Mioclonía: Contracciones involuntarias de un músculo o grupo de músculos que tienen forma semejante a un shock, con ritmo y amplitud irregular, seguidas por relajación. Esta afección se presenta en algunas ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (ejemplo, EPILEPSIA, MIOCLÓNICA). La mioclonia nocturna puede representar un evento fisiológico normal u ocurrir como el evento principal del SÍNDROME DE MIOCLONIA NOCTURNA. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp102-3)Síndrome de Mioclonía Nocturna: Movimientos periódicos excesivos de las piernas durante el sueño que ocasionan micro-despertares y que interfieren con el mantenimiento del mismo. Esta afección induce un estado de deprivación relativa del sueño que se manifiesta como hipersomnolencia excesiva durante el día. Los movimientos se caracterizan por contracciones repetitivas de los músculos tibiales anteriores, extensión del dedo, y flexión intermitente del muslo, rodilla y tobillo.Síndrome: Complejo de síntomas característicos.Epilepsias Mioclónicas: Grupo clínicamente diverso de síndromes epilépticos que se caracteriza por convulsiones mioclónicas o por mioclonias en asociación con otros tipos de convulsiones. Los síndromes de epilepsia mioclónica se dividen en tres subtipos de acuerdo a la etiología: familiar, criptogénica, y sintomática (es decir, que es secundaria a procesos patológicos conocidos como son infecciones, lesiones hipóxico-isquémicas, trauma, etc.).Epilepsias Mioclónicas Progresivas: Grupo heterogéneo de trastornos, principalmente familiares, que se caracterizan por convulsiones mioclónicas, convulsiones tónico-clónicas, ataxia, deterioro mental progresivo, y degeneración neuronal. Estos incluyen la ENFERMEDAD DE LAFORA; SÍNDROME DE MERRF; LIPOFUSCINOSIS CEROIDE NEURONAL; sialidosis (ver MUCOLIPIDOSIS), y SÍNDROME DE UNVERRICHT-LUNDBORG.Enfermedad de Lafora: Forma de epilepsia mioclónica, sensible a estímulos, que se hereda como trastorno autosómico recesivo. La característica de presentación más común es una convulsión única en la segunda década de la vida. Esta sigue con mioclonia progresiva, convulsiones mioclónicas, convulsiones tónico-clónicas, convulsiones focales occipitales, deterioro intelectual, y trastorno severo motor y de la coordinación. La mayoría de los individuos afectados no viven más allá de los 25 años. Se encuentran cuerpos concéntricos amiloides (Lafora) en las neuronas, hígado, piel, hueso y músculo.Síndrome de Unverricht-Lundborg: Afección autosómica recesiva que se caracteriza por convulsiones mioclónicas y generalizadas recurrentes, ATAXIA, deterioro intelectual lentamente progresivo, disartria, y temblor intencional. Las convulsiones mioclónicas son contínuas y severas, y tienden a desencadenarse por movimientos, estrés, y estímulos sensoriales. La edad de comienzo es entre 8 y 13 años, y la afección es relativamente frecuente en la región del Báltico, especialmente en Finlandia.Cistatina B: Un subtipo de cistatina intracelular que se encuentra en una amplia variedad de tipos de células. Es un inhibidor de la enzima citosólica que protege la célula contra la acción proteolítica de las enzimas lisosomales, tales como las CATEPSINAS.Clonazepam: Un anticonvulsivante utilizado para varios tipos de atasques, incluyendo ataques miotónicos o atónicos, epilepsia fotosensible, y crisis de ausencia, aunque puede desarrollarse tolerancia. Raras veces es eficaz en ataques tónico-clónicos generalizados o parciales. Su mecanismo de acción parece involucrar un aumente en la respuesta de los receptores GABA.Reflejo Anormal: Respuesta anormal a un estímulo aplicado a los componentes sensoriales del sistema nervioso. La misma puede tomar la forma de un reflejo incrementado, disminuido o ausente.Síndrome MERRF: Encefalopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por un trastorno convulsivo mixto, mioclonias, ataxia progresiva, espasticidad, y una miopatía ligera. Puede aparecer también disartria, atrofia óptica, retraso del crecimiento, sordera y demencia. Esta afección tiende a presentarse en la niñez y se transmite por la línea materna. Las biopsias musculares revelan fibras musculares rojas rotas y defectos en las enzimas de la cadena respiratoria. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p986)Disinergia Cerebelosa Mioclónica: Afección que se caracteriza por ATAXIA CEREBELAR progresiva combinada con MIOCLONÍA que usualmente se presenta en la tercera década de la vida, o posteriormente. Las características clínicas adicionales pueden incluir CONVULSIONES focales y generalizadas, espasticidad, y DISQUINESIAS. Se han reportado patrones de herencia autosómicos recesivos y autosómicos dominantes. Hay atrofia del núcleo dentado y conjuntivo braquial del CEREBELO, con afectación variable de la médula espinal, corteza cerebral, y ganglios basales.Potenciales Evocados Somatosensoriales: Respuesta eléctrica evocada en la CORTEZA CEREBRAL por la estimulación de VÍAS AFERENTES de los NERVIOS PERIFÉRICOS al CEREBRO.Síndrome de Down: Trastorno cromosómico asociado con un cromosoma 21 extra o con una trisomía efectiva para el cromosoma 21. Las manifestaciones clínicas incluyen hipotonía, baja talla, braquicefalia, fisura palpebral oblicua, epicanto, manchas de Brushfield en el iris, protrusión de la lengua, orejas pequeñas, manos cortas y anchas, clinodactilia del quinto dedo, pliegues de Simio, y DISCAPACIDAD INTELECTUAL de moderada a severa. Malformaciones cardíacas y gastrointestinales, marcado incremento en la incidencia de LEUCEMIA, y el desarrollo precoz de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER se asocian también a esta afección. Las características incluyen el desarrollo de un ENMARAÑADO NEUROFIBRILAR en neuronas y la deposición de una BETA PROTEÍNA AMILOIDE, similar a la que se observa en la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p213)

*  Mioclono - Wikipedia

El mioclono nocturno o mioclonía del sueño o sacudida hípnica, ocurre durante las fases iniciales del sueño, especialmente al ... Sin embargo, el mioclono puede ser un síntoma de un trastorno del sueño más complejo y preocupante, como el síndrome de las ... Otros ejemplos familiares de mioclonos son los sobresaltos nocturnos o mioclonías del sueño que algunas personas tienen cuando ...

*  Sanliz

El tratamiento con HP en el síndrome de Gilles de la Tourette, ha sido efectivo en el 75% de los casos. Se ha reportado una ... La sedación en el viejo puede producir o agravar insomnio nocturno, puede incrementar la confusión y desorientación del ... La disquinesia tardía se puede presentar como: corea tardío, mioclonía tardía, distonía tardía, corea bucolingual tardía o ... Una revisión hecha de la literatura de niños y adultos, con el síndrome de Gilles de la Tourette, indica que el HP es un ...


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