Ácido graxo de cadeia ramificada com 20 carbonos. Na doença de armazenamento do ácido fitânico (DOENÇA de REFSUM), este lipídeo pode ser bem mais que 30 por cento dos ácidos graxos do plasma. Isso se deve a uma deficiência do ácido fitânico alfa-hidroxilase.
Transtorno familiar autossômico recessivo que geralmente se apresenta na infância com POLINEUROPATIA, PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL, ICTIOSE, ATAXIA, RETINITE PIGMENTOSA e CARDIOMIOPATIA. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1991, Ch37, p58-9; Rev Med Interne 1996;17(5):391-8). Esta afecção pode ser causada por mutações nos genes que codificam a fitanoil-CoA hidroxilase dos peroxissomos ou proteínas associadas à membrana peroxissômica, levando a uma deficiência no catabolismo do ÁCIDO FITÂNICO nos PEROXISSOMOS.
Fitol é um prefixo médico que significa "relacionado às plantas" ou "constituído por plantas". É frequentemente usado em termos relacionados a medicamentos ou compostos derivados de plantas.
Ácidos monocarboxílicos saturados de vinte carbonos.
Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.
Grupo heterogêneo de displasias ósseas, cuja característica principal são as epífases pontuadas na infância. O grupo inclui uma forma recessiva autossômica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), uma forma autossômica dominante (síndrome de Conradi-Hunermann) e uma forma leve ligada ao X. Os defeitos metabólicos associados com a atividade prejudica dos peroxissomos estão presentes somente na forma rizomélica.
Forma autossômica, recessiva, da CONDRODISPLASIA PUNCTATA, caracterizada por biossíntese de plasmalogênio defeituoso e de peroxissomos com atividade prejudicada. Os pacientes têm membros proximais encurtados e formação óssea endocondrial gravemente afetada. Os defeitos metabólicos associados com os peroxissomos de atividade prejudicada estão presentes somente na forma rizomélica da condrodisplasia punctata. (Tradução livre do original: Scriver et al, Metabolic Basis of Inherited Disease, 6a ed, p1497)
Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.
Grupo heterogêneo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados por ausência ou disfunção de PEROXISSOMOS. As anormalidades enzimáticas peroxissômicas podem ser únicas ou múltiplas. As vias peroxissômicas biossintéticas são comprometidas, incluindo a capacidade para sintetizar éter de lipídeos e para oxidar precursores de ácidos graxos de cadeia longa. Entre as doenças desta categoria estão SÍNDROME DE ZELLWEGER, DOENÇA DE REFSUM INFANTIL, condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), acidemia hiperpipecólica, adrenoleucodistrofia neonatal e ADRENOLEUCODISTROFIA (associada ao cromossomo X). A disfunção neurológica é uma característica proeminente da maioria dos transtornos peroxissômicos.
Compostos orgânicos que contêm mercúrio como parte integral da molécula.
Microcorpos encontrados em células animais e vegetais e em certos fungos e protozoários. Contêm peroxidase, catalase e enzimas associadas.
Enzimas que catalisam a clivagem de uma ligação carbono-carbono por meios outros além da hidrólise ou oxidação. Esta subclasse contém as DESCARBOXILASES, as ALDEÍDO-LIASES e as OXO-ÁCIDO-LIASES. EC 4.1.
Transtorno autossômico, recessivo devido a defeitos na biogênese dos PEROXISSOMOS que envolvem mais de 13 genes codificadores de proteínas da peroxina da membrana peroxissomal e da matriz. A síndrome de Zellweger é tipicamente observada no período neonatal com características como crânio dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL, comprometimento visual, ATAQUES, degeneração progressiva dos RINS e FÍGADO. A síndrome semelhante à de Zellweger refere-se aos fenótipos similares à síndrome neonatal de Zellweger, porém observados em crianças ou adultos com biogênese peroxissomal aparentemente intacta.
Chimpanzé pigmeu (espécie do gênero Pan, família HOMINIDAE), cujo nome vulgar é Bonobo (considerado por alguns como gênero separado, por outros, subespécie de PAN TROGLODYTES). Sua distribuição está confinada às florestas da bacia central do Zaire. Apesar do nome, seu tamanho frequentemente é igual ao do P. troglodytes.
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Enzima amplamente distribuída e que atua em reações de oxirredução nas quais um átomo da molécula de oxigênio é incorporado no substrato orgânico. O outro átomo de oxigênio é reduzido e combinado com íons hidrogênio para formar água. Também são conhecidas como monooxigenases ou hidroxilases. Para estas reações são necessários dois substratos como redutores para cada um dos dois átomos de oxigênio. Há diferentes classes de monooxigenases dependendo do tipo de co-substrato fornecedor de hidrogênio (COENZIMAS) necessários para a oxidação de função mista.
Enzimas que catalisam a formação de derivados de acil-CoA. EC 6.2.1.
Espécie de orangotango da família HOMINIDAE encontrada em florestas na ilha de Bornéu.
Nebraska não é um termo médico, é o nome de um estado dos EUA, por isso, não há uma definição médica para isso.
Colocação de um grupo de hidroxila em um composto na posição onde não se encontrava antes. (Stedman, 25a ed)
Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).
Transtorno recessivo ligado ao cromossomo X, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa nos LISOSSOMOS do CÓRTEX SUPRARRENAL e da substância branca do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este transtorno ocorre quase exclusivamente em machos. Entre os sinais clínicos estão o início de ATAXIA (na infância), MANIFESTAÇÕES NEUROCOMPORTAMENTAIS, HIPERPIGMENTAÇÃO, INSUFICIÊNCIA ADRENAL, ATAQUES, ESPASTICIDADE MUSCULAR E DEMÊNCIA. A forma adulta de lenta progressão é denominada adrenomieloneuropatia. O gene defeituoso ABCD1 localiza-se no Xq28 e codifica a proteína adrenoleucodistrófica (TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP).
Esta única espécie de Gorila (membro da família HOMINIDAE) é a maior e mais poderosa dos PRIMATAS. Está distribuída em populações isoladas e afastadas pelas florestas da África equatorial.
Ésteres glicerílicos de um [tipo de] ácido graxo (ou mistura de ácidos graxos). Quando puros, geralmente são inodoros, incolores e sem sabor; mas, dependendo da origem, podem ter sabor. As gorduras são insolúveis em água e solúveis na maioria dos solventes orgânicos. Ocorrem em tecidos animais e vegetais e geralmente são obtidas através de fervura ou extração sob pressão. Elas são importantes na dieta (LIPÍDEOS NA DIETA) como fonte de energia (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed).
Eficaz agente de contraste não iônico e hidrossolúvel utilizado em mielografia, artrografia, nefroangiografia, arteriografia e outros procedimentos radiográficos. Sua baixa toxicidade sistêmica é fruto da combinação da baixa quimiotoxicidade e baixa osmolaridade.
Técnica microanalítica que combina espectrometria de massas e cromatografia gasosa para determinação qualitativa e quantitativa de compostos.
Enzima que catalisa a formação de acetoacetil-CoA a partir de duas moléculas de Acetil-CoA. Algumas enzimas denominadas tiolase ou tiolase-I possuem esta atividade ou a atividade da ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASE.
Um grupo de ácidos graxos de dezesseis carbonos que não contêm duplas ligações.
Família da subordem HAPLORHINI (Anthropoidea) que abrande os mamíferos primatas bípedes. Inclui o homem moderno (HOMO SAPIENS), os gorilas (GORILLA GORILLA), os chimpanzés (PAN PANISCUS e PAN TROGLODYTES), e orangotangos (PONGO PYGMAEUS).
Derivados dos ácidos fórmicos. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que são formadas por grupamento carboxila de um único carbono.
Ácido graxo insaturado de vinte carbonos contendo quatro ligações alquinas. Inibe a conversão enzimática do ácido araquidônico em prostaglandinas E(2) e F(2a).
Subtipo de RECEPTORES DO ÁCIDO RETINOICO específico para o ácido retinoico 9-cis que atuam como FATORES DE TRANSCRIÇÃO nuclear, regulando múltiplas vias de sinalização.
Artigos de comida que são originados por um processo de manufatura de qualquer porção das carcaças de qualquer animal usados como comida (por exemplo, a gelatina feita de partes de cabeça e pés de porco, a salsicha, o angu com pedaços de carne de porco).
Leite manufaturado cru e processado e produtos derivados do leite. Estes normalmente são de vaca (bovino), mas também são de cabras, ovelha, rena e búfalo d'água.
Agente antilipêmico que reduz os níveis de colesterol e de TRIGLICERÍDEOS. Diminui os níveis de LIPOPROTEÍNAS LDL e aumenta os níveis de LIPOPROTEÍNAS HDL.
Antilipêmico que é o metabólito biologicamente ativo do CLOFIBRATO.
Estado do organismo quando funciona otimamente sem evidência de doença.
Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.
Proteína positivamente carregada encontrada na MIELINA do sistema nervoso periférico. Técnicas imunológicas sensíveis demonstraram que a P2 é expressa em pequenas quantidades na bainha de mielina do sistema nervoso central de algumas espécies. É um antígeno para a NEURITE ALÉRGICA EXPERIMENTAL, a contraparte do sistema nervoso periférico para encefalomielite alérgica experimental. (Tradução livre do original: Siegel et al., Basic Neurochemistry, 5th ed, p133)

O ácido fítanico é um ácido orgânico que ocorre naturalmente, pertencente à classe dos ácidos graxos. Ele é encontrado principalmente em vegetais, cereais e no óleo de girassol. O ácido fítanico é um composto com propriedades antioxidantes e sua estrutura química consiste em um anel de seis átomos de carbono (ciclohexano) com um grupo carboxílico (-COOH) em um dos carbonos.

Em termos médicos, o ácido fítanico é importante porque as deficiências na sua absorção podem resultar em uma condição rara chamada aciduria fítica ou deficiência de coenzima Q10 associada ao ácido fítanico. Essa condição pode causar sintomas neurológicos, como rigidez muscular, espasticidade, problemas de coordenação e dificuldades na fala e no movimento dos olhos. O tratamento geralmente consiste em uma dieta restritiva em relação a fontes de ácido fítanico e suplementação com coenzima Q10.

A Doença de Refsum é um distúrbio genético metabólico raro que afeta o sistema nervoso periférico, a retina e outros tecidos corporais. Ela é causada por uma deficiência na enzima peroxissomal fosfoatidilcolina N-aciltransferase, o que leva à acumulação tóxica de certos ácidos graxos no corpo.

Os sintomas da doença geralmente começam na infância ou adolescência e podem incluir: perda de sensibilidade e fraqueza nos pés e mãos, problemas de visão noturna e outros problemas oculares, audição prejudicada, anomalias ósseas e articulares, ritmo cardíaco anormal e problemas na pele. A doença pode ser diagnosticada através de exames de sangue, urina e líquido cerebrospinal, bem como por meio da análise de genes associados à doença.

O tratamento geralmente consiste em uma dieta rigorosa e restrita em determinados ácidos graxos, suplementação com vitamina A e D e plasmaferese (uma técnica para remover substâncias indesejadas do sangue). O prognóstico varia consideravelmente, dependendo da gravidade dos sintomas e do início do tratamento. Em geral, um diagnóstico e tratamento precoces podem ajudar a prevenir ou minimizar as complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

'Fitol' não é um termo médico amplamente utilizado. No entanto, em alguns contextos relacionados à botânica e fitoterapia, 'fitol' refere-se a um composto orgânico que pertence à classe dos alcohol terpénicos, frequentemente encontrado em óleos essenciais de plantas. Fitol atua como um antioxidante natural e pode ter propriedades benéficas para a saúde, mas geralmente não é usado em um contexto clínico ou diagnóstico médico.

Eicosanoids são um grande grupo de substâncias lipídicas derivadas do ácido araquidónico e outros ácidos graxos insaturados de cadeia longa. Eles desempenham funções importantes como mediadores na resposta inflamatória, imunidade, hemostasia (coagulação sanguínea), vasoconstrição e dilatação, e processos de fertilização.

Os ácidos eicosanoicos incluem:

1. Prostaglandinas (PG): são derivados do ácido araquidónico e desempenham um papel importante na regulação da inflamação, dor, febre, fluxo sanguíneo e agregação plaquetária.
2. Leucotrienos (LT): também derivados do ácido araquidónico, estão envolvidos no processo de inflamação, especialmente na reação alérgica e na asma.
3. Tromboxanos (TX): são derivados do ácido araquidónico e desempenham um papel importante na regulação da agregação plaquetária e vasoconstrição.
4. Lipoxinas (LX): são derivados do ácido araquidónico e desempenham um papel importante na resolução da inflamação.
5. Resolvina, Protectina e Maresina: são derivados de outros ácidos graxos insaturados de cadeia longa (como o ácido eicosapentaenóico e o ácido docosahexaenóico) e desempenham um papel importante na resolução da inflamação.

Em geral, os ácidos eicosanoicos são produzidos em resposta a estímulos como lesões teciduais ou infecções, e sua ação é geralmente local e de curta duração. A desregulação da síntese e ação dos ácidos eicosanoicos podem contribuir para o desenvolvimento de várias doenças, como asma, artrite reumatoide, diabetes, câncer e doenças cardiovasculares.

Microcorpo é um termo médico usado para descrever um tipo específico de inclusão citoplasmática (material presente no citoplasma da célula) que contém materiais bothargados, incluindo DNA e proteínas. Eles são geralmente encontrados em células infectadas com vírus, como o vírus do herpes simplex. Os microcorpos têm um diâmetro de aproximadamente 0,5 a 1 micrômetro (um milésimo de um milímetro) e são visíveis apenas sob um microscópio eletrônico.

Embora os microcorpos sejam frequentemente associados a infecções virais, eles também podem ser encontrados em células normais em certas situações, como em células do sistema imunológico ou em células que estão passando por processos de degeneração ou morte celular programada (apoptose). No entanto, a presença de microcorpos em grandes quantidades pode indicar uma infecção viral ativa.

É importante notar que o termo "microcorpo" não é universalmente aceito e alguns pesquisadores podem usar outros termos para descrever estruturas semelhantes, como "corpúsculos de inclusão". Além disso, a presença de microcorpos em células pode ser um achado incidental e não necessariamente indicativo de doença ou infecção.

A Condrodisplasia Punctata é um termo geral que se refere a um grupo de transtornos esqueléticos caracterizados por anomalias ósseas e alterações na cartilagem. Essas anormalidades são causadas por distúrbios no metabolismo da vitamina K e/ou na biossíntese dos ésteres de colesterol.

A forma mais comum de Condrodisplasia Punctata é a Tipo 1 (CDPX1), também conhecida como "doença de Conradi-Hünermann". Essa condição é herdada de forma ligada ao cromossomo X e afeta predominantemente as mulheres. Os sinais e sintomas podem variar consideravelmente, mas geralmente incluem:

* Manchas cutâneas hipopigmentadas (claras) e hiperqueratose (coçadura) na pele;
* Anomalias esqueléticas, como curvatura da coluna vertebral (escoliose), alongamento anormal das pernas e antebraços, e deformidades nas mãos e pés;
* Cataratas congênitas (opacidade no cristalino do olho);
* Raios-X mostrando pontuações calcificadas na cartilagem em forma de "ponto" ou "virgula".

Outros tipos de Condrodisplasia Punctata incluem a Tipo 2 (CDPX2), herdada de forma autossômica recessiva, e a Forma Tardia (CDPT), que geralmente se manifesta na infância ou adolescência. Cada tipo tem seus próprios sinais e sintomas distintos, mas todos envolvem alterações no crescimento e desenvolvimento ósseo e cartilaginoso.

Tratamento para a Condrodisplasia Punctata geralmente se concentra em gerenciar os sintomas e complicações associadas à doença, como fisioterapia, terapia ocupacional, cirurgia ortopédica e tratamento de cataratas. Não existe cura conhecida para a Condrodisplasia Punctata, mas pesquisas contínuas podem levar ao desenvolvimento de novos tratamentos e terapias.

A Condrodisplasia Punctata Rizomélica (CPR) é uma doença genética rara e hereditária que afeta o desenvolvimento dos ossos e cartilagens. A palavra "rizomélica" refere-se ao tipo de anormalidade óssea que ocorre nas extremidades proximais das membros, como os ombros e quadris.

A CPR é causada por mutações no gene P4HB, que fornece instruções para a produção de uma enzima chamada prolil-4-hidroxilaase. Essa enzima desempenha um papel importante na formação e manutenção da cartilagem, o tecido mole que cobre as extremidades dos ossos e os conecta uns aos outros.

As mutações no gene P4HB resultam em níveis reduzidos de prolil-4-hidroxilaase, o que leva à acumulação de substâncias anormais na cartilagem e impede seu desenvolvimento normal. Isso causa os sinais e sintomas da CPR, que podem incluir:

* Anormalidades ósseas nas extremidades proximais dos membros, como ombros largos e quadris abertos;
* Curvatura anormal da coluna vertebral (escoliose);
* Pele seca e escamosa;
* Problemas de audição e visão;
* Atraso no desenvolvimento;
* Baixa estatura.

A CPR é geralmente diagnosticada na infância e não há cura para a doença. O tratamento geralmente se concentra em gerenciar os sintomas e prevenir complicações, como problemas respiratórios e infeções. A fisioterapia e a terapia ocupacional podem ajudar a melhorar a mobilidade e a função dos pacientes com CPR. Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para corrigir as anormalidades ósseas ou outras complicações graves.

Coenzima A, também conhecida como CoA ou acetil-coenzima A, é um cofator importante em muitas reações bioquímicas no corpo humano. Ela desempenha um papel crucial na transferência de grupos acetila entre diferentes moléculas durante o metabolismo.

Coenzima A consiste em uma estrutura composta por um nucleótido de adenina, ribose, fosfato e uma molécula de pantotenato (vitamina B5) unida a uma cadeia de aminoácidos chamada ácido lipoico. A parte da coenzima A que participa ativamente nas reações bioquímicas é o grupo funcional tiol (-SH) localizado no ácido lipoico.

A coenzima A está envolvida em diversas vias metabólicas, incluindo a oxidação de carboidratos, proteínas e gorduras, bem como na síntese de colesterol, ácidos graxos e outras moléculas importantes no organismo. Em particular, ela desempenha um papel fundamental no ciclo de Krebs, a principal via metabólica para a produção de energia nas células.

Em resumo, a coenzima A é uma molécula essencial para o metabolismo e para a manutenção da homeostase corporal, auxiliando no processamento de nutrientes e na geração de energia celular.

Os transtornos peroxissomais (TP) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas subjacentes a defeitos na biogênese e função dos peroxissomas. Esses transtornos afetam o metabolismo de lipídios complexos, reductivos e síntese de plasmalógenos, além de outras vias metabólicas. A classe mais conhecida de TP é a doença de Zellweger (DZ), que é caracterizada por uma falta completa ou quase completa dos peroxissomas em vários tecidos. Outros TP incluem a doença de Refsum, adrenoleucodistrofia neonatal e síndrome de Rhizomelic Chondrodysplasia Punctata (RCDP). Os sintomas clínicos variam amplamente entre os diferentes tipos de TP, mas geralmente incluem problemas neurológicos, hepáticos, renais e auditivos. O diagnóstico é geralmente estabelecido por meio de exames bioquímicos e genéticos específicos. O tratamento é sintomático e de suporte, com ênfase em uma dieta adequada e cuidados de apoio para as necessidades individuais do paciente.

Os compostos organomercúricos são compostos químicos que contêm um átomo de mercúrio unido a um ou mais átomos de carbono. Eles estão entre os primeiros compostos organometálicos descobertos e incluem uma variedade de tipos, tais como halogenetos, hidreto, acetilide e compostos de mercúrio-carbono.

Historicamente, muitos compostos organomercúricos foram usados em aplicações médicas, como laxantes e diuréticos, no entanto, devido à sua alta toxicidade e capacidade de causar intoxicação por mercúrio, seu uso foi amplamente descontinuado. Alguns compostos organomercúricos ainda são usados em síntese orgânica como catalisadores ou reagentes, mas devido à sua natureza perigosa, eles devem ser manuseados com extrema cautela e em condições controladas.

Peroxissomas são organelos membranosos encontrados em células eucariontes, incluindo animais, plantas e fungos. Eles desempenham um papel importante no metabolismo de lipídeos e na proteção celular contra espécies reativas de oxigênio.

Os peroxissomas contêm vários tipos de enzimas, incluindo a catalase, que ajuda a decompor o peróxido de hidrogênio em água e oxigênio. Além disso, eles também são responsáveis pela beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia média, processo que gera energia na forma de ATP.

Em plantas, os peroxissomas desempenham um papel importante no ciclo do glioxilato, um caminho metabólico que permite a conversão de ácidos graxos em carboidratos. Em humanos, os peroxissomas estão envolvidos na síntese de colesterol e plasmalogens, lipídeos importantes para a membrana celular.

Além disso, os peroxissomas desempenham um papel importante no metabolismo de drogas e xenobióticos, ou substâncias estranhas à célula. Eles também estão envolvidos na resposta celular ao estresse oxidativo e desempenham um papel na doença de Parkinson e outras doenças neurodegenerativas.

Na química orgânica, uma ciclização de "Carbono-Carbono Lias" é um tipo específico de reação química em que ocorre a formação de um ou mais ligações carbono-carbono por meio de um processo de eliminação-adição envolvendo uma molécula de carbono. Neste tipo de reação, geralmente não há a transferência de átomos entre as duas moléculas de carbono envolvidas, e o intermediário reativo é geralmente um estado de transição cíclico ou birradical.

A liaison de "Carbono-Carbono" pode ser classificada como uma reação pericyclica, na qual os elétrons se movem em um caminho cíclico e simultâneo durante a reação. A reação é frequentemente catalisada por luz ou calor, e o mecanismo de reação pode ser influenciado pela presença de grupos funcionais específicos nas moléculas envolvidas.

A ciclização de "Carbono-Carbono Lias" é um processo importante na síntese orgânica, pois permite a formação de anéis e ligações carbono-carbono em uma única etapa, o que pode ser vantajoso em termos de rendimento e selectividade. Além disso, este tipo de reação é frequentemente usado na síntese total de compostos naturais complexos, como alcalóides, terpenos e esteroides.

A Síndrome de Zellweger, também conhecida como Deficiência de Peroxissoma Completa (CDP), é uma doença genética rara e severa que afeta o metabolismo e a função dos peroxissomas, organelos celulares responsáveis por diversas reações bioquímicas importantes no corpo humano.

A síndrome é causada por mutações em genes que codificam proteínas necessárias para a biogênese e funcionamento dos peroxissomas. Isso resulta em uma falta ou disfunção dos peroxissomas, levando a uma acumulação de substâncias tóxicas no corpo.

Os sinais e sintomas da Síndrome de Zellweger podem variar em gravidade, mas geralmente incluem:

* Desenvolvimento neurológico anormal, com hipotonia (flacidez muscular), movimentos involuntários, convulsões e atraso no desenvolvimento;
* Problemas de visão e audição;
* Anomalias faciais, incluindo fissuras palpebrais anormalmente largas, nariz achatado e orelhas grandes e mal formadas;
* Falta de coordenação motora;
* Hepatomegalia (fígado aumentado de tamanho);
* Náuseas, vômitos e falta de apetite;
* Calculos renais e insuficiência renal;
* Problemas cardíacos e respiratórios.

A Síndrome de Zellweger geralmente é fatal em crianças pequenas, com uma expectativa de vida média de menos de um ano. Não existe cura conhecida para a doença, e o tratamento geralmente se concentra em aliviar os sintomas e fornecer suporte às funções corporais afetadas.

'Pan paniscus', comumente conhecido como bonobo, é uma espécie de primata da família Hominidae e gênero Pan, juntamente com o chimpanzé comum ('Pan troglodytes'). Originário das florestas equatoriais do Congo, na África Central, o bonobo é um dos dois parentes vivos mais próximos do ser humano, compartilhando cerca de 98-99% do seu DNA com os humanos.

Bonobos são conhecidos por sua sociedade matriarcal e comportamento sexualmente diverso, que é usado para fins sociais e redução de conflitos em vez de reprodução. Eles se alimentam principalmente de frutas, folhas, rebentos e insetos, mas também podem consumir pequenos vertebrados.

Bonobos são ameaçados pela perda de habitat e caça ilegal, o que resultou em sua classificação como espécie em perigo na Lista Vermelha da IUCN.

Los ácidos grasos son moléculas orgánicas compuestas por carbono, hidrógeno y oxígeno. Se caracterizan por tener una cadena de átomos de carbono de longitud variable, que pueden ser saturados (sin dobles enlaces) o insaturados (con uno o más dobles enlaces). Los ácidos grasos son componentes importantes de las grasas y aceites, y desempeñan un papel fundamental en la nutrición y el metabolismo.

En la terminología médica, los ácidos grasos se clasifican según su longitud de cadena en:

* Ácidos grasos de cadena corta (AGCC): tienen menos de 6 átomos de carbono.
* Ácidos grasos de cadena media (AGCM): tienen entre 6 y 12 átomos de carbono.
* Ácidos grasos de cadena larga (AGCL): tienen más de 12 átomos de carbono.

Además, se pueden clasificar en:

* Ácidos grasos saturados: no tienen dobles enlaces entre los átomos de carbono y suelen estar sólidos a temperatura ambiente.
* Ácidos grasos insaturados: tienen uno o más dobles enlaces entre los átomos de carbono y suelen estar líquidos a temperatura ambiente. Los ácidos grasos insaturados se clasifican además en monoinsaturados (un solo doble enlace) e poliinsaturados (dos o más dobles enlaces).

Los ácidos grasos desempeñan un papel importante en la estructura y función de las membranas celulares, en la producción de energía y en la regulación hormonal. Una dieta equilibrada debe contener una mezcla adecuada de diferentes tipos de ácidos grasos para mantener una buena salud.

As oxigenases de função mista (MFOs, do inglês Mixed Function Oxidases) são um grupo de enzimas hemoproteínas que catalisam reações de oxidação envolvendo o oxigênio molecular. Elas são encontradas principalmente no retículo endoplasmático rugoso dos hepatócitos e desempenham um papel importante na biotransformação e detoxificação de xenobióticos, como drogas e produtos químicos ambientais.

As MFOs são capazes de oxidar uma variedade de substratos, incluindo compostos aromáticos e heterocíclicos, por meio da transferência de um átomo de oxigênio do oxigênio molecular para o substrato e a redução do outro átomo de oxigênio a água. Este processo requer a presença de NADPH e O2 como cofatores e é catalisado por um centro de ferro-hemo.

As MFOs são também conhecidas como citocromos P450, devido à sua absorção característica de luz à 450 nm quando combinadas com monóxido de carbono. A atividade das MFOs pode ser induzida por certos substratos e inibida por outros, o que pode levar a interações farmacológicas complexas e imprevisíveis.

Além de sua função na biotransformação de xenobióticos, as MFOs também desempenham um papel importante no metabolismo de esteróides endógenos, como o colesterol e os hormônios sexuais. No entanto, a ativação de substratos pro-carcinogênicos por essas enzimas também pode contribuir para o desenvolvimento de câncer.

Coenzyme A (CoA) ligases, também conhecidas como acil CoA sintetases, são enzimas que catalisam a reação de ligar um ácido graxo ou outro grupo acilo a coenzima A, formando un complexo acil-CoA. Esta reação é essencial para o metabolismo dos lipídios e outras moléculas orgânicas, como aminoácidos e carboidratos.

A reação catalisada por CoA ligases pode ser dividida em duas etapas: no primeiro passo, a enzima ativa o ácido graxo ou outro grupo acilo, formando uma tioéster com o grupo sulfidrilo (-SH) de um resíduo de cisteína na própria enzima; em seguida, a coenzima A é adicionada ao tioéster, resultando no complexo acil-CoA.

Existem diferentes tipos de CoA ligases que são específicas para diferentes substratos, como ácidos graxos de cadeia longa ou curta, aminoácidos e carboidratos. Estas enzimas desempenham um papel fundamental no metabolismo energético, na biossíntese de lipídios e outras moléculas orgânicas, e também no processo de detoxificação do fígado.

A deficiência ou disfunção das CoA ligases pode levar a diversos distúrbios metabólicos, como a aciduria glutárica, a deficiência de carnitina palmitoiltransferase e a deficiência de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA sintetase.

'Pongo pygmaeus' é a designação científica da espécie do orangotango-de-bornéu, um grande primata que habita as florestas tropicais húmidas de Bornéu. Eles são conhecidos por sua inteligência e habilidades manipulatórias avançadas. Os machos adultos geralmente pesam entre 50-90 kg, enquanto as fêmeas são significativamente menores, pesando em média entre 30-50 kg. Sua pelagem é predominantemente vermelha a castanha e eles têm faces sem pelos de cor avermelhada ou rosa pálido. Os orangotangos-de-bornéu são ameaçados pela perda de habitat e caça ilegal, o que resultou em sua inclusão na Lista Vermelha da IUCN como espécie em perigo crítico.

Desculpe por qualquer confusão, mas "Nebraska" é um estado localizado no centro-oeste dos Estados Unidos e não é um termo médico. Se você estiver procurando informações sobre uma condição médica ou um procedimento, por favor, forneça mais detalhes para que possamos ajudá-lo.

Hidroxilação é um termo usado em química e bioquímica que se refere à adição de um grupo hidroxilo (-OH) a uma molécula. Em contextos bioquímicos, hidroxilação geralmente se refere à adição de um grupo hidroxilo a um composto orgânico, como um aminoácido ou lipídio, por meio de uma reação enzimática.

Por exemplo, na hidroxilação de próstaglandinas, uma enzima chamada prostaglandina H2 sintase adiciona um grupo hidroxilo a um carbono particular da molécula de próstaglandina H2, resultando em outros compostos com diferentes propriedades biológicas.

A hidroxilação desempenha um papel importante em muitas reações bioquímicas e é catalisada por uma variedade de enzimas especializadas, como monooxigenases e dioxigenases. A hidroxilação também pode ocorrer em processos abióticos, como a oxidação fotocatalítica e a biodegradação ambiental de compostos orgânicos.

Oxirredução, em termos bioquímicos e redox, refere-se a um tipo específico de reação química envolvendo o ganho (redutor) ou perda (oxidante) de elétrons por moléculas ou átomos. Neste processo, uma espécie química, o agente oxirredutor, é simultaneamente oxidada e reduzida. A parte que ganha elétrons sofre redução, enquanto a parte que perde elétrons sofre oxidação.

Em um contexto médico, o processo de oxirredução desempenha um papel fundamental em diversas funções corporais, incluindo o metabolismo energético e a resposta imune. Por exemplo, durante a respiração celular, as moléculas de glicose são oxidadas para produzir energia na forma de ATP (adenosina trifosfato), enquanto as moléculas aceitadoras de elétrons, como o oxigênio, são reduzidas.

Além disso, processos redox também estão envolvidos em reações que desintoxicam o corpo, como no caso da neutralização de radicais livres e outras espécies reativas de oxigênio (ROS). Nesses casos, antioxidantes presentes no organismo, tais como vitaminas C e E, doam elétrons para neutralizar esses agentes oxidantes prejudiciais.

Em resumo, a oxirredução é um conceito fundamental em bioquímica e fisiologia, com implicações importantes na compreensão de diversos processos metabólicos e mecanismos de defesa do corpo humano.

Adrenoleukodistrofia (ALD) é uma doença genética rara que afeta o sistema nervoso central e os glândulas suprarrenais. A ALD é causada por uma mutação no gene ABCD1, localizado no cromossomo X, que resulta em um defeito na enzima peroxissomal acil-CoA sintetase de cadeia muito longa, o que leva à acumulação de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCL) nos tecidos do corpo.

Existem três formas principais de ALD: a forma cerebral infantil (CCALD), a forma adolescente/juvenil (X-ALD) e a forma adulta (AMN). A forma cerebral infantil geralmente afeta meninos entre os 4 e os 8 anos de idade e é caracterizada por sintomas neurológicos graves, como deficiência cognitiva, convulsões, perda de visão e paralisia. A forma adolescente/juvenil geralmente afeta meninos entre os 10 e os 21 anos de idade e é caracterizada por sintomas neurológicos menos graves do que a forma cerebral infantil, mas pode causar deficiência cognitiva, perda auditiva e problemas de coordenação. A forma adulta geralmente afeta homens entre os 21 e os 40 anos de idade e é caracterizada por sintomas neurológicos mais leves, como dificuldades de coordenação e marcha, além de problemas na glândula suprarrenal.

O tratamento para a ALD geralmente inclui uma dieta restritiva em AGCL, suplementação com óleos que contêm ácidos graxos essenciais e terapia de reposição hormonal para os problemas na glândula suprarrenal. Em alguns casos, um transplante de medula óssea pode ser uma opção de tratamento para a forma cerebral infantil. No entanto, o transplante de medula óssea é uma opção de tratamento arriscada e só deve ser considerada em casos graves de ALD.

"Gorilla gorilla" é a espécie científica que inclui os gorilas de planalto ocidental, um dos dois morros de gorilas existentes no mundo. Esses primatas são nativos das florestas tropicais da África Central e são os maiores primatas não humanos sobre a terra. Eles têm uma estrutura corporal robusta, com braços longos e poderosos, um torso grande e pernas fortes. Seus pelos são geralmente castanhos ou negros, dependendo da idade e do sexo.

Os gorilas de planalto ocidental são conhecidos por sua inteligência e complexa estrutura social. Eles vivem em grupos familiares liderados por um silverback macho dominante, que é responsável pela proteção do grupo contra predadores e outros gorilas. Sua dieta consiste principalmente de folhas, frutos, brotos e cascas de árvores.

Infelizmente, os gorilas de planalto ocidental estão em risco crítico de extinção devido à perda de habitat, caça ilegal e doenças transmitidas por humanos. A conservação da espécie é uma prioridade importante para garantir sua sobrevivência a longo prazo.

De acordo com a definição médica, gorduras, também conhecidas como lipídios, são um tipo de molécula orgânica que é insolúvel em água, mas solúvel em solventes orgânicos. Eles desempenham várias funções importantes no corpo humano, incluindo o armazenamento de energia, a formação de membranas celulares e a produção de hormônios e vitaminas solúveis em lipídios.

Existem três tipos principais de gorduras:

1. Gorduras saturadas: Estas gorduras são sólidas à temperatura ambiente e geralmente provêm de fontes animais, como carne, laticínios e manteiga. Eles também podem ser encontrados em alguns óleos vegetais, como óleo de coco e óleo de palma.
2. Gorduras insaturadas: Estas gorduras são líquidas à temperatura ambiente e podem ser encontradas em fontes vegetais, como nozes, sementes e óleos vegetais. Existem dois tipos principais de gorduras insaturadas: monoinsaturadas e poliinsaturadas. As gorduras monoinsaturadas têm um único duplo ligação em sua cadeia de carbono, enquanto as gorduras poliinsaturadas têm múltiplos duplos ligações.
3. Gorduras trans: Estas gorduras são formadas quando óleos vegetais são hidrogenados para torná-los sólidos à temperatura ambiente. Este processo é comumente usado na produção de margarinas e óleos vegetais parcialmente hidrogenados. No entanto, as gorduras trans têm sido associadas a um risco aumentado de doenças cardiovasculares e outras condições de saúde, por isso é recomendável limitar o consumo deles.

É importante ter uma dieta equilibrada que inclua diferentes tipos de gorduras em quantidades moderadas, juntamente com uma variedade de alimentos saudáveis, como frutas, verduras, grãos integrais e proteínas magras.

Iohexol é um meio de contraste iodado, um tipo de droga usada em procedimentos de diagnóstico por imagem como tomografia computadorizada (TC) e angiografia. É uma substância à base de iodo que se torna visível em imagens radiológicas quando introduzida no corpo, ajudando a fornecer detalhes mais claros sobre os órgãos e tecidos internos. Iohexol é classificado como um agente de baixa osmolaridade e é frequentemente usado em pacientes que podem ser suscetíveis a reações adversas a agentes de alta osmolaridade. Ele funciona aumentando a opacidade dos vasos sanguíneos e outros tecidos, o que permite uma melhor visualização e análise por profissionais médicos.

A Cromatografia Gasosa-Espectrometria de Massas (CG-EM) é um método analítico combinado que consiste em dois processos separados, mas interconectados: cromatografia gasosa (CG) e espectrometria de massas (EM).

A CG é usada para separar diferentes componentes de uma mistura. Neste processo, as amostras são vaporizadas e passam por uma coluna cromatográfica cheia de um material inerte, como sílica ou óxido de silício. As moléculas interagem com a superfície da coluna em diferentes graus, dependendo de suas propriedades físicas e químicas, o que resulta em sua separação espacial.

Os componentes separados são então introduzidos no espectômetro de massas, onde são ionizados e fragmentados em iões de diferentes cargas e massas. A análise dos padrões de massa desses iões permite a identificação e quantificação dos componentes da mistura original.

A CG-EM é amplamente utilizada em análises químicas e biológicas, como no rastreamento de drogas e metabólitos, na análise de compostos orgânicos voláteis (COVs), no estudo de poluentes ambientais, na investigação forense e na pesquisa farmacêutica.

Acetyl-CoA C-acetyltransferase, também conhecida como acetoacetil-CoA tiolase ou simplesmente tiolase, é uma enzima que catalisa a reação de condensação entre dois moléculas de Acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA. Esta enzima desempenha um papel importante no metabolismo dos ácidos graxos e na biossíntese de colesterol em células vivas.

A reação catalisada pela Acetyl-CoA C-acetyltransferase pode ser representada da seguinte forma:

Acetil-CoA + Acetil-CoA Acetoacetil-CoA + CoA-SH

Nesta reação, duas moléculas de Acetil-CoA são unidas para formar acetoacetil-CoA e CoA-SH (coenzima A desoxiadenosina trifosfato). A formação de acetoacetil-CoA é um passo importante no processo de degradação dos ácidos graxos, que fornece energia às células. Além disso, a enzima também participa da biossíntese de colesterol, desempenhando um papel na formação de mevalonato, um precursor importante no caminho biosintético do colesterol.

A Acetyl-CoA C-acetyltransferase é encontrada em vários tecidos e organismos, incluindo humanos, e é essencial para a manutenção da homeostase metabólica normal.

Os ácidos palmíticos são um tipo comum de gordura saturada encontrados em óleos e gorduras animais e vegetais. Sua fórmula química é C16:0, o que significa que ele contém 16 átomos de carbono e nenhum ligação dupla entre eles (portanto, "saturado").

Em termos médicos, os ácidos palmíticos são um dos principais componentes da dieta humana e desempenham um papel importante na nutrição. No entanto, como outras gorduras saturadas, o consumo excessivo de ácidos palmíticos pode aumentar o risco de doenças cardiovasculares ao elevar os níveis de colesterol ruim (LDL) no sangue.

É importante lembrar que a maioria dos óleos e gorduras contém uma mistura de diferentes tipos de ácidos graxos, incluindo ácidos palmíticos, e que uma dieta equilibrada e variada pode ajudar a manter níveis saudáveis de colesterol no sangue.

Hominidae, também conhecida como a família dos grandes símios ou superfamília dos hominóides (Hominoidea), é um grupo taxonômico que inclui humanos modernos e seus parentes extintos mais próximos, bem como os outros grandes símios, como gorilas, chimpanzés, orangotangos e bonobos.

Tradicionalmente, a família Hominidae era definida para incluir apenas os humanos e seus parentes extintos, enquanto que os outros grandes símios eram colocados em sua própria família, Pongidae. No entanto, estudos genéticos e anatômicos mais recentes sugerem que a diferença entre esses grupos não é tão grande assim, e agora geralmente são combinados em uma única família, Hominidae.

Os membros da família Hominidae são caracterizados por várias adaptações anatômicas, incluindo a perda do pêlo corporal, um cérebro grande em relação ao corpo, face relativamente plana e articulação da maxila inferior com o crânio. Além disso, os hominídeos são quase exclusivamente quadrúpedes, embora alguns grupos extintos, como os australopitecíneos, tenham desenvolvido a capacidade de se locomoverem eretamente em duas pernas.

A família Hominidae é dividida em vários gêneros e espécies, incluindo o gênero Homo, que inclui humanos modernos (Homo sapiens) e seus ancestrais extintos, como o Homo neanderthalensis (neandertais) e o Homo erectus. Outros gêneros importantes de hominídeos incluem Australopithecus, Paranthropus, Gorilla, Pan, Pongo e Nyanzapithecus.

Na medicina, o termo "formiato" geralmente se refere a um sal ou éster do ácido formico. O ácido formico é um ácido carboxílico simples com a fórmula química HCOOH. Os sais de ácido formico são chamados formiatos, enquanto os ésteres do ácido formico são chamados de formiatos.

Em um contexto clínico, o termo "formiato" geralmente se refere a metilformiate, que é um líquido volátil e incolor usado como solvente e intermediário na produção de outros produtos químicos. Metilformiate pode ser absorvido pelo corpo humano através da pele, olhos ou sistema respiratório e pode causar irritação dos olhos, nariz, garganta e pulmões. Além disso, a exposição prolongada ou repetida a metilformiate pode levar ao desenvolvimento de sintomas mais graves, como dor de cabeça, tontura, náusea, vômito, fraqueza e irritabilidade.

Em casos raros, a exposição a altas concentrações de metilformiate pode levar a convulsões, coma ou morte. No entanto, é importante notar que esses casos são extremamente incomuns e geralmente ocorrem apenas em situações em que as pessoas foram expostas a níveis muito altos de metilformiate por um longo período de tempo.

Em resumo, "formiato" é um termo médico que se refere a um sal ou éster do ácido formico, com o metilformiate sendo o composto mais comumente referido neste contexto. A exposição a metilformiate pode causar irritação e, em casos raros, sintomas graves como convulsões, coma ou morte.

O Ácido 5,8,11,14-Eicosatetrainoico (ETYA) é um ácido graxo poliinsaturado com 20 carbonos e quatro ligações duplas conjugadas. Sua fórmula molecular é C20H32O2. É encontrado em pequenas quantidades em alguns óleos vegetais, como o óleo de semente de rúcula, mas geralmente é produzido em laboratórios para uso em pesquisas científicas.

A estrutura única do ETYA permite que ele atue como um inibidor da enzima ciclooxigenase (COX), responsável pela formação de prostaglandinas e leucotrienos, substâncias envolvidas em processos inflamatórios no corpo. Por isso, o ETYA é por vezes utilizado em estudos como um agente anti-inflamatório e analgésico. No entanto, seu uso clínico é limitado devido a sua baixa potência e a possibilidade de efeitos colaterais indesejáveis.

Os Receptores X Retinoide (RXR) são um tipo de receptor nuclear que desempenha um papel fundamental na regulação da expressão gênica em resposta às hormonas e à vitamina A. Eles formam heterodímeros com outros receptores nucleares, como os Receptores Nucleares de Hormônios Esteroideos (ER, ERβ) e o Receptor PPAR (PPARα, PPARβ/δ, PPARγ), entre outros.

A ligação da vitamina A ou de seus metabólitos ativos, os retinóis, ao RXR induz uma mudança conformacional no receptor que permite a sua interação com o DNA e a recrutamento de coativadores e outros fatores de transcrição. Isso resulta em alterações na expressão gênica que desempenham um papel importante em diversos processos biológicos, como o desenvolvimento embrionário, a diferenciação celular, a homeostase energética e o controle do ciclo celular.

Além disso, os RXR também podem ser ativados por outras moléculas, como certos ácidos graxos e fármacos sintéticos, o que torna este receptor um alvo terapêutico promissor em diversas doenças, incluindo câncer, diabetes e doenças inflamatórias.

Em termos médicos, "produtos da carne" geralmente se referem a alimentos derivados de animais terrestres, aves e peixes que são consumidos como fontes de proteínas e nutrientes. Esses produtos podem incluir:

1. Carne vermelha: carne de mamíferos, como boi, vitela, porco, cordeiro, cabrito e caça.
2. Carne branca: carne de aves, como frango, peru, pato e outras aves domésticas.
3. Peixe e mariscos: produtos da pesca do mar e água doce, como peixes, camarões, crustáceos, moluscos e outros invertebrados aquáticos.
4. Presunto, fiambres e enchidos: carnes processadas que podem conter aditivos, conservantes e sal, como presunto, salame, mortadela e outros produtos à base de carne.
5. Laticínios: alimentos derivados do leite de animais, como queijo, iogurte, manteiga e creme, que também são considerados produtos da carne em um sentido amplo, uma vez que estão relacionados à criação de animais.

É importante ressaltar que o consumo excessivo desses produtos, especialmente os processados e a carne vermelha, tem sido associado a um maior risco de doenças cardiovasculares, diabetes e alguns tipos de câncer, de acordo com estudos epidemiológicos. Portanto, é recomendável consumir esses produtos com moderação e equilibrar a dieta com outras fontes de proteínas, como legumes, grãos integrais e frutos secos.

De acordo com a medicina, laticínios referem-se a um grupo de alimentos produzidos principalmente a partir do leite ou dos derivados do leite de animais, como vacas, ovelhas e cabras. Alguns exemplos comuns de laticínios incluem leite, iogurte, queijo, manteiga e creme de leite. Esses alimentos são ricos em nutrientes, especialmente em proteínas, cálcio e vitaminas A, D e B12. No entanto, é importante lembrar que os laticínios também podem ser altos em gordura saturada e colesterol, dependendo do tipo e da quantidade consumidos. Portanto, é recomendável optar por opções desnatadas ou reduzidas em gordura, especialmente para pessoas com problemas cardiovasculares ou que estejam tentando controlar seu peso.

Bezafibrato é um tipo de medicamento chamado fibrato, que é usado principalmente para tratar níveis altos de colesterol e triglicérides no sangue. Ele funciona reduzindo a produção de colesterol no fígado e aumentando a eliminação dos lipoproteínas de baixa densidade (LDL), ou "colesterol ruim", e dos triglicérides do corpo, enquanto aumenta os níveis de lipoproteínas de alta densidade (HDL), ou "colesterol bom".

Além disso, o bezafibrato também pode ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos e proteger contra doenças cardiovasculares. No entanto, ele pode causar alguns efeitos colaterais, como dor abdominal, diarreia, náusea, vômito, cansaço, aumento dos níveis de creatinina no sangue e alterações nos testes de função hepática. Em casos raros, pode causar problemas musculares graves, especialmente se usado em conjunto com estatinas.

Como qualquer medicamento, o bezafibrato deve ser usado sob a supervisão de um médico e seguindo as instruções prescritas. É importante informar ao seu médico sobre quaisquer outros medicamentos que esteja tomando, bem como sobre qualquer histórico de doenças hepáticas, renais ou musculares.

O Ácido Clofíbrico é um fármaco hipolipemiante, ou seja, é utilizado no tratamento de dislipidemias, com o objetivo de reduzir os níveis elevados de lipoproteínas de baixa densidade (LDL), colesterol total e triglicérides no sangue. Além disso, também aumenta os níveis de lipoproteínas de alta densidade (HDL), o chamado "colesterol bom".

Este fármaco atua inibindo a captura de lipoproteínas ricas em triglicérides pelos tecidos periféricos e promovendo sua oxidação no fígado, resultando na redução dos níveis plasmáticos de colesterol e triglicérides.

O Ácido Clofíbrico é frequentemente utilizado em combinação com outros medicamentos hipolipemiantes, como estatinas, para alcançar melhores resultados no controle dos níveis lipídicos séricos. É importante ressaltar que o uso deste fármaco deve ser acompanhado por mudanças no estilo de vida, como dieta equilibrada e exercícios físicos regulares, além da orientação médica especializada.

Os efeitos adversos mais comuns associados ao Ácido Clofíbrico incluem: distúrbios gastrointestinais (como diarreia, náuseas e vômitos), aumento do risco de desenvolver cálculos biliares, alterações no gosto e Dor muscular. Em casos raros, pode ocorrer pancreatite, hepatotoxicidade e neuropatia periférica.

Antes de iniciar o tratamento com Ácido Clofíbrico, é necessário avaliar cuidadosamente os benefícios esperados em relação aos riscos potenciais, especialmente em indivíduos com histórico de doenças hepáticas, pancreáticas ou renais, diabetes e problemas de coagulação. Além disso, é importante monitorar regularmente os níveis lipídicos séricos e a função hepática durante o tratamento.

De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), "a saúde é um estado de completo bem-estar físico, mental e social, e não apenas a ausência de doença ou enfermidade." Essa definição, adotada pela Assembleia Mundial da Saúde em 1948, abrange uma compreensão ampla e holística da saúde, levando em consideração os aspectos biológicos, psicológicos e sociais que desempenham um papel fundamental no bem-estar das pessoas e das comunidades.

Essa definição tem sido objeto de debate e análise ao longo dos anos, mas continua a ser uma referência importante para as políticas públicas em saúde e para o planejamento e prestação de serviços de saúde em nível global, nacional e local. Além disso, ela destaca a importância da promoção da saúde e do bem-estar como um objetivo central dos sistemas de saúde e das políticas públicas em geral.

De acordo com a National Institutes of Health (NIH), o fígado é o maior órgão solidário no corpo humano e desempenha funções vitais para a manutenção da vida. Localizado no quadrante superior direito do abdômen, o fígado realiza mais de 500 funções importantes, incluindo:

1. Filtração da sangue: O fígado remove substâncias nocivas, como drogas, álcool e toxinas, do sangue.
2. Produção de proteínas: O fígado produz proteínas importantes, como as alfa-globulinas e albumina, que ajudam a regular o volume sanguíneo e previnem a perda de líquido nos vasos sanguíneos.
3. Armazenamento de glicogênio: O fígado armazena glicogênio, uma forma de carboidrato, para fornecer energia ao corpo em momentos de necessidade.
4. Metabolismo dos lipídios: O fígado desempenha um papel importante no metabolismo dos lipídios, incluindo a síntese de colesterol e triglicérides.
5. Desintoxicação do corpo: O fígado neutraliza substâncias tóxicas e transforma-as em substâncias inofensivas que podem ser excretadas do corpo.
6. Produção de bilirrubina: O fígado produz bilirrubina, um pigmento amarelo-verde que é excretado na bile e dá às fezes sua cor característica.
7. Síntese de enzimas digestivas: O fígado produz enzimas digestivas, como a amilase pancreática e lipase, que ajudam a digerir carboidratos e lipídios.
8. Regulação do metabolismo dos hormônios: O fígado regula o metabolismo de vários hormônios, incluindo insulina, glucagon e hormônio do crescimento.
9. Produção de fatores de coagulação sanguínea: O fígado produz fatores de coagulação sanguínea, como a protrombina e o fibrinogênio, que são essenciais para a formação de coágulos sanguíneos.
10. Armazenamento de vitaminas e minerais: O fígado armazena vitaminas e minerais, como a vitamina A, D, E, K e ferro, para serem usados quando necessário.

A proteína P2 de mielina é uma proteína importante encontrada na bainha de mielina em nervos periféricos. A bainha de mielina é uma camada de tecido lipídico que recobre e isola os axônios dos neurônios, permitindo a transmissão rápida e eficiente dos sinais elétricos ao longo do nervo.

A proteína P2 de mielina é codificada pelo gene PMP22 e faz parte da família das proteínas de membrana relacionadas à compactação da mielina (MARPs). Ela desempenha um papel crucial na manutenção da estrutura e função normal da bainha de mielina, particularmente no processo de compactação dos feixes de lâminas de mielina em torno do axônio.

Mutações no gene PMP22 podem resultar em várias neuropatias periféricas, incluindo a síndrome de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A (CMT1A), uma doença genética que afeta o sistema nervoso periférico e causa fraqueza muscular, formigamento e perda de sensibilidade nas extremidades. Além disso, a proteína P2 de mielina pode também estar envolvida em processos inflamatórios e imunológicos relacionados à doenças desmielinizantes, como a doença de Guillain-Barré.

O ácido fitânico, ou ácido 3,7,11,15 tetrametilhexadecanoico, é um composto orgânico classificado como ácido graxo ramificado. ...
O ácido fitânico é um produto do metabolismo de um dos tipos de gorduras encontrada em certas carnes, peixes e laticínios. O ... Doença de Refsum é uma síndrome autossômica recessiva causada pela acumulação de ácido fitânico nos tecidos celulares causando ... A perda de peso libera ácido fitânico armazenado no organismo aumentando os sintomas. Uma modalidade terapêutica disponível ... ácido fitânico. A causa é um gene autossômico recessivo. Indivíduos com essa doença não produzem a enzima que metaboliza o ...
Enquanto isso, o ácido fitânico plasmático encontra-se elevado e o nível sérico dos ácidos graxos de cadeia longa costuma estar ... A concentração de ácido fitânico plasmático encontra-se elevada e a produção de plasmalogênio nos fibroblastos e o conteúdo de ... Essa alteração nos peroxissomos resulta em deficiência enzimática pois há a redução da oxidação de ácido fitânico, diminuição ... ácido fitânico e a presença de 3-oxiacil-CoA-tiolase, que é uma enzima peroxissômica do fígado não processada. No entanto, o ...
... ácido fitânico beta-oxidação dos ácidos gordos de cadeia longa/muita longa e polinsaturados biossíntese de plasmogénios ... ácido fórmico, formaldeído e álcool (segunda equação). Exemplos de compostos quebrados no peroxissomas são aminoácidos, ácido ... conjugação de ácido cólico como parte da síntese de ácido biliar A sua função de oxidação é realizada de enzimas, tais como as ... Além disso, a oxidação prejudicada de ácido gordo mitocondrial leva a um aumento compensatório na oxidação de ácidos gordos ...
O ácido fitânico, ou ácido 3,7,11,15 tetrametilhexadecanoico, é um composto orgânico classificado como ácido graxo ramificado. ...
Contudo, o bebê com concentrações elevadas de ácido fitânico no sangue deve consumir alimentos com baixo teor de ácido fitânico ... ácido fitânico, que é um pro-duto do metabolismo das gorduras, se acumula nos tecidos. Um acúmulo de ácido fitânico causa ... Os médicos diagnosticam a doença de Refsum por exames de sangue para determinar se o nível de ácido fitânico está elevado. ... O tratamento da doença de Refsum consiste em evitar consumir alimentos que contêm ácido fitânico, incluindo laticínios, carne ...
... ácido fitânico. - O produto do mercado com o maior efeito em seu bem-estar geral - Triglicerídeo de biodisponibilidade máxima. ...
... ácido 3,7,11,15-tetrametil Hexadecanoico (fitânico) de cadeia polirramificada determinadas na esponja Chondrilla nucula. As ... Outros (AGs) fosfolipídicos identificados incluem o ácido 2-hidroxi-16-metil-heptadecanoico, ácido 2-hidroxi-pentadecanoico, ... Entre estes, alguns incomuns para as espécies de esponjas estudadas como o ácido 10-Undecenoico (C11:1) em foi identificada ... Em adição, o ácido Δ5, 9 (AGs) (5Z, 9Z) - 15-metil-5, 9-hexadecadienóico e (5Z, 9Z) - 5, 9-octadecadienóico. Esses achados ...
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Ácido Fenilfosfonotioico, 2-Etil 2-(4-Nitrofenil) Éster Ácido Fitânico Ácido Fítico ... Ácido 6-Aminoexanoico use Ácido Aminocaproico Ácido 7-(2-(2-Amino-4-Tiazolil)-4-Carboxi-2-Butenoilamino)-3-Cefem-4-Carboxílico ... Ácido Uridina Difosfato Glucurônico use Uridina Difosfato Ácido Glucurônico Ácido Uridina Difosfato N-Acetilmurâmico use ... Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14-Eicosatetraenoico Ácido 12-S-Hidroxieicosatetraenoico use Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14- ...
Ácido Fenilfosfonotióico, 2-Etil 2-(4-Nitrofenil) Éster Ácido Fitânico Ácido Fítico ... Ácido Uridina Difosfato Glucurônico use Uridina Difosfato Ácido Glucurônico Ácido Uridina Difosfato N-Acetilmurâmico use ... Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14-Eicosatetraenóico Ácido 12-S-Hidroxieicosatetraenóico use Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14- ... Ácido Dibenzo(b,f)(1,4)oxazepina-10(11H)-carboxílico, 8-cloro-, 2-acetilidrazida ...
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Ácido Fenilfosfonotióico, 2-Etil 2-(4-Nitrofenil) Éster Ácido Fitânico Ácido Fítico ... Ácido Graxo Sintase II use Complexo Ácido Graxo Sintetase Tipo II Ácido Graxo Sintetase use Complexo da Sintetase dos Ácidos ... Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14-Eicosatetraenóico Ácido 12-S-Hidroxieicosatetraenóico use Ácido 12-Hidroxi-5,8,10,14- ... Ácido Dibenzo(b,f)(1,4)oxazepina-10(11H)-carboxílico, 8-cloro-, 2-acetilidrazida ...
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ACIDO DELTA AMINOLEVULINICO, URINA ISOLADA ACIDO FENILMERCAPTURICO, DOSAGEM NA URINA ACIDO FITANICO E ACIDO PRISTANICO, DOSAGEM ... ACIDO DELTA AMINOLEVULINICO, DOSAGEM EM URINA DE 24 HORAS ... ACIDO 5 HIDROXI INDOL ACETICO, DOSAGEM NA URINA 24 HORAS ACIDO ...
Ácido Fitânico - Conceito preferido Identificador do conceito. M0016816. Nota de escopo. Ácido graxo de cadeia ramificada com ... ácido fitánico. Nota de escopo:. Ácido graso de 20 átomos de carbono de cadena ramificada. En la tesaurismosis por ácido ... Ácido graxo de cadeia ramificada com 20 carbonos. Na doença de armazenamento do ácido fitânico (DOENÇA de REFSUM), este lipídeo ... Isso se deve a uma deficiência do ácido fitânico alfa-hidroxilase.. Qualificadores permitidos:. AA análogos & derivados. AD ...
Doença Refsum pertence ao grupo de doenças e leucodistróficas bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de ácido fitânico. Os ...
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  • Ácido graxo de cadeia ramificada com 20 carbonos. (bvsalud.org)