Policitemia Vera: Transtorno mieloproliferativo de etiologia desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de todos os elementos da medula óssea hematopoética e um aumento absoluto na massa das células vermelhas e volume sanguíneo total, associado frequentemente com esplenomegalia, leucocitose e trombocitemia. A hematopoese é também reativa em sítios extramedulares (fígado e baço). Com o tempo, ocorre mielofibrose.Policitemia: Aumento na massa total de eritrócitos do sangue. (Dorland, 28a ed).Trombocitemia Essencial: Síndrome clínica caracterizada por hemorragias espontâneas repetidas e um aumento notável no número de plaquetas circulantes.Janus Quinase 2: Subtipo de Janus quinase envolvida na sinalização dos receptores do hormônio de crescimento, RECEPTORES DA PROLACTINA e uma variedade de RECEPTORES DE CITOCINA, como os RECEPTORES DA ERITROPOIETINA e RECEPTORES DE INTERLEUCINA. A desregulação da Janus quinase 2 devido às translocações genéticas foram associadas com vários TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.Mielofibrose Primária: Mieloproliferação de novo que surge de uma célula-tronco anormal. É caracterizada pela substituição da medula óssea por tecido fibroso, processo mediado por CITOCINAS produzidas pelo clone anormal de células-tronco.Transtornos Mieloproliferativos: Afecções que causam proliferação de tecido hematopoeticamente ativo ou de tecido que tem potencial hematopoético embrionário. Todos os transtornos envolvem desregulação de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES multipotentes, mais frequentemente causada por uma mutação na PROTEÍNA TIROSINA QUINASE JAK2.Trombocitose: Números aumentados de plaquetas no sangue periférico. (Dorland, 28a ed)Eritropoetina: Hormônio glicoproteico, secretado principalmente pelo RIM em adultos e no FÍGADO fetal, que atua em células tronco eritroides da MEDULA ÓSSEA estimulando a proliferação e diferenciação.Pipobromano: Agente antineoplásico que atua por alquilação.Células Precursoras Eritroides: Células da série eritroide derivadas de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES ou de CÉLULAS PROGENITORAS DE MEGACARIÓCITOS E ERITRÓCITOS bivalentes, que eventualmente originam ERITRÓCITOS maduros. As células progenitoras eritroides se desenvolvem em duas fases: unidades formadoras de “explosão” eritroide (BFU-E) seguida por unidades formadoras de colônia eritroide (CFU-E). As BFU-E se diferenciam em CFU-E sob estímulo de ERITROPOETINA e, então, diferenciam-se em ERITROBLASTOS quando estimuladas por outros fatores.Flebotomia: Técnica utilizada para retirar o sangue de uma veia, com propósitos de diagnóstico ou para tratamento de certos transtornos no sangue, como eritrocitose, hemocromatose, policitemia vera e porfiria cutânea tarda.Eritropoese: Produção de células vermelhas do sangue (ERITRÓCITOS). Nos humanos, os eritrócitos são produzidos pelo SACO VITELINO no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela MEDULA ÓSSEA no terceiro trimestre até após o nascimento. A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.Receptores da Eritropoetina: Proteínas de superfície celular que ligam eritropoetina com alta afinidade e desencadeiam alterações intracelulares influenciando o comportamento das células.Hematócrito: Volume de ERITRÓCITOS acondicionados em uma amostra sanguínea. O volume é medido por centrifugação em um tubo graduado ou com contadores automáticos de células sanguíneas. É um indicador do estado dos eritrócitos em doenças. Por exemplo, em estados de ANEMIA apresentam-se valores baixos de hematócrito e de POLICITEMIA, valores altos.Receptores de Trombopoetina: Receptores da superfície celular que são específicos de TROMBOPOIETINA. Sinalizam através de interações com JANUS QUINASES, como JANUS QUINASE 2.Sangria: Punção de uma veia para extrair sangue com propósitos terapêuticos. A sangria foi usada nas medicinas talmúdica e indiana desde a época medieval e amplamente praticada nos séculos XVIII e XIX. Sua contraparte mais moderna é a FLEBOTOMIA.Proteína Supressora de Tumor Von Hippel-Lindau: Ubiquitina-proteína ligase que medeia a poliubiquitinação dependente de OXIGÊNIO da SUBUNIDADE ALFA DO FATOR 1 INDUZÍVEL POR HIPOXIA. Encontra-se inativada na síndrome de Von Hippel-Lindau.Hematopoese Extramedular: Formação e desenvolvimento das células sanguíneas fora da MEDULA ÓSSEA, como [ocorre] no BAÇO; FÍGADO; ou LINFONODOS.Granulócitos: Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.Volume de Eritrócitos: Volume de ERITRÓCITOS circulantes. Geralmente se mede pela TÉCNICA DE DILUIÇÃO DE RADIOISÓTOPOS.Somatostatinoma: Tumor secretor de SOMATOSTATINA derivado das células delta pancreáticas (CÉLULAS SECRETORAS DE SOMATOSTATINA). Também é encontrado nos INTESTINOS. Somatostatinomas estão associados com DIABETES MELLITUS, COLELITÍASE, ESTEATORREIA e HIPOCLORIDRIA. A maioria dos somatostatinomas tem potencial para METÁSTASE.Federação RussaHomozigoto: Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.Trombose: Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.Proteínas Ligadas por GPI: Subclasse de proteínas ligadas a lipídeos que contêm uma ligação de GLICOSILFOSFATIDILINOSITÓIS que as ancora na MEMBRANA CELULAR.Hidroxiureia: Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.Mutação de Sentido Incorreto: Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Substituição de Aminoácidos: Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.Isoantígenos: Antígenos que existem em formas alternativas (alélicas) em uma espécie. Quando um isoantígeno é encontrado por membros da espécie que não o possuem, induz uma resposta imune. Os isoantígenos típicos são os ANTÍGENOS DE GRUPOS SANGUÍNEOS.Cianose: Descoloração azulada ou púrpura da pele e mucosas devido a um aumento na quantidade de hemoglobina desoxigenada no sangue ou um defeito estrutural na molécula de hemoglobina.Células Eritroides: Série de células na linhagem dos glóbulos vermelhos nos vários estágios de diferenciação.Contagem de Plaquetas: Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.Ensaio de Unidades Formadoras de Colônias: Técnica citológica para medida da capacidade funcional de células-tronco, pela verificação de sua atividade.Megacariócitos: Células grandes da medula óssea que liberam plaquetas maduras.Paraganglioma: Neoplasia [da crista neural] geralmente derivada do tecido cromorreceptor de um paragânglio, como o corpo carotídeo ou a medula suprarrenal; esta última geralmente é denominada cromafinoma ou feocromocitoma. É mais comum em mulheres que em homens. (Stedman, 27a ed; Tradução livre do original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992)Índices de Eritrócitos: Tamanho do ERITRÓCITO e conteúdo ou concentração de HEMOGLOBINA, geralmente derivados da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS, concentração de hemoglobina no SANGUE e HEMATÓCRITO. Os índices incluem o volume corpuscular médio (VCM), a hemoglobina corpuscular média (HCM) e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM).Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sanguíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.Leucocitose: Aumento transitório no número de leucócitos em um líquido corpóreo.Contagem de Eritrócitos: Número de glóbulos vermelhos por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.Heterozigoto: Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.Síndrome de Budd-Chiari: Afecção em que a obstrução hepática do fluxo venoso é em qualquer lugar das VEIAS HEPÁTICAS pequenas à junção da VEIA CAVA INFERIOR e ÁTRIO DIREITO. Geralmente o bloqueio é extra-hepático e causado por coágulos de sangue (TROMBO) ou tecidos fibrosos. FIBROSE parenquimatosa é rara.Hemoglobinas: Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.Células-Tronco Hematopoéticas: Células progenitoras das quais todas as células sanguíneas são derivadas.Doença da Altitude: Sintomas múltiplos associados com concentração reduzida de oxigênio em grande ALTITUDE.Esplenomegalia: Aumento do baço.Leucemia Mieloide Crônica Atípica BCR-ABL Negativa: Transtorno mielodisplásico/mieloproliferativo caracterizado por mielodisplasia associada com medula óssea e vias sanguíneas periféricas semelhante à LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA, mas citogeneticamente deficiente de um CROMOSSOMO FILADÉLFIA ou de genes de fusão bcr/abl (GENES ABL).Cromossomos Humanos 19-20: Cromossomos humanos metacêntricos e pequenos, denominados grupo F na classificação do cromossomo humano. Este grupo compreende de pares de cromossomos 19 e 20.Trombopoetina: Fator humoral que estimula a produção de trombócitos (PLAQUETAS). A trombopoetina estimula a proliferação de MEGACARIÓCITOS da medula óssea e liberação de plaquetas. O processo é denominado TROMBOPOIESE.

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PoliglobuliaMielofibrose idiopáticaTrombocitose: Trombocitose ou Hiperplaquetose é o termo médico referente a um número excessivo de plaquetas no sangue. Quanto à origem, pode ser reactiva ou primária (também denominada essencial, provocada por doença mieloproliferativa).EritropoietinaFlebotomia: A flebotomia é uma incisão praticada na veia, com objetivos diversos.Hematócrito: Hematócrito (ou Ht ou Htc) é a percentagem de volume ocupada pelos glóbulos vermelhos ou hemácias no volume total de sangue.Megacariócito: Os megacariócitos (mega- + karyo- + -cyte, "grade núcleo celular") são células da medula óssea, responsáveis pela produção de plaquetas sanguíneas (trombócitos), que são necessárias para a coagulação normal do sangue. Os megacariócitos são normalmente responsáveis ​​por 1 a cada 10.Sangria (medicina): A sangria é uma modalidade de tratamento médico que estabelece a retirada de sangue do paciente como tratamento de doenças. Pode ser feita de diversas maneiras, incluindo o corte de extremidades, o uso de sanguessugas ou a flebotomia.Granulócito: Os Granulócitos são células de defesa do corpo humano.Célula delta: As células delta (células-δ) ou células DMeSH D+cell são células produtoras de somatostatina], que se encontram nas paredes do [[estômago e intestino, nos ilhéus de Langerhans do pâncreas.Carl Gustav Jakob JacobiTrombo: Trombo é uma coagulação de sangue no interior do vaso sanguíneo. Ocorre pela agregação plaquetária, diferente do coágulo, que ocorre pela formação de polímeros de fibrinogênio (fibrina).RDW: RDW (Red Cell Distribution Width) é um índice que indica a anisocitose (variação de tamanho) de hemácias representando a percentagem de variação dos volumes obtidos.Leucocitose: A leucocitose é o aumento no número de glóbulos brancos, por volume de sangue circulante. O fenómeno inverso (i.Síndrome de Budd-ChiariHemoglobina: A hemoglobina (frequentemente abreviada como Hb) é uma metaloproteína que contém ferro presente nos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e que permite o transporte de oxigénio pelo sistema circulatório.Mieloide: O termo mielóide sugere uma origem na medula óssea ou na medula espinhal.DexametasonaTrombopoietina: Trombopoietina é um hormônio glicoprotéico produzido pelo fígado e rins que regula a produção de plaquetas pela medula óssea. Ele estimula a produção e a diferenciação de megacariócitos, as células da medula óssea que se fragmentam em grandes números de plaquetas.


vera

  • A policitemia vera (PV) é uma doença da pluripotente célula stem hematopoiética. (alert-online.com)
  • Neste estudo, os investigadores decidiram averiguar como as minihepicidinas afetavam a beta-talassemia e policitemia vera em dois modelos de ratinhos distintos. (alert-online.com)
  • Por outro lado, na policitemia vera, a ocorrência de mutações raras conduzem à produção excessiva de eritrócitos, o que engrossa gradualmente o sangue, aumentando o risco de hipertensão e trombose, podendo inclusivamente conduzir a um acidente vascular cerebral. (alert-online.com)
  • O tratamento padrão da policitemia vera é a flebotomia, que consiste na punção de uma veia para remover o sangue. (alert-online.com)
  • Nos animais que expressavam a mutação que causava a policitemia vera, as minihepicidinas também normalizaram a produção dos eritrócitos. (alert-online.com)
  • Stefano Rivella acrescenta que, no caso da policitemia vera, as minihepicidinas podem normalizar a produção de eritrócitos, mas, tal como no caso da beta-talassemia, não irá tratar a causa subjacente da doença. (alert-online.com)
  • A policitemia vera é um distúrbio das células sangüíneas precursoras que acarreta um excesso de eritrócitos. (blogspot.com)
  • A policitemia vera é rara. (blogspot.com)
  • A idade média na qual a policitemia vera é diagnosticada é 60 anos, mas ela pode manifestar-se antes. (blogspot.com)
  • Raramente, a policitemia vera evolui para a leucemia. (blogspot.com)
  • A policitemia vera pode ser diagnosticada através de exames de sangue de rotina realizados por uma outra razão, inclusive antes do indivíduo apresentar qualquer sintoma. (blogspot.com)
  • Um excesso de eritrócitos causado por outros problemas, excetuando-se a policitemia vera, é denominado policitemia secundária. (blogspot.com)
  • Para diferenciar a policitemia vera de algumas formas de policitemia secundária, o médico mensura a concentração de oxigênio numa amostra de sangue coletada de uma artéria. (blogspot.com)
  • Na policitemia vera, a concentração de eritropoietina encontra-se extremamente baixa, mas ela está normal ou elevada na policitemia secundária. (blogspot.com)

podem

  • Os indivíduos com esses problemas apresentam uma concentração elevada de eritropoietina e podem desenvolver policitemia secundária. (blogspot.com)

excesso

  • Além disso, o hematócrito alto também pode indicar policitemia, que é caracterizada pelo excesso de células vermelhas no sangue. (tuasaude.com)

sangue

  • Um hematócrito elevado também pode indicar policitemia relativa, um distúrbio no qual o número de eritrócitos encontra-se normal, mas o volume líquido do sangue encontra-se baixo. (blogspot.com)