Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.

Sulfoglycosphingolipids are a type of glycosphingolipid that contains a sulfate ester group in their carbohydrate moiety. They are found in various tissues and play important roles in cell recognition, signal transduction, and cell adhesion. One of the most well-known sulfoglycosphingolipids is the molecule called sulfatide, which is a major component of myelin sheaths in the nervous system. Abnormalities in sulfoglycosphingolipid metabolism have been associated with several diseases, including certain forms of cancer and neurological disorders.

Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.

Ett enzym som katalyserar hydrolys av cerebrosid-3-sulfat (sulfatid) till en cerebrosid och oorganiskt sulfat. En märkbar brist på arylsulfatas A, som anses vara den värmekänsliga komponenten i cerebr osidsulfatas, har påvisats i alla former av metakromatisk leukodystrofi. EC 3.1.6.8.

Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.

En autosomalt recessiv ämnesomsättningssjukdom orsakad av brist på arylsulfatas A (cerebrosidsulfatas), vilken leder till ansamling av cerebrosidsulfat (sulfoglykosfingolipider) i lysosomerna i centrala nervsystemet och andra organ. Till de patologiska dragen hör diffus myelinförlust och metakromatisk färgning av kornen i många celltyper, som t ex gliacellerna. Det finns ett flertal allele- och icke-alleleformer med ett antal olika neurologiska symtom.

"Sjögurkor, eller Holothuroidea, är en klass i stammen tagghudingar (Echinodermata) som kännetecknas av sin cylindriska, långsträckta och mjuka kroppsform, med en oral (munn) och anal öppning samt en liten munhåla med fenor runt om."

Termitomyces är ett släkte av svampar som bildar ektomykorrhiza med termiter, vilket innebär att svampen lever i symbiotisk association med termiternas koloni och hjälper till att bryta ned cellulosa i deras avfall, medan termiterna sprider svampens sporer genom sitt bo. Svamparna i Termitomyces-släktet är saprofyter som främst förekommer i tropiska och subtropiska skogar i Afrika, Asien och Australien. De är kända för sina köttiga fruktkroppar (basidiocarper) som kan bli mycket stora och är uppskattade som maträtt hos lokalbefolkningen. Termitomyces-svamparna har potential att användas i bioteknologiska tillämpningar, såsom kompostering och bioremediation, tack vare deras förmåga att bryta ned cellulosa och lignin.

Cerebrosider vars ena polgrupp består av en galaktosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen i ceramid. Ansamling av dessa i kroppsvävnaden, pga brist på beta-galaktosidas, ger upphov till galaktosylceramidlipidos eller globoidcellsleukodystrofi.

N-Acylsphingosine galactosyltransferase, ofta förkortat ASGT, är ett enzym som katalyserar syntesen av galaktosylceramid genom att överföra en galaktos resid från UDP-galaktos till ceramid. Ceramid är en viktig lipidmolekyl som utgör grundstrukturen i sphingolipider, en klass av lipider som är inblandade i cellytmembran och signaltransduktion. Galaktosylceramid är en speciell form av ceramid där en galaktos har fogats till ceramiden med hjälp av ASGT-enzymet. Denna reaktion är den första steget i syntesen av en grupp komplexa glykolipider som kallas gangliosider, vilka är viktiga för cellytfunktioner och har visat sig vara involverade i olika sjukdomar, inklusive neurodegenerativa sjukdomar och cancer.

Fraktionering av ett förgasat prov genom avskiljning mellan en rörlig gasfas och en fast fas i kolonn. Det finns två typer: gas-fastfaskromatografi och gas-vätskekromatografi.

Föreningar som innehåller en eller fler monosackaridrester bundna med glykosidbindning till en hydrofob molekyldel, som t ex acylglycerol, en sfingoid, en ceramid eller ett prenylfosfat.

* Schizophyllum är ett släkte av svampar inom divisionen Basidiomycota, och tillhör klassen Agaricomycetes. Släktet är världsvidt förekommande och innehåller cirka 50 arter, varav Schizophyllum commune är den mest studerade. Denna art är en vanlig förekommande skuggsvamp som kan angripa ett stort antal olika träslag. *

Sphingolipid activator proteins (SAPs), also known as saposins, are a group of four small proteins (SapA, SapB, SapC, and SapD) that are derived from the cleavage of a precursor protein, prosaposin. These proteins play a crucial role in the breakdown of sphingolipids, a type of lipid found in cell membranes, by acting as activators for certain enzymes involved in the degradation process. SAPs facilitate the interaction between these enzymes and their sphingolipid substrates, enhancing the efficiency of sphingolipid breakdown in lysosomes and thereby maintaining lipid homeostasis within the cell.

Sfingolipider är en typ av lipider som innehåller en sfingosinbas, en fettsyra och en kolhydratkomponent eller en annan molekyl som är kovalent bundet till den fettsyrabundna sfingosinenheten. De utgör strukturella komponenter i cellmembranen och är involverade i cellytorers signalering och erkännande.

"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.

En talgkörtel som finns hos ett flertal olika landlevande ryggradsdjur. Den är placerad i ögonhålan och kan ha olika funktioner. Dess sekret smörjer ögongloben, och den kan utsöndra tillväxtfaktorer. Hos fåglar har den även en immunförsvarsfunktion, och hos vissa gnagare spelar den en roll i fotoreceptionen och värmeregleringen.

En autosomalt recessiv sjukdom förorsakad av brist på enzymet glukocerebrosidas, vilket medför ansamling av glykosylceramid i enkärniga fagocyter (Gaucherceller). Den vanligaste formen är den icke-neuropatiska, ett långsamt framskridande sjukdomstillstånd med lever- och mjältförstoring och skelettmissbildningar. De neuropatiska typerna indelas i infantila och juvenila former. Den infantila formen visar sig vid 4-5-månadersåldern som anemi, utebliven kognitiv utveckling, indragen nacke, dysfagi (sväljningsbesvär) och förstorad lever och mjälte. Den juvenila formen uppvisar en långsam intellektuell försämring, lever- och mjältförstoring, ataxi, myokloni och spasticitet. De neuropatiska formerna kännetecknas av förlust av nervceller, med neuronofagi och ansamling av glukocerebrosid i nervcellerna.

Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.

En grupp kolhydrater med sex kolatomer. Till dessa hör bl a fruktos, galaktos, glukos och mannos.

Myelinskidan är ett fettrikt och proteinrikt lagertissu som omger andraslemhinnan (axonet) på de flesta nervceller (neuron) i däggdjurs hjärna och ryggmärga. Myelinskidan har en isolerande funktion, vilket accelererar nervimpulsernas (aktionspotentialers) hastighet genom att minska läckage av elektriska laddningar över axonmembranet. Detta möjliggör snabbare och effektivare kommunikation mellan neuronerna i det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärga) samt det perifera nervsystemet (nervtrådar utanför hjärnan och ryggmärgen). Myelinskador, såsom multipel skleros eller Guillain-Barrés syndrom, kan orsaka allvarliga neurologiska symtom på grund av försämrad nervimpulsöverföring.

I en enkel medicinsk definition är saposiner en typ av lipoproteiner som förekommer i cellmembran och hjälper till att aktivera vissa enzymer involverade i nedbrytningen och metabolismen av lipider, såsom fettsyror och kolesterol. De är speciellt viktiga för cellytan och funktionen hos vissa celltyper, som till exempel de celler i bukspottkörteln som producerar insulin. Saposiner binder till lipider och underlättar på så sätt deras nedbrytning av enzymkomplex kallad lipas. Genetiska mutationer eller avvikelser i saposinerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, som exempelvis neurologiska störningar och försämrad immunförsvar.

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Ett sjöstjärnesläkte inom familjen Asteriidae. Den vanligaste arten i nordöstra Atlanten är Asterias rubens.

En sulfatase är ett enzym som bryter ned sulfatgrupper från specifika substanser, såsom glykosaminoglykaner och steroider, i kroppen.

I en enkel mening kan psykos definieras som en allvarlig mentalsjukdom där individen har problem med att skilja reality från fantasi. Psykoser innebär ofta hallucinationer, förvirring och desorganiserat tänkande eller tal. Symptomen påverkar personens perception, kognition, emotion och beteende. Psykoser kan vara relaterade till olika orsaker, såsom sjukdomar, skador, substansmissbruk eller stress. Det är viktigt att söka professionell hjälp om man upplever tecken på en psykos.

Föreningar med både en hydroxylgrupp (-OH) och en aminogrupp (-NH2).

En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.

Organiska föreningar som innehåller både hydroxyl- och karboxylgrupper.

Unconscious water loss, also known as involuntary dehydration, refers to the loss of body water that occurs outside of an individual's conscious control, such as through respiration, perspiration, and urination.

Glykosfingolipider som i sin polära grupp har en laktosdel kopplad till ceramidens hydroxylgrupp med glykosidbindning. Ansamling av dessa i vävnader, pga defekt laktosylceramid-beta-galaktosidas, är orsaken till laktosylceramidos.

Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.

Sulfotransferaser (SULF) är en grupp enzymer som katalyserar överföringen av en sulfogrupp (-SO3H) från en donator, vanligtvis 3'-fosfoadenin-5'-fosfosulfat (PAPS), till en acceptor, vilket ofta är en biomolekyl som kan vara ett hormon, neurotransmittor eller en xenobiotisk förening. Denna reaktion är en del av sulfoneringprocessen och spelar en viktig roll i regleringen av diverse fysiologiska processer såsom cellsignalering, xenobiotisk metabolism och detoxifiering.

Själva benämningen "svavelsyra" används sällan inom medicinen, men syftar vanligtvis på den kemiska föreningen H2SO4. Ibland kan termen användas i överförd bemärkelse för att beskriva en patofysiologisk process där svavelväte (H2S) är involverat, men detta är ovanligt. I denna kontext skulle "svavelsyra" inte vara en korrekt medicinsk term.

'Sterculia' är ett släkte inom familjen malvaväxter (Malvaceae) som består av cirka 100–300 arter träd och buskar, förekommande huvudsakligen i tropiska och subtropiska områden världen över. Släktet är känt för sina stora, läderartade frön som innehåller ett hårt skal och en mjuk, fetaktig kärna.

Glykosfingolipider innehållande N-acetylglukosamin (paraglobosid) eller N-acetylgalaktosamin (globosid). Globosid är P-antigenet på erytrocyter, och paraglobosid är ett mellansteg i biosyntesen av blodgrupp ABH- och P1-glykosfingolipidantigen. Ansamling av globosid i kroppsvävnaden, beroende på defekter i hexosaminidas A och B, ger upphov till Sandhoffs sjukdom.