Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.

Galactosylgalactosilglucosylceramidase, também conhecida como GGCase ou Beta-Galactosidase 3, é uma enzima lisossomal que desempenha um papel importante no metabolismo de glicolipídeos complexos. Ela catalisa a remoção do resíduo terminal de galactose da molécula de galactosilgalactosilglucosilceramida, produzindo galactosilglucosilceramida.

Esta enzima é codificada pelo gene GLB1 no cromossomo 3 e pertence à família das glicosidases. A deficiência congênita desta enzima leva a uma doença genética rara, chamada de Doença de Morquio ou Mucopolissacaridoses IV, que é caracterizada por anormalidades esqueléticas, problemas cardíacos e pulmonares, e outros sintomas. O tratamento para a deficiência dessa enzima inclui terapia de reposição enzimática, dieta e fisioterapia.

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