Prokollagen refererar till den tidiga, utvecklingsstadiet av kollagen, ett protein som är en viktig komponent i bindväv och andra strukturer i kroppen. Prokollagen är den initialt syntetiserade formen av kollagen, som består av långa aminosyrakedjor som sedan följer en serie posttranslationella modifieringar och sammansättningar för att bilda de tressträngade helixstrukturerna som kallas kollagen. Prokollagen är inte strukturellt lika kollagen och har olika funktioner i cellen innan det blir omvandlat till slutprodukten, kollagen.

Prokollagen N-endopeptidase, också känd som PNEL eller NEPN (N-terminala prokollagen endopeptidase), är ett enzym som tillhör metalloproteinaser-familjen och deltar i nedbrytningen av prokollagen till kolagen. Detta enzym klipper specifikt peptidbindningar nära N-terminalen på prokollagenmolekyler under den extracellulära matrisens bildningsprocess, känd som fibrillogenes. Denna aktivitet är väsentlig för att forma korrekt strukturerad kolagenfiber och reglera kolagennivåer i kroppen. Dysfunktion eller överaktivitet av PNEL har visats vara relaterat till flera patologiska tillstånd, inklusive fibrotiska sjukdomar och tumörväxt.

"Benmorfogenesprotein 1" er ein proteiner som produceres under fostringa og fungerer som ein strukturell komponent i benet. Det spiller en viktig rolle i reguleringa av benvekst og formasjon av knorkane i leddverket.

Ett polypeptidämne som innehåller ungefär en tredjedel av allt protein i ett däggdjur. Det utgör huvudbeståndsdelen av hud och bindväv, och den organiska delen av ben- och tandsubstans. Olika former av kollagen produceras i kroppen, men alla består av tre alfapolypeptidkedjor ordnade i en trippelspiral. Kollagen skiljer sig från andra fibrösa proteiner, som t ex elastin, genom sitt innehåll av prolin, hydroxiprolin och hydroxilysin, avsaknad av tryptofan, samt särskilt genom sitt höga innehåll av polargrupper, ansvariga för proteinets svällande egenskaper.

Osteogenesis imperfecta (OI) är en genetisk sjukdom som orsakas av defekter i gener som kodar för typ I kolagen, ett protein som är viktigt för benens och broskets formation och hälsa. Detta leder till att benen blir sköra, fragila och lätta att bryta, även vid milda trauma. OI kan variera i allvarlighetsgrad från en mild form med några få frakturer under livet till en svår form där frakturer är mycket vanliga redan från födseln och med andra relaterade symtom som hörselnedsättning, blåaktiga slemhinnor och skolios.

HSP47 (heat shock protein 47) is a collagen-specific chaperone protein that assists in the proper folding, assembly, and transport of procollagens within the endoplasmic reticulum (ER). It is primarily expressed in cells that synthesize collagen, such as fibroblasts, and its expression can be upregulated under stress conditions, including elevated temperatures, oxidative stress, and ER stress. As a stress protein, HSP47 plays a crucial role in maintaining cellular homeostasis and protecting against protein misfolding and aggregation, which can lead to various pathological conditions, including fibrosis and cancer.

En heterogen grupp kollagena sjukdomar. De vanligaste symtomen är extremt tänjbar hud och tänjbara leder, skör hud och dålig sårläkningsförmåga.

Den vanligaste formen av trådigt kollagen. Det är den huvudsakliga beståndsdelen av ben- och hudvävnad och utgörs av en heterotrimer av två alfa1(I)-kedjor och en alfa2(I)-kedja.

alfa,alfa-dipyridyl. Används som reagens för bestämning av järn.

Ett trådigt kollagen bestående av tre identiska alfa1(III)-kedjor som har stor spridning i många kroppsvävnader som innehåller kollagen typ I. Det är särskilt rikligt förekommande i blodkärl och spelar möjligen en roll i vävnader med elastiska egenskaper.

Bindvävsceller som utsöndrar en extracellulär massa rik på kollagen och andra makromolekyler.

Ett metalloproteinas som bryter ned kollagenets vridna områden i små fragment. Klyvning sker företrädesvis vid -Gly i sekvensen -Pro-Xaa-Gly-Pro-. Sex former (eller två klasser) har isolerats från Clostridium histolyticum som korsreagerar immunologiskt, men som har olika sekvenser och olika specificiteter. Andra varianter har isolerats från Bacillus cereus, Empedobacter collagenolyticum, Pseudomonas marinoglutinosa och arter av Vibrio och Streptomyces. EC 3.4.24.3.

Toll-like metalloproteinases are a group of enzymes with the ability to degrade extracellular matrix components, including collagen. They are named after the Toll-like receptors, which are involved in the innate immune response. These metalloproteinases have a zinc-dependent protease domain and are capable of cleaving and remodeling the extracellular matrix, playing important roles in various physiological and pathological processes such as tissue repair, wound healing, and cancer progression. However, it's worth noting that "Toll-like metalloproteinases" is not a widely used or formally recognized term in medicine, and the function of these enzymes may be more accurately described using their individual names, such as ADAMTS (A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin Motifs) or MMPs (Matrix Metalloproteinases).

I en medicinsk kontext, kan termen "señor" användas som ett respektfullt och formellt addressat till en man, ofta som en del av en patients fullständiga namn inom vissa spanskspråkiga länder, särskilt inom vården. Exempelvis kan en patient kallas "Señor García" där "Señor" används för att visa respekt och hövlighet. Det är dock viktigt att notera att användandet av "señor" i denna kontext kan variera beroende på region och kulturell tradition.

En medicinsk definition av "kycklingembryo" är ett befruktat hönsägg som har börjat utvecklas, vanligtvis efter 5-6 dagar, då den primitiva hjärtaktiviteten kan ses. Detta stadium kallas också för gastrula-stadiet. Kycklingembryot fortsätter att utvecklas och blir allt mer differentierat över tiden, med bildning av olika organ och system.

En hydroxilerad form av aminosyran prolin. Brist på askorbinsyra (C-vitamin) kan leda till sviktande hydroxiprolinbildning.

Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.

Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).

Pepsin A är ett enzym som produceras i magsäcken och hjälper till att bryta ner proteiner i maten till mindre peptider under magsäckens sura förhållanden.

En grupp icke-fibrillära kollagener som samverkar med fibrillära kollagener. De innehåller korta trippelhelixdomäner, omväxlande med korta, icke vridna domäner, och de bildar inte kollagenfibriller.

Procollagen proline dioxygenase är ett enzymkomplex som katalyserar oxidationen av prolinrester i prokollagen till hydroxiprolin, vilket är en nödvändig modifikation för att forma kollagenfibriller. Detta enzym spelar därför en viktig roll i kollagens syntes och struktur.

Prolin är en icke-polär, sekundär aminosyra som förekommer naturligt i proteiner. Det kännetecknas av sin cykliska sidokedja, vilket gör den till en imidazolidinonring, och är den enda proteinogenetiska aminosyran med en sekundär struktur inbyggd i peptidkedjan. Prolin fungerar ofta som en flexibel punkt i proteinstrukturen och kan påverka proteinkonformationen.

"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."

Förändring av hudens struktur och elasticitet med tiden. Den kan vara en effekt av fysiologiskt åldrande eller av ultraviolett bestrålning, vanligtvis genom exponering för solljus.

Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.

En typ av bindväv utan kärl, bestående av kondrocyter (broskceller)i en grundsubstans av typ 2-kollagen och kondroitinsulfat. Det finns tre typer av broskvävnad: hyalint brosk, fibröst brosk och elastiskt (gult) brosk.

Endopeptidaser som har en metall som zink som katalytisk komponent.

En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.

Nätverksliknande ämne i det extracellulära utrymmet och i förbindelse med cellytans basalmembran. Det främjar cellförökningen och erbjuder en stödstruktur för celler och lysat i odlingsskålar.

'Ben och benvävnad' refererar till den strukturella och funktionella enheten hos ryggradsdjur, inklusive människor, som består av benmärg, benvävnad (som omfattar kompakt ben, spongiosa ben och brosk), ledbrosk, ledkapsel, ligament och senor, vilka alla tillsammans ger form, stöd och rörelseförmåga till kroppen.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

"Procollagen-lysine,2-oxoglutarate 5-dioxygenase" er en type av enzymer som spesifikt hjelper med å produsere kolagen, et viktig proteinskjelett i kroppens bindivel, sener og hud. Disse enzymene katalyserer den kjemiske reaksjonen hvor 2-oxoglutarat og ilt (O2) oksiderer en specifik lysinaminosyrenhei i prokollagen til hydroxylisen og produkterer også CO2 som biprodukt. Denne reaksjonen er viktig for stabilisering av kollagens trestrandsstruktur og for å sikre korrekt folding og funksjon i den ferdige kolagenmolekylen. Defekter i disse enzymer kan føre til medfødte sjeldne sykdommer som kollagen-relaterte sklerotiseringer og osteogenesis imperfecta (glashudslid

Alla sjukliga tillstånd där fibrös vävnad invaderar något organ, vanligen till följd av inflammation eller annan skada.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Makromolekylära organiska föreningar som innehåller kol, väte, syre, kväve och, vanligtvis, svavel. Dessa makromolekyler (proteiner) bildar ett invecklat nätverk, i vilket celler bäddas in och bygger upp vävnader. Variationer makromolekylerna emellan och deras ordning avgör typ av extracellulär matrix, där varje typ anpassas till vävnadens funktionella krav. De två huvudklasserna av makromolekyler är glykosaminoglykaner, som oftast är kopplade till proteiner (proteoglykaner), och fibrösa proteiner (t ex kollagen, elastin, fibronektiner och laminin).

Historiskt en heterogen grupp akuta och kroniska sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk skleros, dermatomyosit osv. Denna indelning baserades på uppfattningen att kollagen var liktydigt med bindväv, men den nuvarande kännedomen om de olika typerna av kollagen och deras distinkta derivat hänförs begreppet kollagena sjukdomar uteslutande till sådana ärftliga tillstånd, där defekten förekommer på gennivå och påverkar kollagenbiosyntes, posttranslationsändringar eller extracellulära processer.

Icke-kollagena faktorer, förmodligen proteiner, som finns i demineraliserad benmassa och stimulerar osteogenes (benbildning). De kan sätta igång benbildning i ektopiska områden och kan sålunda vara po tentiellt användbara för benreparation.

Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.

Posttranslational protein modification (PTPM) refers to the covalent alteration of a protein's structure after its translation from mRNA to polypeptide chain but before it becomes fully functional. These modifications play crucial roles in regulating protein function, localization, stability, and interaction with other molecules within the cell. Examples of PTPMs include phosphorylation, glycosylation, ubiquitination, methylation, acetylation, and sumoylation, among others.

En grupp strukturellt besläktade kollagener som bildar de typiska kollagenfiberknippena som förekommer i bindvävnad.

Protein precursors, also known as proproteins or preproproteins, are inactive forms of proteins that undergo post-translational modification to become active. These precursors contain additional sequences of amino acids, called signal peptides, which direct the protein to specific cellular compartments for processing. During processing, enzymes remove the signal peptide and may cleave the protein into smaller functional units. The resulting mature protein can then perform its intended function in the body.

En icke-essentiell aminosyra som främst påträffas i gelatin och sidenfibroin och som används terapeutiskt som näringstillskott. Den fungerar även som en snabb, blockerande nervsignalsubstans.

Experimentellt framkallade kroniska skador på leverns parenkymceller i syfte att erhålla en modell av levercirros (skrumplever).

Ett trådigt kollagen som förekommer främst i brosk och glaskroppens vätska. Det består av tre identiska alfa1(II)-kedjor.

Nukleinsyrahybridisering är en laboratorieteknik där två komplementära enheter av DNA eller RNA kombineras genom att deras komplementära baspar bildar vätebindningar med varandra, vilket resulterar i en dubbelhelix. Denna metod används ofta för att identifiera och undersöka specifika sekvenser av nukleinsyror, såsom genetisk material från organismer, virus eller muterade gener.

En undergrupp av peptidhydrolaser. De klassificeras huvudsakligen utifrån sin katalytiska verkan. Specificitet används endast för identifiering av enskilda enzymer. De omfattar serinendopeptidaser (EC 3.4.21), cysteinendopeptidaser (EC 3.4.22), asparaginendopeptidaser (EC 3.4.23), metalloendopeptidaser (EC 3.4.24) samt en grupp enzymer som ännu inte placerats in i någon av ovannämnda klasser (EC 3.4.99). EC 3.4.-.

Oregelmässig, förhöjd ärrbildning till följd av ansamling av stora mängder kollagen i huden i samband med bindvävsläkning. Denna ärrbildning sprider sig inte till angränsande vävnad, så som fallet är med hypertrofiska ärr.

"Kam och slör" är ett medicinskt tillstånd där det finns ökat tryck inne i ögat, vanligtvis orsakad av en ökning av vitreumvätskan eller glaskroppsvätskan, vilket leder till en förändrad form och storlek på ögat samt möjligen synnedsättning.

Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.

Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.

Osteocalcin är ett protein som produceras av osteoblastceller, som är involverade i benbildning och mineralisering. Det anses vara ett markör för aktiv osteoblastaktivitet och benformation. Osteokalcin binds till mineralkristaller i benvävnaden och utgör en betydande del av den organiska matrisen i ben.

Ett trådigt kollagen som är spritt i små mängder till vävnader som innehåller kollagen av typ I och typ III. Det är en heterotrimer molekyl bestående av alfa1(V)-, alfa2(V)- och alfa3(V)-enheter. Flera former av kollagen typ V förekommer, beroende på sammansättningen av de underenheter som bildar trimeren.

"Peptider är korta aminosyrekedjor som bildas genom att flera aminosyror binds samman med peptidbindningar, vilket skapar en polymer med biologisk aktivitet."

Vävnad som stödjer och förbinder andra vävnader. Den består av bindvävsceller, inbäddade i en stor mängd extracellulär grundmassa.

Ett av metalloproteinasenzymerna, som i huvudsak är ansvarigt för klyvning av fibrillärt kollagen. Det kan bryta ned interstitiella kollagener av typ I, II och III. EC 3.4.24.7.

Transforming Growth Factor Beta (TGF-β) är ett protein som fungerar som en cytokin och signalmolekyl involverad i cellväxth, celldelning, cellifferentiering, apoptos och extracellulär matrisproduktion. Det finns tre isoformer av TGF-β hos människor: TGF-β1, TGF-β2 och TGF-β3. Dessa proteiner binder till sina respektive receptorer på cellytan och aktiverar en signalkaskad som reglerar genuttrycket relaterat till cellcykeln och andra cellulära processer. TGF-β spelar också en viktig roll i embryonal utveckling, angiogenes, fibros och immunsuppression.