Sjukdomstillstånd med intravaskulär hemolys och hemoglobinuri. Vissa fall uppstår vid exponering för kyla och beror på att det finns autohemolysin i serum. Andra fall ses under eller omedelbart efter sömn och anses bero på en förvärvad intrakorpuskulär defekt.
Förekomst av fritt hemoglobin i urinen.
Små glykoproteiner på såväl hematopoetiska som icke-hematopoetiska celler. CD59 begränsar den cytolytiska verkan av homologt komplement genom att binda till C8 och C9 och blockera byggandet av membram -attackkomplexet.
Glykoproteiner med stor spridning bland hematopoetiska och icke-he matopoetiska celler. CD55 motverkar sammansättandet av C3-konverta s och blockerar därmed bildandet av membran-attackkomplex.
Föreningar som innehåller kolväte- eller glykosylgrupper länkade till fosfatidylinositoler. De verkar som protein- eller polysackaridförankringar på cellmembran.
Nedbrytningen av röda blodkroppar genom verkan av olika ämnen, som t ex antikroppar, bakterier, kemikalier, temperaturförändringar och ändringar i tonicitet (tryckförhållanden).
En form av anemi där benmärgen inte producerar perifera blodkroppar i tillräckliga antal.
Karbamimidotinsyra-2-aminetylesterdihydrobromid. Ett strålskyddande preparat som kan hindra DNA-skada genom att binda till DNA. Det ökar också blodcellers benägenhet för komplementmedierad lys.
Tertiärt vårdnivå, även kallat tertiärt hälsovård, är den högsta nivån av specialiserad sjukvård som erbjuds till patienter med sällsynta eller komplexa medicinska tillstånd. Denna typ av vård ges vanligtvis på större universitetssjukhus och specialistkliniker, där behandlande läkare har en hög grad av expertis och erfarenhet inom sitt område. Tertiärt vårdnivå innebär ofta samarbete mellan flera specialister för att ge patienten den bästa möjliga vården, vilket kan inkludera avancerade diagnostiska tester, subspecialitetsöverläkande och komplexa behandlingsprotokoll.
Serumproteiner som verkar i vissa nyckelpositioner i komplementaktiveringsföljden för att modulera eller hindra reaktionsförloppet. Avsaknad av dessa faktorer leder till okontrollerad aktivering av komplementsystemet och åtföljande sjukdomstillstånd.
Röda blodceller. Mogna blodkroppar saknar kärna, är formade som bikonkava skivor, och innehåller hemoglobin, vars funktion är att transportera syre. Syn. erytrocyter.
En komplikation till malaria (falciparummalaria), kännetecknad av mörkröd till svart urin, till följd av upplösning av röda blodkroppar (hemolys) och utsöndring av blodfärgämne i urinen.
Den femte komponenten i komplementreaktionsföljden, sannolikt i förening med C6 och C7. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 10, serumkoncentration på 75 mikrogram/ml och molekylvikt 180 000. C5 aktiveras av C423 och frigör fragment med anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminaktiverande verkan och påverkar glatt muskulatur.
Serumglykoproteiner som deltar i den immunförsvarsmekanism som kallas komplementaktivering och som ger upphov till membranattackkomplexet. Häri ingår glykoproteiner i olika komplementaktiveringsprocesser (den klassiska, den alternativa och lektinkomplementprocessen).
Anemi orsakad av förkortad livslängd hos erytrocyter.
Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.
Den näst sista för cytolys avgörande komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett gammaglobulin med molekylvikt på 150 000 och sedimentationskoefficient på 8. C8 finns i spårmängd i serum och kan hämmas, liksom komplement 1, med katjonkelatkomplexbildare.
Upplagringsform av blodjärn.
Den sista komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett alfaglobulin som finns i spårmängd i serum, och har en molekylvikt på 80 000 och sedimentationskoefficient 4,5. För cytolys kan den ersättas av en metallkelatkomplexbildare.
I en enda mening: Komplement-C3-C5-konvertaser är enzymer som aktiverar komplementproteiner C3 och C5 till deras aktiva former C3b och C5b, respektive, vilket leder till skapandet av membranangreppskomplex (MAC) och fagocytos eller cellsdöd på patogena mikroorganismer.
Leukocyter, vars cytoplasma innehåller rikligt med korn. Cellerna indelas i tre grupper utifrån kornens färgningsegenskaper: neutrofila, eosinofila och basofila. Mogna granulocyter utgör neutrofiler, eosinofiler och basofiler.
En klinisk yttring av hyperbilirubinemi, bestående av lagring av gallpigment i huden, vilket ger hud och slemhinnor en gulaktig färgton.
Den sjunde komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin som sannolikt bildar komplex med C5 och C6 och aktiveras av C5. Kopplingen till C7 gör att cellen kan upplösas.
Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.
Pancytopenia är ett medicinskt tillstånd där det finns en märkbart sänkt antal av alla tre typer av blodceller: röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättor (trombocyter). Detta kan orsakas av en rad olika sjukdomar eller tillstånd, inklusive aplastisk anemi, leukemi, myelodysplasi, virusinfektioner och exponering för vissa toxiner eller kemoterapi. Symptomen på pancytopenia kan variera beroende på graden av cellnedgång, men de kan inkludera trötthet, infektionskänslighet, blödningar och svaghet.
Tilltäppning av levervenerna pga av blodproppar eller fiberomvandling av venerna.
Anhopning av komplementplasmaglykoproteinerna C5b, C6, C7, C8 och det polymera C9 i grupp på biologiska membran. Komplexet skapar kanaler genom membranet som leder till omflyttning av fettmolekyler och andra beståndsdelar, varvid målcellens fosfolipidlager brister och cellen löses upp genom osmotiskt läckage. Bildandet av membranattackkomplex är det slutgiltiga steget i komplementkaskaden.
En grupp genetiskt identiska celler som alla utvecklats ur en enda modercell genom mitos (hos eukaryoter) eller binär delning (hos prokaryoter). Till kloner hör också molekyler av rekombinant-DNA som alla bär en och samma sekvens.
En mätteknik som utnyttjar en maskin för att göra, bearbeta och presentera en eller fler mätningar på enstaka celler ur en cellsuspension. Cellerna färgas vanligen med något fluorescent färgämne som är specifikt för de cellkomponenter som undersöks, t ex DNA, och fluorescensen hos varje cell mäts då den snabbt passerar aktiveringsstrålen (laser eller kvicksilverlampa). Fluorescensen ger ett kvantitativt mått på olika biokemiska och biofysiska egenskaper hos cellen, och utgör även en grund för cellsortering. Andra mätbara optiska parametrar är bl a ljusabsorption och ljusspridning, varav den senare kan användas för mätning av cellstorlek, form, täthet, kornighet och färgupptagning.
Den halvgenomträngliga, yttre delen av den röda blodkroppen. Efter hemolys bildar membranet en "spökcell".
Gift från ormar av släktet Naja (familjen Elapidae). Giftet innehåller många specifika proteiner med cytotoxiska, hemolytiska, neurotoxiska och andra egenskaper. Liksom andra elapidgifter är de rika p å enzymer. De omfattar kobraminer och kobralysiner.
Den fjärde komponenten som binds i komplementreaktionsföljden. Det är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 5,5, molekylvikt 185 000 och en serumkoncentration på 1,3 mikrogram/ml. Dess fragment har anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminverkan och påverkar glatt muskulatur.
En blodtransfusion är en medicinsk procedure där blod eller blodprodukter transfunderas från en donator till en mottagare via en injektion i en ven. Detta görs vanligtvis för att ersätta förlorat blod under operationer, trauma eller vid sjukdomar som påverkar blodet, såsom anemi. Transfusionen måste matchas vad gäller blodtyp mellan donator och mottagare för att undvika allvarliga komplikationer.
Differentieringsantigener på humana leukocyter. CD är förkortning för "cluster of differentiation", vilket syftar på grupper av monoklonala antikroppar som reagerar på likartat sätt med vissa undergru pper av antigener. Undergrupperna av antigener har samma CD-beteckning.
Den följd av händelser som aktiverar serumkomponenterna C1 till och med C9 och som utlöses av något erytrocyt-antikroppkomplex eller mikrobiella polysackarider och properdin, och som framkallar en inflammatorisk reaktion.
Ursprungscellerna för alla typer av blodceller.
Monoclonal humanized antibodies are laboratory-produced proteins that mimic the immune system's ability to detect and neutralize foreign substances like bacteria and viruses. They are called "monoclonal" because they are identical copies of a single parent cell, and "humanized" because they incorporate elements of human immunity into their structure. These antibodies are engineered to bind specifically to a particular target, or antigen, making them valuable tools in the diagnosis and treatment of various diseases, including cancer and autoimmune disorders.
Aferesmetod för separation av celler från helblod och återföring av resterande blodkomponenter till patienten eller givaren. Detta åstadkoms genom centrifugeringsseparation av cellerna i olika skikt, beroende på celldensitet, eller genom elektrisk separering (elutriation). Metoden används för separering av NK-celler, lymfocyter och monocyter.
I-blodgruppssystemet är ett av 35 kända blodgruppsystem hos människor, identifierat första gången 1927. Det består av antigen som kallas ABO-antigener och dessa finns på röda blodkroppars yta. I-blodgruppssystemet innehåller endast ett antigen, kallat "I" eller "i", som är en varianter av ABO-antigenet.
"Erytrocyter, abnorma" refererer til røde blodlegemer (erytrocyter) som afviger fra det normale udseende eller funktion. Dette kan skyldes forskellige sygdomme eller tilstande, der fører til ændringer i størrelse, form, pigmentindhold eller membranestruktur hos erytrocyterne. Et eksempel på en abnorm erytrocyt er sicklecellen, som har en abnormal form og kan forårsage sygdommen sickle cell anæmi.
Föreningar som innehåller en eller fler monosackaridrester bundna med glykosidbindning till en hydrofob molekyldel, som t ex acylglycerol, en sfingoid, en ceramid eller ett prenylfosfat.
Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp av blodbristsjukdomar orsakade av felaktig celltillväxt och differentiering i benmärgen, vilket leder till onormal produktion av röda och vita blodkroppar och blodplättar.
Benmärgssjukdomar är en övergripande beteckning på sjukdomar som direkt eller indirekt beror på skada eller avvikelse i benmärgen, vilket är det vävnadslager i ben och bäcken där blodbildningen sker. Benmärgssjukdomar kan påverka produktionen och funktionen hos de olika celltyperna i blodet, såsom röda och vita blodkroppar samt blodplättar, vilket kan leda till symtom som anemi, infektioner och blödning. Exempel på benmärgssjukdomar är leukemi, lymfom, multipel myelom och aplastisk anemi.
Fosfatidylinositoldiacylglycerollysan (PIP2-lyas) är ett enzym som bryter ned fosfatidylinositoldiacylglycerol (PIP2) till diacylglycerol (DAG) och inositoltrifosfat (IP3). Denna reaktion är viktig för intracellulära signaltransduktionsvägar, särskilt vid cellsignalering relaterad till G-proteinkopplade receptorer och receptor tyrosinkinaser.
Glykoproteiner i cellmembran eller på cellytor.
Derivat av fosfatidsyror där fosforsyran har esterbindning till hexahydroxialkoholen myoinositol. Fullständig hydrolys ger 1 mol glycerol, fosforsyra och myoinositol, och 2 mol fettsyror.
Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.
'Erytrocytåldrande' refererar till den naturliga nedbrytningsprocessen för röda blodkroppar (erytrocyter) som sker i märgen, där de bryts ner av celler som kallas makrofager. Denna process innebär att hemoglobinet i de äldre och nedbrutna röda blodkropparna separeras, omvandlas och elimineras från kroppen, medan järnet från hemoglobinet recyclas för användning i nyskapade röda blodkroppar.
De hundratals olika proteiner som finns i blodplasma, som t ex serumalbumin, transferrin, haptoglobiner, fibrinogen, koagulations- och komplementfaktorer, immunglobuliner, enzymhämmare och många fler.
Samtidig graviditet och blodsjukdom. Den hematologiska åkomman kan avse blodets celler eller koagulationsfaktorer, men inte brist eller överskott på olika ämnen i blodet, som t ex hyperkalcemi eller hypokalcemi. Sjukdomen kan föregå eller ha tillstött efter befruktningen, och den kan ha eller inte ha skadlig verkan på den gravida kvinnan eller fostret.
Serum innehållande antikroppar mot lymfocytantigener. Det används både i histokompatibilitetstester och terapeutiskt i samband med transplantationer.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av acetylkolin och vatten till kolin och acetat. Det förekommer i den grå nervvävnaden, i röda blodkroppar och i musklernas motoriska ändplattor. Reaktionen bryt er ned acetylkolin som frigjorts vid de neurohumorala kopplingarna och tillåter därmed att impulsöverföreingen återupprättas. EC 3.1.1.7.
De röda blodkropparnas syretransporterande färgämnen. De finns hos all ryggradsdjur och några ryggradslösa. Globindelens struktur varierar mellan arterna.
Utveckling och bildande av olika typer av blodceller. Blodbildningen (hematopoesen) kan ske i benmärgen (medullär) eller utanför benmärgen (extramedullär).
Glykoproteiner med stor utbredning på hematopoetiska och icke-hema topoetiska celler och starkt representerade på makrofager. CD58 fö rmedlar celladhesion genom att binda till CD2-antigener, vilket ök ar antigenspecifik T-cellaktivering.
Enzymer som ingår i komplementsystemet och som aktiverar en eller flera komponenter i systemet, vilket leder till bildandet av membranattackkomplexet, som utgör en viktig del av immunsvaret.
Röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.
En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.
En mutationstyp som uppkommer när ett antal nukleotider ej delbara med tre faller bort eller sätts in i en kodningssekvens, och därmed ändrar läsramen för hela sekvensen nedströms mutationen. Sådana mutationer kan framkallas av vissa mutagener eller uppstå spontant.
Complement receptor 3b (CR3b or CD18/CD11b) är ett membranprotein som uttrycks på ytan av vissa immunceller, såsom neutrofila granulocyter och monocyter. Det fungerar som en bindningsplats för komplementproteinet C3b, vilket är ett slutprodukt i den komplementsystemet som aktiveras vid inflammation eller infektion. När CR3b binder till C3b kan immuncellen fagocytera (fagra och förstöra) patogener som bär på C3b, vilket hjälper till att eliminera dem från kroppen.
Vita blodceller, omfattande både granulära leukocyter (basofiler, eosinofiler och neutrofiler) och icke-granulära leukocyter (lymfocyter och monocyter).
Komplementaktiveringsföljd som initieras av reaktionen mellan mikrobiella antigen och komplement C3B. När komplementfaktor B binder till membranbundet C3b, så klyvs det av komplementfaktor D till alternativt C3-konvertas (C3BBB), som, när det stabiliserats av komplementfaktor P, kan spjälka komplement C3-molekyler till att bilda alternativt C5-konvertas (C3BBB3B). Detta leder till klyvning av komplement C5 och bildande av membranattakkomplex.
Trombofili refererer til et tilstand hvor der er en øget tendency eller dispositionsfaktor for at blive udsat for blodpropper (tromboser) som følge af forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan skyldes genetiske mutationer, akviredte forhold eller en kombination heraf, der resulterer i en ændret balance mellem blodets tendens til at koagulere og dens evne til at opløse klumper af koaguleret blod. Trombofili kan have alvorlige konsekvenser, herunder større risiko for venøs tromboemboli (VTE), hjertinfarkt og stroke.