Ácido Fitânico: Ácido graxo de cadeia ramificada com 20 carbonos. Na doença de armazenamento do ácido fitânico (DOENÇA de REFSUM), este lipídeo pode ser bem mais que 30 por cento dos ácidos graxos do plasma. Isso se deve a uma deficiência do ácido fitânico alfa-hidroxilase.Doença de Refsum: Transtorno familiar autossômico recessivo que geralmente se apresenta na infância com POLINEUROPATIA, PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL, ICTIOSE, ATAXIA, RETINITE PIGMENTOSA e CARDIOMIOPATIA. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1991, Ch37, p58-9; Rev Med Interne 1996;17(5):391-8). Esta afecção pode ser causada por mutações nos genes que codificam a fitanoil-CoA hidroxilase dos peroxissomos ou proteínas associadas à membrana peroxissômica, levando a uma deficiência no catabolismo do ÁCIDO FITÂNICO nos PEROXISSOMOS.FitolÁcidos Eicosanoicos: Ácidos monocarboxílicos saturados de vinte carbonos.Microcorpos: Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.Condrodisplasia Punctata: Grupo heterogêneo de displasias ósseas, cuja característica principal são as epífases pontuadas na infância. O grupo inclui uma forma recessiva autossômica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), uma forma autossômica dominante (síndrome de Conradi-Hunermann) e uma forma leve ligada ao X. Os defeitos metabólicos associados com a atividade prejudica dos peroxissomos estão presentes somente na forma rizomélica.Condrodisplasia Punctata Rizomélica: Forma autossômica, recessiva, da CONDRODISPLASIA PUNCTATA, caracterizada por biossíntese de plasmalogênio defeituoso e de peroxissomos com atividade prejudicada. Os pacientes têm membros proximais encurtados e formação óssea endocondrial gravemente afetada. Os defeitos metabólicos associados com os peroxissomos de atividade prejudicada estão presentes somente na forma rizomélica da condrodisplasia punctata. (Tradução livre do original: Scriver et al, Metabolic Basis of Inherited Disease, 6a ed, p1497)Coenzima ATranstornos Peroxissômicos: Grupo heterogêneo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados por ausência ou disfunção de PEROXISSOMOS. As anormalidades enzimáticas peroxissômicas podem ser únicas ou múltiplas. As vias peroxissômicas biossintéticas são comprometidas, incluindo a capacidade para sintetizar éter de lipídeos e para oxidar precursores de ácidos graxos de cadeia longa. Entre as doenças desta categoria estão SÍNDROME DE ZELLWEGER, DOENÇA DE REFSUM INFANTIL, condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), acidemia hiperpipecólica, adrenoleucodistrofia neonatal e ADRENOLEUCODISTROFIA (associada ao cromossomo X). A disfunção neurológica é uma característica proeminente da maioria dos transtornos peroxissômicos.Compostos Organomercúricos: Compostos orgânicos que contêm mercúrio como parte integral da molécula.Peroxissomos: Microcorpos encontrados em células animais e vegetais e em certos fungos e protozoários. Contêm peroxidase, catalase e enzimas associadas.Carbono-Carbono Liases: Enzimas que catalisam a clivagem de uma ligação carbono-carbono por meios outros além da hidrólise ou oxidação. Esta subclasse contém as DESCARBOXILASES, as ALDEÍDO-LIASES e as OXO-ÁCIDO-LIASES. EC 4.1.Síndrome de Zellweger: Transtorno autossômico, recessivo devido a defeitos na biogênese dos PEROXISSOMOS que envolvem mais de 13 genes codificadores de proteínas da peroxina da membrana peroxissomal e da matriz. A síndrome de Zellweger é tipicamente observada no período neonatal com características como crânio dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL, comprometimento visual, ATAQUES, degeneração progressiva dos RINS e FÍGADO. A síndrome semelhante à de Zellweger refere-se aos fenótipos similares à síndrome neonatal de Zellweger, porém observados em crianças ou adultos com biogênese peroxissomal aparentemente intacta.Pan paniscus: Chimpanzé pigmeu (espécie do gênero Pan, família HOMINIDAE), cujo nome vulgar é Bonobo (considerado por alguns como gênero separado, por outros, subespécie de PAN TROGLODYTES). Sua distribuição está confinada às florestas da bacia central do Zaire. Apesar do nome, seu tamanho frequentemente é igual ao do P. troglodytes.Ácidos Graxos: Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).Oxigenases de Função Mista: Enzima amplamente distribuída e que atua em reações de oxirredução nas quais um átomo da molécula de oxigênio é incorporado no substrato orgânico. O outro átomo de oxigênio é reduzido e combinado com íons hidrogênio para formar água. Também são conhecidas como monooxigenases ou hidroxilases. Para estas reações são necessários dois substratos como redutores para cada um dos dois átomos de oxigênio. Há diferentes classes de monooxigenases dependendo do tipo de co-substrato fornecedor de hidrogênio (COENZIMAS) necessários para a oxidação de função mista.Coenzima A Ligases: Enzimas que catalisam a formação de derivados de acil-CoA. EC 6.2.1.Pongo pygmaeus: Espécie de orangotango da família HOMINIDAE encontrada em florestas na ilha de Bornéu.NebraskaHidroxilação: Colocação de um grupo de hidroxila em um composto na posição onde não se encontrava antes. (Stedman, 25a ed)Oxirredução: Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).Adrenoleucodistrofia: Transtorno recessivo ligado ao cromossomo X, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa nos LISOSSOMOS do CÓRTEX SUPRARRENAL e da substância branca do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este transtorno ocorre quase exclusivamente em machos. Entre os sinais clínicos estão o início de ATAXIA (na infância), MANIFESTAÇÕES NEUROCOMPORTAMENTAIS, HIPERPIGMENTAÇÃO, INSUFICIÊNCIA ADRENAL, ATAQUES, ESPASTICIDADE MUSCULAR E DEMÊNCIA. A forma adulta de lenta progressão é denominada adrenomieloneuropatia. O gene defeituoso ABCD1 localiza-se no Xq28 e codifica a proteína adrenoleucodistrófica (TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP).Gorilla gorilla: Esta única espécie de Gorila (membro da família HOMINIDAE) é a maior e mais poderosa dos PRIMATAS. Está distribuída em populações isoladas e afastadas pelas florestas da África equatorial.Gorduras: Ésteres glicerílicos de um [tipo de] ácido graxo (ou mistura de ácidos graxos). Quando puros, geralmente são inodoros, incolores e sem sabor; mas, dependendo da origem, podem ter sabor. As gorduras são insolúveis em água e solúveis na maioria dos solventes orgânicos. Ocorrem em tecidos animais e vegetais e geralmente são obtidas através de fervura ou extração sob pressão. Elas são importantes na dieta (LIPÍDEOS NA DIETA) como fonte de energia (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed).Iohexol: Eficaz agente de contraste não iônico e hidrossolúvel utilizado em mielografia, artrografia, nefroangiografia, arteriografia e outros procedimentos radiográficos. Sua baixa toxicidade sistêmica é fruto da combinação da baixa quimiotoxicidade e baixa osmolaridade.Cromatografia Gasosa-Espectrometria de Massas: Técnica microanalítica que combina espectrometria de massas e cromatografia gasosa para determinação qualitativa e quantitativa de compostos.Acetil-CoA C-Acetiltransferase: Enzima que catalisa a formação de acetoacetil-CoA a partir de duas moléculas de Acetil-CoA. Algumas enzimas denominadas tiolase ou tiolase-I possuem esta atividade ou a atividade da ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASE.Ácidos Palmíticos: Um grupo de ácidos graxos de dezesseis carbonos que não contêm duplas ligações.Hominidae: Família da subordem HAPLORHINI (Anthropoidea) que abrande os mamíferos primatas bípedes. Inclui o homem moderno (HOMO SAPIENS), os gorilas (GORILLA GORILLA), os chimpanzés (PAN PANISCUS e PAN TROGLODYTES), e orangotangos (PONGO PYGMAEUS).Formiatos: Derivados dos ácidos fórmicos. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que são formadas por grupamento carboxila de um único carbono.Ácido 5,8,11,14-Eicosatetrainoico: Ácido graxo insaturado de vinte carbonos contendo quatro ligações alquinas. Inibe a conversão enzimática do ácido araquidônico em prostaglandinas E(2) e F(2a).Receptores X Retinoide: Subtipo de RECEPTORES DO ÁCIDO RETINOICO específico para o ácido retinoico 9-cis que atuam como FATORES DE TRANSCRIÇÃO nuclear, regulando múltiplas vias de sinalização.Produtos da Carne: Artigos de comida que são originados por um processo de manufatura de qualquer porção das carcaças de qualquer animal usados como comida (por exemplo, a gelatina feita de partes de cabeça e pés de porco, a salsicha, o angu com pedaços de carne de porco).Laticínios: Leite manufaturado cru e processado e produtos derivados do leite. Estes normalmente são de vaca (bovino), mas também são de cabras, ovelha, rena e búfalo d'água.Bezafibrato: Agente antilipêmico que reduz os níveis de colesterol e de TRIGLICERÍDEOS. Diminui os níveis de LIPOPROTEÍNAS LDL e aumenta os níveis de LIPOPROTEÍNAS HDL.Ácido Clofíbrico: Antilipêmico que é o metabólito biologicamente ativo do CLOFIBRATO.Saúde: Estado do organismo quando funciona otimamente sem evidência de doença.Fígado: Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.Proteína P2 de Mielina: Proteína positivamente carregada encontrada na MIELINA do sistema nervoso periférico. Técnicas imunológicas sensíveis demonstraram que a P2 é expressa em pequenas quantidades na bainha de mielina do sistema nervoso central de algumas espécies. É um antígeno para a NEURITE ALÉRGICA EXPERIMENTAL, a contraparte do sistema nervoso periférico para encefalomielite alérgica experimental. (Tradução livre do original: Siegel et al., Basic Neurochemistry, 5th ed, p133)

*  Doença de Refsum - Wikipedia
O ácido fitânico é um produto do metabolismo de um dos tipos de gorduras encontrada em certas carnes, peixes e laticínios. O ... Doença de Refsum é uma síndrome autossômica recessiva causada pela acumulação de ácido fitânico nos tecidos celulares causando ... A perda de peso libera ácido fitânico armazenado no organismo aumentando os sintomas. Uma modalidade terapêutica disponível ... ácido fitânico. A causa é um gene autossômico recessivo. Indivíduos com essa doença não produzem a enzima que metaboliza o ...
  https://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Refsum
*  Condrodisplasia Punctata Rizomélica - Wikipedia
Enquanto isso, o ácido fitânico plasmático encontra-se elevado e o nível sérico dos ácidos graxos de cadeia longa costuma estar ... A concentração de ácido fitânico plasmático encontra-se elevada e a produção de plasmalogênio nos fibroblastos e o conteúdo de ... Essa alteração nos peroxissomos resulta em deficiência enzimática pois há a redução da oxidação de ácido fitânico, diminuição ... ácido fitânico e a presença de 3-oxiacil-CoA-tiolase, que é uma enzima peroxissômica do fígado não processada. No entanto, o ...
  https://pt.wikipedia.org/wiki/Condrodisplasia_Punctata_Rizom%C3%A9lica
*  The role of chlorophyll in human feeding: a review
... ácido fitânico, um ácido graxo ainda pouco conhecido (ácido 3,7,11,15-tetrametilexadecanóico), mas de importantes efeitos ... ácido graxo no sangue e em diversos órgãos, tais como fígado, rins e outros. Nesses casos, o ácido fitânico pode atingir entre ... ácido fitânico no plasma seja proveniente predominantemente da absorção deste ácido presente na dieta, uma vez que o organismo ... A maior fonte de ácido fitânico no organismo humano não provém da clorofila, mas, sim, da ingestão de carnes de ruminantes, de ...
  http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-93322003000300003&lng=en&nrm=iso&tlng=pt
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Dimetil mercúrioPeroxissoma: Peroxissoma é uma organela esférica, envolvida por uma membrana vesicular, presente no citoplasma, em células animais e vegetais. São as organelas responsáveis pelo armazenamento das enzimas diretamente relacionadas com o metabolismo do peróxido de hidrogênio, substância altamente tóxica para a célula.Zellweger: Zellweger pode se referir a:Éster metílico de ácido graxo: Um éster metílico de ácido (abreviado como FAME, do inglês fatty acid methyl ester) são um tipo de éster de ácido graxo que pode ser produzido por uma reação catalisada por álcali entre gorduras ou ácidos graxos e metanol. As moléculas no biodiesel são principalmente FAMEs, normalmente obtidas de óleos vegetais por transesterificação.Orangutan Land Trust: O Orangutan Land Trust é uma instituição de caridade do Reino Unido, cujo objectivo é fornecer soluções sustentáveis para a sobrevivência a longo prazo do orangotango na natureza, garantindo áreas seguras de floresta para a sua sobrevivência. A presidente do projeto é a Lone Drøscher Nielsen, fundadora do projeto Nyaru Menteng, o maior projeto de resgate de primatas do mundo.Henry BeachellHidroxialquilação: A hidroxialquilação, ou mais simplesmente hidroxilação, é um processo químico que introduz um grupo hidroxila (-OH) em um composto orgânico.AdrenoleucodistrofiaBad Boy SouthIobitridol: Iobitrol é um meio de contraste uroangiográfico. É hidrossolúvel, de baixa osmolaridade e não-iônico.TripalmitinaEspaço de Disse: thumb