Aminosyror med förgrenad kolkedja.
Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.
Oxidoreduktaser som är specifika för ketoner.
En essentiell, förgrenad, alifatisk aminosyra som finns i många proteiner. Den är en isomer av leucin, och viktig för hemoglobinsyntesen och regleringen av blodets socker- och energinivåer.
Organiska syror bestående av en funktionell ketongrupp och en karboxylsyragrupp. De bildas genom omvandling av t ex aminosyror.
En essentiell, grenad aminosyra som är viktig för hemoglobinbildning.
Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.
Naturligt förekommande eller experimentellt utbyte av en eller flera aminosyror i ett protein mot en eller flera andra, varvid proteinets funktioner kan bibehållas, förändras eller utebli. Experimente ll substitution används för att studera enzymaktiviteter och bindningsegenskaper.
En autosomal, recessiv, ärftlig sjukdom som kommer till uttryck i flera fenotypformer, orsakad av en defekt i den oxidativa dekarboxyleringen av grenade aminosyror. Metaboliterna ansamlas i kroppsvätskor och ger upphov till lukt påminnande om lönnsirap. Sjukdomen uppdelas i typerna klassisk, intermediär, intermittent och tiaminreagerande. Den klassiska formen ger sig tillkänna under den första levnadsveckan med ketoacidos, hypoglykemi, kräkningar, krampanfall och högt blodtryck. De intermediära och intermittenta formerna uppträder i barnaåren eller senare, med akuta episoder av ataxi och kräkningar.
En grupp alfaaminosyror (åtta till antalet) som inte bildas i människokroppen, utan måste tillföras med födan.
Avlägsnande av en karboxylgrupp, oftast som koldioxid, från en kemisk förening.
En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.
Ett flavoprotein som katalyserar bildandet av acetolaktat från 2 mol pyruvat vid biosyntesen av valin och bildandet av acetohydroxybutyrat från pyruvat och alfa-ketobutyrat vid biosyntesen av isoleuci n. EC 4.1.3.18.
Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
En familj anaeroba Methanomicrobiales med kockoida till raka eller något krokiga, stavformade medlemmar. Det finns sex släkten.
Vanliga proteinstrukturer, sammansatta av enkla kombinationer av angränsande, sekundära strukturer.
Proteiner förekommande hos någon bakterieart.
Proteiner som fås med födan. De utgör den främsta källan för essentiella (livsviktiga) aminosyror.
Enkelsträngat, komplementärt DNA som syntetiseras utifrån en RNA-mall genom verkan av RNA-beroende DNA-polymeras. cDNA (dvs komplementärt, "complementary", DNA, inte cirkulärt DNA och inte heller C-DNA) används i en rad olika molekylära kloningsstudier och som specifik hydridiseringssond.
Arrangerad genetisk mutagenes på någon specifik plats i DNA-molekylen som ger en bassubstitution, infogning eller radering.
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
Experimentella eller teoretiska modeller för undersökning av molekylers form, elektroniska egenskaper eller interaktioner. Hit hör även analoga molekyler, datorframställd grafik och mekaniska strukturer.
Derivat av kapronsyra.
Den genetiska massan hos bakterier.
En icke-essentiell aminosyra, alfaaminopropansyra, som finns i proteiner. Kan förekomma fritt i höga halter i plasma.
Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.
Ett gasformigt grundämne med kemiskt tecken N, atomnummer 7 och atomvikt 14. Kvävemolekylen består av en dubbelatom, och gasen utgör ca 78 volymprocent av jordens atmosfär. Kväve är en beståndsdel av proteiner och nukleinsyror, och ingår i alla levande celler.
En deoxiribonukleotidpolymer som utgör den grundläggande genetiska substansen i alla celler. Eukaryota och prokaryota organismer har normalt sitt DNA ordnat i dubbelsträngade strukturer, men i många viktiga biologiska processer ingår under vissa skeden enkla strängar. DNA, som består av en flersockerarts-fosfatstam med utskott av puriner (adenin och guanin) och pyrimidiner (tymin och cytosin), bildar en dubbelspiral som hålls ihop med vätebindningar mellan purinerna och pyrimidinerna (adenin mot tymin (AT) och guanin mot cytosin (GC)).
Ett oktameriskt enzym i superfamiljen aminosyradehydrogenaser. Leucindehydrogenas katalyserar den reversibla, oxidativa deamineringen av L-leucin till 4-metyl-2-oxopentanoat (2-ketoisokaproat) och ammoniak, med motsvarande reduktion av kofaktorn NAD+. EC 1.4.1.9.
Släktskapsförhållanden mellan grupper av organismer, baserade på deras genuppsättningar.
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
En flerstegsprocess som omfattar DNA-kloning, mappning, subkloning, sekvensering och analys av data.
En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.
Proteiner som transporterar specifika ämnen i blodet eller genom cellväggar.
Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.
En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.
En förgrenad fettsyrakedja med 20 kol. Vid fytansyralagringssjukdom (Refsums sjukdom) kan den här lipiden utgöra uppemot 30 % av det totala fettsyrainnehållet i plasman. Detta beror på brist på ett fytansyra-alfahydroxilas (fytanoyl-CoA hydroxilas, EC 1.14.11.18).
Vätskekromatografimetoder som har högt ingångstryck, hög känslighet och hög hastighet.
Varje flytande eller fast preparat som är specifikt avsett för odling, lagring eller transport av mikroorganismer eller andra sorters celler. Olika typer av media, såsom differentierande substrat, selektiva substrat, testsubstrat och definierade substrat, tillåter odling av bestämda mikroorganismer och celltyper. Fasta medier erhålls genom tillsats av agar eller gelatin till flytande substrat.
En svavelhaltig, essentiell aminosyra av betydelse för många kroppsfunktioner. Den bildar tungmetallkelat.
Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.
Ett enzym som katalyserar oxidation av (R)-2,3-dihydroxi-3-metylbutanoat till (S)-2-hydroxi-2-metyl-3-oxobutanoat i närvaro av NADP. Det medverkar i biosyntesen av valin, leucin, isoleucin, pentotenat och koenzym A. EC 1.1.1.86.
Specifika sekvenser av nukleotider längs en DNA-molekyl (RNA-molekyl hos vissa virus), vilka utgör funktionella enheter för ärftlighet. De flesta eukaryota gener innehåller kodande områden (kodoner) som är åtskilda av icke-kodande områden (introner) och kallas därför uppdelade gener.
En essentiell, aromatisk aminosyra som är prekursor (förstadium, förelöpare) till melanin, dopamin, noradrenalin och tyroxin.
En blandning av fosfoproteiner i mjölk och ost. De hör till de allra näringsrikaste mjölkproteinerna, med alla de vanligaste aminosyrorna och många av de essentiella. Syn. ostämne.
En icke-essentiell aminosyra som främst påträffas i gelatin och sidenfibroin och som används terapeutiskt som näringstillskott. Den fungerar även som en snabb, blockerande nervsignalsubstans.
Korta DNA-sekvenser (vanligtvis ca 10 baspar) som är komplementära till sekvenser av budbärar-RNA och som tillåter omvänt transkriptas att påbörja kopiering av angränsande mRNA-sekvenser. Primrar har utbredd användning som verktyg vid genetiskt och molekylärbiologiskt arbete.
Kemiska ämnen som tillsätts livsmedel eller mediciner för att förbättra smaken.
En aminosyrasekvens i en polypeptid eller en nukleotidsekvens i DNA eller RNA som är den samma hos flera arter. En känd uppsättning bevarade sekvenser representeras av en konsensussekvens. Aminosyramotiv består ofta av bevarade sekvenser.
De processer genom vilka cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten hos bakterier.
Enzymer som katalyserar brott på kol-syrebindningen, vilket leder till uppkomst av omättade ämnen genom förlust av vatten. EC 4.2.1.
En essentiell aminosyra. Den tillsätts ofta djurfoder.
Ett enzym som ingår i biosyntesen av isoleucin och valin. Det förvandlar 2-acetolaktat till 3-hydroxy-2-oxo-isovalerat. Det medverkar också till att bilda 2-hydroxy-2-oxo-3-metylvalerat av 2-hydroxy-2 -acetobutyrat. EC 5.4.99.3.
Organiska estrar eller salter av svavelsyraderivat innehållande en alifatisk kolväteradikal.
Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.
Deoxiribonukleinsyra (arvsmassa) hos bakterier.
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
En essentiell aminosyra som är fysiologiskt aktiv i L-formen. Den har haft diagnostisk användning som indikering på hypofysfunktion.
En uppsättning av tre nukleotider i en proteinkodningssekvens som anger de enskilda aminosyrorna eller en termineringssignal (terminatorkodon). De flesta kodon är universella, men vissa organismer producerar inte transfer-RNA, som utgör komplement till alla kodon. Sådana kodon kallas obestämda (nonsenskodon).
Någon av de ligaser som katalyserar den ATP-förmedlade bindningen mellan en aminosyra och en tRNA och därmed aktiverar ett steg i proteinsyntesen. De enskilda enzymen är starkt specifika för en viss a minosyra och dess motsvarande tRNA.
Förflyttning av ämnen genom cellmembran och epitellager mot en elektrokemisk gradient, på bekostnad av metabolisk energi.
Alla djur som ingår i familjen Suidae, knubbiga, kortbenta och allätande däggdjur med tjock hud och borstliknande pälshår, förhållandevis lång nos och liten svans. Hit hör släktena Babyrousa, Phacochoerus (vårtsvin) och Sus, till vilket hör det vanliga tamsvinet (Sus scrofa).
Process som leder till genetisk mutation. Den kan uppstå spontant eller inledas av s k mutagener.
Ett test för att avgöra om komplementering (dominant kompensation) kommer att äga rum i en cell med en given mutantfenotyp när ett annat muterat genom, som kodar för samma fenotyp, förs in i cellen.
Sammandragande vävnad som åstadkommer rörelse hos djur.
Den fenotyp som en gen eller gener uttrycker genom de processer som kallas gentranskription och gentranslation.
En familj av föreningar som innehåller en oxo-grupp, med generell struktur som 1,5-glutarsyra.
Ett pyridoxalfosfatbärande enzym som katalyserar den reversibla transamineringen av grenade aminosyror till 2-oxoglutarat. EC 2.6.1.6.
Salter och estrar av smörsyra.
Aminosyror med två aminogrupper.
En icke-patogen art av Lactococcus som finns i mejeriprodukter och gör att mjölk surnar och bildar mjölksyra.
Ett mått på en lösnings surhetsgrad.
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Fraktionering av ett förgasat prov genom avskiljning mellan en rörlig gasfas och en fast fas i kolonn. Det finns två typer: gas-fastfaskromatografi och gas-vätskekromatografi.
En uppsättning gener som genom mångfaldigande och variation härstammar från någon ursprunglig gen. Sådana gener kan sitta tillsammans på samma kromosom eller vara utspridda på olika kromosomer. Exempel på multigenfamiljer är de som kodar för hemoglobiner, immunglobuliner, histokompatibilitetsantigener, aktiner, tubuliner, keratiner, kollagener, stressproteiner, salivproteiner, korioproteiner, membranproteiner, ägguleproteiner och faseoliner, och även histoner, ribosom-RNA och tRNA-gener. De tre senare utgör exempel på upprepningsgener, av vilka det finns hundratals identiska i tandemformationer.
Påvisande av RNA som separerats med elektrofores och immobiliserats på nitrocellulosa eller annan film av papper eller nylon.
Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.
Druvsocker. En primär energikälla för levande organismer. Sockret förekommer naturligt i frukter och växter, och används terapeutiskt i vätska och för näringstillförsel.
Endogena aminosyror som frisätts som excitatoriska signalsubstanser av nervceller. Glutaminsyra är den vanligaste excitatoriska signalsubstansen i hjärnan. Asparaginsyra har länge betraktats som ett excitatoriskt signalämne, men dess fulla roll som sådant är inte klarlagd.
En analysmetod som används för att bestämma ett kemiskt ämne utifrån dess massa med hjälp av någon form av masspekrometer.
Ett leucin- och DNA-bindande protein som huvudsakligen finns i bakterier och arkeer. Det reglerar genetisk transkription i samband med omsättningen av aminosyror som svar på ökad halt av leucin.
I jord och vatten vanligt förekommande saprofytisk, grampositiv bakterie.
Påskyndande av en kemisk reaktion genom medverkan av en särskild reaktorsubstans, katalysator.
Människors eller djurs normala intag av föda eller dricka. Hit hör inte kostterapi, som avser speciell kost för behandling av sjukdom.
En icke-essentiell aminosyra som normalt uppträder i L-form. Den är den vanligaste stimulerande signalsubstansen i det centrala nervsystemet.
Kromatografimetod på icke-joniska geler utan hänsyn till det sätt på vilket preparatet urskiljs.
L-formen av en av de icke-essentiella aminosyrorna. Den finns i djur och växter, särskilt sockerrör och sockerbetor. Den kan verka som neurotransmittor.
En omfattande samling DNA-fragment som klonats från en viss organism, vävnad, visst organ eller viss celltyp. Biblioteket kan innehålla fullständiga genomsekvenser eller sekvenser av komplementärt DNA; de senare är bildade av mRNA och saknar intronsekvenser.
Stabila kolatomer med samma atomnummer som grundämnet kol, men med annan atomvikt. C-13 är en stabil kolisotop.
Införande av en fosforylgrupp i en förening genom bildande av en esterbindning mellan föreningen och en fosfordel.
En färglös, alkalisk gas. Den bildas i kroppen vid nedbrytning av organiskt material i samband med ett stort antal metaboliskt viktiga reaktioner.
Aminosyror med oladdade R-grupper eller sidokedjor.
En tiolhaltig, icke-essentiell aminosyra som vid oxidation bildar cystin.
Proteiner från Escherichia coli.
Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.
Metoder för bestämning av läge för och avstånd mellan gener på en kromosom.
Strukturellt likartade enzymer med samma katalytiska mekanism, men med olika kemiska, fysikaliska eller immunologiska egenskaper.
En typ av strimmig muskelvävnad, fäst vid skelettet med senor. Skelettmuskler har nervförbindelser, och deras rörelser kan styras medvetet. De kallas även viljestyrda.
Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.
Vanlig benämning för arten Gallus gallus, tamfjäderfä inom familjen Phasianidae och ordningen Galliformes.
Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.
Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.
Proteiner som binder till DNA. Till denna familj hör proteiner som binder till såväl dubbelsträngat som enkelsträngat DNA, och den omfattar även specifika DNA-bindande proteiner i serum som kan användas som markörer för tumörsjukdomar.
En enzymutlöst kemisk förändring i organiska föreningar som sker utan tillgång till syre. Vid processen bildas etanol eller mjölksyra och frigörs energi.
S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Bekämpningsmedel mot oönskad vegetation, ogräs osv.
Utveckling på molekylär nivå i DNA-sekvenser och proteiner.
alfa-(aminometyl)benzylalkohol. Enkel amin som finns i hjärnan. Den kan vara modulator för sympatiska funktioner. Dess derivat utgör adrenerga agonister och antagonister. Används också i den kemiska i ndustrin.
Instabila kolisotoper som sönderfaller under avgivande av strålning. Kolatomer med atomvikterna 10, 11 och 14-16 är radioaktiva kolisotoper.
Störning i syntesen av ett enzym pga ökad förekomst av något verksamt ämne, oftast en metabolit, som undertrycker den gen som styr enzymsyntesen.
Ett enzym av mitokondrieflavoprotein som katalyserar oxidationen av 3-metylbutanoyl-CoA till 3-metylbut-2-enoyl-CoA med hjälpav FAD som kofaktor. Defekter i detta enzym är förenade med isovalerisk acidemi (IVA). EC 1.3.99.10.
Alla proteiner som förekommer i svampar.
De processer genom vilka cellkärnors, cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten i samband med enzymsyntes.
Ett proteinhormon som utsöndras av bukspottkörtelns betaceller. Insulin har en avgörande roll i regleringen av sockeromsättningen, där det främjar cellernas förbrukning av glukos. Det spelar även en viktig roll för omsättningen av proteiner och lipider. Insulin används som läkemedel för hålla insulinberoende diabetes mellitus under kontroll.
Alkylföreningar med en hydroxylgrupp. De klassificeras efter kolatomens förhållande: primära alkoholer (R-CH2OH), sekundära (R2-CHOH), tertiära (R3-COH).
Peptider uppbyggda av två aminosyraenheter.