De modo geral, a dosagem de porfobilinogênio (PBG) na urina é o primeiro passo na suspeita de porfiria aguda. Como resultado do ... e porfobilinogênio (PBG). Os ataques da doença podem ser desencadeados por drogas (como barbitúricos, álcool, drogas, sulfa, ...
No entanto, a mensuração da concentração dos dois precursores do heme (ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio) na urina ... As concentrações séricas e úrinárias de ácido delta-aminolevulínico e de porfobilinogênio diminuem imediatamente e os sintomas ... Porfiria aguda intermitente, uma porfiria hepática, é causada por uma deficiência da enzima porfobilinogênio desaminase, também ... Especificamente, é caracterizado pela deficiência da enzima porfobilinogênio deaminase (PBG-D). A porfiria intermitente aguda, ...
2ª Fase: ocorre a união de duas moléculas de ALA produzindo porfobilinogênio (PBG) - primeiro grupo pirrólico, nesta etapa a ... reação é catalisada pela porfobilinogênio-sintase (PBGS), também pode ser denominada ẟ-aminolevulínico-desidratase(ALAD). 3ª ...