Perda Auditiva Neurossensorial: Perda auditiva resultante de dano à CÓCLEA e aos elementos neurossensoriais que se alojam internamente, além das janelas oval e redonda. Entre esses elementos estão NERVO AUDITIVO e suas conexões no TRONCO ENCEFÁLICO.Perda Auditiva: Termo geral para perda completa ou parcial da habilidade de ouvir de uma ou ambas as orelhas.Perda Auditiva Provocada por Ruído: Perda auditiva por exposição a ruído intenso de explosão ou exposição crônica a nível sonoro acima de 85 dB. A perda de audição frequentemente ocorre na faixa de frequências de 4000-6000 hertz.Testes Auditivos: Parte de um exame da orelha, que mede a capacidade do som em chegar ao cérebro.Perda Auditiva Bilateral: A perda auditiva parcial nas duas orelhas.Perda Auditiva Súbita: Perda de audição neurossensorial que se desenvolve rapidamente por um período de horas ou alguns dias. A gravidade varia da surdez leve a total. A surdez repentina pode ser devido a um trauma craniano, doenças vasculares, infecções ou podem aparecer sem causa aparente ou aviso.Auxiliares de Audição: Dispositivos utilizáveis para amplificar o som que se deseja para compensar a audição comprometida. Esses dispositivos genéricos incluem auxiliares para a condução aérea e auxiliares para a condução óssea (UMDNS, 1999).Audição: Habilidade ou ação da sensação e da transmissão da ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ao SISTEMA NERVOSO CENTRAL.Perda Auditiva Condutiva: Perda auditiva devido à interferência com a recepção ou amplificação mecânica do som para a CÓCLEA. A interferência ocorre na orelha externa ou média, envolvendo o canal auditivo, a MEMBRANA TIMPÂNICA ou os OSSÍCULOS DA ORELHA.Audiometria: Teste de acuidade auditiva para determinar os limiares dos níveis de intensidade mais baixos que um indivíduo pode ouvir em um grupo de sons. As frequências entre 125 e 8000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via aérea e as frequências entre 250 e 4000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via óssea.Perda Auditiva de Alta Frequência: A perda auditiva em frequencias acima de 900 hertz.Transtornos da Audição: Afecções que prejudicam a transmissão de impulsos auditivos e de informações desde a orelha até o córtex temporal, inclusive as vias neurossensoriais.Audiometria de Tons Puros: Medida da audição baseada no uso de estímulos auditivos de tons puros, de intensidade e frequência variadas.Surdez: Termo geral para perda completa da habilidade em ouvir por ambas as orelhas.Perda Auditiva Unilateral: Perda auditiva parcial ou completa em um ouvido.Cóclea: Parte da orelha interna (LABIRINTO) envolvida com a audição. Forma a parte anterior do labirinto (estrutura semelhante a um caracol) localizada anteriormente (quase horizontalmente) ao VESTÍBULO DO LABIRINTO.Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico: Ondas elétricas [detectadas] no CÓRTEX CEREBRAL geradas por estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO em resposta a estímulos auditivos. Consideradas anormais em muitos pacientes com lesões do ÂNGULO CERBELOPONTINO, ESCLEROSE MÚLTIPLA, ou outras DOENÇAS DESMIELINIZANTES.Presbiacusia: Perda gradual auditiva, bilateral associada com envelhecimento devido à degeneração progressiva das estruturas cocleares e das vias auditivas centrais. A perda auditiva geralmente se inicia com frequências altas e então, progride para os sons de média e baixa frequência.Pessoas com Deficiência Auditiva: Pessoas com qualquer grau de perda de audição que tem um impacto em suas atividades de vida diárias ou que requerem ajuda especial ou intervenção.Ruído Ocupacional: Ruído presente em situações ocupacionais e industriais.Orelha Interna: Parte essencial do órgão auditivo que consiste em dois compartimentos labirínticos: labirinto ósseo e membrana labiríntica. O labirinto ósseo é um complexo de três cavidades ou espaços que interligam com o (CÓCLEA, VESTÍBULO DO LABIRINTO e CANAIS SEMICIRCULARES) OSSO TEMPORAL. Dentro do labirinto ósseo fica o labirinto membranoso, um complexo de sacos e túbulos (DUCTO COCLEAR, SÁCULO E UTRÍCULO e DUCTOS SEMICIRCULARES), que formam um espaço contínuo, fechado por EPITÉLIO e tecido conjuntivo. Estes espaços são preenchidos com LÍQUIDOS LABIRÍNTICOS de várias composições.Limiar Auditivo: O limite de audibilidade para discriminar a intensidade e o tom de um ruído.Emissões Otoacústicas Espontâneas: Sinais acústicos indistinguíveis autogerados pela orelha externa (CÓCLEA) sem estimulação externa. Estes sinais indistinguíveis podem ser registrados no MEATO ACÚSTICO EXTERNO e são indicações de CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS. Emissões otoacústicas espontâneas são encontradas em todas as classes de vertebrados.Dispositivos de Proteção das Orelhas: Dispositivos individuais para proteção das orelhas contra ruídos de alta frequência e alta intensidade, água ou frio. Inclui tampões de orelhas.Ruído: Qualquer som não desejável ou que interfere com a AUDIÇÃO de outros sons.Zumbido: Sintoma não específico de transtorno auditivo, caracterizado pela sensação de zumbido, tocar de sino, clique, pulsações e outros ruídos na orelha. O zumbido objetivo refere-se aos ruídos gerados de dentro da orelha ou de estruturas adjacentes que podem ser ouvidas por outros indivíduos. O termo zumbido subjetivo é usado quando o som é audível apenas no indivíduo afetado. O zumbido pode ocorrer como manifestação de DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, HIPERTENSÃO INTRACRANIANA, TRAUMA CRANIOCEREBRAL e outras afecções.Audiometria de Resposta Evocada: Forma de audiometria eletrofisiológica na qual um computador analógico é incluído no circuito para medir a atividade das ondas cerebrais contínuas ou espontâneas. Um padrão característico de resposta a um estímulo sonoro pode então se tornar evidente. A audiometria de resposta evocada é também conhecida como audiometria de resposta elétrica.Perda Auditiva Funcional: Perda auditiva sem base física. Frequentemente observada em pacientes com transtornos psicológicos ou comportamentais.Testes de Impedância Acústica: Testes objetivos da função da orelha média baseados na dificuldade (impedância) ou facilidade (admitância) do som fluir pela orelha média. Estes incluem impedância estática e impedância dinâmica (isto é, timpanometria e testes de impedância em conjunto com elicitação reflexa do músculo intra-aural). Este termo é usado para vários componentes de impedância e admitância (por exemplo, observância, condutância, reatância, resistência, susceptância).Doenças do Labirinto: Processos patológicos da orelha interna (LABIRINTO) que contém o aparelho indispensável da audição (CÓCLEA) e equilíbrio (CANAIS SEMICIRCULARES).Perda Auditiva Central: Perda auditiva devido às doenças das VIAS AUDITIVAS (no SISTEMA NERVOSO CENTRAL) que se originam no NÚCLEO COCLEAR da PONTE e então, ascendem bilateralmente para alcançar o MESENCÉFALO, TÁLAMO e finalmente o CÓRTEX AUDITIVO no LOBO TEMPORAL. As lesões bilaterais das vias auditivas, normalmente são requeridas para causar perda auditiva central. A surdez cortical refere-se à perda auditiva devido a lesões bilaterais do córtex auditivo. As lesões unilaterais do TRONCO ENCEFÁLICO envolvendo o núcleo coclear, podem levar à perda auditiva unilateral.Condução Óssea: Transmissão de ondas sonoras através da vibração dos ossos do CRÂNIO para a orelha interna (CÓCLEA). Os limiares da audição da cóclea podem ser determinados por meio da estimulação da condução óssea e contornando-se qualquer anormalidade na ORELHA EXTERNA ou ORELHA MÉDIA. A audição pela condução óssea difere da audição normal, que é baseada na estimulação pela condução aérea via MEATO ACÚSTICO EXTERNO e MEMBRANA TIMPÂNICA.Osso Temporal: Cada um de um par de ossos compostos formando as superfícies laterais (esquerda e direita) e a base do crânio, contendo os órgãos da audição. É um osso grande formado pela fusão das partes escamosa (parte anterossuperior achatada), timpânica (parte anteroinferior curva), mastoide (porção posterior irregular) e petrosa (a parte na base do crânio).Aqueduto Vestibular: Pequeno canal ósseo que conecta o vestíbulo da orelha interna à parte posterior da superfície interna do OSSO TEMPORAL petroso. Conduz o ducto endolinfático e dois vasos sanguíneos pequenos.Células Ciliadas Auditivas: Células sensoriais no órgão de Corti, caracterizadas por estereocílios apicais (projeções semelhantes a pelos). As células ciliadas internas e externas, definidas pela proximidade ao centro do osso esponjoso (modíolo), mudam sua morfologia ao longo da CÓCLEA. Em direção ao ápice coclear, o comprimento dos corpos celulares ciliados e os ESTEREOCÍLIOS apicais aumentam, permitindo respostas diferenciais a várias frequências de sons.Correção de Deficiência Auditiva: Procedimentos para corrigir TRANSTORNOS DA AUDIÇÃO.Gânglio Espiral da Cóclea: Gânglio sensorial do NERVO COCLEAR. As células do gânglio espiral enviam fibras perifericamente às células ciliadas da cóclea e centralmente aos núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO.Linhagem: Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.Percepção da Fala: O processo pelo qual uma fala é decodificada em uma representação em termos de unidades linguísticas (sequencias de segmentos fonéticos que se combinam formando morfemas léxicos e gramaticais)Nervo Coclear: Parte coclear do VIII par de nervos cranianos (NERVO VESTIBULOCOCLEAR). As fibras do nervo coclear se originam de neurônios do GÂNGLIO ESPIRAL e se projetam perifericamente para as células ciliadas cocleares e centralmente para os núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO. Elas mediam o sentido da audição.Audiologia: Estudo da audição e das lesões da audição.Implante Coclear: Inserção cirúrgica de um dispositivo auditivo eletrônico (IMPLANTES COCLEARES) com os eletrodos no NERVO COCLEAR da orelha interna para criar uma sensação sonora em pacientes com fibras nervosas residuais.Síndrome: Complexo sintomático característico.Estimulação Acústica: Uso do som para extrair uma resposta no sistema nervoso.Órgão Espiral: EPITÉLIO espiral contendo CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS sensoriais e células de suporte na cóclea. O órgão espiral, situado na MEMBRANA BASILAR e coberto por uma MEMBRANA TECTORIAL gelatinosa, converte ondas mecânicas (induzidas pelo som) em impulsos nervosos [que serão conduzidos] ao encéfalo.Membrana Timpânica: Membrana semitransparente (oval), que separa da cavidade timpânica (ORELHA MÉDIA) o Meato Acústico Externo. Contém três camadas: a pele do canal externo da orelha, a parte central das fibras de colágeno (dispostas radial e circularmente) e a MUCOSA da orelha média.Triagem Neonatal: Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.Orelha Média: Espaço e estruturas internas à MEMBRANA TIMPÂNICA e externas à orelha interna (LABIRINTO). Entre os componentes principais estão os OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e a TUBA AUDITIVA, que conecta a cavidade da orelha média (cavidade timpânica) à parte superior da garganta.Educação de Pessoas com Deficiência Auditiva: Ensino ou treinamento de indivíduos com dificuldade de audição ou deficiência auditiva.Conexinas: Grupo de proteínas homólogas que formam os canais intramembranosos das JUNÇÕES GAP. As conexinas são os produtos de uma família de genes identificada que possui regiões altamente conservadas e altamente divergentes. A variedade contribui para o amplo espectro de propriedades funcionais de junções gap.Perda Auditiva Condutiva-Neurossensorial Mista: Perda auditiva devido ao dano ou prejuízo de ambos elementos condutores (PERDA AUDITIVA CONDUTIVA) e dos elementos neurossensoriais (PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL) da orelha.Doença de Meniere: Doença da orelha interna (LABIRINTO) caracterizada por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL flutuante, ZUMBIDO e episódios de VERTIGEM, e sonoridade auricular. É a forma mais comum de hidropisia endolinfática.Janela da Cóclea: Janela da cóclea, uma abertura na parede basal, entre a ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA, levando à cóclea. É fechada por uma membrana timpânica secundária.Genes Recessivos: Genes que influenciam o FENÓTIPO apenas no estágio homozigoto.Teste do Limiar de Recepção da Fala: Teste para determinar o nível mais baixo de intensidade ao som no qual cinquenta por cento ou mais das sílabas extensas ou acentuadas das palavras teste (palavras de duas sílabas de igual acentuação) são repetidas corretamente.Audiometria da Fala: Medida da habilidade para ouvir a fala em várias condições de intensidade e interferência de ruídos utilizando campos de som assim como fones de orelha e osciladores ósseos.Otosclerose: Formação de osso esponjoso na cápsula do labirinto podendo progredir em direção ao ESTRIBO (fixação do estribo) ou em direção à CÓCLEA levando à PERDA AUDITIVA condutiva, neurossensorial ou mista. Vários genes estão associados com otosclerose familiar com variados sinais clínicos.Otoscopia: Exame do MEATO ACÚSTICO EXTERNO e tímpano com um OTOSCÓPIO.Inteligibilidade da Fala: Capacidade de produzir sons reconhecíveis através da fala.Testes de Discriminação da Fala: Testes da habilidade de ouvir e entender a fala, determinada pela contagem do número de palavras em uma lista de palavras repetidas corretamente.Doenças do Nervo Vestibulococlear: Processos patológicos do NERVO VESTIBULOCOCLEAR, inclusive os ramos do NERVO COCLEAR e NERVO VESTIBULAR. Os exemplos comuns são: NEURONITE VESTIBULAR, neurite coclear, e NEUROMA ACÚSTICO. Entre os sinais clínicos estão os graus variados de PERDA AUDITIVA, VERTIGEM e ZUMBIDO.Células Ciliadas Auditivas Externas: Células sensoriais do órgão de Corti. Em mamíferos, elas geralmente estão arranjadas em três ou quatro filas, e longe do núcleo do osso esponjoso (modíolo), lateral às CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS INTERNAS e a outras estruturas de suporte. Seus corpos celulares e ESTEROCÍLIOS aumentam em comprimento da base coclear em direção ao ápice e cruzam lateralmente as fileiras, permitindo respostas diferenciais para várias frequências de som.Labirintite: Inflamação da orelha interna (LABIRINTO).Estria Vascular: Camada de EPITÉLIO estratificado que forma a borda endolinfática do ducto coclear na parede lateral da cóclea. A estria vascular contém três tipos de células primárias (marginal, intermediária e basal), e capilares. As células marginais em contato direto com a ENDOLINFA são importantes na produção dos gradientes iônicos e do potencial endococlear.Vertigem: Ilusão de movimento, tanto do mundo externo girando em volta do indivíduo ou do indivíduo girando no espaço. Vertigem pode estar associada com transtornos da ORELHA INTERNA, NERVO VESTIBULAR, TRONCO ENCEFÁLICO ou CÓRTEX CEREBRAL. As lesões no LOBO TEMPORAL e LOBO PARIETAL podem ser associadas com ataques focais que podem apresentar vertigem como manifestação ictal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp300-1)Otopatias: Processos patológicos da orelha, audição e sistema de equilíbrio do corpo.Doenças Vestibulares: Processos patológicos do VESTÍBULO DO LABIRINTO que contém parte do aparelho do equilíbrio. Os pacientes com doenças vestibulares apresentam instabilidade e correm o risco de frequentes quedas.Células Ciliadas Auditivas Internas: Células sensoriais auditivas do órgão de Corti, geralmente localizadas em uma fila, medialmente ao centro do osso esponjoso (modíolo). As células ciliadas internas são em menor número que as CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS, e seus ESTEREOCÍLIOS são aproximadamente duas vezes mais espessos que os das células ciliadas externas.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Consanguinidade: Magnitude da ENDOGAMIA em humanos.Mascaramento Perceptivo: A interferência de um estímulo perceptivo com outro, causando uma diminuição da eficiência perceptiva.Neuroma Acústico: SCHWANOMA benigno do oitavo nervo craniano (NERVO VESTIBULOCOCLEAR) proveniente principalmente do ramo vestibular (NERVO VESTIBULAR) durante a quinta ou sexta década de vida. Entre as manifestações clínicas estão PERDA AUDITIVA, CEFALEIA, VERTIGEM, ZUMBIDO e DOR FACIAL. Os neuromas acústicos bilaterais estão associados com NEUROFIBROMATOSE 2. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p673).Implantes Cocleares: Dispositivos auditivos eletrônicos tipicamente usados em pacientes cuja função das orelhas externa e média é normal, mas a da orelha interna está comprometida. Na CÓCLEA, as células ciliadas (CÉLULAS CILIADAS VESTIBULARES) podem estar ausentes ou danificadas, porém há fibras nervosas residuais. O dispositivo estimula eletricamente o NERVO COCLEAR para criar sensação sonora.Ducto Coclear: Tubo espiral que está firmemente suspenso na parte óssea da cóclea, em forma de concha. Este ducto coclear preenchido por ENDOLINFA começa no vestíbulo e faz 2,5 voltas em torno de um núcleo de osso esponjoso (modíolo) dividindo assim o canal espiral preenchido por PERILINFA em dois canais, RAMPA DO VESTÍBULO e RAMPA DO TÍMPANO.Análise Mutacional de DNA: Identificação bioquímica das alterações mutacionais em uma sequência de nucleotídeos.Percepção Auditiva: Processo por meio do qual os estímulos auditivos são selecionados, organizados e interpretados por um organismo.Genes Dominantes: Genes que influenciam o FENÓTIPO, tanto no estado homozigótico como heterozigótico.Potenciais Evocados Auditivos: Resposta elétrica evocada no CÓRTEX CEREBRAL por ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ou estimulação das VIAS AUDITIVAS.Espectrografia do Som: Registro gráfico da frequência e intensidade de sons, tais como fala, choro de criança e vocalizações animais.Doenças Cocleares: Processos patológicos da estrutura semelhante a um caracol (CÓCLEA) da orelha interna (LABIRINTO) que podem envolver seu tecido nervoso, vasos sanguíneos, ou líquidos (ENDOLINFA).Orelha: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes: ORELHA EXTERNA, ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA. As ondas sonoras são transmitidas através deste órgão, onde vibrações são transduzidas para [outra forma de] sinais que passam pelo nervo acústico para o SISTEMA NERVOSO CENTRAL. A orelha interna contém ainda o órgão vestibular, que mantém o equilíbrio transduzindo sinais para o NERVO VESTIBULAR.Hiperacusia: Aumento anormalmente desproporcional na sensação de intensidade do som em resposta a estímulos auditivos de volume normal. DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, DOENÇAS DO NERVO FACIAL, CIRURGIA DO ESTRIBO e outros transtornos podem estar associados com essa afecção.Fonética: A ciência ou estudo dos sons da fala e a sua produção, transmissão, recepção e sua análise, classificação e transcrição.Síndromes de Usher: Transtorno hereditário, autossômico e recessivo, caracterizado por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL congênita e RETINITE PIGMENTOSA. As classes clínicas são heterogêneas geneticamente e sintomatologicamente, incluindo tipo I, tipo II e tipo III. São variáveis, a gravidade, idade de início da retinite pigmentosa e o grau de disfunção vestibular.Testes de Função Vestibular: Testes usados para determinar se o cérebro ou a parte do equilíbrio da orelha interna estão causando tontura.Otite Média com Derrame: Inflamação da orelha média com um transudato claro de cor amarelo-pálida.Vias Auditivas: Conexões e VIA NEURAIS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL, que começam nas células ciliadas do ÓRGAO ESPIRAL, e continuam ao longo do oitavo nervo, vindo a terminar no CÓRTEX AUDITIVO.Procedimentos Cirúrgicos Otológicos: Cirurgia feita na orelha externa, média ou interna.Síndrome de Alstrom: Doença autossômica recessiva rara caracterizada por distúrbios em diversos órgãos. As características clínicas fundamentais incluem degeneração da retina (NISTAGMO PATOLÓGICO, RETINITE PIGMENTOSA e cegueira eventual), obesidade infantil, disacusia neurossensorial e desenvolvimento mental normal. As complicações endocrinológicas incluem a DIABETES MELLITUS TIPO 2, HIPERINSULINEMIA, ACANTOSE NIGRICANS, HIPOTIREOIDISMO e falências progressivas dos rins e do fígado. A doença é causada por mutações no gene ALMS1.Ligação Genética: Co-herança de dois ou mais GENES não alélicos, devido ao fato de estarem localizados relativamente próximos no mesmo CROMOSSOMO.Mutação de Sentido Incorreto: Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.Chinchila: Gênero (família Chinchillidae) composto por três espécies: C. brevicaudata, C. lanigera and C. villidera. São muito utilizadas em pesquisas biomédicas.Anormalidades MúltiplasOsso Petroso: Parte densa (semelhante à pedra) do osso temporal contendo a ORELHA INTERNA. O osso petroso está localizado na base do crânio. Às vezes, está associado com o PROCESSO MASTOIDE e chamado parte petromastoide do osso temporal.Otolaringologia: Especialidade cirúrgica voltada para o estudo e o tratamento de distúrbios da orelha, do nariz, e da garganta.Música: Som que expressa emoção por meio do ritmo, melodia, harmonia e timbre.Vibração: Alteração periódica contínua em deslocamento em relação a uma referência fixa (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)Vestíbulo do Labirinto: Câmara óssea (oval) da orelha interna, parte do labirinto ósseo. Continua-se anteriormente com a CÓCLEA óssea e posteriormente com os CANAIS SEMICIRCULARES. O vestíbulo contém dois sacos intercomunicantes (utrículo e sáculo) do aparelho de equilíbrio. A janela oval (na parede lateral) é ocupada pela base do ESTRIBO da ORELHA MÉDIA.Ajuste de Prótese: A adaptação e ajuste de substituto fabricado para uma parte doentia ou ausente do corpo. (Stedman, 25a ed)Cirurgia do Estribo: Cirurgia realizada em que parte do ESTRIBO, um osso no ouvido médio, é removido e uma prótese é colocada para ajudar a transmitir o som entre o ouvido médio e ouvido interno.Prótese Ossicular: Implante usado para substituir um ou mais dos ossículos da orelha média. Eles são usualmente feitos de plástico, Gelfoam, cerâmica ou aço inoxidável.Acústica da Fala: Aspectos acústicos da fala [expressos] em termos de frequência, de intensidade e de tempo.Nefrite Hereditária: Grupo de enfermidades herdadas, caracterizado inicialmente por HEMATÚRIA e evolução lenta para INSUFICIÊNCIA RENAL. A forma mais comum é a síndrome de Alport (nefrite hereditária com PERDA AUDITIVA), causada por mutação nos genes do COLÁGENO TIPO IV e defeito na MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.Hipoparatireoidismo: Afecção causada por deficiência do HORMÔNIO PARATIREÓIDEO (ou HPT). É caracterizado por HIPOCALCEMIA (que leva a TETANIA) e hiperfosfatemia. A forma adquirida é devida a remoção ou lesão nas GLÂNDULAS PARATIREOIDES. A forma congênita é devida a mutação em genes como TBX1 (ver SÍNDROME DE DIGEORGE), CASR que codifica os RECEPTORES DE DETECÇÃO DE CÁLCIO, ou PTH que codifica hormônio paratireóideo.Psicoacústica: A ciência que estuda a inter-relação dos fenômenos psicológicos com a resposta do indivíduo às propriedades físicas do som.Nervo Vestibulococlear: O VIII par dos nervos cranianos. O nervo vestibulococlear apresenta uma parte coclear (NERVO COCLEAR) que está relacionado com a audição e uma parte vestibular (NERVO VESTIBULAR) que medeia o senso de equilíbrio e posição da cabeça. As fibras do nervo coclear se originam de neurônios do GÂNGLIO ESPIRAL DA CÓCLEA e projetam para os núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR). As fibras do nervo vestibular nascem de neurônios do gânglio de Scarpa e projetam para os NÚCLEOS VESTIBULARES.Siderose: Forma de pneumoconiose resultante da inalação de ferro presente na poeira das minerações ou fumos de soldagem.MP3-Player: Dispositivo eletrônico portátil que armazena e reproduz arquivos de audio. MP3 é a abreviação de MPEG-1 Audio Layer 3, um formato de codificação digital.Recém-Nascido: Criança durante o primeiro mês após o nascimento.Síndrome de Cogan: Afecção que consiste de doença oftálmica inflamatória que usualmente se apresenta como CERATITE, disfunção áudio-vestibular e vasculite de vasos de calibre médio a grande.Mapeamento Cromossômico: Qualquer método utilizado para determinar a localização das distâncias relativas entre genes em um cromossomo.Escore Lod: Probabilidade relativa total (expressa em escala logarítmica) de que uma relação de "linkage" exista entre os loci selecionados. Lod é o acrônimo de "logarithmic odds", probabilidade logarítmica.Exposição Ocupacional: Exposição a agentes químicos, físicos ou biológicos potencialmente prejudiciais, que ocorre como resultado da ocupação profissional.Otite Média: Inflamação da ORELHA MÉDIA, inclusive OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e TUBA AUDITIVA.Doenças Profissionais: Doenças causadas por fatores que têm relação com o trabalho de uma pessoa.Fenótipo: Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.Canais de Potássio KCNQ: Família de canais de potássio de retificação tardia de abertura dependente da tensão da membrana que apresenta homologia com seu membro fundador, a proteína KCNQ1. Os canais de potássio KCNQ têm sido relacionados com várias doenças, entre as quais a SÍNDROME DO QT LONGO, SURDEZ e EPILEPSIA.Linguagem de Sinais: Sistema de gestos manuais utilizados para comunicação por surdos ou indivíduos falando diferentes línguas.Paralisia Bulbar Progressiva: Doença dos neurônios motores caracterizada por fraqueza progressiva dos músculos enervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Entre as manifestações clínicas estão disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua. A forma adulta da doença é marcada inicialmente por fraqueza bulbar progredindo até envolver os neurônios motores através dos eixos neurais. Eventualmente, esta afecção pode se tornar indistinguível da ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL. A síndrome de Fazio-Londe é uma forma hereditária desta doença que ocorre em crianças e adultos jovens. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6): 1889-1900)DNA Mitocondrial: DNA bicatenário de MITOCÔNDRIAS. Em eucariotos, o GENOMA mitocondrial é circular e codifica para RNAs ribossômicos, RNAs de transferência e aproximadamente 10 proteínas.Síndrome da Vibração do Segmento Mão-Braço: Transtorno ocupacional resultado de uma exposição prolongada a vibração afetando os dedos, mãos e antebraços. Ocorre em trabalhadores que utilizam regularmente ferramentas vibratórias, como britadeiras, serras-elétricas, rebitadeiras, etc. Entre os sintomas estão episódios de dedos blanching, adormecimento, formigamento e perda da sensibilidade dos nervos.Homozigoto: Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.Saco Endolinfático: Bolsa cega na extremidade do ducto endolinfático. É um reservatório para estocar o excesso de ENDOLINFA, formada pelos vasos sanguíneos no labirinto membranoso.Córtex Auditivo: Região do córtex cerebral que recebe a radiação auditiva do corpo geniculado medial (ver CORPOS GENICULADOS).Aminoglicosídeos: Compostos glicosilados em que há um substituinte amina no glicosídeo. Alguns deles são ANTIBACTERIANOS clinicamente importantes.Otite Média Supurativa: A inflamação da orelha média acompanhada de secreção purulenta.Paralisia Facial: Perda grave ou completa da função motora do músculo facial. Este estado pode resultar de lesões centrais ou periféricas. O dano às vias motoras do SNC do córtex cerebral para os núcleos faciais na ponte leva à fraqueza facial que geralmente poupa os músculos da testa. DOENÇAS DO NERVO FACIAL geralmente resultam em fraqueza hemifacial generalizada. As DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR e DOENÇAS MUSCULARES também podem causar paralisia ou paresia facial.Síndrome de Waardenburg: Doença autossômica dominante, rara, com penetrância variada e vários tipos clínicos conhecidos. As características podem incluir despigmentação de cabelos e pele, surdez congênita, heterocromia da íris, hiperplasia das pálpebras médias, hipertrofia do septo nasal e especialmente, distopia canthorum. A causa básica pode ser o desenvolvimento defeituoso da crista neural (neurocristopatia). A síndrome de Waardenburg pode ser proximamente relacionada ao piebaldismo. A síndrome de Klein-Waardenburg se refere ao um transtorno que também inclui anormalidades dos membros superiores.Doenças Auditivas Centrais: Transtornos de audição ou percepção auditiva devido a processos patológicos das VIAS AUDITIVAS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Entre elas estão PERDA AUDITIVA CENTRAL e TRANSTORNOS DA PERCEPÇÃO AUDITIVA.Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina: Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por URTICÁRIA (ardência) com sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A ardência atípica não envolve célula T ou autoanticorpo. A síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos: síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio, síndrome de Muckle-Wells e síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da doença, todas causadas por mutações na proteína NLRP3.Ceratodermia Palmar e Plantar: Grupo de transtornos principalmente hereditários, caracterizados por engrossamento das palmas e solas das mãos e pés, como resultado da formação excessiva de queratina, levando à hipertrofia do estrato corneano (hiperceratose).RNA de Transferência de Serina: RNA transportador que é específico para carrear serina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.Síndrome de Susac: Distúrbio raro que consiste de microangiopatia de ARTERÍOLAS do cérebro, da retina e da orelha interna. É caracterizada pela tríade clínica de encefalopatia, OCLUSÃO DO RAMO DA ARTÉRIA RETINIANA e VERTIGEM/perda auditiva.Síndrome de Wolfram: Síndrome hereditária caracterizada por múltiplos sintomas incluindo os de DIABETES INSIPIDUS, DIABETES MELLITUS, ATROFIA ÓPTICA e SURDEZ. Esta síndrome também é conhecida como DIDMOAD (a primeira letra de cada palavra) e normalmente é associada com deficiência de VASOPRESSINA. É causada por mutações no gene WFS1 que codifica a wolframina, uma proteína transmembrana de 100 kDa.Heterozigoto: Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.Acidose Tubular Renal: Grupo de transtornos genéticos dos TÚBULOS RENAIS caracterizado pelo acúmulo de ácidos produzidos metabolicamente com cloreto elevado no plasma, ACIDOSE metabólica hiperclorêmica. A acidificação renal deficiente da URINA (túbulos proximais) ou a baixa excreção ácida renal (túbulos distais) podem levar a complicações, como HIPOPOTASSEMIA, hipercalcinuria com NEFROLITÍASE, NEFROCALCINOSE e RAQUITISMO.Dor de Orelha: A dor na orelha.Mastoidite: Inflamação do OSSO MASTOIDE (em forma de favo de mel) no crânio, logo atrás da orelha. Geralmente é uma complicação de OTITE MÉDIA.Colesteatoma da Orelha Média: Massa de EPITÉLIO escamoso que produz QUERATINA assemelhando-se a uma bolsa invertida (suck-in) na pele da ORELHA MÉDIA. Surge do tímpano (MEMBRANA TIMPÂNICA) e cresce para dentro da ORELHA MÉDIA causando erosão nos OSSÍCULOS DA ORELHA e MASTOIDE, que contém a ORELHA INTERNA.Ataxia: Dificuldade na capacidade em desempenhar movimentos voluntários coordenados suaves. Esta afecção pode acometer os membros, tronco, olhos, faringe, laringe e outras estruturas. A ataxia pode resultar das funções motora ou sensorial deficientes. A ataxia sensorial pode resultar de lesões da coluna posterior ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A ataxia motora pode estar associada com DOENÇAS CEREBELARES, doenças DO CÓRTEX CEREBRAL, DOENÇAS TALÂMICAS, DOENÇAS DOS GÂNGLIOS DA BASE, lesões do NÚCLEO RUBRO e outras afecções.Disgenesia Gonadal 46 XX: A disgenesia gonadal 46,XX pode ser esporádica ou familiar. A disgenesia gonadal familiar XX é transmitida como um característica autossômica recessivo e seu locus foi mapeado no cromossomo 2. Foi detectada mutação no gene do receptor de FSH (RECEPTORES DO FSH). A disgenesia gonadal esporádica XX é heterogênea e tem sido associada com trissomia do 13 e trissomia do 18. Estes fenótipos femininos são caracterizados por uma estatura normal, infantilismo sexual, gônadas com estrias bilaterais, amenorreia, elevada concentração plasmática de HORMÔNIO LUTEINIZANTE e de FSH.Meningites Bacterianas: Infecções bacterianas das leptomeninges e do espaço subaracnoide, frequentemente acometendo o córtex cerebral, nervos cranianos, vasos sanguíneos cerebrais, medula espinhal e raizes nervosas.Exoma: Parte do genoma que corresponde ao complemento completo de EXONS de um organismo ou célula.Localização de Som: A capacidade de determinar a localização específica de uma fonte sonora.Envelhecimento: Mudanças graduais irreversíveis na estrutura e funcionamento de um organismo que ocorrem como resultado da passagem do tempo.Percepção Sonora: O atributo perceptivo de um som, que corresponde ao atributo físico da intensidade.Eletronistagmografia: Registro do nistagmo, baseado nas alterações no campo elétrico que envolve o olho, produzido pela diferença de potencial entre a córnea e a retina.Nível de Percepção Sonora: Dimensão da sensação auditiva que varia de acordo com a frequência (ciclos por segundo) do estímulo sonoro.Ossículos da Orelha: Cadeia móvel de três ossículos (BIGORNA, MARTELO e ESTRIBO) na CAVIDADE TIMPÂNICA, entre a MEMBRANA TIMPÂNICA e a janela oval (na parede da ORELHA INTERNA). Ondas sonoras são convertidas em vibração pela membrana timpânica, e então transmitidas por meio destes ossículos da orelha à orelha interna.Potenciais Microfônicos da Cóclea: Resposta elétrica das células ciliares da cóclea à estimulação acústica.Anormalidades Craniofaciais: As deformidades estruturais congênitas, malformações ou outras anormalidades do crânio e ossos faciais.Estereocílios: Organelas das células ciliadas que respondem a estímulos mecânicos como movimentação de líquido ou alterações de pressão de líquido. Possuem várias funções em muitas espécies animais diferentes, mas são usados principalmente na audição.Perfuração da Membrana Timpânica: Abertura persistente ou temporária do tímpano (MEMBRANA TIMPÂNICA). Os sinais clínicos dependem do tamanho, local e associado ao estágio patológico.Gerbillinae: Subfamília de Muridae que compreende diversos gêneros, incluindo Gerbillus, Rhombomys, Tatera, Meriones e Psammomys.Estribo: Um dos três ossículos da orelha média. Transmite as vibrações sonoras da BIGORNA à ORELHA INTERNA (LABIRINTO é UP de ORELHA INTERNA).Modelos Animais de Doenças: Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.beta-Histina: Análogo da histamina e agonista do receptor H1 que serve como vasodilatador. É usado na DOENÇA DE MENIÈRE e em cefaleias vasculares, mas pode exacerbar a asma brônquica e úlceras pépticas.Som: Tipo de radiação não ionizante em que a energia é transmitida através de sólido, líquido ou gás na forma de ondas de compressão. A radiação sonora (acústica ou sônica) com frequências acima do limite é classificada como ultrassônica. A radiação sonora abaixo do limite audível é classificada como infrassônica.Inclusão em Plástico: Infiltração de amostras histológicas com plásticos, incluindo resinas acrílicas, resinas epóxi e polietileno glicol, para dar sustentação aos tecidos em preparações para seccionamento com um micrótomo.Testes Genéticos: Detecção de uma MUTAÇÃO, GENÓTIPO, CARIÓTIPO ou ALELOS específicos associados com características genéticas, doenças hereditárias ou predisposição para uma doença, ou que pode levar à doença em seus descendentes. Inclui a triagem genética pré-natal.Prevalência: Número total de casos de uma dada doença em uma população especificada num tempo designado. É diferenciada de INCIDÊNCIA, que se refere ao número de casos novos em uma população em um dado tempo.National Institute for Occupational Safety and Health (U.S.): Instituto do CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION responsável por garantir condições de trabalho seguras e salutares e por desenvolver padrões de segurança e saúde. Atividades de pesquisa que visam estas metas são desenvolvidas.Retinite Pigmentosa: Degeneração progressiva, hereditária do neuroepitélio da retina, caracterizada por cegueira noturna e contração progressiva do campo visual.Fatores Etários: Idade como um elemento ou influência que contribui à produção de um resultado. Pode ser aplicável à causa ou efeito de uma circunstância. É usado com os conceitos humano e animal, mas devem ser diferenciados de ENVELHECIMENTO, um processo fisiológico, e FATORES DE TEMPO que se refere somente ao transcurso do tempo.Desenvolvimento da Linguagem: A expansão gradual, em complexidade e significado, dos símbolos e sons conforme percebidos e interpretados pelo indivíduo através do processo de maturação e aprendizagem. Os estágios de desenvolvimento incluem o balbucio, o arrulho, a imitação de palavras com cognição e o uso de sentenças curtas.United States Occupational Safety and Health Administration: Escritório no Department of Labor responsável pelo desenvolvimento e estabelecimento de segurança ocupacional e padrões de saúde.Nafronil: Droga usada no tratamento de doenças vasculares periféricas e cerebrais. Alega-se que seja capaz de aumentar a capacidade oxidativa celular e que seja espasmolítica. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1310). Também pode ser um antagonista dos receptores 5HT-2 de serotonina.Timpanoplastia: Reconstrução cirúrgica do mecanismo auditivo da orelha média, com restauração da membrana timpânica para proteger a janela redonda da pressão sonora, e estabelecimento da continuidade ossicular entre a membrana timpânica e a janela oval.Saúde da Família: Estado de saúde de uma família como unidade incluindo o impacto causado pela saúde de um membro sobre a unidade e sobre cada um dos membros; inclui o impacto causado pela alteração ou não do estado de saúde de seus membros.Carcinomatose Meníngea: Neoplasia primária ou secundária no espaço ARACNOIDE ou ESPAÇO SUBARACNOIDE. Aparece como um espessamento das meninges associadas a diferentes níveis de inflamação.Fatores de Tempo: Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.Mutação Puntual: Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.Genótipo: Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.Níveis Máximos Permitidos: Padrões para limitar a exposição de trabalhadores a contaminantes presentes no ar. Concentração máxima no ar com a qual, se acredita, uma substância particular não produzirá efeitos adversos à saúde com exposição diária repetida. Pode ser uma média ponderada pelo tempo (TLV-TWA: Abrev. de Threshold Limit Value- Time-Weighted Average), um valor de curto prazo (TLV-STEL: Abrev. de Short-Term Value) ou um valor instantâneo (TLV-Ceiling: teto). São expressos em partes por milhão (ppm) ou miligrama por metro cúbico (mg/m3).Síndrome de Jervell-Lange Nielsen: Forma da síndrome do QT longo associada com surdez congênita. Caracteriza-se por cardioeletrofisiologia anormal, envolvendo os CANAIS DE POTÁSSIO DE ABERTURA DEPENDENTE DA TENSÃO DA MEMBRANA. Resulta da mutação do gene KCNQ1 (Subtipo 1 ou JLN1) ou o gene KCNE1 (Subtipo 2 ou JLN2).Células Labirínticas de Suporte: Células que formam uma armação de suporte às CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS sensoriais no órgão de Corti. Lateralmente às células ciliadas internas mediais há células pilosas internas, células pilosas externas, células de Deiters, células de Hensens, células de Claudius, células de Boettchers e outras.Estudos de Casos e Controles: Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)Proteínas da Matriz Extracelular: Compostos orgânicos macromoleculares que contêm carbono, hidrogênio, oxigênio, nitrogênio e, geralmente, enxofre. Essas macromoléculas (proteínas) formam uma malha intrincada reticulada na qual as células se inserem para construir os tecidos. Variações nos tipos relativos de macromoléculas e sua organização determina o tipo de matriz extracelular, cada uma adaptada para os requisitos funcionais do tecido. As duas principais classes de macromoléculas que formam a matriz extracelular são: as glicosaminoglicanas, geralmente ligadas a proteínas (proteoglicanas) e proteínas fibrosas (ex., COLÁGENO, ELASTINA, FRIBRONECTINAS e LAMININA).Haplotipos: Constituição genética de indivíduos, em relação a um membro de um par de genes alelos ou grupos de genes intimamente ligados e que tendem a ser herdados em conjunto, como os do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE.Neoplasias da Orelha: Tumores ou câncer de qualquer parte do sistema da audição e de equilíbrio do corpo (ORELHA EXTERNA, ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA).Estudos Retrospectivos: Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.Proteínas de Membrana Transportadoras: Proteínas de membrana cuja função primária é facilitar o transporte de moléculas através da membrana biológica. Incluídas nesta ampla categoria estão as proteínas envolvidas no transporte ativo (TRANSPORTE BIOLÓGICO ATIVO), transporte facilitado e CANAIS IÔNICOS.Macrocefalia: Anormalidade congênita em que a circunferência occipitofrontal é maior do que dois desvios-padrão acima da média para uma determinada idade. Está associada com HIDROCEFALIA, DERRAME SUBDURAL, CISTOS ARACNÓIDEOS ou é parte de uma afecção de origem genética (ex.: DOENÇA DE ALEXANDER, SÍNDROME DE SOTOS).Atresia das Cóanas: Anormalidade congênita caracterizada pelo bloqueio das cóanas, as aberturas entre o nariz e a NASOFARINGE. O bloqueio pode ser unilateral ou bilateral, ósseo ou membranoso.Endolinfa: Fluido (linfa) encontrado no labirinto membranáceo da orelha.Otorrinolaringopatias: Processos patológicos de orelha, nariz e garganta, também conhecidos como doenças ORL.Microcefalia: Anormalidade congênita em que o CÉREBRO é subdesenvolvido, a moleira fecha prematuramente, e, como resultado, a cabeça é pequena (Tradução livre do original: Desk Reference for Neuroscience, 2nd ed).Sáculo e Utrículo: Dois sacos membranosos dentro do vestíbulo do labirinto da ORELHA INTERNA. O sáculo se comunica com o DUCTO COCLEAR através do 'ductus reuniens', e com o utrículo através do ducto utrículo-sacular de onde surge do DUCTO ENDOLINFÁTICO. O utrículo e o sáculo possuem áreas sensitivas (máculas acústicas) inervadas pelo NERVO VESTIBULAR.Coloboma: Anomalia congênita em que algumas das estruturas estão ausentes devido à fusão incompleta da fissura intraocular fetal durante a gestação.Estudos Transversais: Estudos epidemiológicos que avaliam a relação entre doenças, agravos ou características relacionadas à saúde, e outras variáveis de interesse, a partir de dados coletados simultaneamente em uma população. (Tradução livre do original: Last, 2001)Imagem por Ressonância Magnética: Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.Núcleo Coclear: Núcleo do tronco encefálico que recebe aferência central do nervo coclear. O núcleo coclear está localizado lateral e dorsolateralmente aos pedúnculos cerebelares inferiores e é funcionalmente dividido em partes ventral e dorsal. Está tonotopicamente organizado, efetua o primeiro estágio do processo auditivo central, e projeta (direta ou indiretamente) fibras para áreas auditivas superiores incluindo os núcleos olivares superiores, o geniculado medial, os colículos inferiores e o córtex auditivo.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Cerume: Secreções cerosas de cor amarela ou marrom, produzidas pelas glândulas sudoríparas apócrinas vestigiais no canal do ouvido externo.Membrana Tectorial: Membrana fixada à LÂMINA ESPIRAL óssea sobreposta e acoplada com as células ciliadas do ÓRGÃO DE CORTI na orelha interna. É uma camada rica em glicoproteínas, semelhante à queratina, contendo fibrilas inseridas em uma densa substância amorfa.Idade de Início: A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.Sistema da Linha Lateral: Sistema sensorial de vertebrados aquáticos encontrado em peixes e anfíbios. É composto por órgãos sensoriais (órgãos de canais e fissuras) contendo neuromastócitos (MECANORRECEPTORES) que detectam o deslocamento de água gerado por movimentos dos objetos.Questionários: Conjunto de perguntas previamente preparadas utilizado para a compilação de dados.Deficiência Intelectual: Funcionamento intelectual subnormal que se origina durante o período de desenvolvimento. Possui múltiplas etiologias potenciais, incluindo defeitos genéticos e lesões perinatais. As pontuações do quociente de inteligência (QI) são comumente utilizadas para determinar se um indivíduo possui deficiência intelectual. As pontuações de QI entre 70 e 79 estão na margem da faixa de retardo mental. As pontuações abaixo de 67 estão na faixa de retardo. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch55, p28)Fator de Transcrição Brn-3C: Fator contendo o domínio POU que ativa, na célula neuronal, a TRANSCRIÇÃO GENÉTICA de GENES que codificam PROTEÍNAS DE NEUROFILAMENTOS, alfa internexina e PROTEÍNA 25 ASSOCIADA A SINAPTOSSOMA. As mutações no gene Brn-3c foram associadas à SURDEZ.

*  Teste de Weber - Wikipedia

Pode detectar perda auditiva condutiva unilateral e perda auditiva neurossensorial unilateral. O teste recebe o nome em ... Um paciente com uma perda auditiva neurossensorial unilateral escutaria o som mais intensamente na orelha não-afetada, porque a ... Um paciente com perda auditiva condutiva unilateral deve ouvir o diapasão com mais intensidade no lado da orelha afetada. Isto ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Teste_de_Weber

*  Deficiência auditiva - Wikipedia

Perda Auditiva Neurossensorial - na perda auditiva neurossensorial, existe uma falha do nervo auditivo. Portanto, mesmo que as ... O Commons possui uma categoria contendo imagens e outros ficheiros sobre Língua de sinais Perda Auditiva Deficiência auditiva ... Deficiência auditiva (também conhecida como hipoacusia ou surdez) é a perda parcial ou total de audição. Pode ser de nascença ... Esse tipo de perda auditiva é resultado de danos no nervo auditivo. Esses danos podem ser causados por envelhecimento natural, ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Deficiência_auditiva

*  Microtia - Wikipedia

... levando a uma perda auditiva neurossensorial (chegando a 19% em um estudo). A perda de audição neurossensorial é causada por um ... A perda de audição associada com atresia auditiva é uma perda de audição condutiva, isto é, perda de audição causada por uma ... Muitas vezes, crianças com perda auditiva neurossensorial unilateral precisam de vários anos de terapia da fala, a fim de ... a perda auditiva neurossensorial unilateral não era considerada uma grave deficiência pela comunidade médica; pensava-se que a ...
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*  Implante coclear - Wikipedia

O mau funcionamento ou a inexistência das células ciliadas internas é a principal causa da perda auditiva neurossensorial. Isso ... como uso de prótese auditiva e capacidade de realização de leitura orofacial e linguagem de sinais. Deficiência auditiva ... O IC é visto como uma boa opção aos portadores de surdez neurossensorial de severa a profunda que não têm condições de escutar ... Deficiência auditiva neurosensorial bilateral de grau severo a profundo, com reabilitação fonoaudiológica efetiva há pelo menos ...
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*  Meningite - Wikipedia

A perda auditiva neurossensorial, epilepsia, aprendizagem e dificuldades comportamentais, bem como a diminuição da inteligência ... O eventual benefício significativo é a redução da perda auditiva em sobreviventes. No caso de meningites virais não há ... perda auditiva severa e lesões neurológicas em adolescentes e adultos de países de alta renda, que têm baixas taxas de HIV.[8] ... Os sintomas visuais e perda da audição pode persistir após um episódio de meningite. A inflamação do cérebro (encefalite) ou ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Meningite

*  Teste de Rinne - Wikipedia

Um teste de Rinne deve sempre ser acompanhado por um teste de Weber para também detectar perda auditiva neurossensorial e, ... é um teste de Rinne negativo Na perda auditiva neurossensorial, a condução óssea e a condução aérea são igualmente diminuídas, ... sendo um teste de Rinne positivo Em pacientes com perda auditiva neurossensorial, pode haver um teste de Rinne falso negativo ... é conhecido como um teste de Rinne positivo Na perda auditiva condutiva, a condução óssea é melhor que a aérea CO > CA, ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Teste_de_Rinne

*  Perda auditiva condutiva - Wikipédia, a enciclopédia livre

... o primeiro teste aprovado pelo FDA para o tratamento da perda auditiva neurossensorial começou em fevereiro de 2012.[7] ... A perda auditiva condutiva se caracteriza pela perda auditiva causada pela impossibilidade do som auditivo, podendo chegar até ... Perda de audição. Perda de audição condutiva - Perda de audição neuro-sensorial (Perda de audição central, Presbiacusia). ... Em casos de infecção, antibióticos ou medicamentos antifúngicos são uma opção.[4] Se a perda auditiva condutiva é devido a ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Perda_auditiva_condutiva

*  Sindrome de deleção do 1p36 - Wikipedia

A perda auditiva neurossensorial é um tipo de deficiência auditiva causada por um dano que ocorre na orelha interna (cóclea) ou ... Perda auditiva condutiva é uma perda de audição associada ao funcionamento do ouvido externo ou médio. Vai desde uma perda leve ... A perda auditiva afeta cerca de dois terços dos pacientes com síndrome de delecção do 1p36. Pode ser de diferentes tipos. ... perda auditiva e de visão, e distintas características faciais. Os sintomas variam, consoante a localização da delecção. Esta ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Sindrome_de_deleção_do_1p36

*  Órgão de Corti - Wikipedia

Ver artigo principal: Surdez O tipo mais comum de deficiência auditiva, perda auditiva neurossensorial, inclui como uma das ... Uma vez que as células ciliadas externas estão danificados, não regeneram, e o resultado é uma perda de sensibilidade e de um ...
https://pt.wikipedia.org/wiki/Órgão_de_Corti

*  Hearing findings in subjects after meningitis

Quanto ao tipo da perda auditiva, observada no presente estudo quanto ao predomínio de perda auditiva neurossensorial, este ... com perda auditiva neurosensorial (NEURO), uma (1%) com perda auditiva condutiva (COND.) e duas (2%) com perda auditiva (MISTA ... perda auditiva devido à meningite. A característica dessa perda auditiva foi do tipo predominantemente neurossensorial, ... o presente trabalho evi-denciou uma alta percentagem de perda auditiva profunda (66,95%). Porém, perda auditiva de todos os ...
scielo.br/scielo.php?pid=S0034-89101997000400009&script=sci_arttext

Perda de audição neurossensorialOuvinte: Na cultura surda, faz parte do senso comum chamar-se ouvinte àquele que ouve, em contraste com o surdo, que não ouve (total ou parcialmente).SildenafilaLaço de indução: Laço de induçãoWhat are Indicator Loops and how do they work? é um termo historicamente usado para descrever um sistema de comunicação eletromagnético que explora um fenômeno que foi (segundo a lenda) descoberto por acidente, num campo de batalha durante a Primeira Guerra Mundial.Perda auditiva condutiva: A perda auditiva condutiva se caracteriza pela perda auditiva causada pela impossibilidade do som auditivo, podendo chegar até o sistema neurossensorial da cóclea. Pode ser causado por vários motivos como perfuração do tímpano, rolha de cera no ouvido e otosclerose.Audiometria: A audiometria é um exame que avalia a audição e deve ser realizado por pelo profissional especializado: fonoaudiólogo. O paciente, no interior de uma cabine, é testado para sua audição.Surdez prelinguística: A surdez prelinguística refere-se à deficiência auditiva de quem nasce com audição insuficiente para adquirir a fala normalmente, ou que perdeu a audição antes da idade em que a fala é adquirida.Freio de bocaZumbidoSíndrome de Eagle: A Síndrome de Eagle é um conjunto de sintomas e sinais resultante da ossificação ou aumento do ligamento estilohióideu secundário a uma hipertrofia da apófise estilóide do osso temporal. Pode originar dor facial, otalgia, cefaleias, disfagia, odinofagia, zumbidos e muitas vezes trismo (contratura espasmódica do músculo masseter).Probando: Probando é um termo usado em genética médica e noutros campos da medicina para designar um indivíduo particular (pessoa ou animal) que estiver sendo estudado ou reportado na literatura científica. Quando uma doença genética é diagnosticada pela primeira vez numa determinada família, o indivíduo diagnosticado é o probando (caso índice).Otosclerose: Otosclerose é uma doença do ouvido médio que causa surdez progressiva. A otosclerose tem um carácter hereditário.LabirintiteVertigo (Marvel Comics): Vertigo é uma nativa da Terra Selvagem, que obteve poderes sobre-humanos pela engenharia genética. Seus poderes lhe permitem torturar mentalmente uma pessoa e até mesmo a fazendo ficar inconsciente.HiperacusiaPronúncias não-nativas de inglês: Pronúncias não-nativas de inglês resulta do fenômeno comum linguístico no qual usuários não-nativos de outra língua tendem levar a entonação, processos fonológicos e regras de pronúncia das línguas maternas deles dentro da pronúncia do inglês. Eles também podem criar pronuncias inovadoras para o inglês, sons não encontrados nos falantes maternos.Usher (desambiguação): Usher pode ser:Linkage genético: Linkage genético, ou ligação genética, descreve a associação de dois ou mais loci num cromossoma a partir do nível de recombinação meiótica entre eles.Chinchila: Chinchila é o nome genérico dos mamíferos roedores da família Chinchillidae, nativa dos Andes da América do Sul. A pelagem da chinchila é cerca de 30 vezes mais suave que o cabelo humano e muito densa, com 20,000 pêlos por centímetro quadrado.Epicanto: Epicanto ou dobra epicântica é uma prega de pele da pálpebra superior (do nariz até ao lado interior da sobrancelha), cobrindo o canto interior (canto medial) do olho. A dobra epicântica está por vezes presente na maioria das pessoas de ascendência da Ásia Oriental como os mongóis (e também coreanos, japoneses e etc), do Sudeste Asiático (vietnamitas, indonésios, malaios e etc), dos originários da Ásia Central, e ainda inuítes, indígenas americanos, khoisans na África e Madagáscar.EscarroRon Goodwin: Ronald Alfred Goodwin (Plymouth, 17 de fevereiro de 1925 - Newbury, 8 de janeiro de 2003) foi um compositor e maestro inglês, mais conhecido por suas trilhas sonoras.Israel VibrationEstapedectomia: Estapedectomia é um procedimento cirúrgico realizado no ouvido médio com o intuito de melhorar a audição.


Pode


  • Pode detectar perda auditiva condutiva unilateral e perda auditiva neurossensorial unilateral. (wikipedia.org)
  • A deficiência auditiva pode ser de origem congênita, causada por viroses materna doenças tóxicas desenvolvidas durante a gravidez ou adquirida, causada por ingestão de remédios que lesam o nervo auditivo, exposição a sons impactantes, viroses, predisposição genética, meningite, etc. (wikipedia.org)
  • Isso pode ser feito logo nas primeiras duas semanas através do teste BAER (Brainstem Auditory Evoked Response, ou Resposta Auditiva Tronco-Encefálica Invocada). (wikipedia.org)
  • Essencialmente, crianças com atresia auditiva têm perda de audição porque o som não pode viajar no (normalmente) saudável ouvido interno-não há canal auditivo nem tímpano, e os ossículos do ouvido (martelo, bigorna e estribo) são subdesenvolvidos. (wikipedia.org)
  • Se a perda auditiva vai de severa a profunda em ambos os ouvidos, a criança pode ser candidata a um implante coclear (além do escopo desta discussão). (wikipedia.org)
  • Desta maneira, pode-se rapidamente suspeitar se uma pessoa tem perda auditiva condutiva. (wikipedia.org)
  • [ 3 ] Se a ausência ou deformação de estruturas do ouvido não pode ser corrigido, aparelhos auditivos , que amplificam os sons em frequências predefinidas para superar uma perda auditiva condutiva nesse intervalo, são uma opção de tratamento possível. (wikipedia.org)
  • A maioria dos casos de meningite ocorrem nas crianças, nas quais uma perda auditiva pode afetar criticamente seu desenvolvimento global. (scielo.br)
  • Tais fatos levou à indagação, sobre a importância do estudo da meningite, visto que pode comprometer a função auditiva, ocasionando grave distúrbio neurológico sensorial, que afeta a capacidade de comunicação oral e de aprendizagem nos homens. (scielo.br)
  • Se isso não acontecer, no período escolar, por exemplo, a deficiência auditiva pode trazer dificuldades na aprendizagem e no convívio em sala de aula. (blogspot.com)

condutiva


  • Um paciente com perda auditiva condutiva unilateral deve ouvir o diapasão com mais intensidade no lado da orelha afetada. (wikipedia.org)
  • A perda de audição associada com atresia auditiva é uma perda de audição condutiva, isto é, perda de audição causada por uma condução ineficiente do som até o ouvido interno. (wikipedia.org)
  • O que é definitivamente pouco claro, e assunto de pesquisas em andamento, é o efeito da perda de audição unilateral condutiva no desempenho escolar. (wikipedia.org)
  • A perda auditiva condutiva se caracteriza pela perda auditiva causada pela impossibilidade do som auditivo, podendo chegar até o sistema neurossensorial da cóclea . (wikipedia.org)
  • Perda de audição condutiva é tratada de formas diferentes, dependendo das circunstâncias. (wikipedia.org)
  • [ 4 ] Se a perda auditiva condutiva é devido a traumatismo craniano, o reparo cirúrgico é outra opção. (wikipedia.org)
  • Apontada como uma das principais causas responsáveis pela deficiência auditiva adquirida pós-natal, dados da literatura indicam uma faixa variada de ocorrência de perda auditiva, de todo tipo, condutiva 2 e mista 10 , oriunda de seus efeitos prejudiciais sobre o órgão da audição, alcançando os mais diversos graus. (scielo.br)
  • Quanto ao tipo, as perdas auditivas foram classificadas em condutiva, mista e neurosensorial, segundo Katz 12 , 1989, que considera perda auditiva de origem condutiva aquela determinada por desordens que ocorrem na orelha externa e/ou orelha média e apresentam limiares audio-métricos tonais aéreos piores ou iguais a 25dBNA, limiares ósseos normais e presença de gap aéreo-ósseo. (scielo.br)
  • Segundo a pediatra do Delboni Medicina Diagnóstica, existem dois tipos de perda auditiva: condutiva e neurossensorial. (blogspot.com)

bilateral


  • Perda auditiva bilateral, etiologia. (scielo.br)
  • Houve um déficit auditivo neurossensorial bilateral moderada, e sua voz era tanto agudo e rouco. (blogspot.com)

detectar perda auditiva


  • Um teste de Rinne deve sempre ser acompanhado por um teste de Weber para também detectar perda auditiva neurossensorial e, desta maneira, confirmar a natureza da perda auditiva. (wikipedia.org)

teste


  • o primeiro teste aprovado pelo FDA para o tratamento da perda auditiva neurossensorial começou em fevereiro de 2012. (wikipedia.org)

causas


  • Ver artigo principal: Surdez O tipo mais comum de deficiência auditiva, perda auditiva neurossensorial, inclui como uma das principais causas da redução da função no órgão de Corti. (wikipedia.org)

unilateral


  • Um paciente com uma perda auditiva neurossensorial unilateral escutaria o som mais intensamente na orelha não-afetada, porque a orelha afetada é menos efetiva em absorver o som mesmo que ele seja transmitido diretamente por condução para o ouvido interno. (wikipedia.org)
  • Crianças com perda auditiva sensorial unilateral não-tratada têm mais probabilidade de repetir o ano na escola e/ou necessitar de serviços complementares (por exemplo, sistema FM - veja abaixo) do que seus pares. (wikipedia.org)
  • Muitas vezes, crianças com perda auditiva neurossensorial unilateral precisam de vários anos de terapia da fala, a fim de aprender a falar e compreender conversações. (wikipedia.org)
  • em crianças com atresia auditiva unilateral). (wikipedia.org)

causada


  • A perda de audição neurossensorial é causada por um problema na cóclea. (wikipedia.org)
  • Esta doença é causada por deleção genética (perda de uma parte do ADN) no braço curto (p) do cromossoma 1 (humano). (wikipedia.org)

parcial ou total


  • Deficiência auditiva (também conhecida como hipoacusia ou surdez) é a perda parcial ou total de audição. (wikipedia.org)

severa


  • O IC é visto como uma boa opção aos portadores de surdez neurossensorial de severa a profunda que não têm condições de escutar e compreender a fala, ou mesmo que escutando alguns sons, essa sensação não é suficiente para o uso social ou profissional. (wikipedia.org)

tipos


  • Os conceitos gerais sobre surdez, classificações, técnicas e métodos de avaliação da perda auditiva, características dos diversos tipos de surdez, etc., são fundamentais para compreender as implicações da deficiência auditiva. (wikipedia.org)

devido


  • Os resultados indicaram 6,2% de ocorrência de perda auditiva devido à meningite. (scielo.br)
  • Os objetivos do presente estudo preliminar são: verificar a ocorrência de indivíduos que apresentam perda auditiva, devido terem contraído meningite e caracterizar a perda auditiva diagnosticada, quanto ao tipo, ao grau e a configuração audiométrica. (scielo.br)

orelha


  • Grau II: Orelha parcialmente desenvolvida (geralmente a parte superior é subdesenvolvida) com canal auditito fechado [estenótico] resultando em perda auditiva considerável. (wikipedia.org)
  • Possuo perda auditiva, nasci sem a orelha esquerda, escuto perfeitamente com o ouvido direito. (isocial.com.br)
  • Alguns motivos que podem causar a perda de audição são: baixo peso ao nascer (menos de 1,5 kg) ou nascimento prematuro (antes da 32ª semana de gestação), mal-formações na orelha ou no cérebro, meningite, acidentes, infecções repetidas no ouvido e alguns medicamentos antibióticos ou diuréticos. (blogspot.com)

auditivo


  • O deficiente auditivo é classificado como surdo, quando a sua audição não é funcional na vida comum e hipoacústico aquele cuja audição, ainda que deficiente, é funcional com ou sem prótese auditiva. (wikipedia.org)
  • Não é corrigível por cirurgia, mas um aparelho auditivo bem ajustado e instalado geralmente oferece excelente reabilitação para esse tipo de perda de audição. (wikipedia.org)

surdez


  • Mas o conceito de perda auditiva nem sempre é suficientemente claro para a pessoa que se depara pela primeira vez com o problema da surdez.O grau de perda auditiva é calculado em função da intensidade necessária para amplificar um som de modo a que seja percebido pela pessoa surda. (wikipedia.org)
  • A causa mais comum de surdez é justamente aquela na qual ocorre a perda das células ciliadas mais do que neurônios auditivos. (usp.br)

pessoa


  • Dessa forma entende-se melhor a grande diferença entre uma pessoa com uma perda de 60 dB, que consideramos hipoacústico, e outro com 100 dB de perda. (wikipedia.org)
  • Contudo a medida da perda auditiva não é suficiente para medir o real problema de audição que uma pessoa apresenta. (wikipedia.org)

grau


  • As hipoacústicas classificam-se em função do grau da perda auditiva, sua ordem e localização. (wikipedia.org)
  • Realizou-se estudo para verificar a ocorrência de indivíduos que apresentam perda auditiva por terem contraído meningite, bem como caracterizar a perda diagnosticada quanto ao tipo, ao grau e à configuração audiométrica. (scielo.br)
  • A característica dessa perda auditiva foi do tipo predominantemente neurossensorial, simétrica, linear e de grau profundo. (scielo.br)
  • Porém, uma perda auditiva do tipo neurosensoria l4, 10, 18, 21 de grau severo a profundo mostra-se com maior freqüência. (scielo.br)

pacientes


  • Foram levantados 949 prontuários de pacientes atendidos em um centro de distúrbios da audição, selecionados os que indicaram perda auditiva pós- meningite e realizada avaliação audiológica a que foram submetidos os pacientes. (scielo.br)
  • Foi analisado o processo de avaliação audiológica (audiometria tonal liminar) a que os pacientes foram submetidos e verificada a presença de perda auditiva. (scielo.br)

ouvido


  • Geralmente" está entre parênteses porque, raramente, uma criança com atresia também tem uma má formação o ouvido interno, levando a uma perda auditiva neurossensorial (chegando a 19% em um estudo). (wikipedia.org)

cirurgia


  • Até então, é possível adaptar um aparelho de condução óssea externo usando uma fita É importante notar que a cirurgia de reparo não é recomendada para todas as crianças com atresia auditiva. (wikipedia.org)

fala


  • Síndrome de Delecção do 1p36 (também conhecido por monossomia 1p36) é uma doença genética congénita caracterizada por deficiência mental moderada a grave, atraso no crescimento, hipotonia, convulsões, capacidade de fala limitada, malformações, perda auditiva e de visão, e distintas características faciais. (wikipedia.org)

foram


  • As perdas auditivas que atingem o órgão coclear e/ou nervo acústico (nervo vestíbulo-coclear-8º par) foram classificadas em perda auditiva neurosensorial e apresentam limiares tonais aéreos e ósseos piores ou iguais a 25dBNA, sem gap aéreo-ósseo. (scielo.br)

intensidade


  • Uma vez que as células ciliadas externas estão danificados, não regeneram, e o resultado é uma perda de sensibilidade e de um crescimento anormal de intensidade (conhecido como o recrutamento) na parte do espectro que as células danificadas servem. (wikipedia.org)

dentre


  • dentre estes efeitos estão desmaios, sangramento nasal, perda auditiva neurossensorial, convulsões e ereção dolorosa. (efeitoscolaterais.com)

implante


  • O Implante Coclear (IC) é um dispositivo eletrônico, parcialmente implantado, que visa proporcionar aos seus usuários sensação auditiva próxima ao fisiológico. (wikipedia.org)

principal


  • O mau funcionamento ou a inexistência das células ciliadas internas é a principal causa da perda auditiva neurossensorial. (wikipedia.org)

sintomas


  • Caso seu filho apresente sintomas de perda de audição, procure um pediatra ou otorrinolaringologista, pois o especialista é quem deve orientar e indicar o melhor tratamento, de acordo com a causa. (blogspot.com)