TransferrinTransferrinreceptorerJärn: Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.TransferrinsFerritiner: Ett järnhaltigt proteinkomplex som utgörs av en förening av trevärt järn och proteinet apoferritin.Järnradioisotoper: Instabila isotoper av järn (Fe) som sönderfaller under avgivande av strålning. Fe-atomer med atomvikterna 52, 53, 55 och 59-61 är radioaktiva järnisotoper.Konalbumin: Ett glykoproteinalbumin från hönsäggvita med kraftig järnbindande förmåga.Transferrinbindande proteinerEndocytos: Cellers upptag av extracellulära ämnen i membranbundna vakuoler eller mikroblåsor. Endosomer spelar en central roll för endocytos.Laktoferrin: Ett järnbindande protein i plasma och kroppssekret (mjölk, slem, galla) som utsöndras av leukocyter. Det är en viktig beståndsdel av granulocyter. Proteinet är bakteriehämmande och verkar genom att beröva bakterier på järn som är väsentligt för deras tillväxt.Bronsdiabetes: Ett sjukdomstillstånd beroende på lagring av hemosiderin i parenkymcellerna, vilket orsakar vävnadsskada och funktionsstörningar i lever, bukspottkörtel, hjärta och hypofys. Hos kvinnor begränsas full utveckling av tillståndet av menstruation, graviditet och lägre järnupptag via födan. Förvärvad hemokromatos (bronsdiabetes) kan bero på blodtransfusioner, för järnrik föda eller komma som en följd av annan sjukdom. Idiopatisk eller ärftlig hemokromatos är en autosomalt recessiv ämnesomsättningssjukdom förknippad med en gen som är starkt knuten till HLA-komplexets A-lokus på kromosom 6.Järnbindande proteiner: Proteiner som specifikt binder till järn.Endosomer: Blåsor som bildas i cytoplasman när höljeförsedda blåsor ömsar sitt klatrinhölje. Endosomer innesluter makromolekyler som binds av receptorer på cellytan.Transferrinbindande protein BApoproteiner: Polypeptidkedjor utan den prostetiska grupp som är nödvändig för att bilda ett aktivt holoprotein.Ferriföreningar: Oorganiska eller organiska föreningar med trevärt järn.Transferrinbindande protein AGallium: Metalliskt grundämne med kemiskt tecken Ga, atomnummer 31 och atommassa 69,72 (de två stabila isotoperna har atommassa 69 resp. 71). Tolv radioisotoper är kända. Gallium är relativt vanligt förekommande i jordskorpan, ca 16 g/ton, och förekommer i förening med aluminium och zink. Metallen har en ovanlig fysikalisk egenskap: den smälter redan vid 29,8 grader och håller sig flytande till ca 2400 grader.Järnbristanemi: Anemi kännetecknad av små eller obefintliga järnförråd, låg serumjärnhalt, förhöjda värden av fritt erytrocytporforin, låg transferrinmättnad, förhöjt transferrin, lågt serumtransferrin, låg hemoglobi nhalt eller hematokrit, och hypokroma mikrocyter. Typiska symtom kan vara blekhet, stomatit, mag-tarmbesvär, näthinneblödningar och spröda naglar. Orsakerna kan vara otillräckligt järnupptag, defekt j ärnabsorption eller blodförlust.Bacterial Transferrin Receptor ComplexJärnreglerande proteiner: Proteiner som reglerar järnhomeostasen på cell- och organismnivå. De spelar en viktig biologisk roll genom att upprätthålla järnnivåer som är tillräckliga för ämnesomsättningsbehovet, men under toxicitetströskeln.Kelatkomplexbildare, järn: Organiska föreningar som bildar två eller fler bindningar till järnjoner. Så fort kopplingen ägt rum kallas det bildade komplexet för ett kelat. Den järnbindande porfyringruppen hos hemoglobin utgör ett exempel på metallkelat i biologiska system.Järnöverskott: För stor ansamling av järn i kroppen till följd av onormalt hög absorption av järn från tarmarna eller parenteral tillförsel. Tillståndet kan bero på idiopatisk hemokromatos, överdrivet stort intag av järn, kronisk alkoholism, vissa typer av behandlingsresistent anemi eller transfusionshemosideros.CellytereceptorerRetikulocyterHepcidinsTäckta cellmembrangropar: Specialiserade områden på cellmembranet, bestående av gropar täckta med ett borstigt skikt av proteinet klatrin. Dessa gropar tjänar som ingångar för makromolekyler som bundits av cellytereceptorer. G roparna knoppas sedan av inåt i cytoplasman och bildar täckta vesiklar (blåsor).Deferoxamin: Ett naturligt ämne som isolerats från Streptomyces pilosus. Det bildar järnkomplex och används som keleringsmedel, särskilt i form av mesylat.Anemi, hypokrom: Anemi karakteriserad av en minskning i förhållandet mellan hemoglobinvikt och erytrocytvolym, dvs att medelhalten av blodkroppshemoglobin är lägre än normalt. Orsaken kan vara järnbrist eller järnförl ust, som i sin tur kan vara en följd av infektioner eller andra sjukdomar, läkemedelsbruk, blyförgiftning m m.Blodfärgämnen: De röda blodkropparnas syretransporterande färgämnen. De finns hos all ryggradsdjur och några ryggradslösa. Globindelens struktur varierar mellan arterna.Kinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Klatrin: Det viktigaste strukturella höljeproteinet i höljeklädda blåsor. Det har en nyckelroll i den intracellulära transporten mellan membranbärande organeller. Klatrin samverkar också med cytoskelettproteiner.CellinjeBiologisk transport: Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.Laktoglobuliner: Globuliner i mjölk.Järnreglerande protein 1: Ett järn-svavelprotein med flera funktioner; det är både ett järnreglerande protein och en cytoplasmaform av akonitathydratas. Det binder till järnreglerande element på mRNA som ingår i järnmetabolismen och reglerar translationen av dessa. Dess RNA-bindande förmåga och dess akonitasverkan är beroende av järntillgång.SideroforerCellmembran: Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.Cellavdelning: Uppdelning av en cells inre pga de selektivt genomsläppliga membran som omger cellens olika beståndsdelar, som t ex mitokondrier, lysosomer osv.Ceruloplasmin: Ett i blodplasman förekommande kopparhaltigt alfaglobulin.Galliumradioisotoper: Instabila isotoper av grundämnet gallium som sönderfaller under avgivande av strålning. Galliumatomer med atommassorna 63-68, 70 och 72-76 är radioaktiva galliumisotoper.SerumalbuminHeptanoater: Salter och estrar av heptansyra, en mättad monokarboxylsyra med sju kol.Membranproteiner: Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Proteinbindningrab4 GTP-bindande proteinerJärn i kosten: Järn eller järnföreningar i födoämnen. Järn har en viktig roll i syretransporten och i syntesen av järn-porfyrinproteinerna hemoglobin, myoglobin, cytokromer och cytokromoxidas. Underskott av järn i födan kan leda till järnbristanemi.rab GTP-bindande proteinerNefelometri och turbidimetriErytrocytindex: Kvantifiering av storlek på och hemoglobininnehåll eller -koncentration i den röda blodkroppen, baserad på erytrocyttal, hemoglobinhalt i blodet och hematokrit. Specificeringen omfattar medelcellvolym (MCV), medelcellhemoglobin (MCH) och medelcellhemoglobinkoncentration (MCHC). Hit hör även mätning av celldiameter och -tjocklek.Klatrinhöljda blåsor: Blåsor som bildas när höljeförsedda gropar i cellmembranet tränger in och knoppas av. Ytan på dessa blåsor är täckt av ett fackverksliknande nät av proteinet klatrin. Kort efter avknoppningen försvinner dock klatrinhöljet, och blåsorna benämns endosomer.Antimikrobiella katjoniska peptider: Små, katjoniska peptider som hos de flesta arter utgör en viktig del av det tidiga, medfödda och framkallade försvaret mot angripande mikroorganismer. Hos djur finns de på slemhinnor, i fagocytkorn oc h på kroppsytorna. Också insekter och växter har dessa peptider. Gruppen omfattar bl a defensiner, protegriner, takyplesiner och tioniner.Järnisotoper: Stabila järnatomer med samma atomnummer som grundämnet järn (Fe), men med avvikande atomvikter. Fe-54, 57 och 58 är stabila järnisotoper.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.SertolicellerBlodproteiner: De hundratals olika proteiner som finns i blodplasma, som t ex serumalbumin, transferrin, haptoglobiner, fibrinogen, koagulations- och komplementfaktorer, immunglobuliner, enzymhämmare och många fler.Erytropoes: Produktionen av röda blodkroppar (erytrocyter). Hos människor bildas de röda blodkropparna i gulsäcken under den första trimestern, i levern under den andra och i benmärgen under den tredje och efter födseln. I normala fall håller sig erytrocytantalet i perifert blod ganska konstant, vilket tyder på att det finns en balans mellan produktion och destruktion av röda blodkroppar.Blodbrist: Blodbrist orsakad av nedsatt halt av blodfärgämne (hemoglobin) i blodet eller nedsatt antal röda blodkroppar.Isoelektrisk fokusering: Elektrofores, där en pH-gradient bestäms i ett gelsubstrat och proteiner vandrar tills de når den plats (fokus), vid vilken pH är lika med deras isoelektriska punkt.Histokompatibilitetsantigener klass I: Stora, polymorfa transmembranglykoproteiner med icke-kovalent bindning till icke-polymorft beta 2-mikroglobulin. Hos människor är det tre strukturgener på kromosom 6 som kodar för HLA-A-, HLA-B- och HLA-C-antigenerna. Hos möss kodar de tre generna K, D och L på kromosom 17 för H-2-antigenerna. Klass 1-antigener finns på de flesta kärnförsedda celler och påvisas genom sin reaktion med alloantisera. Dessa antigener ger sig tillkänna vid vävnadsavstötningsprocesser och begränsar cellförmedlad upplösning av virusinfekterade celler. De är främst förknippade med reumatologiska tillstånd och vissa tumörsjukdomar.Asialoglykoproteiner: Endogena glykoproteiner från vilka sialinsyra avlägsnats genom sialidasverkan. De binder hårt till sin cellytereceptor på hepatocyternas plasmamembran. Efter invaginering via endocytos överlämnas de t ill lysosomerna för nedbrytning. Receptorförmedlad undanröjning av asialoglykoproteiner är alltså ett viktigt led i omsättningen av plasmaglykoproteiner, som finns i förhöjda halter i serum hos person er med levercirros eller hepatit.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.