Ett enzym som katalyserar överföringen av acetylgalaktosamin från UDP-N-acetylgalaktosamin till olika 2-fukosylgalaktosider som mottagare. EC 2.4.1.40.
Uridindifosfat N-acetylgalaktosamin (UDP-GalNAc) är ett aktivt nucleotidmonofosfat som fungerar som donator av GalNAc-residuer under proteoglykan-syntesen i Golgiapparaten hos eukaryota celler. Det spelar en viktig roll i den första steget av O-glykosylering, där det kovalent binder N-acetylgalaktosamin till serin eller threonin-residyer på proteiner.
En aldohexos som uppträder naturligt i D-form i laktos, cerebrosider, gangliosider och mukoproteiner. Brist på galaktosyl-1-fosfaturidyltransferas ger upphov till felaktig galaktosomsättning, galaktosemi, som leder till höjda halter av galaktos i blodet.