i broskets mekaniska styrka och förmåga att hålla fukt. De bidrar också till att reglera diffusionen av molekyler inom broskvävnaden.

Glykosaminoglykaner (GAG) är en typ av komplexa kolhydrater, även kända som proteoglykaner, som finns i djurs kroppar. De består av långa, repeaterande sockerkedjor som sitter kovalent bundna till ett proteinbakgrundsmolekyl.

GAG-kedjorna är negativt ladade och kan binda stora mängder vatten, vilket gör att de hjälper till att ge vävnader deras struktur och förmåga att hålla fuktighet. De finns i hög koncentration i brosk, blodkärl, hud, lever, lungor och andra vävnader.

Det finns fem huvudtyper av GAG: chondroitinsulfat, dermatan sulfat, heparan sulfat, heparin och keratan sulfat. Varje typ har en unik sockersekvens som ger dem specifika biologiska aktiviteter och funktioner i kroppen.

GAG-er är viktiga för många cellulära processer, inklusive cellytiska signalering, celladhesion, migration och differentiering. Dysfunktion eller abnormaliteter i GAG-metabolismen kan leda till olika sjukdomar, såsom osteoartrit, Marfan syndrom och Ehlers-Danlos syndrom.

Extracellular Matrix (ECM) är ett nätverk av strukturella och funktionella molekyler som utom cellerna (extracellulärt) bildar en biologiskt aktiv miljö i flera typer av vävnader. ECM består huvudsakligen av proteiner, såsom kollagen, elastin, fibronectin och laminin, samt polysackarider, som glykosaminglykaner (GAG) och proteoglycaner. Dessa molekyler interagerar med varandra och med cellmembranet för att ge strukturell stöd, skapa barriärer, reglera celldelning, differentiering, migration, adhesion och apoptos, samt modulera signaltransduktion och homeostas. ECM kan variera mellan olika vävnader och är dynamiskt under olika fysiologiska och patologiska tillstånd, inklusive embryonal utveckling, vuxen vävnadens normala funktion och sjukdomar som fibros, cancer och autoimmuna sjukdomar.

Kondroitin-ABC-lyas är ett enzym som bryter ned kondroitinsulfat, ett typ av proteoglykan som finns i extracellulär matris i vävnader. Proteoglykaner består av en proteinsekvens med en eller flera glykosaminglykan-kedjor (GAG) som är kovalent bundna till proteinets sidokedja. Kondroitinsulfat är en typ av GAG som innehåller negativt laddade sulfaterade sockermolekyler.

Kondroitin-ABC-lyas består av tre olika enzymkomponenter: N-acetylgalaktosamin 6-sulfatas (GALNS), iduronat 2-sulfatas (IDS) och betaglukoronidase (BGLU). Dessa enzymer arbetar tillsammans för att bryta ned kondroitinsulfat till mindre sockermolekyler.

Mutationer i generna som kodar för dessa enzymkomponenter kan leda till sjukdomar som kallas mucopolysackaridoser (MPS). MPS-sjukdomarna är arvsmässigt betingade sjukdomar som orsakas av brist på specifika enzymer som behövs för att bryta ned glykosaminglykaner. I fallet med kondroitin-ABC-lyas kan defekter i GALNS, IDS eller BGLU leda till olika former av MPS: MPS IVA (Morquio A), MPS IIIC (Sanfilippo C) och MPS VII (Sly). Dessa sjukdomar är karaktäriserade av ansamlingar av partielvis nedbrutna glykosaminglykaner i olika kroppsvävnader, vilket kan leda till skador på hjärtat, lungorna, levern, skelettet och centrala nervsystemet.