Un grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Existen muchas entidades con variados patrones de inflamación y fibrosis. Son clasificadas por diferentes características clínicas radiológicas, patológicas y de pronóstico. Se incluyen FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA; NEUMONÍA CRIPTOGÉNICA ORGANIZADA; y otras.
Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.
Una neumopatía intersticial común de etiología desconocida, generalmente ocurre entre los 50 a 70 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por un comienzo insidioso de falta de aliento con el ejercicio y una tos no productiva, conduciendo hacia una progresiva disnea. Las características patológicas muestran escasa inflamación intersticial, fibrosis del colágeno macular, foco de proliferación de fibroblastos prominentes, y microscópicos cambios con patrones en panal de abejas (honeycomb).
Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.
Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.
Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.
Cualquiera de los dos órganos que ocupan la cavidad del tórax y llevan a cabo la aeración de la sangre.
Lavado de los pulmones con solución salina o con agentes mucolíticos con fines diagnóstico o terapéutico. Es muy útil en el diagnóstico de infiltrados pulmonares difusos en pacientes inmunosuprimidos.
Subunidad del receptor de interleucina con especificidad por la INTERLEUCINA-13. Se dimeriza con la SUBUNIDAD ALFA DEL RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 para formar el RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 TIPO II que tiene especificidad por la INTERLEUCINA-4 y la INTERLEUCINA-13. La señalización de esta subunidad del receptor se produce por la interacción de su dominio citoplásmico con las CINASAS JANUS tal como la TYK2 CINASA.
Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.
Tomografía que utiliza transmisión de rayos x y un algoritmo de computador para reconstruir la imagen.
Infección del pulmón acompañado por una inflamación.
Líquido obtenido por la irrigación del pulmón, incluyendo los BRONQUIOS y los ALVÉOLOS PULMONARES. Se utiliza generalmente para evaluar es estado bioquímico, inflamatorio y los de infección del pulmón.
Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.
Proteína asociada a surfactante pulmonar que juega un papel en la estabilidad alveolar, disminuyendo la tensión superficial en la interface aire-líquido. Se trata de una proteína unida a la membrana que constituye un 1-2 por ciento de la masa surfactante pulmonar. La proteína C asociada a surfactante pulmonar es uno de los péptiods más hidrofóbicos conocidos y contiene un dominio alfa-hélice con su segmento central poli-valina que se une a los fosfolípidos bicapa.
Predicción de las probables consecuencias de una enfermedad que se basa en las condiciones individuales y en el curso usual de la enfermedad que ha sido visto previamente en situaciones similares.
Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.
Visualización con rayos x del tórax y de los órganos de la cavidad torácica. No está restringido a la visualización de los pulmones.
Inflamación de la parénquima pulmonar que es causada por infecciones bacterianas.
Inflamación del parénquima pulmonar causada por una infección viral.
Proteína abundante asocida a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos pulmonares para su opsonización. Estimula los MACRÓFAGOS para efectuar la FAGOCITOSIS de microorganismos. La proteína A de surfactante contiene un dominio tipo colágeno N-terminal y un dominio lectina C-terminal que son caracteristicos de los miembros de la familia de proteínas de la colectina.
Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.
Enfermedad febril producida por el STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE.
Enfermedad pulmonar que afecta a pacientes o lactantes inmunodeprimidos o malnutridos, caracterizada por DISNEA, taquipnea e HIPOXEMIA. Se observa con frecuencia como infección oportunista en el SIDA. Está producida por el hongo PNEUMOCYSTIS JIROVECII. La enfermedad también afecta a otros MAMÍFEROS y está causada por especies relacionadas de Pneumocystis.
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.

Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) representan un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares inflamatorias y fibrosantes crónicas de causa desconocida que afectan predominantemente al parénquima pulmonar. Se caracterizan por una fibrosis progresiva del intersticio pulmonar, lo que lleva a un deterioro gradual de la función pulmonar y a la muerte en la mayoría de los casos.

La histopatología de estas enfermedades muestra diversos grados de inflamación y fibrosis, con patrones específicos que incluyen neumonía intersticial usual (NIU), neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonitis organizativa criptogenética (NOC) y otros.

La NIU es el tipo más común de NII y se caracteriza por una inflamación crónica con fibrosis intersticial predominantemente peribronquial y subpleural, con presencia de células gigantes multinucleadas y múltiples focos de reparación fibrosa.

La NOC se caracteriza por una proliferación excesiva de tejido conectivo en los espacios alveolares, con formación de masas fibrosas bien delimitadas llamadas "masas de Masson".

La FPI es una enfermedad pulmonar restrictiva progresiva que se caracteriza por la presencia de fibrosis intersticial difusa y engrosamiento de las membranas septales, con pérdida de volumen pulmonar y disminución de la compliancia.

El diagnóstico de NII requiere una evaluación clínica exhaustiva, incluida la historia clínica, exploración física, estudios de laboratorio, radiología y pruebas funcionales pulmonares, así como una biopsia pulmonar en muchos casos. El tratamiento de NII se basa en el manejo de los síntomas y la prevención de complicaciones, con terapias específicas limitadas a algunos subtipos de NII.

Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI) se refieren a un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares que afectan el tejido conectivo, o intersticio, del pulmón. Este tejido conectivo forma una red que proporciona soporte estructural a las estructuras pulmonares vitales para la función respiratoria, como los alvéolos (sacos de aire) y los capilares sanguíneos.

En las EPI, este tejido conectivo se inflama e incluso puede endurecerse o cicatrizarse (fibrosis), lo que hace que los pulmones se engrosen y rigidicen. Esta rigidez impide que los pulmones se expandan completamente, resultando en la dificultad para respirar.

Las causas de las EPI pueden ser variadas, incluyendo exposiciones ambientales o laborales a polvo, humo o gases; infecciones; medicamentos; enfermedades del tejido conectivo y trastornos autoinmunes. En aproximadamente un tercio de los casos, la causa es desconocida, lo que se denomina EPI idiopática.

El diagnóstico de las EPI generalmente requiere una combinación de historial clínico, exploración física, radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar y, a menudo, biopsia pulmonar. El tratamiento depende de la causa subyacente y puede incluir terapias para reducir la inflamación o fibrosis, oxígeno suplementario y, en algunos casos, un trasplante de pulmón.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial progresiva y generalmente irreversible, lo que significa que causa cicatrización (fibrosis) en los tejidos pulmonares y una disminución persistente de la capacidad pulmonar. La causa exacta de la FPI es desconocida, de ahí el término "idiopática". Se caracteriza por la presencia de inflamación y fibrosis en los espacios entre los alvéolos (sacos de aire) en los pulmones.

Esta enfermedad provoca rigidez en los pulmones, lo que dificulta la expansión y contracción normales durante la respiración. Los síntomas más comunes son falta de aire, tos seca persistente, fatiga y pérdida de peso. La progresión de la enfermedad puede variar considerablemente entre los individuos, pero generalmente empeora con el tiempo, lo que lleva a insuficiencia respiratoria y otras complicaciones graves.

El diagnóstico de FPI se realiza mediante una combinación de evaluaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas. La tomografía computarizada de tórax (TC) y la prueba de función pulmonar suelen ser las herramientas diagnósticas más importantes. En algunos casos, se puede requerir una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento de la FPI se centra en aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad. Los medicamentos antifibróticos, como el pirfenidona y el nintedanib, se han demostrado eficaces para reducir la progresión de la enfermedad en algunos pacientes. La oxigenoterapia y los ejercicios de rehabilitación pulmonar también pueden ser beneficiosos. En casos avanzados, un trasplante de pulmón puede ser considerado como una opción terapéutica.

La neumonía en organización criptogénica, también conocida como NOC o neumonía crónica progresiva, es un término utilizado para describir una neumonía de etiología desconocida que se caracteriza por una evolución lenta y una progresión a largo plazo con fibrosis pulmonar. Se observa predominantemente en personas mayores, fumadores o individuos inmunodeprimidos. La neumonía se presenta con infiltrados pulmonares persistentes y fibrosis, sin un agente etiológico identificable después de realizar estudios exhaustivos. El diagnóstico es por exclusión, una vez que se han descartado otras causas conocidas de neumonía y enfermedad pulmonar intersticial. El tratamiento suele ser sintomático y de soporte, ya que no existe un agente específico para tratar esta afección.

La fibrosis pulmonar es una afección médica que se caracteriza por la cicatrización y engrosamiento progresivo del tejido pulmonar, lo que lleva a una disminución de la capacidad funcional de los pulmones. Esta enfermedad hace que sea más difícil para los pacientes respirar, especialmente durante el ejercicio o esfuerzo físico. La fibrosis pulmonar puede ser causada por diversos factores, como la exposición a sustancias nocivas en el aire, ciertas infecciones o enfermedades autoinmunes, aunque en muchos casos su causa es desconocida (idiopática).

El tejido pulmonar normal está formado por estructuras delicadas y finas que permiten la correcta difusión de oxígeno y dióxido de carbono entre el aire y la sangre. En la fibrosis pulmonar, este tejido se reemplaza con tejido cicatricial grueso y rígido, lo que dificulta la expansión y contracción normal de los pulmones durante la respiración. Además, el engrosamiento del tabique entre los alvéolos (septo interalveolar) reduce el espacio disponible para el intercambio gaseoso, lo que resulta en una disminución de la oxigenación sanguínea y dificultad respiratoria.

Los síntomas más comunes de la fibrosis pulmonar incluyen tos crónica, falta de aire, fatiga, pérdida de peso y dolor en el pecho. La progresión de la enfermedad puede variar significativamente entre los pacientes, con algunos experimentando un deterioro gradual de su función pulmonar y otros desarrollando una afección más agresiva que puede conducir rápidamente a insuficiencia respiratoria e incluso la muerte.

El diagnóstico de fibrosis pulmonar generalmente se realiza mediante una combinación de pruebas, como radiografías de tórax, tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), pruebas de función pulmonar y biopsia pulmonar. El tratamiento puede incluir terapias farmacológicas, como corticosteroides, inmunosupresores y antifibróticos, así como oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar para ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes. En casos graves o avanzados, un trasplante de pulmón puede ser considerado como una opción terapéutica.

Las Enfermedades del Tejido Conjuntivo (ETC) se definen como un grupo heterogéneo de trastornos que afectan al tejido conectivo, el cual proporciona estructura y soporte a los órganos y tejidos del cuerpo. El tejido conectivo está compuesto por células y fibras situadas en una matriz extracelular. Las ETC pueden causar inflamación, dolor, rigidez articular y daño a diversos órganos y tejidos.

Existen más de 200 enfermedades diferentes que se clasifican como ETC, entre las que se incluyen esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermatomiositis y polimiositis, síndrome de Sjögren, vasculitis y enfermedades del tejido conectivo mixtas. Estas enfermedades pueden afectar a la piel, articulaciones, músculos, tendones, vasos sanguíneos, pulmones, riñones, corazón y otros órganos.

La causa de la mayoría de las ETC es desconocida, aunque se cree que pueden estar relacionadas con una combinación de factores genéticos y ambientales. Algunas ETC están asociadas con anomalías del sistema inmunológico, mientras que otras se deben a trastornos genéticos o exposición a toxinas ambientales. El tratamiento de las ETC depende del tipo de enfermedad y puede incluir medicamentos antiinflamatorios, inmunosupresores, fármacos modificadores de la enfermedad y terapias dirigidas específicamente a las vías moleculares implicadas en la patogénesis de cada trastorno.

El pulmón es el órgano respiratorio primario en los seres humanos y muchos otros animales. Se encuentra dentro de la cavidad torácica protegida por la caja torácica y junto con el corazón, se sitúa dentro del mediastino. Cada pulmón está dividido en lóbulos, que están subdivididos en segmentos broncopulmonares. El propósito principal de los pulmones es facilitar el intercambio gaseoso entre el aire y la sangre, permitiendo así la oxigenación del torrente sanguíneo y la eliminación del dióxido de carbono.

La estructura del pulmón se compone principalmente de tejido conectivo, vasos sanguíneos y alvéolos, que son pequeños sacos huecos donde ocurre el intercambio gaseoso. Cuando una persona inhala, el aire llena los bronquios y se distribuye a través de los bronquiolos hasta llegar a los alvéolos. El oxígeno del aire se difunde pasivamente a través de la membrana alveolar hacia los capilares sanguíneos, donde se une a la hemoglobina en los glóbulos rojos para ser transportado a otras partes del cuerpo. Al mismo tiempo, el dióxido de carbono presente en la sangre se difunde desde los capilares hacia los alvéolos para ser expulsado durante la exhalación.

Es importante mencionar que cualquier condición médica que afecte la estructura o función normal de los pulmones puede dar lugar a diversas enfermedades pulmonares, como neumonía, enfisema, asma, fibrosis quística, cáncer de pulmón y muchas otras.

El lavado broncoalveolar (BAL, por sus siglas en inglés) es un procedimiento diagnóstico utilizado en medicina respiratoria para evaluar la salud de los pulmones. Consiste en instilar una solución salina estéril en una región específica del pulmón a través de un broncoscopio, y luego recolectar y analizar la muestra resultante de líquido lavado.

Este procedimiento permite obtener células y fluidos del espacio alveolar (los sacos de aire en los pulmones donde ocurre el intercambio de gases), lo que puede ayudar a diagnosticar diversas afecciones pulmonares, como neumonía, fibrosis pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, sarcoideo y otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas.

El análisis de la muestra puede incluir el recuento y tipificación de células, examen citológico, cultivo bacteriano y detección de antígenos o marcadores tumorales, según lo requiera el caso clínico específico. El lavado broncoalveolar es una técnica mínimamente invasiva que proporciona información valiosa sobre la salud pulmonar y ayuda en la toma de decisiones terapéuticas.

La subunidad alfa1 del receptor de interleukina-13 (IL-13Rα1) es una proteína que forma parte del complejo del receptor de la citocina IL-13. Este receptor se encuentra en la superficie de varias células, incluyendo células epiteliales y células inmunes como macrófagos y linfocitos T. La IL-13 es una citocina proinflamatoria producida por células Th2 durante las respuestas inmunitarias, y desempeña un papel importante en la regulación de los procesos inflamatorios, la inmunidad humoral y la remodelación tisular.

La subunidad IL-13Rα1 se une específicamente a la IL-13 con alta afinidad y desempeña un papel crucial en la transducción de señales intracelulares después de la unión de la IL-13 al receptor. La activación del receptor IL-13Rα1 conduce a la activación de diversas vías de señalización, incluyendo las vías JAK/STAT y PI3K/AKT, lo que resulta en una variedad de respuestas celulares, como la producción de factores de transcripción y la regulación de la expresión génica.

La subunidad IL-13Rα1 también se ha identificado como un objetivo terapéutico en el tratamiento de diversas enfermedades alérgicas e inflamatorias, como el asma y la dermatitis atópica, ya que la inhibición de su unión a la IL-13 puede ayudar a disminuir la respuesta inflamatoria excesiva y mejorar los síntomas clínicos.

Una biopsia es un procedimiento médico en el que se extrae una pequeña muestra de tejido corporal para ser examinada en un laboratorio. Este procedimiento se realiza con el fin de evaluar si el tejido extraído presenta signos de enfermedad, como cáncer o inflamación.

Existen diferentes tipos de biopsias, dependiendo de la ubicación y el método utilizado para obtener la muestra de tejido. Algunas de las más comunes incluyen:

1. Biopsia por aspiración con aguja fina (FNA): se utiliza una aguja delgada y hueca para extraer células o líquido del bulto o área sospechosa.
2. Biopsia por punción con aguja gruesa (CNB): se emplea una aguja más grande para obtener una muestra de tejido sólido.
3. Biopsia incisional: se realiza una pequeña incisión en la piel y se extrae una parte del tejido sospechoso.
4. Biopsia excisional: se extirpa todo el bulto o área anormal, junto con una porción de tejido normal circundante.

Los resultados de la biopsia suelen ser evaluados por un patólogo, quien determinará si el tejido muestra signos de enfermedad y, en caso afirmativo, qué tipo de enfermedad es. La información obtenida de una biopsia puede ayudar a guiar el tratamiento médico y proporcionar información importante sobre la gravedad y extensión de la enfermedad.

La tomografía computarizada por rayos X, también conocida como TC o CAT (por sus siglas en inglés: Computerized Axial Tomography), es una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza radiación para obtener detalladas vistas tridimensionales de las estructuras internas del cuerpo. Durante el procedimiento, el paciente se coloca sobre una mesa que se desliza dentro de un anillo hueco (túnel) donde se encuentran los emisores y receptores de rayos X. El equipo gira alrededor del paciente, tomando varias radiografías en diferentes ángulos.

Las imágenes obtenidas son procesadas por un ordenador, el cual las combina para crear "rebanadas" transversales del cuerpo, mostrando secciones del tejido blando, huesos y vasos sanguíneos en diferentes grados de claridad. Estas imágenes pueden ser visualizadas como rebanadas individuales o combinadas para formar una representación tridimensional completa del área escaneada.

La TC es particularmente útil para detectar tumores, sangrado interno, fracturas y otras lesiones; así como también para guiar procedimientos quirúrgicos o biopsias. Sin embargo, su uso está limitado en pacientes embarazadas debido al potencial riesgo de daño fetal asociado con la exposición a la radiación.

La neumonía es una infección de los pulmones que puede causar hinchazón e inflamación en los alvéolos (los pequeños sacos llenos de aire en los pulmones donde ocurre el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). La infección puede ser causada por varios microorganismos, incluyendo bacterias, virus, hongos e incluso parásitos.

Los síntomas más comunes de la neumonía son tos con flema o mucosidad a veces con sangre, fiebre, escalofríos, dolor al respirar y opresión en el pecho, sudoración excesiva y fatiga. El tratamiento dependerá del tipo de microorganismo que haya causado la infección. En la mayoría de los casos, se recetan antibióticos para las neumonías bacterianas. Los antivirales pueden ser usados si es una neumonía viral. El reposo y la hidratación son también importantes durante el proceso de recuperación. En casos graves, puede ser necesaria la hospitalización.

El líquido del lavado bronquioalveolar (BAL, por sus siglas en inglés) es una técnica de diagnóstico utilizada en medicina para evaluar la salud de los pulmones. Se trata de un procedimiento en el que se introduce una solución salina estéril en una región específica del pulmón a través de un broncoscopio, y luego se aspira suavemente para recolectar células y líquido de la superficie de los alvéolos.

La muestra de BAL se analiza luego en el laboratorio para buscar signos de infección, inflamación o enfermedad pulmonar intersticial, como neumonía, fibrosis pulmonar, sarcoideosis o cáncer de pulmón. La técnica permite a los médicos obtener una muestra directa de las vías respiratorias más pequeñas y los alvéolos, lo que puede ayudar a determinar el tratamiento más apropiado para una enfermedad pulmonar específica.

El líquido del lavado bronquioalveolar contiene células inflamatorias, como neutrófilos, linfocitos y macrófagos, así como también células epiteliales y posiblemente agentes infecciosos, como bacterias, virus o hongos. El análisis de la muestra puede incluir un recuento de células, pruebas de sensibilidad a los antibióticos y pruebas de detección de patógenos específicos.

Las Pruebas de Función Respiratoria (PFR) son un grupo de procedimientos médicos que se utilizan para evaluar cómo funcionan los pulmones y la capacidad respiratoria de un individuo. Estas pruebas pueden ayudar a diagnosticar diferentes condiciones pulmonares y respiratorias, como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la fibrosis quística o la fibrosis pulmonar.

Las pruebas de función respiratoria miden diferentes parámetros, incluyendo:

1. Volumen y flujo de aire: Se mide la cantidad de aire que una persona puede inhalar y exhalar, así como la velocidad a la que lo hace. La prueba más común es la espirometría, en la que se pide al paciente que inspire profundamente y luego exhale tan rápido y fuerte como pueda en un bocal conectado a una máquina de pruebas.

2. Capacidad vital: Es el volumen total de aire que puede ser movilizado dentro y fuera de los pulmones. Se mide mediante maniobras específicas de inspiración y espiración máxima.

3. Volumen residual: Es el volumen de aire que queda en los pulmones después de una espiración forzada. No se puede medir directamente, pero se calcula mediante la suma del volumen corriente y la capacidad vital forzada menos el volumen espiratorio forzado máximo en 1 segundo (VEF1).

4. Presión de aire: Se mide la presión dentro de los pulmones y la resistencia al flujo de aire. Esto se hace mediante pruebas como la maniobra de Meyer o la maniobra de Mueller.

5. Gasometría arterial: Mide los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la sangre arterial, lo que ayuda a evaluar la eficacia del intercambio gaseoso en los pulmones.

6. Pruebas de difusión: Evalúan la capacidad de los alvéolos para intercambiar gases con la sangre. La prueba más común es la prueba de difusión de monóxido de carbono (DLCO).

Estas pruebas ayudan a evaluar la función pulmonar en diversas condiciones, como el asma, la EPOC, la fibrosis quística, la neumoconiosis y otras enfermedades pulmonares restrictivas o obstructivas. También se utilizan para monitorizar la respuesta al tratamiento y determinar la gravedad de la enfermedad.

La proteína C asociada al surfactante pulmonar, también conocida como SP-C (del inglés, Surfactant Protein C), es una proteína pequeña hidrofóbica que se encuentra en el surfactante pulmonar. El surfactante pulmonar es una mezcla compleja de fosfolípidos, proteínas y lípidos neutros que reduce la tensión superficial alveolar y estabiliza las unidades pulmonares funcionales durante los ciclos de expansión y contracción respiratorios.

La SP-C desempeña un papel crucial en la disminución de la tensión superficial y en el mantenimiento de la integridad estructural de los alvéolos. Ayuda a prevenir el colapso de los alvéolos durante la espiración, especialmente en los pulmones cuando están desinflados o con bajos volúmenes. La SP-C se sintetiza y secreta principalmente por los tipos II de células alveolares (o células pneumónicas) en el pulmón.

Las mutaciones en el gen que codifica la proteína SP-C (GEN * SFTPC *) pueden causar diversas afecciones pulmonares hereditarias, como la neumopatía intersticial familiar y la fibrosis pulmonar idiopática. Estas condiciones se caracterizan por una inflamación crónica y progresiva del tejido pulmonar, lo que resulta en dificultad para respirar y, finalmente, insuficiencia respiratoria.

El término 'pronóstico' se utiliza en el ámbito médico para describir la previsión o expectativa sobre el curso probable de una enfermedad, su respuesta al tratamiento y la posibilidad de recuperación o supervivencia del paciente. Es una evaluación clínica que tiene en cuenta diversos factores como el tipo y gravedad de la enfermedad, la respuesta previa a los tratamientos, los factores genéticos y ambientales, la salud general del paciente y su edad, entre otros. El pronóstico puede ayudar a los médicos a tomar decisiones informadas sobre el plan de tratamiento más adecuado y a los pacientes a comprender mejor su estado de salud y a prepararse para lo que pueda venir. Es importante señalar que un pronóstico no es una garantía, sino una estimación basada en la probabilidad y las estadísticas médicas disponibles.

Los estudios retrospectivos, también conocidos como estudios de cohortes retrospectivas o estudios de casos y controles, son un tipo de investigación médica o epidemiológica en la que se examina y analiza información previamente recopilada para investigar una hipótesis específica. En estos estudios, los investigadores revisan registros médicos, historiales clínicos, datos de laboratorio o cualquier otra fuente de información disponible para identificar y comparar grupos de pacientes que han experimentado un resultado de salud particular (cohorte de casos) con aquellos que no lo han hecho (cohorte de controles).

La diferencia entre los dos grupos se analiza en relación con diversas variables de exposición o factores de riesgo previamente identificados, con el objetivo de determinar si existe una asociación estadísticamente significativa entre esos factores y el resultado de salud en estudio. Los estudios retrospectivos pueden ser útiles para investigar eventos raros o poco frecuentes, evaluar la efectividad de intervenciones terapéuticas o preventivas y analizar tendencias temporales en la prevalencia y distribución de enfermedades.

Sin embargo, los estudios retrospectivos también presentan limitaciones inherentes, como la posibilidad de sesgos de selección, información y recuerdo, así como la dificultad para establecer causalidad debido a la naturaleza observacional de este tipo de investigación. Por lo tanto, los resultados de estudios retrospectivos suelen requerir validación adicional mediante estudios prospectivos adicionales antes de que se puedan extraer conclusiones firmes y definitivas sobre las relaciones causales entre los factores de riesgo y los resultados de salud en estudio.

Una radiografía torácica, también conocida como radiografía de tórax o chest X-ray en inglés, es un examen diagnóstico que utiliza rayos X para crear imágenes del interior del tórax. Esto incluye los huesos (como la columna vertebral, el esternón y las costillas), los pulmones, el corazón, los grandes vasos sanguíneos, la tráquea, el mediastino (el espacio entre los pulmones que contiene el corazón, los principales vasos sanguíneos, el timo, el esófago y los ganglios linfáticos) y los diafragmas.

Este procedimiento es útil para detectar una variedad de condiciones médicas relacionadas con el tórax, como neumonía, tuberculosis, cáncer de pulmón, enfisema, fibrosis quística, fracturas costales y otras afecciones. La radiografía torácica es una prueba de rutina que suele ser la primera línea de investigación para los síntomas que involucran al tórax, como tos, dolor en el pecho, dificultad para respirar y otros.

La radiografía torácica se realiza generalmente en un departamento de radiología de un hospital o clínica médica. El paciente se coloca de pie contra una placa radiográfica o acostado sobre una mesa especial con la parte frontal e inferior del tórax apuntando hacia la placa. Luego, se toman dos imágenes: una desde la parte frontal (AP, por sus siglas en inglés) y otra lateralmente (lat). Esto permite al radiólogo obtener una visión completa de los órganos y tejidos del tórax.

Aunque la radiación involucrada en una radiografía torácica es generalmente baja, se toman precauciones para minimizar la exposición, especialmente en mujeres embarazadas o niños. Se recomienda informar al personal médico sobre cualquier posible embarazo antes de realizar la prueba.

La neumonía bacteriana es una afección pulmonar infecciosa causada por la invasión y multiplicación de bacterias en los espacios alveolares o sacos de aire en los pulmones. Esto provoca una respuesta inflamatoria del sistema inmunológico, lo que resulta en la acumulación de líquido y células blancas de la sangre (leucocitos) en los alveolos, interfiriendo con el intercambio normal de oxígeno y dióxido de carbono.

Existen diversas especies bacterianas que pueden causar neumonía, siendo Streptococcus pneumoniae (neumococo) la más común. Otras bacterias incluyen Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila (que causa la enfermedad del legionario), y Staphylococcus aureus.

Los síntomas de la neumonía bacteriana pueden variar desde leves hasta graves e incluyen tos con flema o esputo purulento, fiebre alta, escalofríos, dolor de pecho, dificultad para respirar, sudoración excesiva, fatiga y dolores musculares. El tratamiento generalmente involucra antibióticos para eliminar la infección bacteriana, así como medidas de apoyo para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. La neumonía bacteriana puede ser una enfermedad grave y potencialmente mortal, especialmente en personas mayores, niños pequeños, individuos inmunodeprimidos o aquellos con condiciones médicas subyacentes crónicas.

La neumonía viral es una infección pulmonar causada por virus. Se caracteriza por la inflamación del tejido pulmonar, lo que puede causar dificultad para respirar, tos y fiebre. Los virus más comunes que causan neumonía incluyen el virus de la influenza (gripe), el virus respiratorio sincicial humano (VRS) y los virus parainfluenza.

Los síntomas de la neumonía viral pueden ser similares a los de la neumonía bacteriana, pero generalmente son más leves. Pueden incluir tos seca o productiva con mucosidad, fiebre, escalofríos, dolores musculares y fatiga. En casos graves, la neumonía viral puede causar dificultad para respirar, taquicardia y presión arterial baja.

El diagnóstico de neumonía viral generalmente se realiza mediante una evaluación clínica y pruebas de laboratorio, como análisis de sangre y muestras de esputo. En algunos casos, se pueden utilizar pruebas de imagenología, como radiografías de tórax o tomografías computarizadas, para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento de la neumonía viral generalmente implica medidas de apoyo, como hidratación y oxigenoterapia, así como medicamentos antivirales en casos graves o en personas con sistemas inmunológicos debilitados. La mayoría de las personas con neumonía viral se recuperan por completo en unas pocas semanas, aunque algunas pueden experimentar síntomas persistentes o complicaciones.

La prevención de la neumonía viral incluye medidas como la vacunación contra la gripe y el virus del VRS, el lavado regular de manos y evitar el contacto cercano con personas enfermas.

La proteína A asociada al surfactante pulmonar, también conocida como SP-A (del inglés, Surfactant Protein A), es una proteína que se encuentra en los pulmones y forma parte del sistema de defensa del organismo. Es producida por las células alveolares tipo II y es una de las principales proteínas componentes del surfactante pulmonar, una mezcla de fosfolípidos y proteínas que reduce la tensión superficial en los alvéolos y facilita la expansión y contracción de los pulmones durante el proceso de respiración.

La SP-A desempeña un papel importante en la inmunidad innata de los pulmones, ya que ayuda a prevenir las infecciones bacterianas y víricas al unirse a los patógenos y promover su fagocitosis por parte de los macrófagos alveolares. También participa en la regulación de la inflamación pulmonar y en la reparación de los tejidos pulmonares dañados.

La deficiencia o disfunción de la SP-A se ha asociado con diversas afecciones respiratorias, como la fibrosis quística, el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) y la neumonía.

Las Enfermedades del Colágeno son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos que afectan la síntesis, secreción, postraduccionalmodificación, transporte o degradación de las cadenas proα del colágeno, lo que resulta en una disfunción estructural del tejido conectivo. Existen más de 20 tipos diferentes de enfermedades del colágeno, cada uno afectando diferentes tipos de colágeno y sistemas corporales. Algunos ejemplos comunes incluyen:

1. Osteogénesis imperfecta (tipos I-IV): Afecta el tipo I de colágeno, que se encuentra en el tejido conectivo, huesos, tendones y piel. Los síntomas varían desde fracturas espontáneas y bajo crecimiento hasta problemas dentales y audición.

2. Epidermólisis bullosa (EB): Afecta el tipo VII de colágeno, que se encuentra en la dermis dérmica. Los síntomas incluyen ampollas y úlceras cutáneas dolorosas e incluso cicatrices internas.

3. Artrogriposis múltiple congénita (AMC): Afecta el tipo II de colágeno, que se encuentra en los cartílagos y huesos. Los síntomas incluyen rigidez articular y limitación del movimiento.

4. Síndrome de Ehlers-Danlos (SED): Afecta diferentes tipos de colágeno, dependiendo del subtipo. Los síntomas pueden incluir piel elástica, articulaciones hipermóviles y tejidos conectivos frágiles.

5. Esclerosis sistémica (ES): Afecta el tipo I de colágeno, que se encuentra en los vasos sanguíneos y órganos internos. Los síntomas incluyen rigidez cutánea, telangectasia y fibrosis de los tejidos conectivos.

El tratamiento de estas enfermedades depende del subtipo y puede incluir fisioterapia, terapia ocupacional, medicamentos para aliviar el dolor y la inflamación, y cirugía para corregir las deformidades óseas o cutáneas. En algunos casos, se pueden utilizar terapias experimentales como la terapia génica o celular.

La neumonía neumocócica es una infección pulmonar causada por la bacteria Streptococcus pneumoniae (también conocida como neumococo). Esta afección puede variar en gravedad, desde una forma leve que se asemeja a un resfriado hasta una forma grave que puede ser mortal.

Los síntomas más comunes de la neumonía neumocócica incluyen tos con flema o esputo verde o amarillo, fiebre, escalofríos, dolor de pecho, dificultad para respirar y sudoración excesiva. En casos graves, los pacientes pueden experimentar confusión, desorientación, letargo e incluso entrar en estado de shock.

Esta infección se propaga generalmente a través del contacto cercano con una persona infectada o por la inhalación de gotitas contaminadas que se dispersan al hablar, toser o estornudar. Las personas mayores, los niños pequeños, las personas con sistemas inmunológicos debilitados y aquellos con enfermedades crónicas como el asma, la enfermedad cardíaca o la diabetes corren un mayor riesgo de contraer neumonía neumocócica.

El tratamiento suele implicar antibióticos, ya que la mayoría de los casos son causados por bacterias. Los pacientes gravemente enfermos pueden necesitar hospitalización y oxigenoterapia. La vacunación contra el neumococo es recomendable para ciertos grupos de personas con alto riesgo de complicaciones graves.

La neumonía por Pneumocystis, también conocida como neumonía por Pneumocystis jirovecii (PCP), es una infección pulmonar causada por el hongo Pneumocystis jirovecii. Este hongo era previamente llamado Pneumocystis carinii, y antes de que se comprendiera su naturaleza fúngica, se clasificaba como protozoo.

La neumonía por Pneumocystis es una enfermedad opportunista, lo que significa que ocurre principalmente en personas con sistemas inmunes debilitados, como aquellos con SIDA/VIH, trasplantados o aquellos que reciben quimioterapia o medicamentos inmunosupresores.

Los síntomas de la neumonía por Pneumocystis pueden incluir tos seca, falta de aliento, fiebre y dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio. El diagnóstico generalmente se realiza mediante pruebas de laboratorio, como la detección de antígenos del hongo en muestras de esputo o tejido pulmonar.

El tratamiento suele incluir medicamentos antimicrobianos, como trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), pentamidina o corticosteroides, especialmente en casos graves o en personas con deficiencias inmunológicas graves. La prevención es importante en poblaciones de riesgo y generalmente implica la profilaxis con TMP-SMX u otros medicamentos antimicrobianos.

La dermatomiopatía es una enfermedad neuromuscular rara y autoinmune que afecta tanto a la piel como a los músculos. Se caracteriza por una inflamación muscular (miositis) y una erupción cutánea distinta. La afección afecta generalmente a los músculos debajo de la cintura, aunque cualquier músculo puede verse afectado.

La erupción cutánea típica asociada con la dermatomiopatía incluye una erupción roja o morada sobre la cara, los párpados y las articulaciones, seguida de una erupción escamosa en el pecho, la espalda y los codos. Otras características comunes pueden incluir debilidad muscular progresiva, dolor y rigidez, dificultad para subir escaleras o levantar los brazos, y fatiga.

La causa exacta de la dermatomiopatía sigue siendo desconocida, pero se cree que está relacionada con una respuesta autoinmune anormal del cuerpo. El tratamiento generalmente implica medicamentos inmunosupresores y fisioterapia para ayudar a gestionar los síntomas y prevenir complicaciones adicionales.

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  • Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito. (msdmanuals.com)
  • Referencia general Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente. (msdmanuals.com)
  • La neumonía intersticial descamativa es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente que se clasifica dentro del grupo de procesos llamados enfermedades pulmonares intersticiales de causa no conocida. (wikipedia.org)
  • Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. (wikipedia.org)
  • Aunque las diversas enfermedades pulmonares intersticiales se dan por separado y tienen causas distintas, comparten algunos rasgos. (msdmanuals.com)
  • La inhalación de polvo u otras partículas en el aire son responsables de algunos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales. (medlineplus.gov)
  • Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales (Merck & Co., Inc. (medlineplus.gov)
  • La Universidad Autónoma de Madrid (UAM), su Fundación (FUAM) y Roche han creado la Cátedra UAM-Roche EPID Futuro, una iniciativa que tiene como objetivo fomentar la docencia, difusión y transferencia de los conocimientos de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). (fuam.es)
  • Es necesario fomentar la investigación y la formación para responder a cuestiones no resueltas sobre la patogenia y el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas como la FPI. (fuam.es)
  • La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. (msdmanuals.com)
  • 5]​ La neumonía intersticial descamativa es una forma de enfermedad pulmonar intersticial de causa no conocida. (wikipedia.org)
  • Enfermedad pulmonar intersticial difusa: revisión. (wikipedia.org)
  • El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial de los pulmones. (msdmanuals.com)
  • Cuando se sospecha que puede tratarse de una enfermedad pulmonar intersticial, se procede a la realización de pruebas diagnósticas. (msdmanuals.com)
  • La enfermedad pulmonar intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades que causan inflamación o cicatrización de los pulmones. (medlineplus.gov)
  • Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial no tienen causa conocida. (medlineplus.gov)
  • El asma es una enfermedad caracterizada por la inflamación difusa de las vías aéreas causada por una variedad de estímulos desencadenantes que da lugar a una broncoconstricción parcial o completamente reversible. (merckmanuals.com)
  • El espacio intersticial está constituido por las paredes de los sacos aéreos pulmonares (alvéolos) y los espacios que rodean los vasos sanguíneos y las vías respiratorias de pequeño calibre. (msdmanuals.com)
  • Las enfermedades intersticiales difusas son un grupo heterogéneo de patologías que presentan manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias comunes, y que afectan a las estructuras alvéolo-intersticiales del pulmón, produciendo diferentes grados de inflamación y/o fibrosis. (fuam.es)
  • Las enfermedades intersticiales difusas, entre las que se encuentran la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), constituyen un área de investigación prioritaria para Roche. (fuam.es)
  • Grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. (bvsalud.org)
  • Estas patologías se clasifican en tres grupos: las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), las de causa conocida o asociadas a otros procesos bien definidos y un grupo heterogéneo que incluye enfermedades granulomatosas y otras con características propias. (fuam.es)
  • El tratamiento con corticoides produce una buena respuesta en las pacientes, aunque es posible que no evite la progresión del proceso. (wikipedia.org)
  • El pronóstico es bueno con tratamiento. (merckmanuals.com)
  • macrófagos y líquido rico en proteínas en los espacios intersticiales causa inflamación. (msdmanuals.com)
  • La causa casi siempre es una infección viral. (merckmanuals.com)
  • Las principales alteraciones anatomo-patológicas se observan en las estructuras alveolo-intersticiales, es característica la presencia de abundantes macrófagos en los alveolos pulmonares y la existenicia de un infiltrado inflamatorio septal constituido por linfocitos, eosinófilos e histiocitos. (wikipedia.org)
  • La bronquitis aguda es la inflamación del árbol traqueobronquial, comúnmente después de una infección de las vías aéreas superiores en ausencia de trastornos pulmonares crónicos. (merckmanuals.com)
  • Siempre que sea posible, es importante tratar los trastornos subyacentes. (merckmanuals.com)
  • La enfermedad resultante de estos cambios es denominada fibrosis pulmonar. (msdmanuals.com)
  • La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es la EPID más frecuente. (fuam.es)