A doença de von Gierke ou Glicogenose tipo I é um distúrbio metabólico hereditário . Afeta 1 em cada 50.000 nascidos por ano. É um distúrbio hereditário autossômico recessivo do acúmulo de glicogênio. Há a deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que faz com que o fígado não consiga produzir mais glicose a partir de suas reservas de glicogênio (glicogenólise), e a partir da gliconeogênese. O glicogênio se acumula no fígado e rins Pessoas com essa síndrome possuem fígados incapazes de liberar glicose no sangue nos períodos de jejum resultando em grave hipoglicemia. O acúmulo de glicógeno no fígado causa seu agrandamento (hepatomegalia) e os depósitos nos rins (nefromegalia), prejudicando seu funcionamento. A hipoglicemia pode causar: Convulsões, Irritabilidade, Palidez e cianose, Fraqueza e tremores, Falta de ar, Desmaios. Anormalidades dos lipídios podem levar à formação de depósitos de colesterol na pele (xantomas). O mal funcionamento renal eleva o nível de ...

Introdução. O termo depressão pode significar um sintoma que faz parte de inúmeros distúrbios emocionais sem ser exclusivo de nenhum deles, pode significar uma síndrome traduzida por muitos e variáveis sintomas ou, ainda, pode significar uma doença. Enquanto sintoma, a depressão pode estar presente no transtorno de estresse pós-traumático, demência, esquizofrenia, doenças clínicas, alcoolismo e ainda, em circunstâncias econômicas e sociais adversas ou como resposta a eventos estressantes. Como síndrome, a depressão inclui não somente alterações de humor, tais como tristeza, apatia, falta de capacidade de sentir prazer, irritabilidade, mas compreende também alterações psicomotoras, cognitivas e vegetativas, como sono, apetite, etc. Na forma de doença, a depressão pode ser classificada de muitas formas, a saber, como transtorno depressivo maior, distimia, melancolia, depressão como parte da ciclotimia, depressão integrante do transtorno bipolar tipos I e II, dentre ...

Johann Wolfgang Goethe dizia que aquele que sabe guardar, proteger e conservar terá sempre, no fim, a melhor parte e que bom é adquirir, mas melhor é conservar.[32]. No princípio do século XIX, as tendências conservadoras na Alemanha podem ser encontradas nos autores da Escola Histórica do Direito, como Friedrich Carl von Savigny.[33] Essa escola de pensamento (inspirada, entre outros, por Burke e de Maistre) considerava que as instituições só poderiam ser entendidas enquanto produto de desenvolvimento histórico e da continuidade ao longo dos séculos. Um exemplo dessas teses foi a oposição de Savigny à ideia de criar um Código Civil para a Alemanha (à maneira francesa) argumentando que não se poderia substituir o conjunto de leis produto de séculos de história por um único código legal.[34] Entre outros pensadores dessa escola, temos também Adam Müller (1779-1829) e, décadas mais tarde, Otto von Gierke (1841-1921), estudiosos das leis e instituições medievais, e ...

Nos dias de hoje o pré-natal é importantíssimo. Não só porque os exames de imagem nos permitem enxergar o rostinho do bebê, mas principalmente porque podem evidenciar algumas alterações no bebê ou na mãe. Estas alterações quando detectadas a tempo, podem evitar futuras sequelas. Mas alguns tipos de doenças só são diagnosticadas quando o bebê nasce, depois que examinamos o próprio sangue do recém-nascido. Por isso é feito o teste do pezinho. Algumas gotinhas de sangue tiradas do pé do bebê podem indicar a presença de algumas doenças. E diagnosticar antes que apareçam os sintomas, evita que a doença evolua. […] VEJA MAIS ...

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Na GSD Tipo IV não há um aumento da quantidade de glicogénio nos tecidos, como em outras formas de GSD. Em vez disso, o glicogénio que se acumula tem ramos exteriores muito longas, porque há uma deficiência genética da enzima ramificadora. Esta anormalidade estrutural do glicogénio é pensado para desencadear o sistema imunitário do corpo, fazendo com que o corpo de realmente atacar o glicogénio e os tecidos em que é armazenada. O resultado é uma tremenda cicatrização (cirrose), do fígado, bem como de outros órgãos, tais como o músculo. A sintomatologia típica da doença é o resultado do processo de cicatrização. Um bebê com o tipo típico IV GSD parece ser normal no nascimento.A primeira indicação de um problema é uma falha para prosperar. A taxa de crescimento e progresso mental do bebê pára em um certo ponto e não continuar normalmente. O fígado eo baço aumentar, há pouco ganho de peso e músculos desenvolver tom pobres. O curso da doença é um dos cirrose ...

Considerado um dos grandes vilões da saúde, o cigarro é responsável por mais de 25 tipos de doenças. Recentemente, um estudo da Universidade de Harvard, nos Estados Unidos, apontou mais um problema ca

Só em São Paulo (SP), 1.500 pessoas são mordidas por ratos a cada ano. Eles transmitem 55 tipos de doenças, entre elas a leptospirose (infecção causada pela bactéria Leptospira ...

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Tawil et al. (1994) usou a designação síndrome de Andersen por uma tríade clínica que consiste de potássio sensível paralisia periódica, ectopia ventricular e dismórficos. (Este síndrome Andersen não deve ser confundida com a doença de Andersen, tipo IV doença de armazenamento de glicogénio ( 232.500 ).) Encontraram relatos de 10 pacientes e 4 pacientes adicionado novo em 3 famílias. Todos os pacientes tinham de potássio sensível paralisia periódica sem miotonia indistinguíveis de outras formas de paralisia periódica hipercalêmica (170.500 ). Em uma família, uma mãe de 45 anos de idade e seu filho de 22 anos de idade foram afetados. O filho tinha baixa estatura, baixa de orelhas, mandíbula hipoplásica, clinodactilia e escoliose. A mãe disse ter as mesmas características dismórficas. Tawil et al. (1994) sublinhou a variabilidade de ambas as características dismórficas e as manifestações cardíacas. Um prolongamento variável do intervalo QT, bigeminismo ventricular ...

Existem algumas dicas que podem te ajudar!. 1. Vá de tênis. Eles são mais confortáveis protegem suas articulações, joelhos e coluna; já que você terá uma longa caminhada pela frente!. 2. Hidrate-se:A hidratação pós-exercício é dos fatores responsáveis pela manutenção de fluídos e eletrólitos e pelo armazenamento de glicogênio muscular e hepático. Os principais objetivos da rehidratação pós-exercício incluem a reposição das perdas de água, de eletrólitos e de carboidratos. Para otimizar o processo de recuperação dos indivíduos a reposição de líquidos pós-exercício deve ser cerca de 150% da perda do peso corporal. O principal eletrólito perdido pelo suor é o sódio (Na+), por isso recomenda-se adicionar a uma bebida esportiva, para repor a perda e facilitar a retenção de líquidos, restaurando o volume plasmático. A ressíntese de glicogênio muscular pode ser favorecida pela ingestão de carboidrato (50-100g) no período de no máximo até 2 horas ...

O Centro de Assistência da Garmin é o local onde pode encontrar respostas às perguntas mais comuns e recursos para o ajudar com todos os seus produtos Garmin.

O músculo esquelético compreende 40% da massa total do corpo e representa 30% da taxa metabólica de repouso em humanos adultos. É descrito que a musculatura esquelética tem um papel fundamental no controle glicêmico e na homeostase metabólica, bem como, é o maior órgão de armazenamento de glicogênio, quatro vezes mais capacidade do que no […] ...

Bursite é a inflamação de uma bursa, um pequeno saco que possui líquido e que funciona como amortecedor, reduzindo a fricção e os pontos de pressão entre os ossos, os tendões e os músculos perto das articulações.

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No dia-a-dia do ambiente de trabalho, nos deparamos com alguns tipos de doenças ocupacionais que requerem a intervenção efetiva de profissionais. P...

As glicogenoses são também designadas por distúrbios do armazenamento de glicogénio, um açúcar complexo e uma importante forma de armazenamento de energia. As glicogenoses são doenças que resultam da acumulação excessiva de glicogénio num ou mais órgãos ou tecidos. Esta acumulação acontece devido à deficiência de uma das enzimas necessárias ao processamento do glicogénio. Existem nove glicogenoses, entre as quais a doença de Pompe ou glicogenose tipo II. ...

Para pacientes com adenomas pituitários que requeiram cirurgia realizamos uma microcirurgia trans-esfenoidal que acessa o tumor diretamente através de uma das narinas sem deixar cicatriz aparente.

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