Procollagen-lysin, 2-oxoglutarate 5-dioxygenas
"Procollagen-lysine,2-oxoglutarate 5-dioxygenase" er en type av enzymer som spesifikt hjelper med å produsere kolagen, et viktig proteinskjelett i kroppens bindivel, sener og hud. Disse enzymene katalyserer den kjemiske reaksjonen hvor 2-oxoglutarat og ilt (O2) oksiderer en specifik lysinaminosyrenhei i prokollagen til hydroxylisen og produkterer også CO2 som biprodukt. Denne reaksjonen er viktig for stabilisering av kollagens trestrandsstruktur og for å sikre korrekt folding og funksjon i den ferdige kolagenmolekylen. Defekter i disse enzymer kan føre til medfødte sjeldne sykdommer som kollagen-relaterte sklerotiseringer og osteogenesis imperfecta (glashudslid
Ketoglutarsyra
Dioxygenaser
4-hydroxyfenylpyruvatdioxygenas
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av 4-hydroxyfenylpyruvat och syre till homogentisinsyra och koldioxid. EC 1.13.11.27.
Oxygenaser
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Katekol-2,3-dioxygenas
Katekol-2,3-dioxygenas är ett enzym som katalyserar oxidativ klövning av catecholer till muconiska syror, vilket är en viktig reaktionssteg i nedbrytningen av flera aromatiska aminer och katekoler i människan.
Protokatekuat-3,4-dioxygenas
Cysteindioxygenas
Cysteine dioxygenase (CDO) is an enzyme that catalyzes the conversion of the amino acid L-cysteine to L-cysteinesulfinic acid, which is a key step in the biosynthesis of the neurotransmitters L-glutamate and L-gamma-aminobutyric acid (GABA). This enzymatic reaction also generates equimolar amounts of sulfite and water. CDO plays important roles in regulating redox homeostasis, protecting against oxidative stress, and maintaining the normal function of the central nervous system.
Katekol-1,2-dioxygenas
Tryptofanoxygenas
Tryptophan oxygenase, även känt som tryptophan 2,3-dioxygenase (TDO) eller tryptophan pyrrolase, är ett enzym involverat i nedbrytningen av aminosyran tryptofan. Det katalyserar reaktionen där syre molekyler adderas till tryptofan, vilket resulterar i formationen av formylkynurenin, som är en första steg i nedbrytningen av tryptofan till niacin (vitamin B3) och andra signalsubstanser som serotonin och melatonin. Tryptofan oxygenas är huvudsakligen beläget i levern och dess aktivitet kan påverkas av olika faktorer, inklusive hormonella, immunologiska och oxidativ stressorer.
Homogentisat-1,2-dioxygenas
Homogentisat-1,2-dioxygenase är ett enzym involverat i aminosyra metabolism, specifikt i nedbrytningen av aminosyran tyrosin. Det katalyserar oxidativ klövning av homogentisat till maleylacetat som en del av fenylalanin-tyrosin-metabolismens senare steg, även kallad katekolvägsmetabolismen. Defekter i genen för detta enzym kan leda till sjukdomen alkaptonuri.
3-Hydroxyanthranilate 3,4-Dioxygenase
3-Hydroxyanthranilate 3,4-Dioxygenase är ett enzym involverat i nedbrytningen av aminosyran tryptofan i kroppen. Det katalyserar reaktionen där 3-hydroxiantraliat konverteras till 2-amino-3-carboxymukonatsemialdehyd och koldioxid som en del av kroppens pyrimidin- och niacinmetabolism.
Kynurenin
En aminosyra som är prekursor till kynurensyra och som utsöndras i små mängder i urin som metabolit av tryptofan.
Pseudomonas
Pseudomonas är ett släkte gramnegativa, aeroba stavformade bakterier, vanligtvis icke-sporbildande, som förekommer vitt spridd i naturen, särskilt i fuktiga miljöer. Några arter av släktet Pseudomonas kan orsaka infektioner hos människor och djur, framför allt Pseudomonas aeruginosa, som är känd för sin förmåga att utveckla antibiotikaresistens och orsaka livshotande sjukdomar, särskilt hos immunförsvagna individer.
Biologisk nedbrytning
Prokollagenprolindioxygenas
Tryptofan
Tryptophan är en essentiell aminosyra, som betyder att den måste införas genom kosten eftersom kroppen inte kan syntetisera den själv. Det är en building block för proteiner och spela en viktig roll i produktionen av neurotransmittor, såsom serotonin och melatonin, som är involverade i sömnschema reglering och humör.
Glutamatdehydrogenas
Malater
I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.
Hydroxylaser
En stor grupp enzymer som förmedlar oxidations-reduktionsreaktioner där en atom i en syremolekyl binds till det organiska substratet. Den reducerade syreatomen binds med väte och bildar vatten. Enzymerna kallas även monooxygenaser. Dessa reaktioner fordrar två substrat som reduktanter för var och en av de båda syreatomerna. Det finns olika klasser av enzymerna beroende på vilken typ av väteavgivande kosubstrat (koenzymer) som krävs för blandfunktionsoxidationen. EC 1.4 - 1.97.
Rhodococcus
'Rhodococcus' är ett släkte av grampositiva, aeroba och kokusbildande bakterier som förekommer i naturen, främst i jord och vatten. Några arter av Rhodococcus kan orsaka infektioner hos människor, särskilt hos immunsupprimerade individer. Infektioner kan vara subkliniska eller ge upphov till allvarliga sjukdomar som pneumonia, sepsis och abscesser.
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Citronsyracykel
Pseudomonas putida
4-aminobutyrattransaminas
Ett enzym som omvandlar hjärnans gammaaminobutansyra (GABA) till succinatsemialdehyd, som kan konverteras till bärnstenssyra och ingå i citronsyracykeln. Det verkar även på betaalanin. EC 2.6.1.19.
Molekylsekvensdata
Transaminaser
Transaminaser, också kända som aminotransferaser, är en grupp av enzymer som hjälper till att katalysera överföringen av aminosyror mellan olika molekyler i kroppen. De flesta transaminaserna finns i levern, men de kan även påträffas i andra delar av kroppen, såsom hjärtat, musklerna och njurarna. Ökade nivåer av transaminaser i blodet kan vara ett tecken på skada eller sjukdom i levern eller andra organ.
Isocitratdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Pyruvatdehydrogenaskomplex
Pyruvatdehydrogenaskomplex (PDC) är ett multiensamt enzymkomplex som spelar en central roll i cellers energiproduktion. Det katalyserar oxidativ dekarboxylering av pyruvat till acetyl-CoA, en reaktion som förbinder glykolysen med citronsyracykeln och därmed celldelningens energiproducerande processer. PDC består av tre katalytiska enzymkomplex: pyruvatdehydrogenas (E1), dihydrolipoyltransacetylas (E2) och dihydrolipoyldehydrogenas (E3). Denna process är också kopplad till nedbrytningen av aminosyror och fettsyror i cellen.
Adipates
Klorbensener
Gammabutyrobetaindioxygenas
Sphingomonas
"Sphingomonas" är ett släkte av gramnegativa, aeroba bakterier som saknar yttre cellvägg och tillhör proteobacteria. De är kända för sin förmåga att metabolisera ovanliga kolväten, inklusive aromatiska kolväten, och har identifierats som en komponent i mikrobiomen på ett antal olika miljöer, inklusive vatten, jord och luft. Några arter av Sphingomonas kan orsaka infektion hos människor, särskilt hos immunförsvagna individer.
Brevibacterium
Burkholderia
Aminosyrasekvens
Oxidation-reduktion
Comamonas
NAD
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Homogentisinsyra
Homogentisinsyra är en aromatisk karboxylsyra som förekommer naturligt i vissa kroppsvätskor, såsom urin, hos människor och djur. Det bildas som en biprodukt under nedbrytningen av aminosyran tyrosin genom en metabolisk process som kallas fenylalanin-tyrosin-metabolism. I normala fall bryts homogentisinsyra ner ytterligare till mindre molekyler i levern, men vid vissa genetiska störningar, såsom alkaptonuri, kan den inte brytas ned korrekt och kan leda till akumulering av homogentisinsyra i kroppen, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som led- och giktliknande symptom samt förtärande av brosk och ledkartilagin.
Dihydrolipoamiddehydrogenas
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Pyruvater
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Toluen
Toluen, även känd som metylbensen, är ett aromatiskt kolväte som naturligt förekommer i petroleum och kolträsk. Det är en klar, färglös vätska med en distinkt söt doft som liknar bensin. Toluen används ofta som lösningsmedel inom industrin och kan också förekomma i små mängder i luften, vatten och mark efter utsläpp från industriella processer eller förbränning av fossila bränslen. Långvarig exponering för toluen kan orsaka skador på nervsystemet och andra hälsoproblem.
Kolibakterie
Trikarboxylsyra
En trikarboxylsyra är en organisk syra som innehåller tre karboxylgrupper (–COOH). Exempel på trikarboxylsyror är citronsyra och mältorsyra.
Hydroxybenzoates
Hydroxybenzoates are salts or esters of hydroxybenzoic acids, which are aromatic organic compounds with a carboxylic acid group and one or more hydroxyl groups attached to the benzene ring. These compounds are widely used as preservatives in pharmaceuticals, cosmetics, and food products due to their antimicrobial properties. Common examples of hydroxybenzoates include sodium benzoate, methylparaben, and propylparaben.
Bärnstenssyra
Hydroxylering
Oxaloacetic Acid
Oxaloacetic acid is a key molecule in the Krebs cycle, also known as the citric acid cycle, which is a central metabolic pathway that generates energy through the oxidation of acetyl-CoA derived from carbohydrates, fats, and proteins. Oxaloacetic acid plays a crucial role as both a starting point and an intermediate in this cyclical process, where it helps to convert acetyl-CoA into carbon dioxide and high-energy molecules like ATP, NADH, and FADH2. Additionally, oxaloacetic acid serves as a critical component in the gluconeogenesis pathway, contributing to the synthesis of glucose in the liver during periods of fasting or low carbohydrate intake.
Isocitrater
Isocitrate är ett intermediärt compound i citronsyracykeln, även känt som Krebs cykel eller citratcykeln, som är en central process inom cellens energiproduktion och metabolism. Isocitrat är ett derivat av citronsyra och konverteras till alpha-ketoglutarat under cellandningen i citronsyracykeln. Det är också ett substrat för enzymet isocitratdehydrogenas, som spelar en roll i regleringen av cellandningen och produktionen av reaktiva syremolekyler.
Ferredoxiner
Ferroföreningar
Oorganiska och organiska föreningar med tvåvärt järn.
Kloning, molekylär
Succinater
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Järn
Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.
PII Nitrogen Regulatory Proteins
PII nitrogen regulatory proteins are a type of bacterial signaling protein that play a crucial role in the regulation of nitrogen metabolism. They are named "PII" because they contain two binding sites for adenosine triphosphate (ATP) and one binding site for 2-oxoglutarate, a key intermediate in the nitrogen metabolism pathway.
Oxo-syra-lyaser
Burkholderiaceae
Burkholderiaceae är en familj av gramnegativa, aeroba eller facultativt anaeroba bakterier inom ordningen Betaproteobacteria. Familjen innehåller ett stort antal släkten, däribland Burkholderia, Cupriavidus och Ralstonia. Många arter inom familjen är kända för sin förmåga att bryta ned oorganiska ämnen och vissa av dem kan orsaka sjukdomar hos människor, djur och växter.
3-hydroxyantranilsyra
Pyrodruvsyra
Pyruvic acid, also known as 2-oxopropanoic acid, is a key intermediate in several metabolic pathways, including glycolysis and the citric acid cycle. It is a carboxylic acid with an alpha-keto group and has the chemical formula CH3COCOOH. Pyruvic acid plays a crucial role in energy production and can be converted into various other molecules, such as lactic acid or acetyl-CoA, depending on cellular needs and conditions.
Alkaptonuri
En medfödd rubbning av aminosyrametabolismen orsakad av en defekt i enzymet homogentisat-1,2-dioxygenas, vilken leder till ansamling av homogentisinsyra i urinen. Okronos (mörkfärgning) av olika vävna der och artrit är typiska för tillståndet.
Glutamin
Sekvenshomologi, aminosyra
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.