Esferocitose Hereditária: Grupo de anemias hemolíticas congênitas familiares, caracterizadas por numerosos eritrócitos de formato anormal, sendo geralmente esferoidais. Os eritrócitos aumentam a fragilidade osmótica e são anormalmente impermeáveis aos íons sódio.Espectrina: Proteína solúvel em água de alto peso molecular (220-250 kDa) que pode ser extraída de eritrócitos em tampões de baixa força iônica. A proteína não contém lípides ou carboidratos, é a espécie predominante de proteínas de membrana de eritrócitos e existe como uma cobertura fibrosa na superfície citoplasmática interna de membranas.Fragilidade Osmótica: Sensibilidade das HEMÁCEAS em alterar a PRESSÃO OSMÓTICA. Quando expostas a uma concentração hipotônica de sódio em uma solução, os glóbulos vermelhos absorvem mais água, incham até exceder a capacidade da membrana celular e se rompem.Proteína 1 de Troca de Ânion do Eritrócito: Uma importante proteína transmembrana integral das MEMBRANAS DOS ERITRÓCITOS. É o intercambiador de ânion responsável pelo transporte eletroneutro de íons cloreto (CLORETOS) em troca com íons bicarbonato (BICARBONATOS), permitindo a absorção e transporte de CO2 pelos ERITRÓCITOS desde os tecidos até os pulmões. Mutações genéticas que resultam na perda da função da proteína têm sido associadas com a ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA tipo 4.Esplenectomia: Procedimento cirúrgico que envolve a extirpação parcial ou inteira do baço.Anquirinas: Família de proteínas associadas à membrana responsáveis pela ligação do citoesqueleto. Isoformas da anquirina relacionadas aos eritrócitos ligam a ESPECTRINA do citoesqueleto a uma proteína transmembrana (PROTEÍNA 1 DE TROCA DE ÂNION DO ERITRÓCITO) na membrana plasmática do eritrócito. Isoformas da anquirina relacionadas ao encéfalo também existem.Anemia Hemolítica: Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).Eritrócitos Anormais: ERITRÓCITOS no sangue de mamíferos que são anormais em estrutura ou função.Membrana Eritrocítica: Porção semipermeável mais externa do glóbulo vermelho. Após a HEMÓLISE esta membrana é conhecida como 'fantasma'.Eliptocitose Hereditária: Defeito intrínseco eritrocitário, herdado como um traço autossômico dominante. Os eritrócitos assumem um formato oval ou elíptico.Envelhecimento Eritrocítico: Senescência dos GLÓBULOS VERMELHOS. Sem as organelas que tornam a síntese proteica possível, o eritrócito maduro é incapaz de auto-reparação, reprodução e execução de determinadas funções desempenhadas por outras células. Isso limita a duração da vida média de um eritrócito a 120 dias.Doença de Gilbert: Transtorno familiar benigno, transmitido como herança autossômica dominante. É caracterizado por hiperbilirrubinemia crônica de baixo grau, com flutuações diárias consideráveis dos níveis de bilirrubina.Acantócitos: Eritrócitos que apresentam projeções protoplasmáticas que fornecem um aspecto espinhoso às células.Deformação Eritrocítica: Capacidade dos ERITRÓCITOS mudar de forma ao passarem através de espaços estreitos, como a microvasculatura.Eritrócitos: Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.Anemia Hemolítica Congênita: Anemia hemolítica devido a vários defeitos intrínsecos do eritrócito.Reticulócitos: ERITRÓCITOS imaturos dos seres humanos. São CÉLULAS ERITROIDES que sofreram extrusão do NÚCLEO CELULAR. Ainda contêm algumas organelas que gradualmente diminuem em número enquanto as células amadurecem. RIBOSSOMOS são os últimos a desaparecerem. Certas técnicas de coloração geram a precipitação de componentes dos ribossomos como um "retículo" característico (não o mesmo que o RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO), daí o nome reticulócitos.Testes Hematológicos: Testes utilizados na análise do sistema hematológico.Esplenomegalia: Aumento do baço.Hemólise: Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.Isótopos do Cromo: Átomos de cromo estáveis que possuem o mesmo número atômico que o elemento cromo, porém diferem em relação ao peso atômico. Cr-50, 53 e 54 são isótopos de cromo estáveis.Anemia Hemolítica Autoimune: Anemia hemolítica adquirida devido à presença de AUTOANTICORPOS que aglutinam ou lisam os GLÓBULOS VERMELHOS do próprio paciente.Contagem de Eritrócitos: Número de glóbulos vermelhos por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.Acidose Tubular Renal: Grupo de transtornos genéticos dos TÚBULOS RENAIS caracterizado pelo acúmulo de ácidos produzidos metabolicamente com cloreto elevado no plasma, ACIDOSE metabólica hiperclorêmica. A acidificação renal deficiente da URINA (túbulos proximais) ou a baixa excreção ácida renal (túbulos distais) podem levar a complicações, como HIPOPOTASSEMIA, hipercalcinuria com NEFROLITÍASE, NEFROCALCINOSE e RAQUITISMO.Proteínas Sanguíneas: Proteínas presentes no soro sanguíneo, incluindo ALBUMINA SÉRICA, FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA e muitos outros tipos de proteínas.

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*  Anemia hemolítica - Wikipedia

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*  Desvendando a patologia: 2010

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No entanto, tanto na doença como na anemia hemolítica, a MEDULA É HIPERFUNCIONANTE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 0* Fisiopatologia: ... esferocitose hereditária ( + comum) 1* estomatocitose 2* eliptocitose a) eritroenzimopatias (qualquer das enzimas do ciclo da ... 55* Hereditária 56* Fator intrínseco deficiente (ou Anticorpos contra células parietais ou Ac contra fator intrínseco) 57* ... Manual Teórico de Patologia do Sistema Hemolinfopoiético 52* Erros Inatos 9* Sd de Lesch-Nyham - Oroticoaciduria hereditaria - ...
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anemia


  • Esferocitose hereditária (EH) é um tipo de anemia de transmissão hereditária que se traduz pela presença de hemácias microcíticas (pequenas) e com alta concentração de hemoglobina (normocrômicas, porém concentradas), de forma esférica e sem palidez central. (wikipedia.org)