Peroxisomen är membranbundna organeller som förekommer hos eukaryota celler. De innehåller en uppsättning enzymer som katalyserar olika reaktioner, främst relaterade till oxidativ metabolism, såsom desaturering av fettsyror och nedbrytning av väteperoxid till vatten och syre. Peroxisomen har en central roll i cellers resistens mot oxidativ stress och är involverade i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av plasmalogener, biosyntes av järn-svavelproteiner och katabolismen av specifika aminosyror. Deras funktion och integritet regleras av komplexa mekanismer som involverar proteintransport, signalering och dynamisk lokalisation inom cellen.

Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.

Organoids are three-dimensional (3D) in vitro cell culturing systems that are derived from stem cells, which can be either pluripotent stem cells or adult stem cells. These 3D structures are designed to model the architecture, function, and physiology of specific organs or tissues in the human body. Organoids contain multiple cell types that organize themselves into functional units, recapitulating key features of the organ they represent. They provide a valuable tool for studying development, disease mechanisms, drug screening, and personalized medicine.

Acyl-CoA-oxidase är ett enzym som katalyserar den första steget i oxidativ degradering (β-oxidation) av fettsyror i mitokondrier. Det katalyserar oxidationen av en acyl-koenzym A till en trans-Δ²-enoyl-koenzym A, en FAD-bunden reaktion som genererar ett molekylärt väte och en FADH2 som kan användas för att producera ATP i andras steg av elektrontransportkedjan. Det finns två typer av acyl-CoA-oxidaser hos människor: en korta kedjelängder (VLCAD) och långa kedjelängder (LCHAD). Dysfunktion i dessa enzymer kan leda till olika ärftliga metaboliska sjukdomar.

Ett enzym som katalyserar den reversibla formeringen av acetacetyl-CoA från två molekyler acetyl-CoA. EC 2.3.1.9.

Zellweger syndrom, även känt som cerebrohepatorenal syndrom typ 1 (CHRS-1), är en allvarlig genetisk sjukdom som påverkar flera kroppsystem, inklusive hjärnan, levern och njurarna. Det orsakas av defekter i peroxisomala proteiner, vilket leder till brist på fungerande peroxisomer i cellerna. Sjukdomen är vanligtvis dödlig under de första levnadsåren och kännetecknas av utvecklingsstörning, muskelsvaghet, syn- och hörselnedsättningar, lever- och njursjukdomar samt distinkta ansiktsdrag.

Ett oxidoreduktas som katalyserar omvandlingen av väteperoxid till vatten och syre. Det finns i många djurceller. Brist på enzymet leder till akatalasemi. EC 1.11.1.6.

Ett fibratderivat för behandling av typ III-hyperlipoproteinemi och svåra hypertriglyceridemier.

Peroxisomala sjukdomar är en grupp genetiska störningar orsakade av defekter i funktionen hos peroxisomer, subcellulära organeller som bryter ned fettsyror och producerar signalmolekyler. Dessa sjukdomar kan ge upphov till en rad symtom som varierar beroende på vilken specifik peroxisomal funktion som är störd, men de kan innebära neurologiska skador, sensorisk hörsel- och synnedsättningar, lever- och njursskador samt kognitiva funktionsnedsättningar. Exempel på peroxisomala sjukdomar är Zellwegers syndrom, neonatal adrenoleukodystrofi och Rhizomela sjukdom.

Uratoxidase är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av urat till allantoin, en mer vattenlöslig substans som kan enklare utschelas via njurarna. Detta enzym används ibland terapeutiskt för att behandla hyperurikemi och akut gikt hos individer med så kallad svår eller refrakterande gikt, det vill säga när andra behandlingsmetoder har visat sig vara otillräckliga. Uratoxidas förekommer naturligt i vissa djurspecies, till exempel krokodiler och fåglar, men är inte vanligt förekommande hos människor.

'Pichia' är ett släkte av jästsvampar som tillhör divisionen Ascomycota. Dessa encelliga eller koloniformade svampar förekommer naturligt i olika miljöer, inklusive mark, frukt, grönsaker och däggdjurskroppar. Några arter av Pichia kan vara opportunistiska patogener hos människor, särskilt hos immunförsvagna individer.

Ett enzym som katalyserar slutsteget i oxidationen av fettsyra, varvid acetyl-CoA frigörs, och CoA-estern av en två kolenheter kortare fettsyra bildas. EC 2.3.1.16.

En förgrenad fettsyrakedja med 20 kol. Vid fytansyralagringssjukdom (Refsums sjukdom) kan den här lipiden utgöra uppemot 30 % av det totala fettsyrainnehållet i plasman. Detta beror på brist på ett fytansyra-alfahydroxilas (fytanoyl-CoA hydroxilas, EC 1.14.11.18).

Uppdelning eller separation av cellers olika beståndsdelar.

Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.

Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.

Ett enzym som katalyserar bildandet av O-acetylkarnitin från acetyl-CoA plus karnitin. EC 2.3.1.7.

Glyoxylate är ett derivat av oxalacetat, som är en tvåcarboxylsyra. Det är en intermediär metabolit i levern hos däggdjur och spelar en roll i leverns metabolism av glykolysintermediärer och aminosyror.

En medicinsk definition av 'oljesyra' är en typ av flerdubbelbindningsfettsyra som förekommer naturligt i vissa matkällor, såsom fisk och närings oljor, och som har visat sig ha potentiala hjärt- och kärls skyddande effekter. Oljesyror är essentiella fettsyror, vilket betyder att kroppen inte kan producera dem själv och de måste tas in med kosten. De har också visat sig ha antiinflammatoriska egenskaper och kan hjälpa till att minska risken för hjärt-kärlsjukdomar, cancer och autoimmuna sjukdomar.

Organeller i växtceller, särskilt i fettrika frön, och i några eukaryota mikroorganismer, vars uppgift är att omvandla fett till kolhydrater, och som innehåller de enzymer som ingår i glyoxylatcykeln.

Tunna strukturer som omger de subcellulära enheterna eller organellerna i eukaryota celler. De omfattar en rad olika membran anslutna till cellkärnan, mitokondrierna, golgiapparaten, det endoplasmatiska närverket, lysosomerna, plastiderna och vakuolerna.

'Yarrowia' är ett släkte av jästsvampar som tillhör divisionen Ascomycota och klassen Saccharomycetes. Dessa jästen lever naturligt i olika miljöer, inklusive mark, vatten och på vegetabilier. En speciell art, Yarrowia lipolytica, är känd för sin förmåga att bryta ned lipider och har potentialen att användas inom bioteknologin för produktion av bioenergi och andra värdefulla ämnen.

I en enkel mening kan 'organellstorlek' definieras som den fysiska storleken på ett organell, som är en struktur inne i en cell med en specifik funktion. Organellens storlek mäts vanligtvis i måttenheter som nanometer (nm) eller micrometer (µm). Exempel på olika cellulära organeller är mitokondrier, kloroplast, ribosomer och endoplasmatiskt retikulum. Deras storlek kan variera beroende på celltyp och funktion.

En sfingolipidos med drag av både leukodystrofi och Addisons sjukdom. Den är en könsbunden, recessiv sjukdom som debuterar i tonåren eller i vuxen ålder. En mildare form är adrenomyeloneuropati. Neona tal adrenoleukodystrofi är en helt annan sjukdom.

Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.

S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.

En färglös, brännbar vätska som används vid framställning av formaldehyd och ättiksyra, i kemiska synteser, som frostskyddsvätska och lösningsmedel. Förtäring av metanol ger förgiftning och kan orsaka blindhet.

Subcellular fractions refer to the distinct components or particles that are isolated from a cell by various fractionation techniques, each containing different types of cellular structures and molecules. These fractions can include organelles such as the nucleus, mitochondria, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, lysosomes, peroxisomes, and plasma membrane, as well as cytoskeletal elements, ribosomes, and soluble proteins. The isolation of these subcellular fractions allows for the independent study of their unique functions, compositions, and interactions in cellular processes and diseases.

Enzymer som katalyserar bildandet av acyl-CoA-derivat. EC 6.2.1.

Plasmalogener är en speciell typ av fosfolipider som innehåller en fettsyra och en alkylresorcinol-kolvätekedja i sin lipidhalva. De är en viktig del av cellmembranen, särskilt i hjärta, lungor och nervsystemet. Plasmalogener har antioxidativ verkan och kan skydda cellmembranen från oxidativ skada. De kan också spela en roll i cellytiska processer som signaltransduktion och celldelning.

Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.

Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.

"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."

Acetyltransferaser i den inre mitokondriehinnan som katalyserar den reversibla överföringen av acylgrupper från acyl-CoA till L-karnitin och därmed förmedlar transporten av aktiverade fettsyror genom det membranet. EC 2.3.1.

Alla proteiner som förekommer i svampar.

Proteintransport refererer til den proces, hvor proteiner bliver transporteret gennem cellemembraner for at nå deres destination indenfor eller udenfor cellen. Dette sker ved hjælp af specielle transportproteiner, som kender vej og kan genkende de forskellige typer proteiner. Proteintransport er en nødvendig proces for at sikre, at cellen fungerer korrekt og at proteinerne kan udføre deres biologiske funktioner på det rigtige sted i organismen.

Proteiner i cytoplasman eller cellkärnan som specifikt binder signalmolekyler och utlöser förändringar som påverkar hur celler beter sig. De största grupperna är steroidhormonreceptorerna, som normalt finns i cytoplasman, och sköldkörtelhormonreceptorerna, som normalt finns i cellkärnan. Receptorer, till skillnad från enzym, katalyserar vanligtvis inte kemiska förändringar i sina ligander.

Refsums sjukdom är en sällsynt autosomalt recessivt genetisk neurodegenerativ störning, karaktäriserad av accumuleringen av fosfolipiden phytanic acid i kroppen, orsakad av defekter i peroxisomal beta-oxidation.

I en enkel medicinsk definition kan organeller beskrivas som strukturer med specifika funktioner inne i celler. De är nödvändiga för cellens överlevnad, tillväxt och förmåga att utföra olika processer. Exempel på organeller inkluderar mitokondrier (som genererar energi), ribosomer (som syntetiserar protein), endoplasmisk retikulum (som transporterar proteiner) och lysosomer (som bryter ner och recylerar cellens komponenter).

Undersökning i elektronmikroskop av prover som först färgats på immunocytokemisk väg. Tekniken används i stor utsträckning vid virologisk diagnostik som en del av mycket känsliga immunologiska tester.

Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.

Separation av partiklar efter täthet genom gradientsortering. Vid jämvikt avsätts varje partikel vid gradienten motsvarande dess densitet.

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Enzymer som katalyserar förflyttning av en kol-koldubbelbindning från en position till en annan inom samma molekyl. EC 5.3.3.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Enzymer som katalyserar överföringen av aldehyd- eller ketonrester.EC 2.2.

I en enkel mening kan 'organellform' innebära något som liknar eller har egenskaper liknande de organeller som finns inne i celler. Organeller är strukturer med specifika funktioner inne i celler, exempelvis mitokondrier som producerar energi och ribosomer som tillverkar protein. I en bredare betydelse kan 'organellform' därför avse någonting som har en tydlig struktur och ett specifikt syfte eller funktion, likt organellerna i celler.

Ett viktigt enzym i glyoxylsyracykeln som omvänt katalyserar syntesen av L-malat från acetyl-CoA och glyoxylat. EC 2.3.3.9.

Ett system av cisterner (vätskefyllda hålrum) i cytoplasman hos många celler. Ställvis går det endoplasmatiska nätverket i ett med plasmamembranet eller kärnhöljets yttermembran. Om nätverksmembranets ytor är täckta med ribosomer sägs det vara kornigt, annars sägs det vara glatt.

Centrifugeringsförfarande där det ämne som skall separeras sedimenterar i en gradient med samma densitet som ämnet självt. Tekniken används för rening av biologiska material som t ex proteiner, nukleinsyror, organeller eller olika celltyper.

'Saccharomyces cerevisiae' är en art av jästsvamp som tillhör kungariket svampar, och är vanligt förekommande i naturen på frukt, grönsaker och jord. Den är en enkelcellig eukaryot organism med en diameter på omkring 5-10 Mikrometer.

"Oxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner, där elektroner överförs från ett molekylärt substrat, det reducerade substratet, till en acceptor, det oxiderade substratet."

Palmitoyl-CoA-hydrolase är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av palmitoyl-koenzym A till palmitat och koenzym A. Detta enzym spelar därför en viktig roll i lipidmetabolismen.

Ett släkte jästliknande, mitosporsvampar tillhörande Saccharomycetales, som producerar jästceller, mycel, pseudomycel och balstoforer. Candida ingår i normalfloran på huden, i munnen, tarmarna och vag ina, men kan orsaka en rad infektioner, så som kandidos, onykomykos och muntorsk.

En ester av ftalsyra (1,2-bensendikarboxylsyra). Det är en ljus, luktfri vätska som används som mjukgörare i många hartser och elastomerer.

Den vätska (vattenlösning) som fyller ut utrymmet mellan organellerna och andra cellorgan i cytoplasman.

En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).

'Dodecenoyl-CoA Isomerase' är ett enzym som katalyserar den kemiska reaktionen där en kolbindning i en fettsyra med en dubbelbindning på position 12 omvandlas till en konfiguration med dubbelbindning på position 9, vilket resulterar i en omläggning av bindningen mellan kolatomerna 9 och 10. Detta enzym är viktigt inom fettsyremetabolismen hos bakterier och djur.

Protein sorting refers to the process by which cells direct specific proteins to their correct destinations within the cell or to the cell surface. This intracellular protein trafficking is crucial for maintaining proper cellular function, as proteins must be delivered to the right locations to carry out their designated roles in various cellular processes, such as signaling, transport, and catalysis.

Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.

Uppdelning av en cells inre pga de selektivt genomsläppliga membran som omger cellens olika beståndsdelar, som t ex mitokondrier, lysosomer osv.

Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.

I en enda mening kan etiolering definieras som den process där växter utsätts för suboptimala ljusförhållanden, vilket leder till att de sträcker sig uppåt och blir bleka i färgen. Detta sker på grund av en ökad produktion av auxin, ett sorts växt hormon, som orsakar den långsträckta tillväxten och minskad pigmentproduktionen. Etiolering är ofta ett tecken på att en växt saknar tillräckligt med solljus för att kunna växa optimalt.

'Saccharomyces cerevisiae proteins' refererar till proteiner som är specifika för jästsvampen Saccharomyces cerevisiae, även känd som bagerijäst eller öljäst. Detta organismer är välstuderade modellorganismer inom molekylärbiologi och genetik. Proteiner från Saccharomyces cerevisiae har varit av central betydelse för att förstå grundläggande cellulära processer, såsom celldelning, transkription, translation, DNA-replikering och metabolism. Många proteiner från Saccharomyces cerevisiae har blivit välkaraktäriserade och används ofta som referensproteiner i forskning.

Ett avgörande enzym i glyoxylatcykeln. Det katalyserar omvandlingen av isocitrat till succinat och glyoxylat. EC 4.1.3.1.

Racemasers and epimerases are enzymes that catalyze the interconversion of stereoisomers, specifically involving the conversion of D-stereoisomers to L-stereoisomers (racemization) or the conversion of one stereoisomer to another while retaining the configuration at one stereocenter (epimerization).

Salter av glykolsyra (hydroxiättiksyra).

Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoA

Saccharomycetales är en ordning av encelliga svampar inom klassen Saccharomycetes, som tillhör divisionen Ascomycota. Dessa svampar kännetecknas av sin förmåga att forma asexuella sporer genom knoppning och ascospor genom sexuell förökning inne i en speciell typ av cell som kallas ascus.

Ett antilipemimedel och den biologiskt aktiva klofibratmetaboliten.

P-dimetylaminoazobenzen (DMAB) är ett organisk kemiskt förening som ofta används som en standardfärg i histologiska och histopatologiska tillämpningar. Det är en azo-förening, vilket betyder att den innehåller en azo-grupp (-N=N-) i sin kemiska struktur.

Nafenopin är ett icke-steroidalt antiinflammatoriskt läkemedel (NSAID) som används för att lindra smärta och inflammation. Det verkar genom att hämma en viss typ av enzym, cyklooxygenas (COX), som är involverat i produktionen av prostaglandiner, som är signalmolekyler som orsakar inflammation och smärta. Nafenopin har också en svagare effekt på blodplättarnas sammanlutning jämfört med andra NSAID:er, vilket gör det mindre benäget att orsaka magsår som biverkning.

Ett släkte blommande växter i den norra tempererade zonen. Arten A. thaliana används för växtgenetiska studier.

Palmitoyl-CoA refererar till en specifik molekyllik form av coenzym A (CoA) som är kovalent bunden till en 16 kol lång fettsyra vid namn palmitat via en thioestrarbindning. Detta molekylärt förening, som spelar en viktig roll inom cellens metabolism, bildas genom en reaktion mellan palmitat och CoA under katalys av enzymet acyldefettsyrasyntetas (ACS).

Peroxisomal Multifunctional Protein-2 (PMP2) är ett enzym som finns i peroxisomen, en typ av cellorganell. Det är involverat i flera metaboliska processer, inklusive brytandet ned av fettsyror och aminosyror, samt produktionen av plasmalogener, en speciell typ av fosfolipider som finns i celldelar. PMP2 har också en viktig roll i att försvara cellen mot oxidativ stress genom att bryta ned väteperoxid till vatten och syre. Mutationer i genen som kodar för PMP2 kan leda till peroxisomala dysfunktion och är associerade med flera olika sjukdomstillstånd, inklusive Zellwegers syndrom och neonatal adrenoleukodystrofi.

Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.

Transaminaser, också kända som aminotransferaser, är en grupp av enzymer som hjälper till att katalysera överföringen av aminosyror mellan olika molekyler i kroppen. De flesta transaminaserna finns i levern, men de kan även påträffas i andra delar av kroppen, såsom hjärtat, musklerna och njurarna. Ökade nivåer av transaminaser i blodet kan vara ett tecken på skada eller sjukdom i levern eller andra organ.

Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.

Kolesterol- och triglyceridsänkande preparat. Det minskar halten av lätta lipoproteiner och ökar halten av högdensitetslipoproteiner.

En heterogen grupp av skelettdysplasier, kännetecknade av punktering av epifyserna hos barn. I gruppen ingår en allvarlig, autosomalt recessiv form, rizomelisk kondrodysplasi, en autosomalt dominant f orm, Conradi-Hunermansyndromet, och en lindrigare, X-bunden form.

En autosomalt recessiv form av chondrodysplasia punctata, kännetecknad av defekt plasmalogenbiosyntes och skadade peroxisomer. De drabbade har förkortade proximala lemmar och svåra störningar i den en dokondrala benbildningen.

En tiolesterhydrolas är ett enzym som katalyserar hydrolysreaktionen hos tiolester, vilket resulterar i att karboxylsyra och tiolgrupp bildas. Detta enzym har en viktig roll inom kroppen då det bidrar till nedbrytningen av specifika ämnen som är involverade i signaltransduktionen, inflammation och immunförsvaret.

Acetyl-CoA medverkar i biosyntesen av fettsyror och steroler, i oxidationen av fettsyror och i metabolismen av många aminosyror. Det har också verkan som ett biologiskt acetylerande medel.

"Arabidopsis proteins" refer to the proteins that are encoded by the genes present in the genome of the model plant species Arabidopsis thaliana. These proteins play various roles in different cellular processes, such as metabolism, signaling, regulation, and defense responses, among others. The study of Arabidopsis proteins is crucial for understanding fundamental biological mechanisms and has broad implications for plant biology and agriculture.

Analoger och derivat av det grönfluorescerande proteinet från Aequorea victoria, vilka avger ljus (fluorescens) vid bestrålning med UV-ljus. De används i rapportgener i samband med genetisk teknik. Ett antal mutanter som avger ljus i andra färger eller är pH-känsliga har framställts.

Peroxisomal bifunctional enzyme refers to a type of enzyme that is involved in the breakdown of very long chain fatty acids (VLCFA) in the peroxisomes of cells. These enzymes have two functional domains, hence the name "bifunctional," and are responsible for carrying out two consecutive steps in the beta-oxidation of VLCFAs.

Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.

Rekombinanta fusionsproteiner är proteiner som skapats genom att kombinera genetiska sekvenser från två eller fler olika proteinmolekyler, vilket resulterar i en hybridprotein med unika funktionella egenskaper. Genetisk manipulation används för att fusionera generna på ett sådant sätt att de uttrycks som ett enda proteinskapsel i värdenorganismen. Dessa tekniker används ofta inom biomedicinsk forskning för att undersöka proteininteraktioner, skapa nya diagnostiska verktyg och utveckla terapeutiska läkemedel.

D-aminosyraoxidas är ett enzym som katalyserar oxidationen av D-aminosyror till deras respektive α-keto syror, vilket är en viktig del i nedbrytningen och metabolismen av D-aminosyror hos djur.

Fytol är ett tetrasakosansyrederivat av isoprenoid natur, som förekommer naturligt i växter och djur. Det bildas vid nedbrytningen av klorofyll i växter och kan också syntetiseras från beta-karoten. I djursammanhang är fytol en viktig prekursor för syntesen av dolicholer, som är essentiella för proteinklusteringsprocesser i cellytan.

Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.

*Penicillium chrysogenum* är ett filamentöst svamparorganismer som tillhör den flercelliga djurrikets stam (Fungi). Det är välkänt för sin förmåga att producera penicillin, ett betydelsefullt β-laktamantibiotikum. Svampen förekommer naturligt i mark och luft och kan kolonisera en mångfald av substrat, inklusive livsmedel och foder. I industriell skala odlas *P. chrysogenum* ofta för penicillinproduktion som används i medicinska tillämpningar för behandling av bakteriella infektioner.

EC 1.1.1.30.

Ett sällsynt tillstånd av myelinbortfall i det centrala nervsystemet som ffa drabbar barn och unga människor. Patologiska kännetecken är bl a en stor och tydligt avgränsad och asymmetrisk koncentration av myelinnedbrytning, som kan omfatta en hel lob eller hjärnhalva. Det kliniska förloppet är oftast progressivt och inkluderar demens, kortikal blindhet och dövhet, spastisk hemiplegi och pseudobulbärpares. Balos koncentriska skleros skiljs patologiskt från Schilders diffusa cerebralskleros genom förekomsten av koncentriska ringar av nedbrutet respektive bevarat myelin. Alpers syndrom avser en icke enhetlig grupp sjukdomstillstånd med tecken på fortskridande cerebralt förfall och leversjukdom.

En klass enzymer som katalyserar geometriska eller strukturella förändringar inom en molekyl, med en enda produkt som resultat. Reaktionerna medför inte någon nettoförändring i halten av föreningar, annan än substratet och produkten. EC 5.

Det genetiska materialet i svampar. Hit hör även sexgenerna (typgenerna för parning) hos Saccharomyces cerevisiae.

Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.

Organoquicksilverföreningar är kemiska föreningar som innehåller kol (organisk del) bundet till kvicksilver (metallisk del) via kovalenta bindningar, vilka ofta används inom områden som medicin, odling av frön och industriella tillämpningar, men som också är föremål för miljö- och hälsofrågor på grund av deras toxicitet och långa biologiska halveringstid.

Bindvävsceller som utsöndrar en extracellulär massa rik på kollagen och andra makromolekyler.

Fibric acids are a group of medications that are primarily used to treat dyslipidemia, a condition characterized by abnormal levels of fats in the blood. Fibric acids work by reducing the production of very low-density lipoproteins (VLDL) in the liver and increasing the clearance of low-density lipoproteins (LDL), or "bad cholesterol," from the blood. They also increase the levels of high-density lipoproteins (HDL), or "good cholesterol."

Histochemistry and cytochemistry are related fields of study in pathology that deal with the identification and localization of specific chemical components (such as enzymes, proteins, and carbohydrates) within cells (cytochemistry) and tissues (histochemistry). Histocytochemistry can be defined as the application of histochemical techniques to the study of cellular components. These techniques often involve the use of stains or dyes that react with specific molecules, allowing for their visualization under a microscope. This information can be useful in understanding the function and behavior of different cells and tissues in health and disease.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

En allmän benämning på en grupp alifatiska kolväten (Cn-H2n+2). De betecknas med ändelsen -an.

Livets uppkomst. Hit räknas studier angående förutsättingar för liv i organiska lösningar, men inte studier rörande utveckling och förändringar av livsformer, som är evolution.

En lösning för densitetsgradientcentrifugering med högre maxlösningsdensitet utan problemet med ökad viskositet. Den används även som resorberbart, icke-joniskt kontrastmedel.

En växtblad är ett blad som hör till en växt, och är en flata, ofta brett utbredd struktur som har en viktig funktion för fotosyntesen genom att utgöra en stor yta för att ta emot solljus. Växtbladet innehåller också klorofyll och andra pigment, som gör att det kan absorbera ljusenergi och använda den till att producera näringsämnen genom fotosyntes. Dessutom har växtblad ofta en skyddande funktion för växten, och kan även ha en roll i växtens vattenförlustreglering. Slutligen kan växtblad ha en attraktiv funktion för att attrahera pollinerare till blommande växter.

Mikroskopering av prov färgade med fluorescent färgämne (vanligen fluoresceinisotiocyanat) eller av naturligt fluorescerande material, vilka avger ljus vid belysning med UV- eller blått ljus. Vid immunfluorescensmikroskopi utnyttjas antikroppar märkta med fluorescent färg.

Oljesyre er en type fedtsyre som forekommer naturlig i visse planter og dyr, og som også kan produseres syntetisk. Oljesyrer har en karakteristisk kjemisk struktur med en karboxylsyregruppe (-COOH) og en lang hydrofobe kjede av kol- og waterstoffenestykker. De er ofte likne i fysisk egenskaper til fedtsyrer som forekommer i fedt og olje, men har sterkere syreegenskaper på grunn av karboxylsyregruppen. Oljesyrer brukes blant annet innen kosmetikk, livsmedelindustrien og som råstoff for produksjon av andre kjemiske forbindelser.

En glykosid från den tvååriga örten Digitalis purpurea (fingerborgsblomma). Aglykonet är digitogenin bundet till fem sockerdelar. Digitonin är fettlösande, särskilt verksamt i membran, och används som verktyg i cellbiokemi, och som reagens för utfällning av kolesterol.

Cellers egenskap att kunna skilja ut och bryta ned skadade eller överflödiga beståndsdelar genom autofaga vakuoler (cytolysosomer). Autofagocytos spelar en stor roll i kräldjurens omvandlingsprocess o ch i samband med osteoklasters nedbrytning av benvävnad. Sy. autofagi.

Peroxisome proliferators are a group of chemical compounds that can stimulate the proliferation and increase the number of peroxisomes in the cells of various organisms, including humans. Peroxisomes are small, membrane-bound organelles found in the cytoplasm of cells that play a crucial role in several metabolic processes, such as fatty acid oxidation, reactive oxygen species detoxification, and biosynthesis of ether phospholipids.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av en ortofosformonoester och vatten till en alkohol och ortofosfat. EC 3.1.3.2.

Proteiner som är delaktiga i ljusalstringsfenomen hos livsformer, vari ingår bl a enzymatiska och icke-enzymatiska system, med eller utan närvaro av syre eller kofaktorer.

En familj membrantransportproteiner som kräver ATP-hydrolys för transport av ämnen genom membran. Proteinfamiljen har fått sin benämning från den ATP-bindande domänen på proteinet.

A urease is an enzyme (specifically, a hydrolase) that catalyzes the hydrolysis of urea into ammonia and carbon dioxide. This reaction is expressed as follows: (NH2)2CO + H2O → 2NH3 + CO2. Ureases are found in various organisms, including bacteria, plants, and some animals, and play a role in their nitrogen metabolism.

I en enkel medicinsk definition kan vakuoler beskrivas som membranomskydda kompartment innehållande vätska och/eller olika organellmaterial, som förekommer inne i celler hos levande organismer. Vakuoler är vanligen associerade med specifika funktioner såsom intracellulär lagring, nedbrytning av material eller homeostasis.

En familj inom gallsyrorna hos människan, omfattande 3-alfa,7-alfa,12-alfa-trihydroxi-5-beta-kolansyrorna och vanligen bundna till glycin eller taurin. De verkar som lösningsmedel för fetter, så att d esa kan absorberas i tarmen. Cholsyrorna återabsorberas i tunntarmen, och de används som gallstimulerande medel.

'Växter' är en botanisk term som definierar en grupp organismar som utmärks av celldelning genom vävnadsomslutande delning, kärndelning genom mitos och cellväggar byggda av cellulosa. De flesta växter har också klorofyll och kan därför producera sin egen näring genom fotosyntes.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Andra beståndsdelar i cytoplasman än cytosolen.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat, vatten och NADP+ till 2-oxoglutarat, NH3 och NADPH. EC 1.4.1.4.

Ett lipidreglerande medel som sänker förhöjda serumfetthalter primärt genom att reducera serumtriglycerider, med varierande minskning av totalkolesterol som följd. Minskningen sker främst i VLDL-fraktionen, och i lägre utsträckning i LDL-fraktionen. Gemfibrozil ökar HDL-fraktionerna HDL2 och HDL3 samt apolipoproteinerna A-I och A-II. Dess verkningsmekanism är inte fullständigt utredd.

I en medicinsk kontext, är lökar (Allium sativum) ett krydda och läkeväxt som har använts traditionellt för att behandla olika hälsotillstånd, såsom infektioner, högt blodtryck och kolesterolnivåer. Löken innehåller flera aktiva ämnen, däribland allicin, som är känd för sina antibakteriella, antivirala och antiinflammatoriska egenskaper.

Hypolipidemic agents are a class of medications that are used to lower lipid levels in the blood, particularly cholesterol and triglycerides. These drugs are often prescribed to patients with high cholesterol or dyslipidemia, which is a condition characterized by abnormal levels of fats in the blood.

En medicinsk definition av 'Geranyltranstransferas' är ett enzym som katalyserar reaktionen där en geranylgrupp (C10) överförs från en donator, ofta den aktiva isoprenoiden geranyldifosfat, till en acceptor, vanligtvis en karboxylgrupp i ett protein. Detta posttranslationella modifieringsprocess kallas prenylering och är viktig för att stabilisera proteiner i cellmembranet och reglera deras funktioner.

Palmitinsyra är en sorts fettsyra som förekommer naturligt i många livsmedel och kroppens celler. Den är den vanligaste fettsyran i människokroppen och utgör en viktig energikälla. Palmitinsyra är en så kallad mättad fettsyra, vilket betyder att den saknar dubbla kemiska bindningar i sin kedja av kolatomer. I överdos kan palmitinsyra ha negativa effekter på hälsa, till exempel öka risken för hjärt-kärlsjukdomar.

Ett medel mot fett som sänker halterna av kolesterol, triglycerider, serum-betalipoproteiner och fosfolipider. Det verkar genom att störa de enzymatiska stegen i omvandlingen av acetat till hydroximetylglutaryl-CoA samt genom att blockera effekten av hydroximetylglutaryl-CoA-reduktas, som är det produktionshämmande enzymet i kolesterolbiosyntesen.

Enzymer som katalyserar brott på kol-syrebindningen, vilket leder till uppkomst av omättade ämnen genom förlust av vatten. EC 4.2.1.

Cellinje från äggstockar på kinesisk hamster, Cricetulus griseus. Arten är omtyckt för cellgenetiska studier eftersom den har ett litet antal kromosomer. Cellinjen har kunnat användas till modellsyste m för studier av genetiska förändringar i odlade däggdjursceller.

En något heterogen klass av enzymer som katalyserar överföringen av alkyler eller liknande grupper (utom metylgrupper). EC 2.5.