Proteína P0 de la Mielina
Proteína P2 de Mielina
Vaina de Mielina
Proteínas de la Mielina
Proteína Básica de Mielina
Proteína Proteolipídica de la Mielina
La proteína P0 de la mielina, también conocida como MPZ (siglas en inglés de "Myelin Protein Zero"), es una proteína integral de transmembrana que se encuentra en la mielina de los nervios periféricos. La mielina es una capa aislante que rodea los axones de muchas neuronas, permitiendo una conducción rápida y eficiente de los impulsos nerviosos.
La proteína P0 desempeña un papel crucial en la estabilidad y mantenimiento de la mielina. Se une a otras moléculas de proteína P0 para formar dímeros e incluso tetrámeros, que ayudan a mantener la integridad estructural de la bicapa lipídica de la mielina. Además, interactúa con otros componentes de la mielina, como las proteínas P2 y PMP22, para regular su ensamblaje y distribución.
Las mutaciones en el gen que codifica para la proteína P0 se han asociado con diversas neuropatías periféricas hereditarias, como la neuropatía sensorial y autosómica dominante Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (CMT1A) y la enfermedad de Dejerine-Sottas. Estas mutaciones pueden afectar a la estructura y función de la proteína P0, lo que lleva a una desmielinización progresiva y a la degeneración axonal, causando diversos grados de debilidad muscular, atrofia y pérdida de sensibilidad.
La proteína P2 de mielina es una proteína importante que se encuentra en la vaina de mielina, que es una capa aislante que rodea los axones de muchas neuronas en el sistema nervioso central y periférico. La proteína P2 de mielina es codificada por el gen PMP22 y es particularmente abundante en la mielina de las fibras nerviosas periféricas.
La proteína P2 de mielina desempeña un papel crucial en el mantenimiento de la estructura y función normal de la vaina de mielina. Ayuda a regular la fluidez y la permeabilidad de la membrana de la mielina, lo que es importante para la conducción rápida y eficiente de los impulsos nerviosos. Además, la proteína P2 de mielina interactúa con otras proteínas de la mielina y participa en la organización y estabilidad de la matriz extracelular de la vaina de mielina.
Las mutaciones en el gen PMP22 se han asociado con varias neuropatías periféricas hereditarias, como la neuropatía hereditaria y progresiva de los miembros (HNPP) y la neuropatía sensorial y motora tipo Charcot-Marie-Tooth (CMT). Estas mutaciones pueden causar una sobreproducción o subproducción de la proteína P2 de mielina, lo que lleva a la formación anormal de la vaina de mielina y a la disfunción neuronal.
La vaina de mielina es una estructura protectora que rodea los axones de muchas neuronas (células nerviosas) en el sistema nervioso central y periférico. Está compuesta por capas de membranas lipídicas y proteínas producidas por células gliales específicas, como los oligodendrocitos en el sistema nervioso central y las células de Schwann en el sistema nervioso periférico.
La función principal de la vaina de mielina es aumentar la velocidad de conducción de los impulsos nerviosos a lo largo de los axones, lo que permite una comunicación más rápida y eficiente entre diferentes partes del cuerpo. Además, proporciona protección mecánica a los axones y ayuda a mantener su integridad estructural. Ciertas enfermedades neurológicas, como la esclerosis múltiple y las neuropatías periféricas desmielinizantes, se caracterizan por daños en la vaina de mielina, lo que provoca diversos déficits funcionales.
Las proteínas de la mielina son proteínas específicas que se encuentran en la vaina de mielina, un revestimiento graso alrededor de los axones de muchas neuronas en el sistema nervioso central y periférico. La vaina de mielina ayuda a acelerar la conducción de los impulsos nerviosos, permitiendo una transmisión rápida y eficiente de los señales entre células nerviosas.
Existen varios tipos de proteínas de la mielina, las principales son:
1. Proteína de mielina básica (PMB o MBPO, del inglés Myelin Basic Protein): Es una proteína alcalina rica en lisinas y argininas, que se encuentra en la membrana citoplasmática de los gliales que forman la vaina de mielina. Tiene un papel importante en el mantenimiento de la estructura y función de la mielina.
2. Proteína de mielina proteolipídica (PMPL o MBP, del inglés Myelin Proteolipid Protein): Es una proteína hidrófoba que se une a lípidos y forma complejos con ellos en la membrana de la vaina de mielina. La PMPL es la proteína más abundante en la mielina y desempeña un papel crucial en el mantenimiento de la estructura y función de la mielina.
3. Otras proteínas de la mielina: Existen otras proteínas menores presentes en la vaina de mielina, como la proteína 2'-3'-ciclina nucleótido fosfodiesterasa (CNP), la proteína de unión a lípidos periférica (PLP) y diversas proteínas asociadas a los microtúbulos y filamentos intermedios.
Las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple, se caracterizan por una pérdida de la mielina y daño a las fibras nerviosas. El estudio de las proteínas de la mielina y su función puede ayudar a comprender mejor estas enfermedades y desarrollar nuevos tratamientos para abordarlas.
La proteína básica de mielina (MBP, por sus siglas en inglés) es una proteína que se encuentra en la vaina de mielina, una estructura que rodea y proporciona aislamiento a los axones de las neuronas en el sistema nervioso central. La mielina ayuda a acelerar la transmisión de los impulsos nerviosos. La proteína básica de mielina es sintetizada por las células de Schwann en el sistema nervioso periférico y por los oligodendrocitos en el sistema nervioso central.
La MBP desempeña un papel importante en la estabilidad y mantenimiento de la vaina de mielina. También interviene en el proceso de mielinización, que es la formación y desarrollo de la vaina de mielina alrededor de los axones. La proteína básica de mielina está compuesta por diferentes isoformas con pesos moleculares que varían entre 14 y 21,5 kDa. Las alteraciones en la estructura o función de la MBP se han relacionado con diversas enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple.
La proteína proteolipídica de la mielina (PLP) es, en términos médicos, una proteína integral transmembrana que se encuentra exclusivamente en la vaina de mielina del sistema nervioso central. La PLP es la proteína más abundante en la mielina del SNC y desempeña un papel crucial en el mantenimiento de la estructura y función de la vaina de mielina, que ayuda a acelerar la conducción de los impulsos nerviosos.
La proteína proteolipídica de la mielina se une íntimamente a los lípidos de la membrana de la mielina y forma complejos proteolipídicos que son resistentes a la disolución. Las mutaciones en el gen que codifica para la PLP se han relacionado con diversas enfermedades neurológicas, como la leucodistrofia metacromática y la encefalopatía desmielinizante progresiva.
Mielina
Mielina - Wikipedia
DeCS
Búsqueda | BVS CLAP/SMR-OPS/OMS
Astrocito - Wikipedia, a enciclopedia libre
Myelin basic p1
- La esclerosis múltiple es probable que la proteína básica de la mielina (myelin basic protein MBP), y la proteína del sistema nervioso central cuantitativamente menor, denominada MOG (glucoproteína oligodendrocitaria de la mielina), actúen como antígenos para las células T y B, respectivamente. (wikipedia.org)
Vaina de mielina4
- Las enfermedades que deterioran la vaina de mielina producen graves trastornos del sistema nervioso, ya que el impulso nervioso no se transmite a la suficiente velocidad o bien se detiene en mitad de los axones. (wikipedia.org)
- La mielina se dispone en varias capas en torno al axón de las neuronas, originando la llamada vaina de mielina. (wikipedia.org)
- Sin el axón intacto y la vaina de mielina, las señales que viajan a lo largo del nervio y el axón se enlentecen o tienen una señal débil, lo que significa que las células nerviosas periféricas no pueden activar los músculos o que se retrasa la información sensorial desde las extremidades hacia la médula espinal y el cerebro. (nih.gov)
- La CMT se produce por mutaciones en los genes que fomentan o producen las proteínas involucradas en la estructura y función del axón del nervio periférico o de la vaina de mielina. (nih.gov)
Producen1
- La proteína básica de la mielina se une a los lados citosólicos de las membranas de mielina y producen una fuerte adherencia entre membranas celulares opuestas. (bvsalud.org)
Mutaciones5
- La proteína homóloga de PLP (proteína proteolipídica) en el sistema nervioso periférico es la proteína P0, cuyas mutaciones provocan la enfermedad neuropática conocida como síndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 1B. (wikipedia.org)
- Es posible tener dos o más tipos de CMT, lo que sucede cuando la persona tiene mutaciones en dos o más genes, cada uno de los cuales produce una forma de la enfermedad. (nih.gov)
- La CMT es una enfermedad genética heterogénea, lo que significa que las mutaciones en genes diferentes pueden producir síntomas clínicos similares. (nih.gov)
- Aunque distintas proteínas son anormales en diferentes formas de la enfermedad de CMT, todas las mutaciones afectan la función normal de los nervios periféricos. (nih.gov)
- Los defectos genéticos de la mielina causan disfunción de la cubierta, lo cual distorsiona o bloquea las señales nerviosas, mientras que otras mutaciones limitan la función del axón y ocasionan pérdida del mismo. (nih.gov)
Estructura1
- Abundante proteína citosólica que tiene un papel crítico en la estructura multilaminada de la mielina. (bvsalud.org)
Cubierta3
- Esta cubierta, no es completamente continua, sino que entre los segmentos mielinizados quedan regiones desnudas de los axones llamados nódulos de Ranvier donde se acumulan los canales iónicos. (wikipedia.org)
- La ubicación del MOG en la lámina más externa de la cubierta de mielina del sistema nervioso central hace que sea el objetivo de los autoanticuerpos. (wikipedia.org)
- El axón está rodeado de mielina, una cubierta que actúa como el aislante de un cable de electricidad y ayuda a la transmisión a alta velocidad de las señales eléctricas. (nih.gov)
Aislante1
- Dado que la mielina es un aislante electro químico, aumenta la resistencia de la membrana axónica y, por tanto, la velocidad de conducción del impulso nervioso de forma que los potenciales de acción pasan de un nódulo de Ranvier a otro. (wikipedia.org)
Membranas1
- A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes. (bvsalud.org)
Enfermedad3
- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios. (wikipedia.org)
- Qué es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth? (nih.gov)
- La mayoría de las personas con CMT tienen algún grado de discapacidad física, aunque es posible que otras nunca sepan que tienen la enfermedad. (nih.gov)
Llamada1
- La mielina es de color blanco, de las neuronas forman la llamada materia blanca. (wikipedia.org)