PeroxisomerMikrokroppar: Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.OrganoiderAcyl-CoA-oxidasAcetyl-CoA C-acetyltransferase: Ett enzym som katalyserar den reversibla formeringen av acetacetyl-CoA från två molekyler acetyl-CoA. EC 2.3.1.9.Zellwegers syndromKatalas: Ett oxidoreduktas som katalyserar omvandlingen av väteperoxid till vatten och syre. Det finns i många djurceller. Brist på enzymet leder till akatalasemi. EC 1.11.1.6.Klofibrat: Ett fibratderivat för behandling av typ III-hyperlipoproteinemi och svåra hypertriglyceridemier.Peroxisomala sjukdomarUratoxidasPichiaAcetyl-CoA C-acyltransferase: Ett enzym som katalyserar slutsteget i oxidationen av fettsyra, varvid acetyl-CoA frigörs, och CoA-estern av en två kolenheter kortare fettsyra bildas. EC 2.3.1.16.Fytansyra: En förgrenad fettsyrakedja med 20 kol. Vid fytansyralagringssjukdom (Refsums sjukdom) kan den här lipiden utgöra uppemot 30 % av det totala fettsyrainnehållet i plasman. Detta beror på brist på ett fytansyra-alfahydroxilas (fytanoyl-CoA hydroxilas, EC 1.14.11.18).Cellfraktionering: Uppdelning eller separation av cellers olika beståndsdelar.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Enoyl-CoA-hydratas: Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.Karnitin-O-acetyltransferas: Ett enzym som katalyserar bildandet av O-acetylkarnitin från acetyl-CoA plus karnitin. EC 2.3.1.7.GlyoxylaterOljesyraGlyoxisomer: Organeller i växtceller, särskilt i fettrika frön, och i några eukaryota mikroorganismer, vars uppgift är att omvandla fett till kolhydrater, och som innehåller de enzymer som ingår i glyoxylatcykeln.Intracellulära membran: Tunna strukturer som omger de subcellulära enheterna eller organellerna i eukaryota celler. De omfattar en rad olika membran anslutna till cellkärnan, mitokondrierna, golgiapparaten, det endoplasmatiska närverket, lysosomerna, plastiderna och vakuolerna.YarrowiaOrganellstorlekAdrenoleukodystrofi: En sfingolipidos med drag av både leukodystrofi och Addisons sjukdom. Den är en könsbunden, recessiv sjukdom som debuterar i tonåren eller i vuxen ålder. En mildare form är adrenomyeloneuropati. Neona tal adrenoleukodystrofi är en helt annan sjukdom.Membranproteiner: Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.Acyl-CoA: S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.Träsprit: En färglös, brännbar vätska som används vid framställning av formaldehyd och ättiksyra, i kemiska synteser, som frostskyddsvätska och lösningsmedel. Förtäring av metanol ger förgiftning och kan orsaka blindhet.Subcellulära fraktionerKoenzym A-ligaser: Enzymer som katalyserar bildandet av acyl-CoA-derivat. EC 6.2.1.PlasmalogenerElektronmikroskopi: Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser: Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.Oxidation-reduktionKarnitinacyltransferaser: Acetyltransferaser i den inre mitokondriehinnan som katalyserar den reversibla överföringen av acylgrupper från acyl-CoA till L-karnitin och därmed förmedlar transporten av aktiverade fettsyror genom det membranet. EC 2.3.1.Svampproteiner: Alla proteiner som förekommer i svampar.ProteintransportKärnreceptorer: Proteiner i cytoplasman eller cellkärnan som specifikt binder signalmolekyler och utlöser förändringar som påverkar hur celler beter sig. De största grupperna är steroidhormonreceptorerna, som normalt finns i cytoplasman, och sköldkörtelhormonreceptorerna, som normalt finns i cellkärnan. Receptorer, till skillnad från enzym, katalyserar vanligtvis inte kemiska förändringar i sina ligander.Refsums sjukdomOrganellerImmunelektronmikroskopi: Undersökning i elektronmikroskop av prover som först färgats på immunocytokemisk väg. Tekniken används i stor utsträckning vid virologisk diagnostik som en del av mycket känsliga immunologiska tester.Levermitokondrier: Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.Gradientcentrifugering: Separation av partiklar efter täthet genom gradientsortering. Vid jämvikt avsätts varje partikel vid gradienten motsvarande dess densitet.Fettsyror: Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Kol-koldubbelbindingsisomeraser: Enzymer som katalyserar förflyttning av en kol-koldubbelbindning från en position till en annan inom samma molekyl. EC 5.3.3.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Aldehyd-ketontransferaser: Enzymer som katalyserar överföringen av aldehyd- eller ketonrester.EC 2.2.OrganellformMalatsyntas: Ett viktigt enzym i glyoxylsyracykeln som omvänt katalyserar syntesen av L-malat från acetyl-CoA och glyoxylat. EC 2.3.3.9.Endoplasmatiskt nätverk: Ett system av cisterner (vätskefyllda hålrum) i cytoplasman hos många celler. Ställvis går det endoplasmatiska nätverket i ett med plasmamembranet eller kärnhöljets yttermembran. Om nätverksmembranets ytor är täckta med ribosomer sägs det vara kornigt, annars sägs det vara glatt.Isopyknisk centrifugering: Centrifugeringsförfarande där det ämne som skall separeras sedimenterar i en gradient med samma densitet som ämnet självt. Tekniken används för rening av biologiska material som t ex proteiner, nukleinsyror, organeller eller olika celltyper.Saccharomyces cerevisiaeOxidoreduktaserPalmitoyl-CoA-hydrolasCandida: Ett släkte jästliknande, mitosporsvampar tillhörande Saccharomycetales, som producerar jästceller, mycel, pseudomycel och balstoforer. Candida ingår i normalfloran på huden, i munnen, tarmarna och vag ina, men kan orsaka en rad infektioner, så som kandidos, onykomykos och muntorsk.Dietylhexylftalat: En ester av ftalsyra (1,2-bensendikarboxylsyra). Det är en ljus, luktfri vätska som används som mjukgörare i många hartser och elastomerer.Cytosol: Den vätska (vattenlösning) som fyller ut utrymmet mellan organellerna och andra cellorgan i cytoplasman.Alkoholoxidoreduktaser: En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).Dodecenoyl-CoA IsomeraseProteinsorteringAcyltransferaser: Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.Cellavdelning: Uppdelning av en cells inre pga de selektivt genomsläppliga membran som omger cellens olika beståndsdelar, som t ex mitokondrier, lysosomer osv.Mitokondrier: Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.EtiolationSaccharomyces cerevisiae ProteinsIsocitratlyas: Ett avgörande enzym i glyoxylatcykeln. Det katalyserar omvandlingen av isocitrat till succinat och glyoxylat. EC 4.1.3.1.Racemaser och epimeraserGlykolater: Salter av glykolsyra (hydroxiättiksyra).Koenzym A: Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoASaccharomycetalesKlofibratsyra: Ett antilipemimedel och den biologiskt aktiva klofibratmetaboliten.p-dimetylaminoazobenzenNafenopinArabidopsis: Ett släkte blommande växter i den norra tempererade zonen. Arten A. thaliana används för växtgenetiska studier.Palmitoyl-CoAPeroxisomal Multifunctional Protein-2Biologisk transport: Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.TransaminaserRåttor, inavlade stammarBezafibrat: Kolesterol- och triglyceridsänkande preparat. Det minskar halten av lätta lipoproteiner och ökar halten av högdensitetslipoproteiner.Chondodysplasia punctata: En heterogen grupp av skelettdysplasier, kännetecknade av punktering av epifyserna hos barn. I gruppen ingår en allvarlig, autosomalt recessiv form, rizomelisk kondrodysplasi, en autosomalt dominant f orm, Conradi-Hunermansyndromet, och en lindrigare, X-bunden form. Rizomelisk chondrodysplasia punctata: En autosomalt recessiv form av chondrodysplasia punctata, kännetecknad av defekt plasmalogenbiosyntes och skadade peroxisomer. De drabbade har förkortade proximala lemmar och svåra störningar i den en dokondrala benbildningen. TiolesterhydrolaserAcetyl-CoA: Acetyl-CoA medverkar i biosyntesen av fettsyror och steroler, i oxidationen av fettsyror och i metabolismen av många aminosyror. Det har också verkan som ett biologiskt acetylerande medel.ArabidopsisproteinerGrönfluorescerande proteiner: Analoger och derivat av det grönfluorescerande proteinet från Aequorea victoria, vilka avger ljus (fluorescens) vid bestrålning med UV-ljus. De används i rapportgener i samband med genetisk teknik. Ett antal mutanter som avger ljus i andra färger eller är pH-känsliga har framställts.Peroxisomal Bifunctional EnzymeSekvenshomologi, aminosyraRekombinanta fusionsproteinerD-aminosyraoxidasFytolBassekvens: Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.Penicillium chrysogenumHydroxibutyratdehydrogenas: EC 1.1.1.30.Schilders diffusa cerebrala skleros: Ett sällsynt tillstånd av myelinbortfall i det centrala nervsystemet som ffa drabbar barn och unga människor. Patologiska kännetecken är bl a en stor och tydligt avgränsad och asymmetrisk koncentration av myelinnedbrytning, som kan omfatta en hel lob eller hjärnhalva. Det kliniska förloppet är oftast progressivt och inkluderar demens, kortikal blindhet och dövhet, spastisk hemiplegi och pseudobulbärpares. Balos koncentriska skleros skiljs patologiskt från Schilders diffusa cerebralskleros genom förekomsten av koncentriska ringar av nedbrutet respektive bevarat myelin. Alpers syndrom avser en icke enhetlig grupp sjukdomstillstånd med tecken på fortskridande cerebralt förfall och leversjukdom.Isomeraser: En klass enzymer som katalyserar geometriska eller strukturella förändringar inom en molekyl, med en enda produkt som resultat. Reaktionerna medför inte någon nettoförändring i halten av föreningar, annan än substratet och produkten. EC 5.Svampgener: Det genetiska materialet i svampar. Hit hör även sexgenerna (typgenerna för parning) hos Saccharomyces cerevisiae.Kloning, molekylär: Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.OrganokvicksilverföreningarFibroblaster: Bindvävsceller som utsöndrar en extracellulär massa rik på kollagen och andra makromolekyler.Fibric AcidsHistocytokemiMutation: Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.Alkaner: En allmän benämning på en grupp alifatiska kolväten (Cn-H2n+2). De betecknas med ändelsen -an.Biogenes: Livets uppkomst. Hit räknas studier angående förutsättingar för liv i organiska lösningar, men inte studier rörande utveckling och förändringar av livsformer, som är evolution.Metrizamid: En lösning för densitetsgradientcentrifugering med högre maxlösningsdensitet utan problemet med ökad viskositet. Den används även som resorberbart, icke-joniskt kontrastmedel.VäxtbladFluorescensmikroskopi: Mikroskopering av prov färgade med fluorescent färgämne (vanligen fluoresceinisotiocyanat) eller av naturligt fluorescerande material, vilka avger ljus vid belysning med UV- eller blått ljus. Vid immunfluorescensmikroskopi utnyttjas antikroppar märkta med fluorescent färg.OljesyrorDigitonin: En glykosid från den tvååriga örten Digitalis purpurea (fingerborgsblomma). Aglykonet är digitogenin bundet till fem sockerdelar. Digitonin är fettlösande, särskilt verksamt i membran, och används som verktyg i cellbiokemi, och som reagens för utfällning av kolesterol. Autofagi: Cellers egenskap att kunna skilja ut och bryta ned skadade eller överflödiga beståndsdelar genom autofaga vakuoler (cytolysosomer). Autofagocytos spelar en stor roll i kräldjurens omvandlingsprocess o ch i samband med osteoklasters nedbrytning av benvävnad. Sy. autofagi.PeroxisomproliferatorerSurt fosfatas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av en ortofosformonoester och vatten till en alkohol och ortofosfat. EC 3.1.3.2.Luminiscerande proteiner: Proteiner som är delaktiga i ljusalstringsfenomen hos livsformer, vari ingår bl a enzymatiska och icke-enzymatiska system, med eller utan närvaro av syre eller kofaktorer.ABC-bärare: En familj membrantransportproteiner som kräver ATP-hydrolys för transport av ämnen genom membran. Proteinfamiljen har fått sin benämning från den ATP-bindande domänen på proteinet.UreohydrolaserVakuolerCholsyror: En familj inom gallsyrorna hos människan, omfattande 3-alfa,7-alfa,12-alfa-trihydroxi-5-beta-kolansyrorna och vanligen bundna till glycin eller taurin. De verkar som lösningsmedel för fetter, så att d esa kan absorberas i tarmen. Cholsyrorna återabsorberas i tunntarmen, och de används som gallstimulerande medel.VäxterKinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Cytoplasmastrukturer: Andra beståndsdelar i cytoplasman än cytosolen.Glutamatdehydrogenas (NADP+): Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat, vatten och NADP+ till 2-oxoglutarat, NH3 och NADPH. EC 1.4.1.4.Gemfibrozil: Ett lipidreglerande medel som sänker förhöjda serumfetthalter primärt genom att reducera serumtriglycerider, med varierande minskning av totalkolesterol som följd. Minskningen sker främst i VLDL-fraktionen, och i lägre utsträckning i LDL-fraktionen. Gemfibrozil ökar HDL-fraktionerna HDL2 och HDL3 samt apolipoproteinerna A-I och A-II. Dess verkningsmekanism är inte fullständigt utredd.LökarHypolipidemic AgentsGeranyltranstransferasPalmitinsyrorMeglutol: Ett medel mot fett som sänker halterna av kolesterol, triglycerider, serum-betalipoproteiner och fosfolipider. Det verkar genom att störa de enzymatiska stegen i omvandlingen av acetat till hydroximetylglutaryl-CoA samt genom att blockera effekten av hydroximetylglutaryl-CoA-reduktas, som är det produktionshämmande enzymet i kolesterolbiosyntesen.Hydrolyaser: Enzymer som katalyserar brott på kol-syrebindningen, vilket leder till uppkomst av omättade ämnen genom förlust av vatten. EC 4.2.1.CHO-celler: Cellinje från äggstockar på kinesisk hamster, Cricetulus griseus. Arten är omtyckt för cellgenetiska studier eftersom den har ett litet antal kromosomer. Cellinjen har kunnat användas till modellsyste m för studier av genetiska förändringar i odlade däggdjursceller.Alkyl- och aryltransferaser: En något heterogen klass av enzymer som katalyserar överföringen av alkyler eller liknande grupper (utom metylgrupper). EC 2.5.