En prionsjukdom som uteslutande förekommer inom den foretalande folkgruppen i Nya Guineas höglandsområde. Sjukdomen var främst begränsad till vuxna kvinnor och barn av båda könen. Sjukdomen börjar subakut med skakningar och ataxi, som följs av motorisk svaghet och inkontinens. Döden inträffar inom 3-6 månader efter initialskedet. Tillståndet har samband med rituell kannabalism, i vilken deltog främst kvinnor och barn, men har blivit sällsynt sedan kannabalismen upphörde. De patologiska fynden kännetecknas av bl a icke-inflammatorisk förlust av nervceller i ffa lillhjärnan, gliatillväxt och amyloida plack.
Företeelse som innebär att individer av en art äter andra individer av samma art.
I'm sorry for any confusion, but "Papua New Guinea" is a country located in the southwest Pacific Ocean and is not a medical term or concept. It is an independent nation that shares the island of New Guinea with Indonesia's Papua province to the west. The eastern part of the island, known as Papua New Guinea, consists of a large mainland and numerous smaller islands. It is known for its rich biodiversity and cultural diversity, with over 800 languages spoken by its population.
En allmän benämning på folkkulturtraditioner och folkminnen, myntad av den brittiske forn- och folklivsforskaren WJ Thoms 1846.
En sällsynt, överförbar encefalopati som är vanligast i åldrarna 50 till 70 år. De drabbade kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ataxi, afasi, synförlust, svaghet, muskelförtvining, myoklonus, tilltagande demens och dö inom ett år efter sjukdomsdebuten. En autosomalt dominant, ärftlig form, såväl som en ny variant, vCJD (eventuellt förknippad med BSE, galna kosjukan) har beskrivits. Till de patologiska särdragen hör en degenerativ, svampig omvandling av hjärnhinnorna och förekomst av prioner.
New Guinea is the world's second largest island, located in the southwest Pacific region, sharing its maritime border with Indonesia and Papua New Guinea. The island is divided politically between these two countries, with the western part being a part of Indonesia (known as Papua and West Papua) and the eastern part being an independent nation called Papua New Guinea.
I en enskild mening kan prion definieras som ett infektiöst proteinagent som saknar genetisk material, till skillnad från traditionella patogener som virus och bakterier. Prioner orsakar en grupp av neurodegenerativa sjukdomar, kända som transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE), genom att förvränga normalt veckade proteiner i hjärnan till en patologisk konformation. Denna förvrängda form av proteinen tenderar att aggregera och ansamlas i hjärnan, vilket orsakar skada på nervceller och slutligen ledande till demens, ataxi och död. Exempel på prionrelaterade sjukdomar inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor, scrapie hos får och BSE (galna ko-sjukan).
Den fysiska begravningen av döda. Inom svenska kyrkan tidigare benämning på det som nu kallas begravningsgudtjänst (den symboliska jordfästningen). Begravningsritualer inom olika kulturer räknas inte hit.
En autosomalt dominant, ärftlig prionsjukdom med ett brett spektrum av kliniska företeenden, inkl. ataxi, spastisk parapares, extrapyramidala tecken och demens. Den kliniska debuten inträffar mellan livets tredje och sjätte årtionde, och tiden fram till döden är ca fem år. Flera likartade varianter med olika kliniska och patologiska särdrag har beskrivits. Till de patologiska dragen hör cerebral prionprotein amyloidos och svampliknande eller nervtrådsdegenerering.