Karbamoylfosfatsyntas (Ammoniak)
Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet är specifikt för argininbiosyntesen eller ureacykeln. Frånvaro av enzymet kan ge upphov till karbamoylf osfatsyntas I-brist. EC 6.3.4.16.
Glutamin
En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.
Karbamoylfosfatsyntas (Glutaminhydrolyserande)
Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldiioxid och glutamin. Enzymet är viktigt i biosyntesen av pyrimidiner. EC 6.3.5.5.
myo-inositol-1-fosfatsyntas
Myo-inositol-1-fosfatsyntase är ett enzym som katalyserar reaktionen där glukos-6-fosfat omvandlas till myo-inositol-1-fosfat, vilket är en viktig del i inositolfosfolipidmetabolismen.
Ornitinkarbamoyltransferas
Ornithine carbamoyltransferase (OTC) är ett enzym som katalyserar en reaktion mellan ornitin och carbamoylfosfat för att producera citrullin och fosfat i ureacykeln, en metabolisk väg som eliminerar ammoniak (skadligt avfall) från kroppen. Defekter i OTC-genen kan leda till en ärftlig störning som kallas ornitin carbamoyltransferase deficiens, vilket kan orsaka hyperammonemi och potentialt livshotande symptom.
3-Phosphoshikimate 1-Carboxyvinyltransferase
3-Phosphoshikimate 1-Carboxyvinyltransferase (PCT) er ein enzym som spiller ein viktig rolle i biosyntesen av aromatiske aminosyrer, noammenten fenilalanin, tyrosin og tryptofan. Disse aminosyrane er aldri syntetisert direkte fra einfale prekursorer som f.eks. glukose eller pyruvat, men i stedet dannes de gjennom en mer kompleks biosyntesevei som inneholder flere enzymer og intermediater.
3-deoxy-7-fosfoheptulonatsyntas
Ett enzym som katalyserar sammansättningen av 7-fosfo-2-keto-3-deoxy-D-arabinoheptonat från fosfoenolpyruvat och D-erytros-4-fosfat. Det är ett av de första enzymerna i biosyntesen av tyrosin och feny lalanin. EC 4.1.12.15.
Aspartatkarbamoyltransferas
Karbamater
Ornitin
Ornithine är ett så kallat icke-proteinogen aminosyror, vilket betyder att det inte direkt ingår i kroppens proteinbildning. Istället har ornithin en viktig roll inom kroppens ureacykeln, där det hjälper till att omvandla ammoniak till urea, som sedan kan tas bort från kroppen via urinen. Ornithin kan också konverteras till andra aminosyror, såsom arginin och citrullin.
Aldehydlyaser
Ammoniak
Glutamin-fruktos-6-fosfattransaminas
Ett enzym som katalyserar syntesen av fruktos-6-fosfat och glutamin från glutamat och glukosamin-6-fosfat. EC 2.6.1.16.
Transferaser
Enligt IUPAC (International Union of Pure and Applied Chemistry) definieras en transferas som: "En enzym som katalyserar överföringen av en funktionell grupp (-X), till exempel en metyl-, acetyl- eller aminosgrupp, från ett donorsubstrat till ett acceptorsubstrat, vanligtvis en molekyl med en aktivt hydroxyl (-OH) eller amino (-NH2) grupp." Transferaser utgör en av sex huvudklasser av enzymer enligt den systematiska EC-numreringen.
Kol-kväveligaser
Glutamatammoniakligas
Citrullin
Kolibakterie
Orotsyra
Azauridin
Alkyl- och aryltransferaser
Glukosyltransferaser
Sockerfosfater
Shikimisyra
Shikimisyra är en aromatisk, cyklisk organisk syra som spelar en viktig roll i biosyntesen av olika biologiskt aktiva föreningar, till exempel aminosyror och alkaloider. Den kan betraktas som ett intermediärt steg i metabolismen hos växter och mikroorganismer.
Pigghajar
Hajar tillhörande familjen Squalidae, med 18 släkten och drygt 70 arter. Underfamiljen Squalinae omfattar 8 släkten med 44 arter. Pigghajar uppträder ofta i stim och har blivit ett eftertraktat byte för havssportfiskare. De fiskas också yrkesmässigt för köttets skull, och för levern, som används för tran. Squalus acanthias används i biologisk forskning. Syn. pigghå, håkatt.
Glutaminas
Ett enzym som bryter ned glutamin genom reaktionen L-glutamin + H2O = L-glutamat + NH3. EC 3.5.1.2.
Trehalos
Trehalos är ett naturligt förekommande sockerartat kolhydrat som består av två glukoseenheter. Det finns hos en rad olika levande organismer, inklusive bakterier, svampar, växter och djur, och har en stabil struktur som gör att det kan agera som ett effektivt skyddsmolekyl under extrema förhållanden såsom torka, höga temperaturer och högt saltinnehåll. Trehalos används inom medicinen som en excipient i vissa läkemedel och har också visat potential som en terapeutisk substans i behandlingen av neurodegenerativa sjukdomar och andra patologiska tillstånd.
Ligaser
Fosfonoacetat
Fosfonoacetat är ett salt eller estrar av fosfonsyra, med formeln PO3H2-O-R, där R kan vara en organisk rest. Det används som ett läkemedel för att behandla höga nivåer av kalcium i blodet (hyperkalcemi) orsakade av cancer. Fosfonoacetat fungerar genom att öka mängden kalcium som utsöndras i urinen och därmed sänker koncentrationen av kalcium i blodet.
Urinämne
Molekylsekvensdata
Dihydroorotas
Uridinmonofosfat
Aminosyrasekvens
Alloster reglering
Fosfotransferaser
Kolhydratepimeraser
Asparaginsyra
L-formen av en av de icke-essentiella aminosyrorna. Den finns i djur och växter, särskilt sockerrör och sockerbetor. Den kan verka som neurotransmittor.
Oxamsyra
Bindningsplatser
Pyrococcus
Pyrococcus är ett släkte av archaea, som tillhör den termofila gruppen hypertermofila arkéer. Dessa encelliga organismer trivs i extrema höga temperaturer, upp till 105 °C, och förekommer naturligt i marina hydrotermiska ventilationssystem (MHVS) på oceanens botten. Pyrococcus-arterna är kemoorganotrofa och får sin energi genom att oxidera organiska ämnen under anoxisk respiration eller genom fermentation av sockerarter. Släktet Pyrococcus innehåller flera arter, däribland P. furiosus, P. abyssi och P. woesei, som alla är viktiga modellorganismer inom forskningen om arkéers extremofila livsvillkor och deras användning i bioteknologin.
Fosforibosylpyrofosfat
Nyckelämnet för biosyntesen av histidin, tryptofan, purin- och pyrimidinnukleotider.
Kol-kväveligaser med glutamin som amid-N-givare
Enzymer som katalyserar förening av glutaminhärledd ammoniak med annan molekyl. Sammankopplingen sker genom en kol-kvävebindning. EC 6.3.5.
Adenosintrifosfat
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Modeller, molekylära
Arginin
Glukos-6-fosfat
Ribulosfosfater
Ribulose-1,5-bisfosfat är ett viktigt intermediärt compound i Calvincykeln, även känd som den ljusberoende delen av fotosyntesen hos växter och vissa bakterier. Det är en pentosa (en fem carbonsyra) fosfaterad vid båda kol 1- och kol 5-positionerna. Ribulose-1,5-bisfosfat spelar en central roll i den första reaktionen av Calvincykeln där koldioxid fixeras till organisk form.
Purinnukleotider
Purine nucleotides are organic compounds that consist of a purine base, a sugar molecule (ribose or deoxyribose), and one or more phosphate groups. Purines include adenine and guanine, which are important components of DNA and RNA, as well as energy-carrying molecules such as ATP (adenosine triphosphate) and GTP (guanosine triphosphate). These nucleotides play crucial roles in various cellular processes, including energy metabolism, signaling, and biosynthesis.
Pentosfosfater
Uracilnukleotider
"Uracilnukleotider" är en typ av nukleotider som innehåller den nucleobasen uracil. De förekommer naturligt i RNA, men inte i DNA där thymin används istället. Uracilnukleotider bygger upp strukturen hos enskilda nukleotider i en RNA-molekyl, tillsammans med en pentos (ribos) sockerstruktur och en fosfatgrupp.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Pyrimidinnukleotider
Pyrimidinnukleotider är molekyler som består av en pyrimidinbas (tymin eller cytosin), en pentos fosfatbacke (ribose eller deoxyribose) och en fosfatgrupp. De är en del av nukleinsyrorna DNA och RNA, där de bildar baspar med purinnukleotider genom komplementär basparning (tymin med adenin och cytosin med guanin).
Fosfoenolpyruvat
Fosfoenolpyruvat (PEP) är ett viktigt intermediärt compound i cellens energiproducerande process, glykolys. Det bildas genom att en fosfatgrupp adderas till enolpyruvat med hjälp av enzymet fosfoenolpyruvatkinas (PEP-karboksikinase). Fosfoenolpyruvat kan sedan omvandlas till pyruvat, som i sin tur kan fortsätta genom citronsyracykeln för att producera ytterligare energi i form av ATP (adenosintrifosfat) och NADH.
Isoxazoler
Karboxyl- och karbamoyltransferaser
Ditioerytritol
Katalys
Azaserin
Ett antibiotiskt ämne som produceras av olika Streptomycesarter. Det hämmar enzymatisk aktivitet inkluderande glutamin och används som antitumör- och immunsuppressivt medel.
Aminooxyättiksyra
Inositol
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Mutation
Mutagenes, riktad
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Oxaloacetater
'Oxaloacetat' är ett intracellulärt, karbonylbaserat, organisk molekyll med två karboxylgrupper och en ketonfunktionell grupp. Det spelar en central roll i cellens metabolism som en viktig intermediär i citronsyracykeln (Krebs-cykeln) där det hjälper till att generera energi i form av ATP, NADH och FADH2 genom oxidativ decarboxylering. Oxaloacetat kan även konverteras till andra metaboliter som glukos eller aminosyror beroende på cellens behov.
Argininsuccinatsyntas
Ett enzym i ureacykeln som katalyserar bildandet av argininbärnstenssyra från citrullin och asparaginsyra (aminobärnstenssyra) i närvaro av ATP. Brist på enzymet orsakar ämnesomsättningsrubbningen cit rullinemi. EC 6.3.4.5.
Kloning, molekylär
Aminohydrolaser
Neurospora crassa
Neurospora crassa är ett filamentöst svamparorganismer som tillhör klassen Sordariomycetes och beskrevs första gången 1843. Det är en typisk modellorganism inom molekylär genetik och används ofta i forskning på grund av sitt snabba växttempero och sin förmåga att undergå sexuell reproduktion under kontrollerade förhållanden. Dess genom har varit fullständigt sekvenserat, vilket gör det till ett värdefullt verktyg för genetisk forskning. Neurospora crassa förekommer naturligt i den tropiska och subtropiska miljön och kan orsaka skador på grödor under vissa omständigheter.
Kalciumfosfater
Erytritol
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser
Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.
Ribosmonofosfater
Ribosomal monophosphates are chemical compounds that constitute the building blocks of ribonucleic acid (RNA) in a cell. Specifically, they refer to the monophosphate esters of ribose, a sugar, linked to one of the four nitrogenous bases found in RNA: adenine, guanine, cytosine, or uracil. These compounds are crucial for protein synthesis as they participate in the formation of ribosomes where translation of genetic information into proteins occurs.
Neurospora
Neurospora är ett släkte av svampar inom klassen Sordariomycetes, som omfattar flera arter av filamentösa svampar. En specifik medicinsk definition av Neurospora saknas, eftersom den inte orsakar några kända sjukdomar hos människor eller djur. Däremot har Neurospora använts som ett viktigt modellsystem inom molekylärbiologi och genetik, därför att den har en enkel genetisk uppbyggnad och snabb tillväxt.
Sekvenshomologi, aminosyra
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.
Arginas
Ett ureahydrolas som katalyserar hydrolys av arginin och canavanin till L-ornitin och urea. EC 3.5.3.1.
Glycin
Bikarbonater
Citrat-(si)-syntas
Intramolekylära lyaser
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Bassekvens
Magnesium
Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.
Glyceraldehyd-3-fosfat
Hemiterpener
Fruktosfosfater
Intramolekylära transferaser
Pyrimidiner
I en enkel medicinsk definition är pyrimidiner en typ av kemisk förening som innehåller en aromatisk ringstruktur bestående av två kolatomer och två kväveatomer, vilket är en del av flera viktiga biomolekyler. De förekommer naturligt i nukleotider, som är byggstenarna i DNA och RNA, där de utgör baserna cytosin och tymin (i DNA) och uracil (i RNA). Pyrimidiner har en betydande roll inom genetiken och är viktiga för replikationen, transkriptionen och translationen av genetisk information.
Acetylen
Succinater
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Bärnstenssyra
Transaminaser
Transaminaser, också kända som aminotransferaser, är en grupp av enzymer som hjälper till att katalysera överföringen av aminosyror mellan olika molekyler i kroppen. De flesta transaminaserna finns i levern, men de kan även påträffas i andra delar av kroppen, såsom hjärtat, musklerna och njurarna. Ökade nivåer av transaminaser i blodet kan vara ett tecken på skada eller sjukdom i levern eller andra organ.
Proteinstruktur, tertiär
Växter
'Växter' är en botanisk term som definierar en grupp organismar som utmärks av celldelning genom vävnadsomslutande delning, kärndelning genom mitos och cellväggar byggda av cellulosa. De flesta växter har också klorofyll och kan därför producera sin egen näring genom fotosyntes.
Oxo-syra-lyaser
Fosforsyror
Oorganiska derivat av fosforsyra (H3PO4). De oorganiska salterna kallas fosfater, och de organiska estrarna utgörs av fosforsyraestrar.