Tunicamycin är ett antibiotiskt och antiviralt medel som hämmar proteintglykosylering, en process där socker molekyler kopplas till protein. Det produceras naturligt av streptomyces-bakterier och används i forskning för att studera celldifferentiering och proteinföldningsprocesser.
Ett aminsocker som finns i kitin, cellmembran och glukosaminoglykaner (mukopolysackarider).
Kemisk eller biokemisk koppling av kolväte- eller glykosylgrupper till andra ämnen, särskilt peptider eller proteiner. Glykosyltransferaser förmedlar denna biokemiska reaktion.
Konjugerade protein-kolväteföreningar, omfattande bl a muciner, mukoida och amyloida glykoproteiner.
Ett system av cisterner (vätskefyllda hålrum) i cytoplasman hos många celler. Ställvis går det endoplasmatiska nätverket i ett med plasmamembranet eller kärnhöljets yttermembran. Om nätverksmembranets ytor är täckta med ribosomer sägs det vara kornigt, annars sägs det vara glatt.
Swainsonine är ett indolizidinalkaloid som kan påträffas i vissa växter, till exempel Swainsona canescens och lupiner innehållande det giftiga ämnet angiotensin-konvertas inhibitor (ACE). Swainsonine hämmar mannosidase II, enzym som deltar i proteinbearbetningen, vilket kan leda till skador på nervsystemet, lever och njurar.
En grupp besläktade enzymer som är ansvariga för endohydrolysen av di-N-acetylkitobiosylenheten i glykopeptider och glykoproteiner med högt mannosinnehåll. EC 3.2.1.96.
En hexos eller fermenterbar monosackarid och isomer av glukos från manna (mannaasken, Fraxinus ornus, och besläktade arter).
En grupp dubbelringade, heterocykliska föreningar.
Endoplasmic reticulum (ER) stress refers to the condition where the protein folding capacity of the ER is exceeded or disrupted, leading to an accumulation of unfolded or misfolded proteins in the ER lumen. This can be caused by various factors such as genetic mutations, environmental stressors, or disturbances in calcium homeostasis. Prolonged ER stress can trigger cellular responses known as the unfolded protein response (UPR), which aims to restore ER function and protect the cell. However, if the ER stress cannot be resolved, the UPR can also initiate cell death pathways.
Oligosaccharides are complex carbohydrates consisting of a small number (typically 2-10) of simple sugars, or monosaccharides, linked together by glycosidic bonds. They occur naturally in a variety of foods and also serve important functions in the human body, such as acting as recognition sites for cell-cell communication and promoting the growth of beneficial gut bacteria.
I medicine refererer "cellinje" til en gruppe af celler med ensartet funktion og opbygning, der samarbejder for at udføre en specifik biologisk proces eller opgave i et levende organisme. Celliner er ofte specialiserede i deres struktur og funktion for at udføre deres rolle effektivt, og de kan findes i alle levende organismer, fra encellet bakterie til komplekse flercellede dyr og planter.
Posttranslational protein modification (PTPM) refers to the covalent alteration of a protein's structure after its translation from mRNA to polypeptide chain but before it becomes fully functional. These modifications play crucial roles in regulating protein function, localization, stability, and interaction with other molecules within the cell. Examples of PTPMs include phosphorylation, glycosylation, ubiquitination, methylation, acetylation, and sumoylation, among others.
Ett medel mot protozoer som alstras av Streptomyces cinnamonensis.
Thapsigargin är ett starkt, växtbaserat gift som hämmar sarco/endoplasmisk retikulum calcium-ATPas (SERCA), vilket orsakar ökad cytoplasmatisk calciumkoncentration och till slut celldöd. Det används inom forskning för att inducera apoptos i specifika celltyper.
Transkriptionsfaktor CHOP (CAAT/enhancer-binding protein homologous protein) är ett transkriptionellt koaktivatorprotein som induceras under endoplasmatisk retikulär stress och aktiverar transkription av gener involverade i cellens apoptotiska svar till stress.
Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.
Unfolded Protein Response (UPR) är ett sätt för eukaryota celler att hantera stress i endoplasmattiskt retikulum (ER), en organell där proteiner viks och madvas till sin korrekta konformation inför transport och sekretion. När ER-stress uppstår, aktiveras UPR som en mekanism för att återställa homeostasen i ER genom att minska proteintransleringnivåerna, öka proteinkapaciteten i ER och uppmuntra eliminering av felaktigt veckade proteiner. Om ER-stressen inte kan lindras kan UPR leda till apoptos eller celldöd.
(2R-(2-alfa,3-beta,4-alfa,5-beta))-2-(hydroximetyl)-3,4,5-piperidinetriol. En alfaglukosidashämmare med antiviral verkan. Deoxynojirimycinderivat kan ha anti-HIV-verkan.
Varje förening innehållande ett socker, i vilket den hydroxylgrupp som är kopplad till det första kolet ersatts med en alkohol-, fenol- eller annan grupp. De benämns utifrån det socker de innehåller, som t ex glukosid (glukos), pentosid (pentos), fruktosid (fruktos) osv. Vid hydrolys bildas en sockerdel och en icke-sockerdel (aglykon).
2-acetamid-2-deoxy-beta-D-glukosid-acetamid-deoxyglukohydrolas. Katalyserar hydrolys av terminala, ickereducerande 2-acetamid-2-deoxy-betaglukosrester i kitobios och högre analoger liksom i glykoprote iner. Har haft utbredd användning vid studier av bakteriers cellmembran och vid studier av sjukdomar som mukolipidos och olika muskel- och bindvävsinflammationer.
Uridindifosfat N-acetylglukosamin (UDP-GlcNAc) är ett aktivt nucleotidsuger som spelar en central roll i processen med protein glykosylering, en posttranslationell modifikation av proteiner i cellen. Det utgör substrat för att överföra N-acetylglukosamin till asparaginrester på proteinkedjan, vilket är den första steget i syntesen av komplexa glykanstrukturer som katalyseras av enzymer i det endoplasmiska retiklet och Golgiapparaten. UDP-GlcNAc produceras från glukos-6-fosfat via flera steg som inkluderar acetylcoenzym A och uridintrifosfat som donorer av substrat.
2-acetamid-2-deoxyglukopyranos. N-acetylderivatet av glukosamin.
Enzymer som katalyserar hydrolysen av N-acylhexosaminrester i N-acylhexosaminer. Hexosaminidaser verkar också på glukosider, galaktosider och ett flertal oligosackarider.
En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.
En icke-essentiell aminosyra som ingår i protein, och som förekommer i bl a sparris; därav namnet.
Enzymer som hydrolyserar O- and S-glykosylföreningar. EC 3.2.1.
Svavelradioisotoper är atomkärnor av grundämnet svavel (symbol: S), som har förändrat kärnstruktur jämfört med den stabilaste isotopen, och därför är radioaktiva. Det vill säga, de sänder ut ioniserande strålning under sitt sönderfall till en mer stabilt tillstånd. Exempel på svavelradioisotoper inkluderar ^35^S, som har 16 neutroner istället för den vanligaste isotopens 14, och har en halveringstid på 87,4 dagar.
Kaspas-12 (Caspase-12) är ett enzym som tillhör en grupp av proteiner kallas caspaser, som är involverade i programmerad celldöd, eller apoptos. Kaspas-12 är specifikt associerat med den typen av apoptos som utlöses av cellskador orsakade av stressfaktorer som till exempel missfoldning av proteiner i endoplasmatiska retikulument (ER). Dess aktivering kan leda till brytande av DNA och nedbrytning av cellens struktur, vilket slutligen orsakar celldöd.
Ett socker där en eller flera hydroxylgrupper ersatts med väte.
Activating Transcription Factor 6 (ATF6) is a protein that functions as a transcription factor, playing a crucial role in the endoplasmic reticulum (ER) stress response pathway, also known as the unfolded protein response (UPR). When ER homeostasis is disrupted and misfolded proteins accumulate, ATF6 is cleaved and activated to upregulate the expression of genes involved in ER protein folding, quality control, and ER-associated degradation, thereby promoting cellular adaptation and survival under stress conditions.
Metabolit hos svamp, bestående av makrocykliskt lakton med omfattande antibiotisk verkan.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
Ett nukleosiddifosfatsocker som kan omvandlas till deoxisockret GDP-fukos, som ger fukos till lipopolysackarider i bakteriecellväggar. Det fungerar även som givare av mannos åt glykolipidsyntes.
Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.
En familj cellproteiner som förmedlar korrekt sammansättning och sönderdelning av andra polypeptider, och i vissa fall byggande av oligomera strukturer, men som själva inte ingår i de slutgiltiga strukturerna. Man antar att chaperonproteiner medverkar till polypeptiders självkonstruktion genom att hindra alternativa sammansättningsförlopp som skulle producera icke-funktionella strukturer. Några klasser av molekylära chaperoner är nukleoplasminer, chaperoniner, HSP70-stressproteiner och HSP90-stressproteiner.
Proteiner som alstras i eukaryota organismer och bakterier som svar på överhettning och andra stressfaktorer i omgivningen. De ökar värmetåligheten och utför funktioner som är livsviktiga under sådana förhållanden.
Protein precursors, also known as proproteins or preproproteins, are inactive forms of proteins that undergo post-translational modification to become active. These precursors contain additional sequences of amino acids, called signal peptides, which direct the protein to specific cellular compartments for processing. During processing, enzymes remove the signal peptide and may cleave the protein into smaller functional units. The resulting mature protein can then perform its intended function in the body.
Fysiologisk stress är ett svar på en real or perceived threat till homeostasen, orsakad av aktivering av det autonoma nervsystemet och hypotalamus-hypofys-binjure axeln, vilket leder till en ökning av hormoner som katekolaminer och glukokortikoider för att möjliggöra en anpassad fysisk respons.
En svavelhaltig, essentiell aminosyra av betydelse för många kroppsfunktioner. Den bildar tungmetallkelat.
Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.

Tunicamycin är ett antibiotiskt och antiviralt medel som hämmar proteintglykosylering, en process där sockerarter (sackarider) kopplas till protein. Det produceras naturligt av olika arter av Streptomyces-bakterier. Tunicamycin har visat sig vara toxiskt för eukaryota celler och används främst i forskningssyfte för att studera cellyta och proteinfunktioner. Det kan också anvnas som ett verktyg för att inducera stressreaktioner i celler, vilket gör att det kan användas för att undersöka celldödlighetsprocesser och kvalitetskontroll av proteiner.

Glukosamin är ett naturligt förekommande ämne i kroppen och utgör en grundläggande building block i kroppens ledvätska och brosk. Det är en aminosakhar som hjälper till att bygga och underhålla kollagen, ett protein som är viktigt för ledernas hälsa och flexibilitet.

Glukosamin förekommer naturligt i kroppen, men kan också tas in som dietary supplement. Det är vanligt förekommande som behandling för osteoartrit, en form av ledvärk orsakad av ledskador eller åldrande. Glukosamin har visat sig minska smärtan och förbättra rörligheten hos personer med lindrig till måttlig osteoartrit i låren och knäna, men det är inte klart om det verkar lika bra som traditionella smärtstillande läkemedel.

Glukosamin finns tillgängligt i flera former, inklusive glukosaminsulfat och glukosaminhydroklorid. Det finns också i kombination med andra ämnen som chondroitin och MSM (metylsulfonylmethan). Även om det inte finns några allvarliga biverkningar relaterade till glukosamintillskott, kan det orsaka milda mag- eller tarmrubbningar hos vissa individer. Det är också viktigt att notera att glukosamin inte är lämplig för veganer eftersom det vanligen utvinns från skal av krabbor, humrar och andra kräftdjur.

Glykosylering är en biokemisk process där en eller flera sockermolekyler (så kallade glykaner) fogas till ett protein eller en lipid. Denna process katalyseras av enzymer som kallas glykotransferaser och sker vanligtvis inne i cellen i endoplasmatiska retikulatet och Golgiapparaten.

Glykosylering har en rad funktioner i cellerna, bland annat hjälper den till att stabilisera proteiner, reglera deras aktivitet, underlätta transporten av dem mellan olika kompartment inne i cellen och påverka interaktionerna mellan celler. Felen i glykosyleringsprocessen kan leda till olika sjukdomar, såsom kongenitala disorder of glycosylation (CDG) och cancer.

Glykoproteiner är proteiner som har kovalent bundna kolhydrater (oligosackarider) i sin molekylstruktur. Kolhydratdelarna på glykoproteinerna kan variera mycket i komplexitet, från en enkel monosackarid till stora, förgrenade oligosackarider. Glykoproteiner förekommer naturligt i många levande organismer och har en rad olika funktioner, bland annat som strukturella komponenter, signalproteiner, och enzymproteiner. De kan även spela en viktig roll i cell-till-cell-interaktioner och immunförsvaret.

Ett endoplasmatiskt nätverk (ER) är en sammanlänkad serie membrankanaler i eukaryota celler. Det utgör ett komplext intracellulärt membransystem som deltar i syntesen, modifieringen och transporten av proteiner och lipider. ER kan delas in i två typer: det grova ER (RER) och det glatt ER (SER). RER har ribosomer fäst på ytan och är involverat i proteintranslering och -foldning, medan SER saknar ribosomer och deltar i lipidsyntesen och metabolismen. ER kommunicerar också med andra organeller som golgiapparaten, mitokondrier och nucleus genom membrankontinuitet och vesikulär transport.

Swainsonine är ett indolizidinalkaloid som kan påträffas i vissa växtarter, till exempel Swainsona canescens och lupiner innehållande det giftiga ämnet. Swainsonin har förmågan att hämma enzymet alpha-mannosidase, vilket kan leda till onormalt accumulering av vissa sockerarter i kroppen.

Toxiciteten från swainsonin kan orsaka en rad hälsoproblem hos djur och människor, inklusive neurologiska symtom som koordinationssvårigheter, muskelrelaxation och trötthet, samt lever- och njurskador. I allvarliga fall kan swainsonin-förgiftning leda till döden.

Det är viktigt att undvika förtäring av växter som innehåller swainsonin, särskilt för boskap och andra djur som kan beta på dem. Även om människor normalt inte äter sådana växter, kan de potentiellt utsättas för toxicitet genom att konsumera kött från djur som har ätit swainsonin-haltiga växter.

Mannosyl-glykoprotein-endo-beta-N-acetylglukosaminidas är ett enzym som bryter ner komplexa sockergrupper (oligosackarider) som finns på ytan av vissa proteiner (glykoproteiner).

Specifikt bryter det ner en speciell typ av sockerstruktur som kallas N-linked glykaner, genom att klippa sönder en specifik bindning mellan två sockermolekyler, nämligen mellan mannosa och N-acetylglukosamin. Detta enzym är viktigt för celldelningen och proteinkvalitetskontrollen i eukaryota celler.

'Mannos' är ett kolhydrat som består av en enkel sockermolekyl, även känd som en monosackarid. Mannos är en hexos, vilket betyder att den innehåller sex kolatomer. Det är en viktig beståndsdel i många komplexa kolhydrater, såsom glykoproteiner och glykolipider, som finns hos både djur och växter.

I människokroppen produceras mannos av levern och transporteras via blodet till olika celler i kroppen. Det är en viktig komponent i N-glykosylering, ett posttranslationellt modifieringsprocess där sockermolekyler fogas till proteinmolekyler. Denna process är av stor betydelse för proteinkvalitetskontroll och proteinfunktioner, inklusive cellsignalering, cellytiska processer och immunförsvar.

Mannos kan också användas som en funktionell ingrediens i närings- och hälsoprodukter, där det har visat sig ha potentiala hälsoeffekter, såsom att stödja immunsystemet och minska inflammation.

Indoliziner är en typ av organisk förening som innehåller ett indolizin-skelett, vilket består av två fusionsringar med sex atomer vardera, där en av kolatomerna i den ena ringen är delad med en fematomig ring. Indoliziner har potentialen att användas inom medicinen som läkemedel, eftersom de kan interagera med olika biologiska mål och påverka olika cellulära processer. Exempel på indoliziner med medicinsk relevans är vissa typer av muskarinreceptorantagonister och serotoninmodulerande läkemedel.

'Endoplasmic Reticulum (ER) stress' refererar till ett tillstånd där det endoplasmatiska nätverket, en membranbundet retikel inuti eukaryota celler, inte kan utföra sina normala funktioner på grund av akumulering av missfoldade proteiner. Detta orsakar ett svar från cellen som kallas unfolded protein response (UPR), vilket är en koordinerad process med målet att återställa homeostasen i ER genom att minska syntesen av nya proteiner, öka uppfolding och degradering av missfoldade proteiner samt aktivera cellens apoptotiska mekanismer om homeostasen inte kan återställas. ER-stress är associerad med flera patologiska tillstånd, inklusive neurodegenerativa sjukdomar, diabetes och cancer.

Oligosaccharides are a type of carbohydrate that consists of relatively small numbers of simple sugars (monosaccharides) linked together in a chain. The term "oligosaccharide" comes from the Greek words "oligo," meaning "few," and "sacchar," meaning "sugar."

Oligosaccharides are typically made up of 3 to 10 monosaccharide units, although some definitions allow for chains containing up to 20 units. They can be found naturally in a variety of foods, including milk, fruits, vegetables, and legumes.

One important function of oligosaccharides is to serve as a source of energy for the body. However, they also play other roles, such as helping to protect the lining of the gut and promoting the growth of beneficial bacteria in the digestive system.

Some oligosaccharides have been shown to have potential health benefits, including reducing the risk of certain diseases such as diabetes, cancer, and heart disease. They are also being studied for their potential role in improving cognitive function and boosting the immune system.

Overall, oligosaccharides are an important class of carbohydrates that play a variety of roles in maintaining health and preventing disease.

"Cell line" er en betegnelse for en population av levende celler som deler seg selvstandig og ubestemt i laboratoriet. Disse cellene har typisk samme karyotype (sammensetningen av deres kromosomer) og genetiske egenskaper, og de kan replikeres over en lang periode av tid. De kan brukes i forskning for å studere cellebiologi, molekylær biologi, farmakologi, virologi og andre områder innen biovitenskapen. Eksempler på velkjente cellinjer inkluderer HeLa-cellinjen (som er tatt fra en livstrukturløs kvinne i 1951) og Vero-cellinjen (som er vanlig å bruke i studier av virusinfeksjoner).

Posttranslational protein modification (PTMP) refererar till den process där proteiner modifieras efter att de har syntetiserats och fällts ut från ribosomen under translationen. Detta inkluderar en mängd olika typer av kemiska modifikationer som påverkar proteinernas funktion, stabilitet, lokalisation och interaktion med andra molekyler inuti eller utanför cellen.

Exempel på vanliga posttranslationella proteinmodifieringar är:

1. Fosforylering: Läggning av en fosfatgrupp till serin, treonin eller tyrosin residyer i proteinet. Denna modifikation kan aktivera eller inaktivera enzymer och signalproteiner.
2. Glykosylering: Läggning av en eller flera sockergrupper (oligosackarider) till asparagin, serin eller treonin residyer i proteinet. Denna modifikation kan påverka proteinets stabilitet, lokalisation och förmåga att interagera med andra molekyler.
3. Ubiquitinering: Läggning av en ubiquitinmolekyl till lysin residyer i proteinet. Denna modifikation kan markera protein för nedbrytning av proteasomen eller påverka protein-proteininteraktioner.
4. Sumoylering: Läggning av en SUMO (Small Ubiquitin-like Modifier) molekyl till lysin residyer i proteinet. Denna modifikation kan reglera transkription, DNA-reparation och signaltransduktion.
5. Metylering: Läggning av en metylgrupp till lysin eller arginin residyer i proteinet. Denna modifikation kan påverka protein-DNA-interaktioner och epigenetiska regleringar.
6. Acetylering: Läggning av en acetylgrupp till lysin residyer i proteinet. Denna modifikation kan reglera transkription, DNA-reparation och chromatinstruktur.

Dessa posttranslationala modifieringar spelar en viktig roll i cellulära processer som celldelning, signaltransduktion, apoptos och immunförsvar. Dysreglering av dessa modifieringar kan leda till patologiska tillstånd som cancer, neurodegenerativa sjukdomar och inflammatoriska sjukdomar.

Monensin är ett polyetertiorganofosfat (polyether) som är ett typiskt representant för en grupp av antibiotika som kallas ionoforer. Monensin har förmåga att bilda komplex med natrium- och potasiumjoner, vilket stör celldelningen hos mikroorganismer och därmed dödar dem. Det används främst som tillskott i djurfoder för att förhindra coccidios, en typ av parasitär sjukdom orsakad av protozoer, hos boskapsdjur.

I medicinskt hänseende har monensin undersökts för möjligheten att användas som ett antimikrobiellt medel mot olika bakterier och svampar, men det är inte vanligt förekommande inom mänsklig medicin på grund av dess toxicitet och begränsade spektrum.

Thapsigargin är ett toxin som utvinns från den giftiga växten Thapsia garganica, även känd som svampskär. Det är en sesquiterpenlakton som har visat sig vara ett potent inhibitor av sarco/endoplasmatiskt retikulum calcium-ATPas (SERCA), vilket orsakar ökad cytoplasmatisk calciumkoncentration och apoptos, eller programmerad celldöd.

I medicinsk forskning har thapsigargin visat potential som ett cancerterapeutiskt medel eftersom det kan induceras apoptos i cancerceller. Det har också använts som en forskningsverktyg för att studera calciumhantering och signalering i celler.

Transkriptionsfaktor CHOP, också känd som CAAT/ELEMEnt-bindande protein (C/EBP) homolog proteinet 10 (CHOP10) eller growth arrest and DNA damage-inducible gene 153 (GADD153), är ett transkriptionsfaktorprotein som spelar en viktig roll i cellers svar på stresstillstånd, såsom oxidativ stress, endoplasmatisk retikulum (ER) stress och DNA-skada. CHOP regleras av flera olika signaltransduktionsvägar som aktiveras under ER-stress, inklusive PKR-like ER kinase (PERK), inositol-requiring enzyme 1α (IRE1α) och activating transcription factor 6 (ATF6). När CHOP aktiveras kan det binder till DNA och påverka transkriptionen av gener som är involverade i cellcykelarrest, apoptos och också inflammation. Dessutom har forskning visat att överaktivering av CHOP kan leda till apoptotisk celldöd, vilket gör det till ett intressant mål för behandlingar av sjukdomar som karakteriseras av onormalt cellöverlevnad, såsom cancer.

Molekylvikt, eller molekylär vikt, är ett begrepp inom kemi och fysik som refererar till det totala antalet gram av en viss substans som motsvarar dess molekylmassa. Molekylmassan är summan av atommassorna för varje atom i en molekyl, och molekylvikten uttrycks vanligtvis i enheten gram per mol (g/mol).

Mer specifikt, molekylvikten är relaterad till Avogadros konstant, som definierar antalet partiklar (i detta fall, molekyler) i en mol av en substans. En mol av en substans innehåller exakt 6.02214076 × 10^23 partiklar, och molekylvikten är massan av en mol av en viss substans.

Sålunda, om du känner till molekylmassan av en given molekyl, kan du beräkna dess molekylvikt genom att multiplicera molekylmassan med Avogadros konstant. Omvänt, om du känner till molekylvikten och Avogadros konstant, kan du bestämma molekylmassan genom att dividera molekylvikten med Avogadros konstant.

Unfolded Protein Response (UPR) är ett sätt som celler använder sig av för att hantera stress i endoplasmisk retikulum (ER), en organell där proteiner fälls ut och viks korrekt innan de transporteras till sina respektive destinationer inne i eller utanför cellen. UPR aktiveras när ER-proteinerna inte kan vikas korrekt, vilket orsakar en påverkan av ett protein som kallas IRE1 (Inositol-requiring enzyme 1). När IRE1 aktiveras, leder det till att flera saker händer, inklusive nedtoning av den generella proteintranslationen och ökad transkription av gener som kodar för proteiner som hjälper till att korrektora ER-stressen. Om ER-stressen fortsätter eller blir allvarligare, kommer UPR att leda till apoptos (programmerad celldöd) för att förhindra spridning av skadliga proteiner till andra delar av cellen eller till andra celler.

1-Deoxynojirimycin är ett immonosackarid, ett glukosliknande molekyл, som förekommer naturligt i vissa växter och djur. Det fungerar som en kompetitiv alpha-glukosidasinhibitor och används inom medicinen för behandling av vissa glykoproteinlagringssjukdomar, till exempel Gaucher sjukdom och Pompe sjukdom. Det är också under utveckling som en möjlig behandling för diabetes.

I kemisk terminologi kan 1-deoxynojirimycin också benämnas som:

* (2R,3S,4R,5R)-2-(Hydroximetyl)-3,4,5-trihydroxypentan-1-amini
* (2R,3S,4R,5R)-2-Amino-3,4,5-trihydroxypentan-1,2-diol
* 1-Deoxynojirimicin
* DNJ

Det är viktigt att notera att medicinska termer kan ha flera olika benämningar och det rekommenderas alltid att kontrollera källmaterialet när man undersöker en medicinsk term.

Glykosider är en typ av organisk förening som bildas när en socker (en monosackarid) kovalent binds till en sekundär amin eller en fenolgrupp i ett protein eller en lipid. Denna process kallas glykosylering och kan påverka proteins egenskaper, såsom stabilitet, lokalisation och funktion. Glykosider förekommer naturligt i många levande organismer, inklusive människan, och har en rad biologiska funktioner, till exempel som energikälla, strukturell komponent och signalmolekyler.

Acetylglukosaminidas är ett enzym som bryter ned komplexa kolhydrater, såsom glykoproteiner och glykolipider. Det specificerar sig för en undergrupp av dessa molekyler som kallas N-acetylglukosamin (GlcNAc).

Det finns två huvudsakliga typer av acetylglukosaminidas: bakteriella och mammala. Bakteriella acetylglukosaminidas förekommer hos vissa bakterier och används för att bryta ned komplexa kolhydrater i miljön, medan mammala acetylglukosaminidas finns hos däggdjur och är involverade i olika cellulära processer som cellytaners omformning, signalering och proteinklyvning.

Mänskliga acetylglukosaminidas katalyserar reaktionen där en GlcNAc-rest av en glykoprotein eller glykolipid klipps bort, vilket leder till att kolhydratkedjan förkortas. Det finns två huvudsakliga former av mänskligt acetylglukosaminidas: N-acetylglukosaminidas A och B. Dessa enzymer skiljer sig åt i sin substratspecificitet och subcellulära lokalisation.

N-acetylglukosaminidas A, som kodas av genen GNS, är ett lysosomalt enzym som bryter ned N-länkade glykoproteiner i lysosomen. Mutationer i GNS kan leda till den ovanliga sjukdomen lysozymaltäppesjukan (MLD), som kännetecknas av en progressiv neurologisk nedgång och tidig död.

N-acetylglukosaminidas B, som kodas av genen NAGA, är ett icke-lysosomalt enzym som finns i cytoplasman och mitokondrierna. Det bryter ned O-länkade glykoproteiner, glykolipider och keratan sulfatproteoglykaner. Mutationer i NAGA kan leda till den ovanliga sjukdomen Schindlers sjukdom, som kännetecknas av en progressiv neurologisk nedgång, skelettförändringar och tidig död.

Uridindifosfat N-acetylglukosamin, ofta förkortat UDP-GlcNAc, är ett viktigt mellansteg i några av de viktigaste glykosyleringsprocesserna i cellen. Det är en nukleotidssfär som består av en molekyl uridindifosfat (UDP) som är kovalent bundet till en monosackarid, N-acetylglukosamin (GlcNAc).

UDP-GlcNAc är en aktiv form av GlcNAc och fungerar som donator av glukosaminsyra i processen att bygga upp komplexa kolhydrater, såsom glykoproteiner och proteoglykaner. Dessa kolhydratstrukturer har en rad viktiga funktioner inom cellen, till exempel kan de vara involverade i cellytiska processer som cellytisk signalering, cell-cellinteraktioner och celldifferentiering.

Förändringar i nivåerna av UDP-GlcNAc har visats vara associerade med en rad olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer, diabetes och neurodegenerativa sjukdomar.

"Acetylglukosamin" er en organisk forbindelse som er en vesentlig building-blokk i kARBohydrater-baserte biomolekyler. Det er en aminosukker, også kalt en "hexosamin", som inneholder en funisjonell gruppe der et acetylgrupp (CH3CO-) er bundet til en carbonatom i en glukosamin-struktur. Acetylglukosamin er en viktig komponent i mange biologiske prosesser, blant annet som en del av hyaluronsyren og glykosaminglykaner, som er viktige for bindetiss, knorpeltiss og andre stoffer i kroppen. Det spiller også en rolle i celleværsprosesser som cellerekkognisering og -tilkobling.

Hexosaminidaser är en typ av enzymer som bryter ner glykoproteiner och glykolipider i cellerna. De är specifika för att katalysera hydrolysen av hexosaminer, vilket är en typ av sockerartad substans, från substraten. Det finns två huvudtyper av hexosaminidaser hos människor: Hexosaminidase A och Hexosaminidase B. Mutationer i generna som kodar för dessa enzymer kan leda till olika ärftliga sjukdomar, såsom Tay-Sachs sjukdom och Sandhoff sjukdom.

Polyacrylamide gel electrophoresis (PAGE) er en laboratoriemetode som brukes til å separere biomolekyler basert på deres lading, størrelse og form. Metoden er særlig nyttig for å skille DNA-fragmenter, RNA-molekyler eller proteiner fra hverandre.

I polyacrylamidgelelektroforesen prepurer man prøven gjennom en gel bestående av polymerisert acrylamid og bis-acrylamid i tilstedeværelse av en pH-buffer og et reduktionsmidel som sikrer at biomolekylerne blir pålitt linje under elektrisk felt. Størrelsen på de separerte molekylene kan bestemmes ved å sammenligne deres migrasjon i gelen med en standardprøve med kjent molekylvekt.

Denne teknikken er viktig innenfor mange områder av biologi og medicin, for eksempel i diagnose av genetiske sykdommer, studier av proteinekspression og -interaksjoner, forening av DNA-fragmenter etter restriksjonsdigestion og analyse av komplekse genetiske profiler.

Asparagin är en naturligt förekommande aminosyra, vilket betyder att det är en byggsten i proteiner. Asparagin består av en kolatom, en syreatom, en kväveatom och en karboxylgrupp (en grupp bestående av en kolatom, två syreatomer och en väteatom). Den har också en sidkedja som innehåller en aminosyre-grupp.

Asparagin är en essentiell aminosyra för vissa djur, men inte för människor. Det betyder att vi kan producera asparagin själva och inte behöver få det från maten. Asparagin finns i många livsmedel, till exempel animaliska proteiner som kött, fisk och ägg, men också i växter som grönsaker, frukt och nötter.

Asparagin har också visat sig ha potential som ett hjälpmedel för att behandla vissa sjukdomar, till exempel cancer. Några studier har visat att asparaginsänkning kan minska tillväxten av vissa cancertyper, men mer forskning behövs för att fastställa dess potential som en behandlingsmetod.

En glykosidhydrolas är ett enzym som bryter ned sackarider (socker) i en glykosidbindning. Glykosidbindningen är en speciell typ av kemisk bindning som bildas när en sockergrupp kopplas till en annan molekyl, vanligtvis en organisk förening.

Glykosidhydrolaser katalyserar hydrolysen (avbrytandet) av glykosidbindningarna genom att addera vattenmolekyler till dem. Detta sker i två steg: primär hydrolys och sekundär hydrolys. Under den primära hydrolysen bildas en cyklisk intermediär, som sedan hydrolyseras under den sekundära hydrolysen.

Glykosidhydrolaser finns i naturen överallt, från mikroorganismer till djur och växter. De har en rad praktiska användningsområden inom industriella processer, såsom produktion av socker, stärkelse, papper, textilier och läkemedel. De kan också ha potential som terapeutiska mål för att behandla sjukdomar som diabetes, cancer och neurodegenerativa sjukdomar.

Svavelradioisotoper är isotoper (varianter) av grundämnet svavel, som har olika antal neutroner i kärnan jämfört med den vanligaste isotopen, svavel-32. Dessa radioaktiva isotoper sönderfaller naturligt och avger ioniserande strålning i form av alfa-, beta- eller gammafoton. Exempel på svavelradioisotoper är svavel-35 och svavel-40. Dessa används inom forskning, medicin och industri för olika syften, till exempel markering av molekyler i biologiska system eller som spårämnen vid arkeologiska undersökningar.

Kaspas-12, også kjent som Caspase-12, er ein enzym som tilhører gruppen kaspaser, som er involvert i apoptose (programmert celledød). Det finnes forskjellige typer av kaspaser, og de aktiveres under ulike omstendigheter.

Kaspas-12 spiller en viktig rolle i endoplasmatisk reticulum-based apoptose (ER-basert celledød). ER er et organell i ei celle som har mange funksjoner, inkludert proteinsyntese og lipidmetabolisme. Hvis det oppstår feil i ER-funksjonen, kan det føre til stres i ER (ER-stress), og dette kan aktivere Kaspas-12.

Aktivering av Kaspas-12 fører til en kaskade av hændelser som resulterer i apoptose, eller programmert celledød. Dette er ein viktig mekanisme for å unngå at feilfungerende eieller skader omgivende celle.

I tillegg kan Kaspas-12 også spille en rolle i neurodegenerative lidelser som Alzheimers sykdom og Parkinsons sykdom, men dette er fortsatt et aktivt forskningsfelt.

I'm sorry for any inconvenience, but it seems that there is a typo in your question. The correct term should be "deoxy sugars" or "deoxysugars." These are sugar molecules that have had one or more hydroxyl groups (-OH) replaced with a hydrogen atom (-H), resulting in the removal of a oxygen atom from the sugar. This type of modification can occur naturally and may affect the physical and chemical properties of the sugar, as well as its function in biological systems.

Activating Transcription Factor 6 (ATF6) är en typ av transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i endoplasmatiskt retikulum (ER) stressresponsen. När ER störs eller överbelastas kan ATF6 spjälas proteolytiskt, vilket resulterar i att den aktiveringsfrisatta cytoplasmiska delen transporteras in i cellkärnan där den binder till DNA och initierar transkriptionen av gener som hjälper till att återställa homeostasen i ER. Dessa gener kodar bland annat för proteiner som hjälper till att korrekt folde och transportera andra proteiner genom ER, samt proteiner som reglerar apoptos (programmerad celldöd) om cellen inte kan återställa ER-homeostasen.

Brefeldin A er ein protein kinase inhibitor som støter på den intracellulære transporten av proteiner i eit cellular system, særlig mellom endoplasmic reticulum og Golgi-apparatet. Det blir brukt i forskning for å undersøke mekanismane til proteintransport og -lagering i cellar. Brefeldin A er også kjent for å ha en antifungal effekt og blir brukt i medisinen som ein del av behandlinga av svampinfeksjonar.

I medicinen refererer kinetik specifikt till läkemedelskinetik, som är studiet av de matematiska modellerna som beskriver hur ett läkemedel distribueras, metaboliseras och utsöndras i en levande organism. Det finns fyra huvudsakliga faser av läkemedelskinetik:

1. Absorption (absorption): Hur snabbt och effektivt absorberas läkemedlet från gastrointestinal tract till blodomloppet.
2. Distribution (distribution): Hur snabbt och i vilken utsträckning fördelar sig läkemedlet i olika kroppsvävnader och vätskor.
3. Metabolism (metabolism): Hur snabbt och hur påverkar läkemedlets kemiska struktur i kroppen, ofta genom enzymer i levern.
4. Elimination (elimination): Hur snabbt och effektivt utsöndras läkemedlet från kroppen, vanligtvis via urin eller avföring.

Läkemedelskinetiken kan påverkas av många faktorer, inklusive patientens ålder, kön, genetiska variationer, lever- och njurfunktion samt andra läkemedel som patienten tar.

Guanosindifosfatmannos (GDP-mannos) är ett organisk molekyl som består av en guanosindifosfatgrupp (GDP) kopplad till en mannos monosackarid via en glycosidbindning. Det förekommer naturligt i celler och är involverat i proteinglykosylering, ett posttranslationellt modifieringsprocess där kolhydrater fogas till proteiners sidokedjor för att påverka deras funktion och stabilitet.

I synnerhet är GDP-mannos en viktig donator av mannosresiduer i N-linked glykosylering, ett vanligt sätt att modifiera proteiner i eukaryota celler. I denna process överförs mannos från GDP-mannos till en oligosackarid som sitter kovalent bundet till asparaginsyra på proteinets asparaginrest via enzymatisk katalys.

GDP-mannos är därför en viktig molekyl i cellulär biokemi och proteinfunktion, och dess störningar kan leda till olika sjukdomstillstånd som exempelvis kongenitala disordrar av glykosylering.

"Cell culturing" or "cell cultivation" is the process of growing and maintaining cells in a controlled environment outside of a living organism. This is typically done in a laboratory setting using specialized equipment and media to provide nutrients and other factors necessary for cell growth and survival. The cells can be derived from a variety of sources, including human or animal tissues, and can be used for a range of research and therapeutic purposes, such as studying cell behavior, developing new drugs, and generating cells or tissues for transplantation.

Molekylära chaperoner är proteiner som hjälper till att folda andra proteiner korrekt i cellen. De gör detta genom att binda till de nyss syntetiserade, ofullständigt foldeda proteinerna och hjälper dem att följa den naturliga foldningsvägen så att de kan bilda sin tredimensionella struktur korrekt.

Molekylära chaperoner finns i alla levande celler och är speciellt viktiga under stressförhållanden, då cellen utsätts för högre temperaturer eller andra faktor som kan störa proteinernas foldning. Chaperonerna skyddar också proteiner från att aggregera eller klumpa ihop sig till icke-funktionella aggregerat strukturer.

Exempel på molekylära chaperoner inkluderar Hsp70, Hsp90 och GroEL/GroES i bakterier. Dessa proteiner har olika mekanismer för att hjälpa till med proteinfoldning, men de arbetar alla tillsammans för att säkerställa att cellens proteiner är korrekt foldeda och funktionella.

Stressproteiner, eller hämtat från engelska "heat shock proteins (HSP)", är proteiner som produceras av celler i organismen under stressförhållanden, såsom höga temperaturer, syrebrist, infektion och skada. Dessa proteiner hjälper till att skydda och reparera andra proteiner i cellen som kan ha blivit skadade av stressoren. De kan också hjälpa till att transportera och vika korrekt proteiner inom cellen. Stressproteinerna delas upp i olika familjer beroende på deras molekylära vikt och struktur, exempelvis HSP90, HSP70 och HSP60.

Proteinprekursorer är ofta refererade till som de råa materialen eller de ursprungliga proteinerna som undergår en process för att bli aktiva peptider eller proteiner i kroppen. Dessa prekursorer kan vara inaktiva eller delvis aktiva, och de måste klippas upp och modifieras på olika sätt av enzymer kallade proteasomer och peptidaser för att bli fullt funktionella.

Ett exempel på ett proteinprekursor är proinsulin, som är ett inaktivt protein som produceras i bukspottkörteln. Proinsulin klipps sedan upp av enzymet prohormonkonvertas till insulin och C-peptid, vilka är de aktiva peptider som reglerar blodsockernivåerna i kroppen.

Proteinprekursorer kan också innehålla signalpeptider, som är sekvenser av aminosyror som guider proteinet till rätt kompartment i cellen eller ut i extracellulärt rum. Signalpeptiderna klipps bort efter att proteinets syntes är klar.

I allmänhet är proteinprekursorer viktiga för att producera och reglera olika funktioner i kroppen, inklusive hormonproduktion, immunförsvar och celldelning.

Fysiologisk stress är ett svar hos den autonoma nervsystemet och endokrina systemet i kroppen på olika inre eller yttre stimuli, som aktiverar mekanismer för att hantera hot eller krav. Detta svar involverar en komplex kaskad av hormonella och signalsubstanser, inklusive frisättning av adrenalin och noradrenalin från binjuremärgen samt frisättning av cortisol från binjurebarken. Dessa hormoner förbereder kroppen för att hantera stressören genom att öka hjärtfrekvensen, blodtrycket, glukosnivåerna och andningsfrekvensen, samtidigt som de minskar aktiviteten i icke-nödvändiga organ och system. Detta svar är evolutionärt viktigt för överlevnad och anpassning till hot eller utmaningar, men kan ha negativa effekter på kroppen om det uppehålls under lång tid eller blir excesivt.

Metyionin (alternativt stavat metionine) är en essentiell aminosyra, vilket betyder att det är en aminosyra som organismen inte kan syntetisera själv och därför måste få i kosten. Metyionin innehåller en svavelatom och är viktig för flera olika biologiska processer, till exempel proteinsyntesen, det metaboliska vägar som leder till produktionen av neurotransmittorer och läkemedelsmetabolism. Det är också en metylgruppdonator i kroppen, vilket betyder att det kan ge bort en metylgrupp (–CH3) till andra molekyler under metabola processer. Födoämnen som är rika på metionin innefattar animaliska proteinrik proteinkällor såsom kött, ägg och fisk.

"Cell membrane," også kjent som plasma membran, er en flexible, semipermeable barriere som omgir alle levende celler. Det består hovedsakelig av lipider og proteiner og har til oppgave å kontrollere pasasjen av molekyler, ions og andre stoffer inn i og ut av cellen. Lipidbilagen i cellmembranen er organiert som en dobbeltlayet med hydrofobe halvballer mot hverandre og hydrofille halvballer vendt ut og inne i cellen. Proteinmolekyler inneholdt i membranen kan fungere som transportproteiner, reseptorer, enzymers eller mekaniske koblinger til cytoskelettet. Cellmembranen er viktig for å opretholde cellens homeostasisme og integritet.