Prionerkrankheter är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som orsakas av misfoldade proteiner, kända som prionproteiner. Unikt för dessa sjukdomar är att de kan överföras mellan individer och att de inte har någon känd genetisk eller viral orsak. Istället uppstår sjukdomen när normalt formad prionprotein i hjärnan felsyntetiseras, misfolds och aggregerar till en patologisk konformation som är infektiös. Denna patologiska prionprotein kan sedan katalysera omvandlingen av normalt formad prionprotein till den samma patologiska konformationen, vilket orsakar progressiv neurodegeneration och död. Exempel på prionerkrankheter inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor och scrapie hos får.

I en enskild mening kan prion definieras som ett infektiöst proteinagent som saknar genetisk material, till skillnad från traditionella patogener som virus och bakterier. Prioner orsakar en grupp av neurodegenerativa sjukdomar, kända som transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE), genom att förvränga normalt veckade proteiner i hjärnan till en patologisk konformation. Denna förvrängda form av proteinen tenderar att aggregera och ansamlas i hjärnan, vilket orsakar skada på nervceller och slutligen ledande till demens, ataxi och död. Exempel på prionrelaterade sjukdomar inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor, scrapie hos får och BSE (galna ko-sjukan).

PrPSc-proteiner, eller prionproteiner i scrapie-form, är en abnormt falen form av det normalt förekommande PrPC-proteinet, som finns naturligt i hjärnan hos däggdjur. Det anomala PrPSc-proteinet är känt för att akkumulera i hjärnan och orsaka neurologiska skador, vilket leder till prionrelaterade sjukdomar som Creutzfeldt-Jakob-sjukan hos människor och scrapie hos får. Det abnorma proteinet är resistens mot den vanliga proteinavklyvningen och har en högre β-skruvfalthalt jämfört med det normalt förekommande proteinet. PrPSc-proteinets accumulation i hjärnan leder till spjälkningsprocessen av normala PrPC-proteiner, vilket orsakar ytterligare skada och degeneration av nervceller.

PrPC-proteiner, eller prionproteiner, är normalt förekommande proteiner hos däggdjur, inklusive människor. De återfinns huvudsakligen på ytan av nervceller i hjärnan och har en viktig roll i cellernas homeostas och signalering. PrPC-proteinerna kan dock under speciella omständighender omvandlas till en patologisk form, känd som PrPSc, vilket är associerat med flera neurodegenerativa sjukdomar, så kallade prionsjukdomar, exempelvis variant Creutzfeldt-Jakob-sjukan (vCJD) och BSE (galna ko-sjukan).

En sällsynt, överförbar encefalopati som är vanligast i åldrarna 50 till 70 år. De drabbade kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ataxi, afasi, synförlust, svaghet, muskelförtvining, myoklonus, tilltagande demens och dö inom ett år efter sjukdomsdebuten. En autosomalt dominant, ärftlig form, såväl som en ny variant, vCJD (eventuellt förknippad med BSE, galna kosjukan) har beskrivits. Till de patologiska särdragen hör en degenerativ, svampig omvandling av hjärnhinnorna och förekomst av prioner.

Scrapie är ett transmissibelt spongiformt encefalopati (TSE) hos får och getter, karaktäriserat av progressiv neurologisk degeneration, som orsakas av misfoldade prionproteiner i centrala nervsystemet.

Ett enzym som katalyserar hydrolys av keratin och andra proteiner med subtilisinliknande specificitet. Det hydrolyserar peptidamider. Endopeptidas K kommer från mögelarten Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.

En autosomalt dominant sjukdom som kännetecknas av nedbrytning av talamus och tilltagande sömnlöshet. Tillståndet orsakas av en mutation i prionproteinet.

En autosomalt dominant, ärftlig prionsjukdom med ett brett spektrum av kliniska företeenden, inkl. ataxi, spastisk parapares, extrapyramidala tecken och demens. Den kliniska debuten inträffar mellan livets tredje och sjätte årtionde, och tiden fram till döden är ca fem år. Flera likartade varianter med olika kliniska och patologiska särdrag har beskrivits. Till de patologiska dragen hör cerebral prionprotein amyloidos och svampliknande eller nervtrådsdegenerering.

En kronisk tärande sjukdom är en läkarvetenskaplig term som beskriver en grupp av sjukdomar som medför en långvarig och ständig påfrestning på den individuella patientens fysiska, emotionella och sociala välbefinnande. Dessa sjukdomar kan inte normalt botas fullständigt, men de kan behandlas och under kontroll hållas för att förbättra patientens livskvalitet. Exempel på kroniska tärande sjukdomar inkluderar cancer, diabetes, reumatoid artrit, multipel skleros, fibromyalgi och HIV/AIDS.

En smittsam, svampaktig hjärnsjukdom hos nötkreatur med förekomst av onormala prionproteiner i hjärnan. Drabbade djur utvecklar retbarhet och kraftig salivutsöndring och efterhand ataxi. Sjukdomen har satts i samband med utfodring med scrapieinfekterat proteinfoder av animalt ursprung. Sjukdomen kan överföras till människor och benämns då variant- eller ny variant-Creutzfeldt-Jakob-syndromet (vCJD).

En prionsjukdom som uteslutande förekommer inom den foretalande folkgruppen i Nya Guineas höglandsområde. Sjukdomen var främst begränsad till vuxna kvinnor och barn av båda könen. Sjukdomen börjar subakut med skakningar och ataxi, som följs av motorisk svaghet och inkontinens. Döden inträffar inom 3-6 månader efter initialskedet. Tillståndet har samband med rituell kannabalism, i vilken deltog främst kvinnor och barn, men har blivit sällsynt sedan kannabalismen upphörde. De patologiska fynden kännetecknas av bl a icke-inflammatorisk förlust av nervceller i ffa lillhjärnan, gliatillväxt och amyloida plack.

En familj partåiga, idisslande hovdjur (Cervidae) med ca 45 arter, spridda över Nordamerika, Sydamerika, Eurasien och norra Afrika, samt Australien, Nya Zeeland m fl öar, dit de förts av människan. De olika arterna varierar mycket i storlek; störst är älgarna. Hanarnas horn fälls varje år. Hjortar återfinns i de flesta naturtyper och klimatzoner, och några säsongsvandrar.

Benämning på flera, sinsemellan strukturellt likartade och extracellulärt ansamlade proteiner i form av 7-10 nm långa fibriller. De återfinns i olika vävnader och färgas av kongorött och tioflavin.

Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.

Inkubationstiden definieras som den tid som går från när en individ exponeras för en infektionssjukdom till när de börjar utveckla symtom av sjukdomen. Detta tidsintervallet kan variera beroende på vilken typ av sjukdom det är, och kan vara från några timmar upp till flera veckor. Under inkubationstiden kan en individ fortfarande vara smittsam, även om de inte visar några tecken på sjukdom.

Ett släkte (hamster) av familjen Muridae med tre arter. De husdjursstammar som finns nu kommer från individer som hämtades från Syrien. De används i stor omfattning i biomedicinsk forskning.

Proteinveckning, eller proteinfoldning, är den process där ett proteinmolekyl plattar ut sig självt och bildar en tredimensionell struktur, som är nödvändig för dess funktion. Denna process sker spontant och är styrd av interaktionerna mellan de aminosyror som proteinets sekvens består av. Fel i proteinveckningen kan leda till att proteinet inte fungerar korrekt, vilket kan orsaka sjukdomar.

"Får är ett domesticerat djur som tillhör fågel familieskapet, och är känt för sin ullproduktion. De hålls ofta inom jordbruk för att producera ull, kött och skinn."

Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.

Laboratoriemöss som framställts från ett genmanipulerat ägg eller däggdjursembryo.

Ett akridinderivat som förr i stor utsträckning användes som malariamedel, men som under senare år ersatts av klorokin. Det har även använts mot parasitmaskar och för behandling av giardiasis. Det används i experimentell cellbiologi som fosfolipas A2-hämmare.

PrP 27-30 är ett proteinkomplex som består av de senast 30 aminosyrorna i prionproteinet (PrP), vilket har undergått en konformationsförändring från dess normalt förekommande alpha-helixstruktur till en beta-fejlstruktur. Detta förändrade proteinkomplex är involverat i transmissibla spongiforma encefalopati (TSE) eller prionkänsla hos djur och människor, inklusive kreutzfeld-jakobs sjukdom och scrapie hos får. PrP 27-30 är patogen och anses vara den aktiva agenten i dessa sjukdomar.

Proteostasis deficiencies refer to a state where there is an impairment in the maintenance of protein homeostasis within a cell. Protein homeostasis, or proteostasis, is the process by which cells regulate the production, folding, trafficking, and degradation of proteins to ensure their proper function and prevent the accumulation of misfolded or damaged proteins. Deficiencies in proteostasis can lead to the accumulation of misfolded proteins, which can contribute to the development of various diseases, including neurodegenerative disorders such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and Huntington's disease. Proteostasis deficiencies can result from genetic mutations, environmental factors, or aging.

Neurodegenerativa sjukdomar är en grupp av medfödda eller acquireda neurologiska tillstånd som karaktäriseras av progressiv och ofta irreversibel nedbrytning av struktur och funktion i nervceller (neuron) och neurala nätverk i hjärnan och ryggmärgen. Denna degeneration leder till förlust av kognitiva, motoriska och andra neurologiska funktioner, vilket kan resultera i allvarliga kognitiva svårigheter, rörelsehandikapp och försämrad livskvalitet. Exempel på neurodegenerativa sjukdomar inkluderar Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom, Amyotrofisk lateralskleros (ALS) och Multipel skleros (MS).

I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.

Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.

Ett naturligt förekommande, kolloidalt, vattenhaltigt aluminiumsilikat med förmåga att ta upp mycket vatten, varvid det sväller kraftigt till en krämig konsistens. Inom läkemedelsindustrin används det som suspensionsmedel.

Celler med omfattande dentritiska utskott, påträffade i B-cellsområden (primära folliklar och germinalcentra) i lymfvävnad. De är inte besläktade med de T-cellsassocierade dendritiska cellerna. Follikulära dendritiska celler har Fc-receptorer och C3b-receptorer, men till skillnad från andra dendritiska celler bearbetar de inte eller presenterar antigen så att dessa känns igen av T-celler. Istället binder de antigen såsom immunkomplex på sina ytor under långa perioder och kan presentera antigen för B-celler vid en immunreaktion.

En underordning av ordningen Artiodactyla, vars utmärkande drag är fyrkammarmage, inkl. våmen (förmagen). Horn är vanliga, särskilt hos handjuren.

"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.

Blot-metod för identifiering av proteiner eller peptider som separerats med elektrofores och överförts till nitrocellulosastrimlor och sedan påvisas med hjälp av radioistopmärkta antikroppar.

Amyloidogenic proteins are misfolded proteins that can form amyloid fibrils, which are insoluble protein aggregates with a characteristic cross-beta sheet structure. These abnormal protein deposits can accumulate in various tissues and organs, leading to the development of several diseases known as amyloidoses. Examples of amyloidogenic proteins include beta-amyloid in Alzheimer's disease, alpha-synuclein in Parkinson's disease, and transthyretin in senile systemic amyloidosis.

Stat i norra Afrika, gränsande till Medelhavet. Väster om Libyen ligger Tunisien och Algeriet, i öster Egypten. Landets yta är 1 759 540 km2, och folkmängden uppgår till drygt 6 miljoner invånare (2007). Huvudstad är Tripoli.

"C57BL mice" är en specifik stam av möss som används inom forskning. De är så kallade inbredda möss, vilket betyder att de har en mycket konsekvent genetisk bakgrund eftersom de härstammar från en enda individ och har förökat sig genom systerskötsel under många generationer. Detta gör att deras egenskaper är väldigt repeterbara, vilket är användbart inom experimentell forskning. C57BL-stammen är känd för sin robusta hälsa och långa livslängd jämfört med andra mössstammar. De används ofta inom olika områden av biomedicinsk forskning, till exempel cancer-, neurologi- och immunologiforskning.

"Nervceller, eller neuroner, är de specialiserade cellerna som utgör det fundamentala building blocket i nervsystemet hos djur. De är ansvariga för bearbeta, överföra och lagra information genom elektriska och kemiska signaler."

Metalliskt grundämne, och tillika spårämne, med kemiskt tecken Cu, atomnummer 29 och atomvikt 63,55. Koppar ingår i hemocyanin, som är syrebärare hos de flesta leddjur.

En proteinisoform är en variant av ett protein som uppstår genom differentierad exonskaping, alternativ splicing av RNA eller post-translationell modifikation av aminosyrakedjan. Dessa variationer kan resultera i skilda funktioner, aktiviteter och subcellulära lokaliseringsmönster hos proteinet. Proteinisoformer bidrar till den biologiska mångfalden och komplexiteten i levande organismer.

Slow virus diseases, also known as chronic slow infection diseases, are a group of medical conditions caused by viruses that can remain dormant in the body for extended periods before causing symptoms, which may not appear for years or even decades after the initial infection. These viruses typically have a long incubation period and cause progressive damage to the nervous system over time. Examples of slow virus diseases include Kuru, Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.

En uppsättning av tre nukleotider i en proteinkodningssekvens som anger de enskilda aminosyrorna eller en termineringssignal (terminatorkodon). De flesta kodon är universella, men vissa organismer producerar inte transfer-RNA, som utgör komplement till alla kodon. Sådana kodon kallas obestämda (nonsenskodon).

Pentosanpolysulfat är ett medicinskt preparat som används som behandling för smärta och stelhet relaterad till osteoartrit, en form av ledinflammation orsakad av skada eller nötning på ledkartilagen. Preparatet består av sulfaterad xylan, ett polysackarid som utvinns från ekollon eller korallskelett, och fungerar genom att minska påverkan av enzym som bryter ner kroppens naturliga skyddande substans i lederna. Det hjälper också till att öka produktionen av denna skyddande substans och kan på så sätt bidra till att mildra smärtan, förbättra rörligheten och minska stelheten i lederna.

Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.

Föreningar som innehåller kolväte- eller glykosylgrupper länkade till fosfatidylinositoler. De verkar som protein- eller polysackaridförankringar på cellmembran.

"Artsspecificitet" refererer til de unikke aspekter, karakteristika og kontekster, der er forbundet med kunstformer som teater, musik, maleri, litteratur osv. Det understreger, at hver kunstform har sine egne regler, historie, teoretiske perspektiver, teknikker og udtryksformer, som bør respekteres og forstås for at opnå en dybere forståelse af det pågældende værk eller frembringelse.

Nervdegeneration refererar till den progressiva och ofta irreversibla nedbrytningen eller förlusten av strukturen och funktionen hos neuroner (nervceller) i centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) eller perifera nervsystemet (de nerver som sträcker sig ut från hjärnan och ryggmärgen till resten av kroppen). Detta kan orsakas av en rad olika faktorer, inklusive åldrande, genetiska mutationer, toxiner, infektioner eller trauma. Nervdegeneration kan leda till en rad symtom beroende på vilka nervceller som är drabbade, såsom rörelse- och koordinationssvårigheter, smärta, känselbortfall, kognitiva svårigheter och i vissa fall död.

Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.

"Sekundær proteinstruktur refererer til den lokale, regulære foldning af en del af et proteins peptidkæde, der er stabiliseret af hydrogenbindinger mellem aminosyrestrupperne, f.eks. alfa-helix eller beta-skal."

'Upprepade sekvenser av aminosyror refererar till en sträcka av DNA eller protein där samma sekvens av baspar eller aminosyror upprepas minst två gånger i rad.'

Neuroblastom är en ovanlig cancer som utgår från nervceller (neuroblaster) i de sympatiska nervsystemet, oftast i bukhålan eller bäckenregionen hos barn. Det är den vanligaste extrakraniella solid tumören hos barn under ett år gammal och är en av de vanligaste cancerformerna hos barn under fem års ålder. Neuroblastom kan vara aggressivt och spridas till andra kroppsdelar, men prognosen varierar stort beroende på tumörtyp, storlek, läge och om det har spridits eller inte. Behandlingen består ofta av kirurgi, strålbehandling och/eller cellgiftsbehandling.

Den tredje typen gliaceller, jämte astrocyter och oligodendrocyter (som tillsammans bildar makroglia). Mikroglia varierar i utseende, beroende på utvecklingsstadium, funktionssätt och anatomiskt läge. Till subtyper hör förgrenade, perivaskulära, amöboida, vilande och aktiverade. Mikroglia har en uppenbar förmåga till fagocytos och spelar en viktig roll i det breda spektret av nervsjukdomar. De antas även ha andra roller, t ex en sekretorisk roll (utsöndring av cytokiner och nervtillväxtfaktorer); i immunnologiska processer (presentation av antigener), samt i utveckling och omformning av det centrala nervsystemet.

Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.

Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

En övergång från plan till elliptisk polarisering när en ursprungligen i ett plan polariserad ljusvåg passerar ett optiskt aktivt medium.

Kemisk eller biokemisk koppling av kolväte- eller glykosylgrupper till andra ämnen, särskilt peptider eller proteiner. Glykosyltransferaser förmedlar denna biokemiska reaktion.