Feberkramper
Krampanfall vid feber. Det är ett vanligt tillstånd, som drabbar 2-5% av alla barn i åldrarna 3 månader till 5 år. Hos vissa familjer har ett autosomalt dominant ärftlighetsmönster kunnat påvisas. De allra flesta utgörs av enkla feberkramper som varar högst 30 minuter. Komplexa anfall börjar fokalt, varar mer än 30 minuter och kan återkomma inom en 24-timmarsperiod. Sannolikheten för att utveckla epilepsi till följd av enkla feberkramper är liten. Komplexa feberkramper är dock förknippade med en måttligt förhöjd epilepsiincidens.
Epilepsi
Ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av återkommande episoder av paroxysmala störningar i hjärnan till följd av plötsliga, okontrollerade och onormalt kraftiga nervcellsurladdningar. Klassifikationen av epilepsier baseras vanligen på 1) krampanfallens kliniska särdrag (t ex motoriska anfall), 2) etiologi (t ex posttraumatiskt krampanfall), 3) anatomisk utgångspunkt (t ex pannlobsanfall), 4) tendens till spridning till andra områden i hjärnan och 5) tidsmönster (t ex nattlig epilepsi).
Elektroencefalografi
Epilepsi, partiell
Sjukdomstillstånd med typiska återkommande paroxysmala nervcellsurladdningar som utgår från ett bestämt område i hjärnan. Partiella epilepsianfall delas in i enkla och komplexa, beroende på medvetandepåverkan (ingen vid enkelt anfall; stört medvetande vid komplext). Båda typer kan visa upp ett brett spektrum av motoriska, känsel- och autonoma symtom. De partiella anfallen kan klassificeras utifrån åtföljande kliniska drag eller det anatomiska läget för anfallsfokus. Ett sekundärt, utbrett krampanfall kan hänföras till ett partiellt anfall som på diffust sätt envolverar andra delar av hjärnan.
Epilepsi, komplex, partiell
En sjukdom som kännetecknas av återkommande partiella krampanfall med påverkan på medvetandet. Under anfallet kan den drabbade uppleva en mångfald psykiska fenomen, med hallucinationer, illusioner, deja vu, starka känslor, förvirring och störd rumsuppfattning. Fokal motorisk aktivitet, sensoriska förändringar och autism kan också förekomma. Komplexa, partiella anfall utgår ofta från områden i den ena eller båda tinningsloberna. Etiologiskt kan epilepsin vara av idiopatisk typ (kryptogen partiell, komplex epilepsi) eller uppträda sekundärt till en fokal hjärnbarksskada (symtomatisk partiell, komplex epilepsi).
Temporallobsepilepsi
En lokalt bunden (fokal) form av epilepsi, kännetecknad av återkommande anfall som utgår från punkter i tinningsloben, huvudsakligen från den mesiala (proximala) delen. Ett brett spektrum av psykiska fenomen kan uppträda, som t ex illusioner, hallucinationer, kognitiva störningar och känsloupplevelser. De flesta komplexa, partiella anfall utgår från tinningsloberna. Dessa epilepsier kan klassificeras utifrån etiologi som kryptogena, ärftliga eller symtomatiska (dvs att de är förknippade med någon befintlig sjukdom eller skada). Syn. tinningslobepilepsi.
Epilepsi, reflexutlöst
En subtyp av epilepsi som kännetecknas av att anfallen alltid framkallas av ett specifikt stimulus. Hörsel- och synintryck och somatosensoriska stimuli, såväl som handlingar som t ex skrivande, läsning, ätande och beslutsfattande kan utlösa anfall hos benägna personer.
Absensepilepsi
En form av krampanfall hos barn som kännetecknas av rytmiska, generaliserade elektriska urladdningar i hjärnan. Till de kliniska tecknen hör plötsligt upphörande av pågående aktiviteter, men oftast utan ändrad kroppshållning. Anfallet åtföljs ofta av rytmiska ögonblinkningar eller smackningar med läpparna. Anfallen varar vanligtvis 5-10 sekunder och kan uppträda flera gånger dagligen. Absensepilepsi kallas även "petit mal". Juvenil absensepilepsi kännetecknas av absensanfall med början under ungdomsåren och tilltagande incidens av myoklonus och toniska/kloniska krampanfall (s k grand mal).
Kindling, neurologisk
Ett fenomen med relativt djupgående förändring av hjärnfunktionener till följd av upprepade elektrisk eller kemisk stimulering som kulminerar med elektrografiska och beteendemässiga konvulsioner så fort stimulering sker pånytt. Det utnyttjas i experimentell epilepsi.
Flurotyl
Kainsyra
(2S-(2 alfa,3 beta,4 beta))-2-Karboxi-4-(1-metyletenyl)-3-pyrrolidinättiksyra; askaricid från rödalgen Digenea simplex. Det är en kraftigt retande aminosyraagonist för vissa excitatoriska aminosyrareceptorer och har använts för att särskilja receptortyper. Som många retande aminosyraagonister kan den vara neurotoxisk, och har använts experimentellt för detta ändamål.
Kramp hos spädbarn
Ett epilepsisyndrom kännetecknat av triaden spädbarnskramp, hypsarytmi och avstannad psykomotorisk utveckling vid anfallsdebuten. De flesta fall visar sig vid åldern 3-12 månader, med krampyttringar som kortvariga flexor- och extensorrörelser i huvud, bål och extremiteter i kombination. Tillståndet har två former: en kryptogen (idiopatisk) och en symtomatisk (till följd av annan känd sjukdom, såsom livmoderinfektioner, nervsystemdefekter, ärftliga, metabola hjärnsjukdomar, för tidig födsel, perinatal asfyxi, tuberös skleros osv).
Alkoholabstinensanfall
Hippocampus
En förhöjd vindling av grå substans som sträcker sig längs hela bottnen av sidoventrikelns temporalhorn. Hippocampus, subiculum och gyrus dentatus (den tandade vindlingen) utgör hippocampusformationen. Ibland räknas även entorinalkortex hit.
Karbamazepin
Ett kramplösande medel som används för att dämpa grand malattacker och psykomotoriska eller fokala attacker. Verkningsmekanismen är inte helt klarlagd, men vissa effekter liknar dem hos fenytoin. Trots att den kemiska likheten är liten, är den tredimensionella strukturen likartad.
Fenytoin
Ett antikonvulsivt medel som används vid behandling av olika typer av krampanfall. Det har även antiarytmiskt och muskelavslappnande verkan. Den terapeutiska verkningsmekanismen är inte klarlagd, men flera cellbundna mekanismer har beskrivits, bl a effekter på jonkanaler, aktiv transport och cellmembransstabilisering. Verkningsmekanismen vid muskelavslappning tycks omfatta minskning av muskelspolarnas känslighet för sträckning. Fenytoin har varit aktuellt för andra behandlingsområden, men användningen begränsas av de många biverkningarna och interaktion med andra läkemedel.
Hjärna
Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.
Elchock
Frontallobsepilepsi
En fokal form av epilepsi med krampanfall som utlöses från pannloben. En mångfald kliniska symtom finns, beroende på det exakta läget för anfallets utgångspunkt. Enkla eller komplexa motoriska rörelser kan förekomma, ffa i ansikte och armar. Anfall som utgår från den främre delen av pannloben är ibland förknippade med huvud- och ögonvridning, typiskt vridning bort från fokussidan. Frontallobsanfall kan vara idiopatiska (kryptogena) eller orsakade av befintlig sjukdom eller skada, så som olycksfallsskador, tumörer eller andra makroskopiska eller mikroskopiska skador på frontalloberna (symtomatiska krampanfall). Syn. pannlobsepilepsi.
Magnetisk resonanstomografi
Diazepam
Ett bensodiazepin med kramplösande, ångestdämpande, sövande, muskelavslappnande och amnestiska egenskaper, och med lång verkningstid. Verkan beror på en ökning av gamma-aminosmörsyraaktiviteten. Medlet används för behandling av svåra ångesttillstånd, som sömnmedel vid korttidsbehandling av sömnlöshet, som lugnande medicin och för premedicinering, mot kramper och för behandling av alkoholabstinens.
Sjukdomsmodeller, djur
Benigna neonatala kramper
Elektroder, implanterbara
Hjärnbark
Hjärnbarksmissbildningar
Avvikelser i utvecklingen av hjärnbarken. Hit hör missbildningar till följd av onormal nervcellsutveckling eller celldöd, onormal nervcellsmigration, och onormal uppbyggnad av hjärnbarksstrukturen via nervutskott, synapsbildning eller nervcellsmognad. Förutom att mutationer direkt inverkar på utvecklingsprocesserna, så finns det ett antal medfödda ämnesomsättningstillstånd med sekundär inverkan, vilka också visar upp dessa missbildningar, som t ex peroxisomala sjukdomar, mitokondriesjukdomar och pyruvatomsättningsstörningar. De utgör en vanlig orsak till epilepsi och utvecklingsstörningar och ingår ofta i komplexa, medfödda anomalier.
Medvetandegrad, nedsatt
Hjärnsjukdomar
Patologiska tillstånd som påverkar hjärnan, bestående av de intrakraniella delarna av det centrala nervsystemet. Detta omfattar hjärnbarken, den vita hjärnvävnaden, basalganglierna, talamus, hypotalam us, hjärnstammen och lillhjärnan (cerebellum).
Elbehandling
Gyrus dentatus
Grå nervsubstans belägen ovanför hippocampusvindlingen (gyrus hippocampi). Den består av tre skikt. Molekylärlagret går i ett med hippocampus i hippocampusfåran. Det granulära (korniga) lagret utgörs av tätt packade, runda eller ovala nervceller, kallade kornceller, vars axoner passerar igenom det polymorfa skiktet som gränsar mot hippocampus pyramidcellsdendriter.
Klonazepam
Ett antikonvulsivt medel mot flera typer av krampanfall, som t ex myotoniska och atoniska kramper, ljuskänslighetsepilepsi och absensepilepsi. Det föreligger dock risk för toleransutveckling. Det har sällan verkan vid utbredda tonisk-kloniska krampanfall eller partiella kramper. Verkningsmekanismen tycks omfatta förstärkning av GABA-receptorreaktionerna.
Age of Onset
Hemisfärektomi
Ett neurokirurgiskt ingrepp för att avlägsna eller avskilja det epileptogena området i hjärnbarken på ena hjärnhalvan. Metoden används vanligtvis på patienter med svårbehandlad, ensidig epilepsi till följd av missbildad hjärnbark eller hjärnskador. Beroende på omfattningen av det epileptogena området på hjärnhalvan, kan hjärnbarken avlägsnas helt eller delvis.
Fenobarbital
Ett barbitursyraderivat som har icke-selektiv dämpande effekt på det centrala nervsystemet. Det förmedlar bindning till hämmande subtypreceptorer för gamma-aminosmörsyra och reglerar kloridflödet genom receptorkanalerna. Det blockerar även glutamatinducerad depolarisering.