Oxidoreduktaser som är specifika för ketoner.
Enzymer som katalyserar överföringen av en acetylgrupp, vanligen från acetylkoenzym-A, till någon annan förening. EC 2.3.1.
Ett släkte gramnegativa bakterier som påträffas i jord och vatten. De kan uppträda ensamma, i par eller i oregelbundna grupper.
Acetyl-CoA medverkar i biosyntesen av fettsyror och steroler, i oxidationen av fettsyror och i metabolismen av många aminosyror. Det har också verkan som ett biologiskt acetylerande medel.
Fibros i leverparenkymet till följd av hinder i gallflödet (kolestas) i de inre och yttre gallgångarna. Vid primär biliär cirros ses förstörelse av små, inre gallgångar och försämrad gallutsöndring. Sekundär biliär cirros uppstår pga långvarig obstruktion av de större inre och yttre gallgångarna, av olika orsaker.
(1-tio-D-glukopyranosato)-guld. Ett tioglukosderivat som används som antireumatiskt medel och för experimentell fetmabildning hos djur.
Organiska syror bestående av en funktionell ketongrupp och en karboxylsyragrupp. De bildas genom omvandling av t ex aminosyror.
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
3-hydroxy-2-butanon. En jäsningsprodukt. Det utgör en del av butanediolcykeln i mikroorganismer. Hos däggdjur oxideras det till koldioxid.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
En ättiksyraester av karnitin som möjliggör transport av acetyl-CoAin i mitokondriematrisen hos däggdjur vid oxidationen av fettsyror.
En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Avlägsnande av en karboxylgrupp, oftast som koldioxid, från en kemisk förening.
Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoA
Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.
En rad reaktioner som omfattar oxidation av en acetylgrupp med två kol till koldioxid och vatten i samband med bildande av högenergifosfatbindningar, med hjälp av trikarbonsyraintermediärer.
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
En art gramnegativa, aeroba bakterier som första gången påvisades i jord i Vineland, New Jersey. Genom sin förmåga att använda rhamnos som kolkälla skiljer den sig från andra azotobacterarter.
Acidos orsakad av mjölksyreöverskott i blodet. Kan förekomma spontant eller i samband med sjukdomar såsom diabetes, leukemi eller leversvikt.
Druvsocker. En primär energikälla för levande organismer. Sockret förekommer naturligt i frukter och växter, och används terapeutiskt i vätska och för näringstillförsel.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av (S)-malat och NAD+ till oxaloacetat och NADH. EC 1.1.1.37.
Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.
Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.
En familj av föreningar som innehåller en oxo-grupp, med generell struktur som 1,5-glutarsyra.
Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.
De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.
Hjärtmuskelvävnadens mitokondrier.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Enzym som katalyserar det första steget i trikarbonsyracykeln (citronsyracykeln). Det katalyserar reaktionen mellan oxaloacetat och acetyl-CoA till citrat och koenzym A. EC 4.1.3.7.
Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.
Hjärtats muskelvävnad. Den består av strimmiga, icke viljestyrda muskelceller, sammankopplade till att bilda den sammandragande pump som genererar blodflödet.
En vanlig mellanprodukt vid jäsning av stärkelseföreningar och vid nedbrytning/oxidation av glukos. I koncentrerad form används mjölksyra för att förhindra jäsning i mag-tarmkanalen.
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat och vatten till 2-oxoglutarat och NH3 under närvaro av NAD+. EC 1.4.1.2.
Salt eller estrar av ättiksyra, där den yttersta väteatomen ersatts av en metall, som t ex kopparacetat Cu(CH3COO)2, eller en radikal, som t ex etylacetat CH3COOC2H5.
Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.
Strukturellt likartade enzymer med samma katalytiska mekanism, men med olika kemiska, fysikaliska eller immunologiska egenskaper.
Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.
En beståndsdel av strimmig muskel- och levervävnad.
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.
Ett enzym som oxiderar aldehyd i närvaro av NAD+ och vatten till en syra och NADH. EC 1.2.1.3.
Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.
Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.
Kromatografimetod på icke-joniska geler utan hänsyn till det sätt på vilket preparatet urskiljs.
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Oorganiska eller organiska derivat av P(OH)3. Oorganiska salter kallas fosfonater (fosfiter). Föreningens tautomeriska form är fosfonsyra.
Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.
En art av parasitmaskar (nematoder) som vanligen förekommer i grisar och en del andra djur. Också människor kan infekteras, t ex genom hantering av grisgödsel, och drabbas av tarmsjukdom.
Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.
Ett sulfhydrylreagens med utbredd användning i experimentella, biologiska studier.
En färglös, brandfarlig vätska som används vid framställning av ättiksyra, parfymer och smakämnen. Det är också ett mellanled i alkohlmetabolismen. Det har allmänt narkotisk verkan och irriterar slemh innorna. Höga doser kan leda till döden genom andningsförlamning.
Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.
Liv eller metaboliska reaktioner i närvaro av molekylärt syre.
Alla djur som ingår i familjen Suidae, knubbiga, kortbenta och allätande däggdjur med tjock hud och borstliknande pälshår, förhållandevis lång nos och liten svans. Hit hör släktena Babyrousa, Phacochoerus (vårtsvin) och Sus, till vilket hör det vanliga tamsvinet (Sus scrofa).
Mitokondrier i skelett- och glatt muskulatur. Hjärtmuskelmitokondrier förs inte hit; för dem finns "hjärtmitokondrier".
De processer genom vilka cellkärnors, cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten i samband med enzymsyntes.
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.
En autosomal, recessiv, ärftlig sjukdom som kommer till uttryck i flera fenotypformer, orsakad av en defekt i den oxidativa dekarboxyleringen av grenade aminosyror. Metaboliterna ansamlas i kroppsvätskor och ger upphov till lukt påminnande om lönnsirap. Sjukdomen uppdelas i typerna klassisk, intermediär, intermittent och tiaminreagerande. Den klassiska formen ger sig tillkänna under den första levnadsveckan med ketoacidos, hypoglykemi, kräkningar, krampanfall och högt blodtryck. De intermediära och intermittenta formerna uppträder i barnaåren eller senare, med akuta episoder av ataxi och kräkningar.
Bildande av acetylderivat.
Införande av en fosforylgrupp i en förening genom bildande av en esterbindning mellan föreningen och en fosfordel.
En förening av riboflavin och adenosindifosfat. Den är koenzym till olika aeroba dehydrogenaser, t ex D-aminosyraoxidas och L-aminosyraoxidas. Syn. FAD.
Spektroskopimetod för mätning av det magnetiska momentet hos elementärpartiklar, så som atomkärnor, protoner eller elektroner. Tekniken har kliniska tillämpningar i form av NMR-tomografi (magnetisk resonanstomografi).
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidationen av kolhydraters hydroxylgrupper till ketosockerarter, aldehyd eller lakton. Alla acceptorer utom molekylärt syre är tillåtna. EC 1.1.1.; EC 1.1.2.; EC 1.1.99.
Påskyndande av en kemisk reaktion genom medverkan av en särskild reaktorsubstans, katalysator.
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
En typ av strimmig muskelvävnad, fäst vid skelettet med senor. Skelettmuskler har nervförbindelser, och deras rörelser kan styras medvetet. De kallas även viljestyrda.
En livsmiljö utan syrgas.
Ett proteinhormon som utsöndras av bukspottkörtelns betaceller. Insulin har en avgörande roll i regleringen av sockeromsättningen, där det främjar cellernas förbrukning av glukos. Det spelar även en viktig roll för omsättningen av proteiner och lipider. Insulin används som läkemedel för hålla insulinberoende diabetes mellitus under kontroll.
Ett enzym som katalyserar reaktionen sn-glycerol-3-fosfat + acceptor = glyceronfosfat + reducerad acceptor. EC 1.1.99.5.
Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.
Den genetiska massan hos bakterier.
Instabila kolisotoper som sönderfaller under avgivande av strålning. Kolatomer med atomvikterna 10, 11 och 14-16 är radioaktiva kolisotoper.
Derivat av kaprylsyra.
Experimentella eller teoretiska modeller för undersökning av molekylers form, elektroniska egenskaper eller interaktioner. Hit hör även analoga molekyler, datorframställd grafik och mekaniska strukturer.
Ett glukosdehydrogenas som katalyserar oxidation av beta-D-glukos till D-glukono-1,5-lakton, under medverkan av NAD och NADP som koenzymer. EC 1.1.1.118; 1.1.1.119.
Enzymer i oxidoreduktasklassen som katalyserar dehydrogenering av hydroxisteroider. EC 1.1.1.-.
En polysackarid av glukos som som lagras främst i lever och muskler, och som utgör en viktig energikälla.
Ett mått på en lösnings surhetsgrad.
Arrangerad genetisk mutagenes på någon specifik plats i DNA-molekylen som ger en bassubstitution, infogning eller radering.
Proteiner som kodas av mitokondriegenomet eller proteiner som kodas av cellkärnegenomet och som får sin plats i mitokondrierna.
En enzymutlöst kemisk förändring i organiska föreningar som sker utan tillgång till syre. Vid processen bildas etanol eller mjölksyra och frigörs energi.
Alkoholoxidoreduktaser med specifik verkan på mjölksyra. EC 1.1.1.27; EC 1.1.2.3; EC 1.1.2.4.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar reaktionen 6-fosfo-D-glukonat och NADP+ till D-ribulos 5-fosfat, koldioxid och NADPH. Reaktionen är ett steg i pentosfosfatprocessen vid omsättningen av glukos. EC 1.1.1.43.
Salter eller estrar av citronsyra.
Adenosin-5´-(trivätedifosfat). En adeninnukleotid innehållande två fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel vid 5´-positionen.
Ett enzym som reversibelt katalyserar omvandlingen av palmitoyl-CoA till palmitoylkarnitin i den inre mitokondriehinnan. EC 2.3.1.21.
D-glukos:1-oxidoreduktaser. Dessa katalyserar oxidation av D-glukos till D-glukono-gammalakton och en reducerad acceptor. Alla acceptorer utom molekylärt syre tillåts. EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 och EC 1.1.99.10.
Katalyserar oxidation av 3-hydroxysteroider till 3-ketosteroider.