Pyruvatkarboxylas är ett enzym som katalyserar en carboxyleringreaktion där pyruvat konverteras till oxaloacetat, en viktig reaktion i citronsyracykeln. Denna process kräver energi i form av ATP och en koenzym, biotin, för att aktivera karboxylgruppen. Pyruvatkarboxylasen är speciellt viktig i levern för glukoneogenes, processen där glukos bildas från icke-kolhydratkällor under fastande tillstånd.

Ett karboxylerande enzym som katalyserar omvandlingen av ATP, acetyl-CoA och HCO3- till ADP, ortofosfat och malonyl-CoA. Det är ett biotinylprotein som också katalyserar transkarboxylering. Växtenzyme t karboxylerar även propanoyl-CoA och butanoyl-CoA. EC 6.4.1.2.

Pyruvate carboxylase deficiency is a rare inherited metabolic disorder characterized by the body's inability to convert pyruvate to oxaloacetate, which is a critical step in gluconeogenesis (the production of new glucose) and the citric acid cycle (a key process for cellular energy production). This deficiency can lead to lactic acidosis, hypoglycemia, developmental delay, seizures, and neurological problems. Early diagnosis and management are essential to prevent severe complications and improve outcomes.

Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.

Hexahydro-2-oxo-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentansyra. Tillväxtfaktor som finns i ytterst små mängder i alla levande celler. Bundet till proteiner och polypeptider förekommer det dock rikligt i lever, nju rar, bukspottkörteln, jäst och mjölk. I tumörvävnad förekommer förhöjda halter av biotin.

Pyruvate kinase (PK) är ett enzym som katalyserar den sista steget i glykolysen, en metabolisk väg som bryter ner glukos till pyruvat och genererar ATP, NADH och andra prekursorer för cellens energiproduktion.

Ett enzym med hög koldioxidaffinitet. Det katalyserar irreversibelt bildandet av oxaloacetat från fosfoenolpyruvat och koldioxid. Denna koldioxidfixering utgör hos många bakterier och några växter det första steget i glukosbiosyntesen. EC 4.1.1.31.

Ribulose-1,5-bisphosphate carboxylase/oxygenase (RuBisCO) is a crucial photosynthetic enzyme that catalyzes the initial step of carbon fixation in the Calvin cycle. It facilitates the reaction between ribulose-1,5-bisphosphate (RuBP) and carbon dioxide (CO2), resulting in the formation of two molecules of 3-phosphoglycerate (3-PGA). This process is essential for converting CO2 into organic compounds, ultimately contributing to plant growth and biomass production.

Pyruvatdehydrogenaskomplex (PDC) är ett multiensamt enzymkomplex som spelar en central roll i cellers energiproduktion. Det katalyserar oxidativ dekarboxylering av pyruvat till acetyl-CoA, en reaktion som förbinder glykolysen med citronsyracykeln och därmed celldelningens energiproducerande processer. PDC består av tre katalytiska enzymkomplex: pyruvatdehydrogenas (E1), dihydrolipoyltransacetylas (E2) och dihydrolipoyldehydrogenas (E3). Denna process är också kopplad till nedbrytningen av aminosyror och fettsyror i cellen.

Pyruvic acid, also known as 2-oxopropanoic acid, is a key intermediate in several metabolic pathways, including glycolysis and the citric acid cycle. It is a carboxylic acid with an alpha-keto group and has the chemical formula CH3COCOOH. Pyruvic acid plays a crucial role in energy production and can be converted into various other molecules, such as lactic acid or acetyl-CoA, depending on cellular needs and conditions.

Acetyl-CoA medverkar i biosyntesen av fettsyror och steroler, i oxidationen av fettsyror och i metabolismen av många aminosyror. Det har också verkan som ett biologiskt acetylerande medel.

'Oxaloacetat' är ett intracellulärt, karbonylbaserat, organisk molekyll med två karboxylgrupper och en ketonfunktionell grupp. Det spelar en central roll i cellens metabolism som en viktig intermediär i citronsyracykeln (Krebs-cykeln) där det hjälper till att generera energi i form av ATP, NADH och FADH2 genom oxidativ decarboxylering. Oxaloacetat kan även konverteras till andra metaboliter som glukos eller aminosyror beroende på cellens behov.

Enzymer som katalyserar sammanfogning av två molekyler genom bildande av en kol-kolbindning. De är karboxyleringsenzymer och utgörs för det mesta av biotinylproteiner. EC 6.4.

Oxaloacetic acid is a key molecule in the Krebs cycle, also known as the citric acid cycle, which is a central metabolic pathway that generates energy through the oxidation of acetyl-CoA derived from carbohydrates, fats, and proteins. Oxaloacetic acid plays a crucial role as both a starting point and an intermediate in this cyclical process, where it helps to convert acetyl-CoA into carbon dioxide and high-energy molecules like ATP, NADH, and FADH2. Additionally, oxaloacetic acid serves as a critical component in the gluconeogenesis pathway, contributing to the synthesis of glucose in the liver during periods of fasting or low carbohydrate intake.

Ett karboxilyas som katalyserar dekarboxileringen av (S)-2-metyl-3-oxopropanoyl-CoA till propanoyl-CoA. Hos mikroorganismer kan reaktionen kopplas till vektortransporten av natriumjoner genom cytoplasmamembranet. EC 4.1.1.41.

Ett specifikt äggalbuminprotein som genom att interagera med biotin gör detta otillgängligt för däggdjur och förorsakar därmed biotinbrist.

En klass enzymer som katalyserar bindning mellan två substratmolekyler, i förening med hydrolys av en pyrofosfatbindning i ATP eller liknande energigivare. EC 6.

Enzymer som katalyserar förening av två molekyler genom bildande av en kol-kvävebindning. EC 6.3.

Rhizobium etli är en grampositiv, strikt aerob bakterie som har förmågan att fixera atmosfärisk kväve till ammoniak genom symbios med vissa växtarter, särskilt bönor i familjen Fabaceae. Denna bakteriestam är ursprungligen isolerad från jordbruksmark i Mexiko och har visat sig ha en specifik interaktion med den mexikanska bönan (Phaseolus vulgaris L.). R. etli producerar ett antal enzymer och signalkemikalier som är involverade i dess symbiotiska relation med värdväxten, inklusive Nod-faktorer som initierar nodulationsprocessen och enzymkomplexet nitrogenas som katalyserar kvävefixeringen.

En grupp enzymer som katalyserar överföringen av karboxyl- eller karbamoylgrupper. EC 2.1.3.

Enzymer som katalyserar icke-hydrolytisk anslutning eller frigörande av en karboxylgrupp till eller från en förening. De omfattar karboxilaserna och dekarboxilaserna. EC 4.1.1.

Den process genom vilken glukos bildas ur en icke-kolhydratkälla.

I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.

En rad reaktioner som omfattar oxidation av en acetylgrupp med två kol till koldioxid och vatten i samband med bildande av högenergifosfatbindningar, med hjälp av trikarbonsyraintermediärer.

Pyruvatdekarboxylas är ett enzym som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetaldehyd under produktionen av glukos under glykolys eller under produktionen av etanol under alkoholförgärning.

Salter eller estrar av citronsyra.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av (S)-malat och NAD+ till oxaloacetat och NADH. EC 1.1.1.37.

Druvsocker. En primär energikälla för levande organismer. Sockret förekommer naturligt i frukter och växter, och används terapeutiskt i vätska och för näringstillförsel.

Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoA

Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.

Ett enzym i lyasgruppen som katalyserar omvandlingen av GTP och oxaloacetat till GDP, fosfoenolpyruvat och koldioxid. Reaktionen är ett steg i glukoneogenesen (nybildningen av glukos) i levern. Enzymet finns i både mitokondrier och cytosol i levern hos däggdjur. EC 4.1.1.32.

Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Pyruvatoxidas är ett enzym som katalyserar oxidationen av pyruvat till acetaldehyd och koldioxid, vilket är en del av glukosmetabolismen i celler.

Fosfoenolpyruvat (PEP) är ett viktigt intermediärt compound i cellens energiproducerande process, glykolys. Det bildas genom att en fosfatgrupp adderas till enolpyruvat med hjälp av enzymet fosfoenolpyruvatkinas (PEP-karboksikinase). Fosfoenolpyruvat kan sedan omvandlas till pyruvat, som i sin tur kan fortsätta genom citronsyracykeln för att producera ytterligare energi i form av ATP (adenosintrifosfat) och NADH.

En färglös, luktfri gas som bildas av kroppen och som är nödvändig för andningscykeln hos djur och växter.

Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.

L-formen av en av de icke-essentiella aminosyrorna. Den finns i djur och växter, särskilt sockerrör och sockerbetor. Den kan verka som neurotransmittor.

Stabila kolatomer med samma atomnummer som grundämnet kol, men med annan atomvikt. C-13 är en stabil kolisotop.

Oorganiska salter som innehåller -HCO3-radikalen. De är av betydelse för bestämmande av blodets pH. Halten av bikarbonatjoner regleras av njurarna, och nivåerna i blodet utgör en indikator på alkalire serven och buffringskapaciteten.

En familj av föreningar som innehåller en oxo-grupp, med generell struktur som 1,5-glutarsyra.

Enzymets proteinkomponenter utan eventuella kofaktorer eller prostetiska grupper, nödvändiga för enzymets funktioner.

Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.

Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.

En trikarboxylsyra är en organisk syra som innehåller tre karboxylgrupper (–COOH). Exempel på trikarboxylsyror är citronsyra och mältorsyra.

Salt eller estrar av ättiksyra, där den yttersta väteatomen ersatts av en metall, som t ex kopparacetat Cu(CH3COO)2, eller en radikal, som t ex etylacetat CH3COOC2H5.

En vanlig mellanprodukt vid jäsning av stärkelseföreningar och vid nedbrytning/oxidation av glukos. I koncentrerad form används mjölksyra för att förhindra jäsning i mag-tarmkanalen.

En väsentlig intermediär i ämnesomsättningen. Den är en sur förening i citrusfrukter. Salter av citronsyra (citrater) kan användas som antikoagulanter, tack vare sina kalciumkelerande (jonbindande) eg enskaper.

Salter och derivat av acetättiksyra.

"Oxamic acid is a weak organic acid with the formula HOCOCH2NHCO2H, which exists as a colorless solid."

Dikarboxylsyror är organiska syror som innehåller två karboxylgrupper (-COOH). Exempel på dikarboxylsyror är oxalsyra (C2H2O4), malonsyra (C3H4O4), och succinsyra (C4H6O4). Dessa molekyler har viktiga funktioner inom kroppens energiproduktion och stoffomsättning.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Svält definieras som ett tillstånd av näringsbrist orsakat av kronisk undernäring, vilket leder till försämrad funktion hos organ och system, sänkt immunförsvar och ökat risk för sjukdomar och död.

Bärnstenssyra är en karboxylsyra med tre kolatomer, som naturligt förekommer i vissa djursyror och kan användas inom medicinen som ett smältpunktssänkande excipient i läkemedelstillverkning.

Adenosin-5´-(trivätedifosfat). En adeninnukleotid innehållande två fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel vid 5´-positionen.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av D-fruktos-1,6-difosfat och vatten till D-fruktos-6-fosfat och ortofosfat. EC 3.1.3.11.

Enzym som katalyserar det första steget i trikarbonsyracykeln (citronsyracykeln). Det katalyserar reaktionen mellan oxaloacetat och acetyl-CoA till citrat och koenzym A. EC 4.1.3.7.

Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.

Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.

I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.

Ett icke-metalliskt grundämne med kemiskt tecken C, atomnummer 6 och atomvikt 12,011. Kol kan förekomma i olika allotropa former, som t ex diamant, kol och grafit.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.

Ribulose-1,5-bisfosfat är ett viktigt intermediärt compound i Calvincykeln, även känd som den ljusberoende delen av fotosyntesen hos växter och vissa bakterier. Det är en pentosa (en fem carbonsyra) fosfaterad vid båda kol 1- och kol 5-positionerna. Ribulose-1,5-bisfosfat spelar en central roll i den första reaktionen av Calvincykeln där koldioxid fixeras till organisk form.

Mätning av denna syra i urin efter oralt intag av histidin utgör grunden för diagnosticering av folsyrebrist och megaloblastanemi vid graviditet.

Ett enzym som under närvaro av ATP och CoA katalyserar klyvning av citrat för att ge acetyl-CoA, oxalacetat, ADP och ortofosfat. Denna reaktion utgör ett viktigt steg i fettsyrabiosyntesen. EC 4.1.3.8 .

Trinitrobenzenesulfonic acid (TNBS) is a chemical compound with the formula C6H3N3O9S. It is a strong acid and a powerful oxidizing agent, which makes it highly reactive. TNBS is used in laboratory settings for various research purposes, including as a reagent to study protein structure and function. However, due to its reactivity and potential toxicity, it must be handled with care.

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Bindväv bestående av fettceller (adipocyter) i ett nätverk av stödjeceller. Pigmenterad, värmealstrande fettvävnad i många däggdjurarters foster och nyfödda kallas brunt fett.

Glukonogenesis är en metabolisk process där kroppen producerar glukos (en enkel sockerart) från icke-sockermolekyler, ofta aminosyror eller fettsyror. Glukonater är intermediära produkter i denna process och består av en lång kedja av kol, syre och vattenmolekyler som bildas när ett ämne bryts ned och omvandlas till glukos. Detta sker vanligtvis under fastande tillstånd eller när kroppen behöver mer energi än vad den får från kolhydratrik matintag.

Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.

"Pentosifosfat är ett molekylärt substance och en viktig del i cellens energihushållning. Det är en fosforesterad pentos, en sockerart med fem kolatomer, och fungerar som en viktig reduktant i cellens metabolism."

De processer genom vilka cellkärnors, cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten i samband med enzymsyntes.

Vanlig benämning för arten Gallus gallus, tamfjäderfä inom familjen Phasianidae och ordningen Galliformes.

"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."

S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.

Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.

De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.

Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.

Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.

En typ av elektroforers med cellulosaacetat som diffusionsmedium.