Acetylglukosaminidas är ett enzym som bryter ned komplexa kolhydrater, såsom glykoproteiner och glykolipider. Det specificerar sig för en undergrupp av dessa molekyler som kallas N-acetylglukosamin (GlcNAc).

Det finns två huvudsakliga typer av acetylglukosaminidas: bakteriella och mammala. Bakteriella acetylglukosaminidas förekommer hos vissa bakterier och används för att bryta ned komplexa kolhydrater i miljön, medan mammala acetylglukosaminidas finns hos däggdjur och är involverade i olika cellulära processer som cellytaners omformning, signalering och proteinklyvning.

Mänskliga acetylglukosaminidas katalyserar reaktionen där en GlcNAc-rest av en glykoprotein eller glykolipid klipps bort, vilket leder till att kolhydratkedjan förkortas. Det finns två huvudsakliga former av mänskligt acetylglukosaminidas: N-acetylglukosaminidas A och B. Dessa enzymer skiljer sig åt i sin substratspecificitet och subcellulära lokalisation.

N-acetylglukosaminidas A, som kodas av genen GNS, är ett lysosomalt enzym som bryter ned N-länkade glykoproteiner i lysosomen. Mutationer i GNS kan leda till den ovanliga sjukdomen lysozymaltäppesjukan (MLD), som kännetecknas av en progressiv neurologisk nedgång och tidig död.

N-acetylglukosaminidas B, som kodas av genen NAGA, är ett icke-lysosomalt enzym som finns i cytoplasman och mitokondrierna. Det bryter ned O-länkade glykoproteiner, glykolipider och keratan sulfatproteoglykaner. Mutationer i NAGA kan leda till den ovanliga sjukdomen Schindlers sjukdom, som kännetecknas av en progressiv neurologisk nedgång, skelettförändringar och tidig död.