Grupo heterogêneo de transtornos com a característica em comum de eosinofilia prolongada de causa desconhecida associada a disfunção sistêmica orgânica, incluindo do coração, sistema nervoso central, rins, pulmões, trato gastrointestinal e pele. Há um aumento massivo no número de EOSINÓFILOS no sangue, mimetizando leucemia, e infiltração eosinofílica extensa em vários órgãos.
Aumento anormal de EOSINÓFILOS no sangue, tecidos ou órgãos.
Leucócitos granulares com um núcleo que usualmente apresenta dois lobos conectados por um filamento delgado de cromatina. O citoplasma contém grânulos grosseiros e redondos que são uniformes quanto ao tamanho, e que se coram com eosina.
Receptor de PDGF que se liga especificamente tanto às cadeias de PDGF-A como de PDGF-B. Contém uma atividade de proteína-tirosina quinase que está envolvida na TRANSDUÇÃO DE SINAL.
Fatores envolvidos na orientação da clivagem e POLIADENILAÇÃO do RNA MENSAGEIRO próximo ao sítio dos SINAIS DE POLIADENILAÇÃO NA PONTA 3' DO RNA.
Complexo sintomático característico.
Citocina que promove a diferenciação e ativação dos EOSINÓFILOS. Também desencadeia os LINFÓCITOS-B ativados para diferenciar das células secretoras em IMUNOGLOBULINAS.
Proteínas encontradas nos grânulos de EOSINÓFILOS. São proteínas básicas que desempenham um papel na defesa do hospedeiro e nas ações pró-inflamatórias dos eosinófilos ativados.
Angiite necrosante alastrante, com granulomas. O envolvimento pulmonar é frequente. A asma ou outra infecção respiratória podem preceder evidências de vasculites. Eosinofilia e envolvimento pulmonar diferenciam esta doença da POLIARTERITE NODOSA.
Amidas do ÁCIDO BENZOICO.
Quimiocina tipo CC encontrada em níveis elevados no TIMO e que possui especificidade para os RECEPTORES CCR4. É sintetizada por CÉLULAS DENDRÍTICAS, CÉLULAS ENDOTELIAIS, QUERATINÓCITOS e FIBROBLASTOS.
Doença caracterizada por espessamento do ENDOCÁRDIO e subendocárdio ventriculares (MIOCÁRDIO), observada principalmente em crianças e jovens adultos de CLIMA TROPICAL. O tecido fibroso se estende do ápice e, com frequência, envolve as VALVAS CARDÍACAS, causando redução do fluxo sanguíneo para o respectivo ventrículo (CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA).
Piperazinas são compostos heterocíclicos derivados da piperazine, um anel diazépano com propriedades como base fraca e dilatador de músculos lisos, usados em medicamentos como anti-helmínticos, antidepressivos e espasmolíticos.
Família de compostos heterocíclicos de 6 membros de ocorrência natural em ampla variedade de formas. Incluem vários constituintes de ácidos nucleicos (CITOSINA, TIMINA e URACILA) e formam a estrutura básica dos barbituratos.
Grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo aumento anormal de MASTÓCITOS somente da pele (MASTOCITOSE CUTÂNEA) nos tecidos extracutâneos envolvendo vários órgãos (MASTOCITOSE SISTÊMICA) ou em tumores sólidos (MASTOCITOMA).
Afecção caracterizada por infiltração dos pulmões com EOSINÓFILOS devido à inflamação ou outro processo patológico. As principais doenças eosinofílicas do pulmão são pneumonias eosinofílicas causadas por infecções, alérgenos ou agentes tóxicos.
Grupo de transtornos causados pela proliferação anormal de MASTÓCITOS em vários tecidos extracutâneos, entre eles a medula óssea, fígado, pâncreas, linfonodos e trato gastrointestinal. A mastocitose sistêmica é frequentemente observada em adultos. Estas doenças são classificadas na base das características clínicas, achados patológicos e prognose.
Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.
Glicocorticoide anti-inflamatório sintético, derivado da CORTISONA. É biologicamente inerte e no fígado se converte em PREDNISOLONA .
Produtos da tradução genética (ver BIOSSÍNTESE DE PROTEÍNAS) da fusão entre um oncogene (veja ONCOGENES) e um outro gene. O último pode ser de origem viral ou celular.
Corticosteroids are a class of hormones produced naturally in the adrenal gland or synthetically, that reduce inflammation and suppress the immune system.
Afecções que causam proliferação de tecido hematopoeticamente ativo ou de tecido que tem potencial hematopoético embrionário. Todos os transtornos envolvem desregulação de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES multipotentes, mais frequentemente causada por uma mutação na PROTEÍNA TIROSINA QUINASE JAK2.
Morte resultante da presença de uma doença em um indivíduo, como mostrado por um único caso relatado ou um número limitado de pacientes. Deve ser diferenciado de MORTE, a interrupção fisiológica da vida e de MORTALIDADE, um conceito epidemiológico ou estatístico.
Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.
Contagem do número de CÉLULAS BRANCAS DO SANGUE, por unidade de volume, no SANGUE venoso. Uma contagem diferencial de leucócitos mede os números relativos de diferentes tipos de células brancas.
Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.

A síndrome hipereosinofílica (SH) é um distúrbio blood-related em que existe uma contagem persistente e anormalmente alta de eosinófilos no sangue periférico, geralmente acima de 1.500 células por microlitro, associada a sintomas clínicos e alterações nos tecidos. A causa subjacente da SH é desconhecida na maioria dos casos, mas pode resultar de uma doença neoplásica ou reacional.

Os sintomas da síndrome hipereosinofílica podem incluir fadiga, perda de peso, suores noturnos, prurido (coceira), dor torácica, tosse e dispneia (falta de ar). A doença pode também causar complicações cardiovasculares, neurológicas, pulmonares, dérmicas e hematológicas.

O diagnóstico da síndrome hipereosinofílica geralmente requer a exclusão de outras causas de eosinofilia, como infecções parasitárias, doenças alérgicas e neoplásicas. O exame físico, história clínica detalhada, contagem completa de sangue, diferencial de células sanguíneas, estudos de imagem e biópsia de tecidos podem ser úteis no diagnóstico.

O tratamento da síndrome hipereosinofílica depende da causa subjacente. Se a doença for causada por um processo neoplásico, o tratamento geralmente inclui quimioterapia e/ou transplante de medula óssea. Se a causa for reacional, o tratamento pode incluir corticosteroides, hidroxiureia ou interferão alfa. Também podem ser indicados outros medicamentos imunossupressores ou agentes dirigidos às citocinas inflamatórias.

Eosinofilia é um termo médico que se refere a um nível anormalmente elevado de eosinófilos no sangue. Os eosinófilos são um tipo de glóbulos brancos (leucócitos) que desempenham um papel importante na resposta imune do corpo, especialmente em relação à defesa contra parasitas e às reações alérgicas.

Em condições normais, os níveis de eosinófilos no sangue geralmente representam menos de 5% dos glóbulos brancos totais. No entanto, em indivíduos com eosinofilia, o número de eosinófilos pode exceder este valor, às vezes significativamente.

A eosinofilia pode ser classificada como leve, moderada ou severa, dependendo da contagem absoluta de eosinófilos no sangue. Uma contagem inferior a 500 células/μL é considerada leve, entre 500 e 1500 células/μL é moderada, e acima de 1500 células/μL é severa.

A causa da eosinofilia pode ser variada, desde infecções parasitárias, doenças alérgicas, neoplasias malignas (como leucemia e linfoma), dermatoses (doenças da pele) e outras condições inflamatórias ou imunológicas. Em alguns casos, a causa pode ser desconhecida, o que é chamado de eosinofilia idiopática.

O tratamento da eosinofilia depende da causa subjacente. Em infecções parasitárias, o tratamento antiparasitário geralmente reduz a contagem de eosinófilos. Em doenças alérgicas, o controle dos sintomas alérgicos pode ajudar a normalizar os níveis de eosinófilos. Em neoplasias malignas, o tratamento do câncer geralmente é necessário para controlar a eosinofilia. Nos casos em que a causa é desconhecida, o tratamento pode ser mais desafiador e pode exigir uma abordagem multidisciplinar.

Eosinófilos são um tipo de glóbulo branco (leucócito) que desempenham um papel importante no sistema imunológico. Eles estão envolvidos em processos inflamatórios e imunes, especialmente aqueles relacionados à defesa contra parasitas, como vermes. Os eosinófilos contêm grânulos citoplasmáticos ricos em proteínas que podem ser liberadas durante a ativação celular, desencadeando reações alérgicas e inflamatórias. Em condições normais, os eosinófilos representam cerca de 1 a 3% dos leucócitos circulantes no sangue periférico. No entanto, sua contagem pode aumentar em resposta a infecções, alergias, doenças autoimunes, neoplasias e outras condições patológicas.

O Receptor Alfa do Fator de Crescimento Derivado de Plaquetas (PDGFR-α) é um tipo de receptor tirosina quinase que se liga e é ativado por vários fatores de crescimento, incluindo o PDGF (Fator de Crescimento Derivado de Plaquetas). Ele desempenha um papel importante na sinalização celular e regula uma variedade de processos biológicos, como a proliferação e sobrevivência celular, motilidade e diferenciação.

O PDGFR-α é expresso em vários tipos de células, incluindo fibroblastos, osteoblastos, miócitos lisos vasculares e células gliais da medula espinhal. A ativação do receptor por seu ligante resulta na ativação de diversas vias de sinalização, incluindo a via MAPK/ERK, PI3K/AKT e JAK/STAT, que desempenham um papel crucial no desenvolvimento embrionário, homeostase tecidual e processos patológicos, como a progressão do câncer.

Mutações em genes que codificam o PDGFR-α ou seus ligantes estão associadas a várias condições clínicas, incluindo tumores stromais gastrointestinais (GISTs), fibrose pulmonar idiopática e certos transtornos hematológicos.

Os fatores de poliadenilação e clivagem do mRNA são conjuntos complexos de proteínas que desempenham um papel crucial no processamento da extremidade 3' dos mRNAs em eucariotos. Este processo compreende duas etapas principais: a adição de uma cadeia poli(A) de aproximadamente 200 nucleotídeos de adenina na extremidade 3' do mRNA (poliadenilação) e o clivagem do pre-mRNA antes da poliadenilação.

Os fatores envolvidos neste processo são geralmente referidos como complexo de fatores de poliadenilação (CPF em inglês). O CPF é composto por várias subunidades, incluindo a proteína de ligação ao sinal de poliadenilação (CPSF), a endoribonuclease que cliva o pre-mRNA (CLEC), a serina arginina-rich 3' terminal (SRRT) e outras proteínas auxiliares.

O processo começa com a reconhecimento do sinal de poliadenilação, uma sequência específica de nucleotídeos localizada perto da extremidade 3' do pre-mRNA. A CPSF se liga a este sinal e recruta as outras subunidades do complexo. Em seguida, ocorre o clivagem do pre-mRNA em um local específico, geralmente entre seis e 12 nucleotídeos abaixo do sinal de poliadenilação. Após a clivagem, a adição da cadeia poli(A) é catalisada por uma enzima chamada poli(A) polimerase, que adiciona aproximadamente 200 nucleotídeos de adenina à extremidade recém-clivada do mRNA.

Este processamento da extremidade 3' é crucial para a estabilidade e tradução do mRNA, pois as cadeias poli(A) protegem o mRNA da degradação enzimática e auxiliam no reconhecimento e ligação dos ribossomos durante a tradução. Além disso, o processamento pode regular a expressão gênica ao afetar a estabilidade do mRNA ou a sua localização celular.

Em termos médicos, uma "síndrome" refere-se a um conjunto de sinais e sintomas que ocorrem juntos e podem indicar a presença de uma condição de saúde subjacente específica. Esses sinais e sintomas geralmente estão relacionados entre si e podem afetar diferentes sistemas corporais. A síndrome em si não é uma doença, mas sim um conjunto de sintomas que podem ser causados por várias condições médicas diferentes.

Por exemplo, a síndrome metabólica é um termo usado para descrever um grupo de fatores de risco que aumentam a chance de desenvolver doenças cardiovasculares e diabetes. Esses fatores de risco incluem obesidade abdominal, pressão arterial alta, níveis elevados de glicose em jejum e colesterol ruim no sangue. A presença de três ou mais desses fatores de risco pode indicar a presença da síndrome metabólica.

Em resumo, uma síndrome é um padrão característico de sinais e sintomas que podem ajudar os médicos a diagnosticar e tratar condições de saúde subjacentes.

Interleucina-5 (IL-5) é uma citocina que desempenha um papel crucial na regulação da resposta imune, especialmente no sistema imunológico adaptativo. Ela é produzida principalmente por células Th2 (linhagem de células T CD4+), mastócitos e eosinófilos.

A interleucina-5 desempenha um papel fundamental na diferenciação, maturação, recrutamento e sobrevivência dos eosinófilos, um tipo de glóbulo branco que é importante na defesa contra parasitas helmintos (vermes) e também está envolvido em reações alérgicas e inflamação.

Além disso, a IL-5 pode atuar sobre outras células do sistema imunológico, como neutrófilos e basófilos, modulando suas funções e participando de processos imunes e inflamatórios. Desregulações na produção ou ação da interleucina-5 têm sido associadas a diversas condições clínicas, incluindo asma, doenças alérgicas, infecções parasitárias e neoplasias hematológicas.

As proteínas granulares de eosinófilos (também conhecidas como grânulos específicos de eosinófilos) se referem a um tipo distinto de grânulo encontrado dentro dos eosinófilos, um tipo de glóbulo branco que desempenha um papel importante na resposta imune. Esses grânulos contêm uma variedade de proteínas e outras moléculas que são liberadas durante a ativação do eosinófilo, o que pode ocorrer em resposta a vários estímulos, como parasitas, alérgenos ou citocinas inflamatórias.

As principais proteínas contidas nos grânulos de eosinofilos são:

1. Major basic protein (MBP): É uma proteína altamente básica que pode causar danos a células e tecidos, especialmente no trato respiratório. Também tem atividade antibacteriana e antiparasitária.
2. Eosinophil peroxidase (EPO): É uma enzima que participa da produção de compostos oxidantes, como o peróxido de hidrogênio, contribuindo para a destruição de microrganismos e células alvo.
3. Eosinophil-derived neurotoxin (EDN) e eosinophil cationic protein (ECP): São proteínas com atividade antibacteriana e antiviral, além de poderem causar danos a tecidos e células, especialmente no sistema nervoso central.
4. Charcot-Leyden crystal protein (CLCP): É uma proteína que participa da formação dos cristais de Charcot-Leyden, frequentemente encontrados em amostras de mucosas e tecidos com inflamação eosinofílica.

A liberação dessas proteínas granulares durante a ativação do eosinófilo pode contribuir para a defesa do organismo contra patógenos, mas também pode desencadear reações inflamatórias e danos teciduais em condições como asma, rinites alérgicas, dermatites e outras doenças associadas à inflamação eosinofílica.

A síndrome de Churg-Strauss é um tipo raro de vasculite, uma doença inflamatória dos vasos sanguíneos. Afeta predominantemente pequenos e médios vasos em diferentes órgãos e sistemas corporais, como pulmões, sistema nervoso periférico, coração, rins e pele. A doença é caracterizada por três fases clínicas principais:

1. Fase alérgica: Durante esta fase, os pacientes geralmente apresentam sintomas de alergia, como rinite alérgica, asma e dermatite atópica.
2. Fase de eosinofilia: Nesta fase, ocorre um aumento significativo no número de eosinófilos (um tipo de glóbulo branco) no sangue periférico e em tecidos corporais. Isso pode levar ao desenvolvimento de lesões nos pulmões, intestino delgado e outros órgãos.
3. Fase vasculítica: Nesta fase final, os pacientes desenvolvem sintomas relacionados à inflamação dos vasos sanguíneos em diferentes partes do corpo. Isso pode incluir dor articular, erupções cutâneas, sangramento nos intestinos, insuficiência cardíaca e problemas renais.

A síndrome de Churg-Strauss geralmente é associada à presença de anticorpos anormais chamados ANCA (citoplasma dos neutrófilos específicos de autoanticorpos) no sangue, embora isso não seja um critério diagnóstico obrigatório. O tratamento geralmente consiste em medicamentos imunossupressores e corticosteroides para controlar a inflamação e prevenir danos aos órgãos.

Benzamidas são compostos orgânicos que consistem em um anel benzeno unido a um grupo amida. A estrutura básica da benzamida é representada pela fórmula geral C6H5CONH2. Benzamidas ocorrem naturalmente e também podem ser sintetizadas em laboratório. Elas são usadas em uma variedade de aplicações, incluindo como intermediários em síntese orgânica e como drogas farmacêuticas. Algumas benzamidas têm atividade biológica e são usadas como anti-inflamatórios, analgésicos e antipiréticos. Outras benzamidas são usadas como inibidores de enzimas em pesquisas bioquímicas.

La quimiocina CCL17, também conhecida como TARC (do inglês Thymus and Activation-Regulated Chemokine) ou TH2 chemokine, é uma proteína de peso molecular baixo que pertence à família das citocinas chamadas quimiocinas. As quimiocinas são moléculas pequenas envolvidas em processos inflamatórios e imunológicos, e atuam como potentes atraentes para células do sistema imune.

A CCL17 é produzida principalmente por células apresentadoras de antígeno (APCs) como macrófagos e células dendríticas, especialmente quando ativadas por citocinas TH2, como a interleucina-4 (IL-4), IL-13 ou IL-3. A CCL17 se liga a dois receptores de quimiocinas, CCR4 e GPR15, expressos principalmente em células T CD4+ Th2, células T reguladoras e células T na pele.

A CCL17 desempenha um papel importante no recrutamento e migração de células imunes TH2 para locais inflamados ou infectados, especialmente em resposta a parasitas helmintos e alérgicos. Além disso, a CCL17 também está envolvida na patogênese de várias doenças autoimunes, como a dermatite atópica, psoríase e artrite reumatoide.

Em resumo, a quimiocina CCL17 é uma proteína que regula o tráfego e a ativação de células imunes TH2, desempenhando um papel crucial em processos inflamatórios e imunológicos.

Fibrose Endomiocárdica é uma condição médica rara que afeta o endocárdio, a membrana fina e delicada que reveste o interior do coração. Nesta condição, ocorre a formação excessiva de tecido cicatricial fibroso no endocárdio, particularmente nos ventrículos, as câmaras inferiores do coração responsáveis pela bomba de sangue para o corpo.

A fibrose endomiocárdica pode resultar em engrossamento e endurecimento do endocárdio, o que pode levar a complicações como rigidez do músculo cardíaco, problemas de bombeamento do coração e insuficiência cardíaca. Além disso, também pode ocorrer obstrução dos vasos sanguíneos do coração, levando a sintomas como falta de ar, dor no peito e fadiga.

A causa exata da fibrose endomiocárdica é desconhecida, mas acredita-se que possa estar relacionada a uma resposta excessiva do sistema imunológico ou a lesões no coração. Em alguns casos, pode ser associada a outras condições médicas, como doenças autoimunes, infecções virais e uso de drogas ilícitas.

O diagnóstico da fibrose endomiocárdica geralmente é feito por meio de exames imagiológicos, como ecocardiogramas e ressonâncias magnéticas, além de análises laboratoriais e biópsias do tecido cardíaco. O tratamento pode incluir medicamentos para controlar os sintomas e melhorar a função cardíaca, bem como intervenções cirúrgicas em casos graves.

As piperazinas são um tipo de composto heterocíclico que contém um anel de sete membros formado por cinco átomos de carbono e dois átomos de nitrogênio. Eles são frequentemente usados na formulação de medicamentos devido à sua natureza altamente básica e a capacidade de se ligar a receptores ionotrópicos. Algumas piperazinas têm propriedades farmacológicas, como ser relaxantes musculares ou antipsicóticos. No entanto, algumas piperazinas também podem ter efeitos adversos, como sedação, confusão e problemas cognitivos, especialmente em doses altas ou quando usadas por longos períodos de tempo. É importante notar que as piperazinas não devem ser confundidas com a droga ilegal conhecida como "crack" ou "pó de pedra", que é uma forma cristalizada de cocaína.

Pirimidinas são tipos específicos de bases nitrogenadas que se encontram nos nucleotídeos do DNA e RNA. Existem três pirimidinas no DNA, sendo elas a timina (T), citosina (C) e uracila (U) no RNA. A estrutura química das pirimidinas consiste em um anel aromático de seis átomos de carbono com dois grupos amino ou metil e um grupo cetona ou hidroxilo. Essas bases desempenham um papel fundamental na replicação, transcrição e tradução do material genético, bem como no controle da expressão gênica e na manutenção da estabilidade do genoma.

A mastocitose é uma condição rara na qual há um aumento anormal e acumulação de mastócitos maduros em tecido, mais comumente na pele, mas também podem afetar outros órgãos como os pulmões, o fígado e o sistema gastrointestinal. Os mastócitos são um tipo de célula do sistema imune que contém mediadores químicos, como histamina e heparina, que desempenham um papel importante em reações alérgicas e inflamação.

Existem diferentes tipos de mastocitose, dependendo da extensão e localização dos sintomas. A forma mais comum é a mastocitose cutânea (MCS), que se limita à pele e geralmente afeta crianças. Os sinais e sintomas da MCS podem incluir vermelhidão, coceira intensa, inchaço e bolhas na pele, especialmente após exercício, calor, estresse emocional ou exposição a vibração ou fricção na área afetada.

A mastocitose sistêmica (MSS) é uma forma menos comum que afeta outros órgãos além da pele e geralmente ocorre em adultos. Os sintomas podem incluir diarreia, dor óssea, fadiga, prurido, rubor, sudorese e sinais de disfunção de órgãos afetados.

O diagnóstico da mastocitose geralmente requer uma biópsia da pele ou outro tecido afetado para confirmar a presença anormal de mastócitos. O tratamento depende do tipo e gravidade dos sintomas e pode incluir antihistamínicos, corticosteroides, citostáticos e outras terapias específicas para controlar os sintomas e prevenir complicações.

Eosinophilic pulmonary inflammation, or eosinophilia, is a medical condition characterized by an excessive accumulation of eosinophils, a type of white blood cell, in the lung tissue and airways. Eosinophils play a crucial role in the body's immune response to parasites, allergens, and certain diseases; however, an overabundance can lead to inflammation and damage to the lungs.

Eosinophilic pulmonary inflammation can present as:

1. Asthma with eosinophilia: A subtype of asthma where airway inflammation is predominantly driven by eosinophils, which can lead to more severe symptoms and a poorer response to corticosteroid treatment.
2. Eosinophilic bronchitis: A condition characterized by cough and excessive eosinophils in the sputum without evidence of airflow obstruction or bronchial hyperresponsiveness.
3. Hypersensitivity pneumonitis: An allergic reaction to inhaled organic antigens, which can result in eosinophilic pulmonary inflammation.
4. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Strauss syndrome): A rare systemic vasculitis that involves the lungs and frequently presents with eosinophilia and asthma symptoms.
5. Drug-induced lung disease: Certain medications can cause eosinophilic pulmonary inflammation as a side effect.
6. Parasitic infections: Some parasites, such as Ascaris lumbricoides or Strongyloides stercoralis, can induce eosinophilia in the lungs.
7. Idiopathic eosinophilic pneumonia: A rare condition of unknown cause with symptoms similar to pneumonia and marked eosinophilia in the lung tissue and blood.

Diagnosis typically involves a combination of clinical history, physical examination, imaging studies (such as chest X-ray or CT scan), pulmonary function tests, sputum analysis, and sometimes bronchoscopy with biopsy. Treatment depends on the underlying cause but often includes corticosteroids to reduce eosinophilic inflammation.

A mastocitose sistémica é uma doença rara e crónica caracterizada por um aumento anormal de mast cells (células de Maçante) no corpo. Estas células estão presentes em grande quantidade nos tecidos moles, como a pele, mucosas, órgãos internos e, frequentemente, no baço e medula óssea. A mastocitose sistémica pode ser classificada em dois tipos principais: indolente (ou cutaneous) e agressiva (ou sistemaic).

A mastocitose indolente sistémica geralmente afeta a pele, causando lesões eritematosas, prurido (coceira), e, em alguns casos, dermatographism. Embora as manifestações cutâneas sejam semelhantes às da mastocitose cutânea, nesta forma sistémica também são observadas anormalidades hematológicas e/ou envolvimento de órgãos internos.

A mastocitose agressiva sistémica é uma forma mais rara e grave da doença, que pode afetar vários órgãos internos, como o fígado, baço, sistema gastrointestinal, e medula óssea. Pode causar sintomas graves, como anemia, trombocitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia, diarreia, dor óssea, e, em casos mais graves, leucemia mast cell.

O diagnóstico da mastocitose sistémica geralmente requer a confirmação laboratorial de mast cells anormais em tecidos ou fluidos corporais, bem como a avaliação clínica e imagiológica dos envolvimentos orgânicos. O tratamento depende do tipo e da gravidade da doença e pode incluir medicações para controlar os sintomas, terapias dirigidas às células de Maçante, e, em casos graves, transplante de medula óssea.

La Prednisolona é un glucocorticoide sintético, derivado della cortisone, utilizzato per le sue proprietà anti-infiammatorie e immunosoppressive. È comunemente usato nel trattamento di una varietà di condizioni, tra cui malattie autoimmuni, asma grave, artrite reumatoide, dermatiti, shock allergico e alcune forme di cancro.

La prednisolona agisce sopprimendo la risposta infiammatoria del corpo e modulando la funzione del sistema immunitario. Ciò può aiutare ad alleviare i sintomi associati a condizioni infiammatorie o autoimmuni, come gonfiore, arrossamento, dolore e prurito.

Come con qualsiasi farmaco, la prednisolona può causare effetti collaterali indesiderati, soprattutto se usata a dosaggi elevati o per lunghi periodi di tempo. Questi possono includere aumento dell'appetito, cambiamenti dell'umore e del comportamento, ipertensione, diabete, osteoporosi, ritardo della crescita nei bambini e un aumentato rischio di infezioni.

È importante utilizzare la prednisolona esattamente come prescritto dal medico e discutere qualsiasi preoccupazione o domanda con loro prima di iniziare il trattamento.

La Prednisona é un corticosteroide sintético utilizzato per il trattamento di una varietà di condizioni mediche. Agisce sopprimendo l'infiammazione e modificando la risposta del sistema immunitario. Viene comunemente usato per trattare malattie autoimmuni, infiammatorie e allergiche come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, l'asma bronchiale e le dermatiti. La prednisona può essere somministrata per via orale, intravenosa o topica (creme o unguenti). Gli effetti collaterali possono includere aumento dell'appetito, cambiamenti dell'umore, acne, rallentamento della crescita nei bambini e indebolimento del sistema immunitario.

Proteínas de fusão oncogénicas resultam da fusão anormal de dois ou mais genes, geralmente ocorrendo entre um gene normal e um gene oncogene. Essa fusão gera uma proteína híbrida com funções alteradas, que desregulam processos celulares normais e contribuem para a transformação maligna das células, levando ao desenvolvimento de câncer. A formação dessas proteínas de fusão pode ser resultado de translocações cromossômicas recíprocas, inversões, deleções ou outros eventos genéticos anormais. Um exemplo clássico é a proteína de fusão BCR-ABL, encontrada em leucemias mieloides crônicas.

Os corticosteroides são um tipo de hormona esteroide produzida naturalmente pela glândula suprarrenal, localizada acima dos rins. Eles desempenham papéis importantes em diversas funções do corpo, incluindo o controle do metabolismo, a resposta imune e o equilíbrio da pressão arterial.

Os corticosteroides sintéticos são drogas farmacêuticas que imitam as ações dos corticosteroides naturais. Eles são usados para tratar uma variedade de condições, como doenças autoimunes, inflamação, alergias e transplantes de órgãos. Os corticosteroides podem ser administrados por via oral, injetável ou tópica (cremes, unguentos ou loções).

Existem dois tipos principais de corticosteroides sintéticos: glucocorticoides e mineralocorticoides. Os glucocorticoides são usados principalmente para suprimir o sistema imune e reduzir a inflamação, enquanto os mineralocorticoides são usados principalmente para regular o equilíbrio de líquidos e eletrólitos no corpo.

Alguns exemplos comuns de corticosteroides sintéticos incluem a hidrocortisona, prednisolona, betametasona e dexametasona. Embora os corticosteroides sejam eficazes em tratar uma variedade de condições, eles podem causar efeitos colaterais graves se usados em excesso ou por longos períodos de tempo, incluindo aumento de peso, pressão arterial alta, diabetes, baixa densidade óssea e vulnerabilidade a infecções.

Transtornos mieloproliferativivos (TMP) são um grupo de condições neoplásicas primárias caracterizadas por um aumento clonal na proliferação de células da medula óssea, resultando em sobrecrescimento de uma ou mais linhagens hematopoéticas. Isso inclui eritróides, granulócitos e megacariócitos. Esses transtornos são causados por mutações adquiridas em genes que regulam a proliferação e diferenciação das células da medula óssea.

Existem vários tipos de TMP, incluindo:

1. Doença mielofibrosativa (DM) ou mielofibrose primária: É uma doença hematológica crônica caracterizada por fibrose da medula óssea, anormalidades na linhagem eritroide, granulocítica e megacariócita, além de splenomegalia (aumento do baço).

2. Leucemia mieloide crônica (LMC): É um tipo de leucemia caracterizado por um aumento clonal na proliferação de células granulocíticas imaturas na medula óssea e sangue periférico. A LMC geralmente evolui para uma fase acelerada ou blastica, conhecida como leucemia aguda mieloide (LAM).

3. Policitemia vera (PV): É um transtorno mieloproliferativo raro em que há sobrecrescimento clonal dos eritrócitos, leucócitos e trombócitos na medula óssea. Isto resulta em níveis elevados de hemoglobina, hematócrito e outros componentes do sangue.

4. Trombocitemia essencial (TE): É um transtorno mieloproliferativo raro caracterizado por sobrecrescimento clonal de megacariócitos na medula óssea, levando a níveis elevados de plaquetas no sangue periférico.

5. Neoplasia mielodisplásica (NMD): É um grupo heterogêneo de transtornos clonais da medula óssea que afetam as células hematopoiéticas, levando a disfunção e citopenias (níveis baixos de células sanguíneas). Alguns casos podem evoluir para leucemia aguda mieloide.

Os transtornos mieloproliferativos são geralmente considerados uma doença crônica, com um curso clínico variável e potencial de transformação em leucemia aguda. O tratamento depende da fase e dos sintomas da doença, bem como das características moleculares específicas do paciente.

'Evolução Fatal' não é um termo médico amplamente reconhecido ou usado. No entanto, em um contexto clínico, poderia potencialmente ser interpretado como a progressão inevitável de uma doença ou condição que leva à morte do paciente. Neste sentido, é sinônimo de prognóstico terminal. No entanto, é importante notar que essa interpretação pode variar dependendo do contexto clínico e da prática médica.

Hidroxiureia é um termo médico que se refere a um procedimento terapêutico específico usado no tratamento de doenças hereditárias do ciclo da ureia, como a deficiência de ornitina transcarbamilase (OTC) e a deficiência de argininosuccinato sintetase (ASS). Nesta terapia, a glicerol é administrada por via oral, o que resulta na formação de hidroxipiruvato no fígado. O hidroxipiruvato é então convertido em glicina e ácido oxoglutárico, fornecendo substratos adicionais para a síntese da ureia. Isso ajuda a reduzir os níveis de amônia no sangue, um acúmulo excessivo de amônia é prejudicial ao cérebro e pode levar a sintomas tais como vômitos, letargia, irritabilidade e, em casos graves, coma ou morte. Portanto, o objetivo da hidroxiureia é prevenir esses sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com deficiência do ciclo da ureia.

A contagem de leucócitos, também conhecida como contagem de glóbulos brancos, é um exame laboratorial que mede a quantidade de leucócitos (glóbulos brancos) presentes no sangue. Os leucócitos são componentes importantes do sistema imunológico, responsáveis por combater infecções e inflamações no corpo.

A contagem normal de leucócitos em adultos geralmente varia entre 4.500 e 11.000 células por microlitro (µL) de sangue. No entanto, esses valores podem variar ligeiramente dependendo da idade, sexo e método de contagem utilizado.

Uma contagem de leucócitos fora do range normal pode indicar a presença de diversas condições clínicas, como infecções, inflamação, anemia, doenças autoimunes, distúrbios malignos hematológicos (como leucemias) e outras patologias. É importante notar que um resultado isolado de contagem de leucócitos fora do range normal não é suficiente para estabelecer um diagnóstico definitivo e deve ser avaliado em conjunto com outros exames complementares e a história clínica do paciente.

'Enciclopedias as a Subject' não é uma definição médica em si, mas sim um tema ou assunto relacionado ao campo das enciclopédias e referências gerais. No entanto, em um sentido mais amplo, podemos dizer que esta área se concentra no estudo e catalogação de conhecimento geral contido em diferentes enciclopédias, cobrindo uma variedade de tópicos, incluindo ciências médicas e saúde.

Uma definição médica relevante para este assunto seria 'Medical Encyclopedias', que se referem a enciclopédias especializadas no campo da medicina e saúde. Essas obras de referência contêm artigos detalhados sobre diferentes aspectos da medicina, como doenças, procedimentos diagnósticos, tratamentos, termos médicos, anatomia humana, história da medicina, e biografias de profissionais médicos importantes. Algumas enciclopédias médicas são direcionadas a um público especializado, como médicos e estudantes de medicina, enquanto outras são destinadas ao grande público leigo interessado em conhecimentos sobre saúde e cuidados médicos.

Exemplos notáveis de enciclopédias médicas incluem a 'Encyclopedia of Medical Devices and Instrumentation', 'The Merck Manual of Diagnosis and Therapy', ' tabulae anatomicae' de Vesalius, e a 'Gray's Anatomy'. Essas obras desempenharam um papel importante no avanço do conhecimento médico, fornecendo uma base sólida para o estudo e prática da medicina.

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Aproximadamente 75% dos pacientes de Síndrome hipereosinofílica, que tem envolvimento de vários sistemas e mortalidade alta, ...
Quando GE é observada em associação com infiltração eosinofílica de outros sistemas, a diagnose de síndrome hipereosinofílica ...
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  • O tratamento pode incluir prednisona e, às vezes, imatinibe, mas depende do subtipo específico da síndrome hipereosinofílica. (msdmanuals.com)
  • Outra limitação é que alguns pacientes com eosinofilia e lesão nos órgãos que caracterizam a síndrome hipereosinofilica requerem tratamento antes dos 6 meses necessários para confirmar os critérios do diagnóstico tradicional. (msdmanuals.com)
  • Síndrome hipereosinofílica é uma doença caracterizada por elevação persistente na contagem sanguínea de eosinófilos (≥ 1500 eosinófilos/mm³) por pelo menos seis meses, sem que haja causa reconhecível. (wikipedia.org)