Insulinoma
Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas
Neoplasias Pancreáticas
Ilhotas Pancreáticas
Insulina
Nesidioblastose
Hipoglicemia
Células Secretoras de Insulina
Proinsulina
Glucose
Transportador de Glucose Tipo 2
Células Tumorais Cultivadas
Fosfolipases A2 do Grupo VI
Glucagonoma
Gluconato de Cálcio
Octreotida
Receptores de Glucagon
Proteínas Tirosina Fosfatases Classe 8 Semelhantes a Receptores
Pró-Proteína Convertase 2
Secretagoguinas
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Enciclopédias como Assunto
Tumores Neuroendócrinos
Tumor Carcinoide
Pâncreas
Insulinoma é um tipo raro de tumor, geralmente benigno (não canceroso), que origina no pâncreas e produz excesso de insulina. A insulina é uma hormona importante que ajuda a regular os níveis de açúcar no sangue. Quando um insulinoma produz muita insulina, os níveis de açúcar no sangue podem ficar anormalmente baixos, levando a uma condição chamada hipoglicemia.
Os sintomas mais comuns do insulinoma incluem suor excessivo, tremores, visão embaçada, confusão mental, fraqueza, fadiga e, às vezes, convulsões ou desmaios. Esses sintomas geralmente ocorrem após períodos de jejum ou exercício intenso, quando os níveis de açúcar no sangue tendem a ser mais baixos.
O diagnóstico de insulinoma geralmente é feito por meio de exames de sangue que medem os níveis de insulina e glicose no sangue em diferentes momentos do dia, especialmente após períodos de jejum. Outros exames, como tomografias computadorizadas ou ressonâncias magnéticas, podem ser realizados para localizar o tumor no pâncreas.
O tratamento geralmente consiste em cirurgia para remover o tumor. Em muitos casos, a remoção do tumor é curativa e os sintomas da hipoglicemia desaparecem. No entanto, em alguns casos, especialmente se o tumor for inoperável ou maligno (canceroso), outros tratamentos, como terapia com medicamentos ou radiação, podem ser necessários para controlar os sintomas da hipoglicemia.
O adenoma de células das ilhotes pancreáticas é um tumor raro, geralmente benigno, que se origina nas ilhotes de Langerhans do pâncreas. As ilhotes de Langerhans são pequenas estruturas disseminadas ao longo do pâncreas que contêm células endócrinas produtoras de hormônios, como insulina, glucagon e somatostatina.
O adenoma de células das ilhotes pancreáticas é formado por um aglomerado anormal de células hormonais anormais ou neoplásicas. Embora geralmente sejam benignos, às vezes podem se transformar em tumores malignos (câncer) e causar sintomas relacionados à produção excessiva de hormônios ou à compressão de estruturas adjacentes no pâncreas.
Os sintomas do adenoma de células das ilhotes pancreáticas podem variar dependendo do tipo de célula hormonal afetada e do tamanho do tumor. Alguns dos sintomas mais comuns incluem:
* Náuseas e vômitos
* Dor abdominal
* Diabetes devido à produção excessiva de hormônios, como gastrina ou insulina
* Síndrome de Cushing devido à produção excessiva de cortisol
* Acromegalia devido à produção excessiva de hormônio do crescimento
O diagnóstico geralmente é feito por meio de exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), e confirmado por análise histopatológica após a realização de uma biópsia ou ressecção cirúrgica do tumor. O tratamento geralmente consiste na remoção cirúrgica do tumor, especialmente se houver sinais de malignidade ou se os sintomas forem graves o suficiente para justificar a intervenção.
Neoplasia pancreática é um termo geral que se refere ao crescimento anormal e desregulado de células no pâncreas, levando à formação de tumores benignos ou malignos. Esses tumores podem ser classificados em dois grandes grupos: neoplasias exócrinas e endócrinas.
As neoplasias exócrinas são as mais comuns e incluem o adenocarcinoma ductal pancreático, que é o tipo de câncer de pâncreas mais frequentemente diagnosticado e altamente agressivo. Outros tipos de neoplasias exócrinas incluem citosarmas, adenomas serosos, adenocarcinomas mucinosos e tumores sólidos pseudopapilares.
As neoplasias endócrinas, também conhecidas como tumores neuroendócrinos do pâncreas (PanNETs), são menos comuns e geralmente crescem mais lentamente do que as neoplasias exócrinas. Eles podem ser funcionais, produzindo hormônios como gastrina, insulina ou glucagon, ou não funcionais, sem produção hormonal aparente.
O tratamento para as neoplasias pancreáticas depende do tipo e estadiamento da doença, podendo incluir cirurgia, quimioterapia, radioterapia ou terapia dirigida a alvos moleculares específicos. A prevenção e o diagnóstio precoces são fundamentais para um melhor prognóstico e tratamento.
Ilhotas pancreáticas, também conhecidas como ilhas de Langerhans, referem-se a aglomerados de células endócrinas localizadas no pâncreas. Eles são responsáveis por produzir e secretar hormônios importantes, como insulina e glucagon, que desempenham um papel crucial na regulação do metabolismo de açúcares, lipídios e proteínas no corpo. A disfunção ou danos nas ilhotas pancreáticas podem levar a condições como diabetes mellitus.
Insulina é uma hormona peptídica produzida e secretada pelas células beta dos ilhéus de Langerhans no pâncreas. Ela desempenha um papel crucial na regulação do metabolismo de carboidratos, lipídeos e proteínas, promovendo a absorção e o uso de glicose por células em todo o corpo.
A insulina age ligando-se a receptores específicos nas membranas celulares, desencadeando uma cascata de eventos que resultam na entrada de glicose nas células. Isso é particularmente importante em tecidos como o fígado, músculo esquelético e tecido adiposo, onde a glicose é armazenada ou utilizada para produzir energia.
Além disso, a insulina também desempenha um papel no crescimento e desenvolvimento dos tecidos, inibindo a degradação de proteínas e promovendo a síntese de novas proteínas.
Em indivíduos com diabetes, a produção ou a ação da insulina pode estar comprometida, levando a níveis elevados de glicose no sangue (hiperglicemia) e possíveis complicações à longo prazo, como doenças cardiovasculares, doenças renais e danos aos nervos. Nesses casos, a terapia com insulina pode ser necessária para controlar a hiperglicemia e prevenir complicações.
Nesidioblastose é um termo médico que se refere a uma condição em que as células produtoras de insulina, chamadas células beta, se desenvolvem e crescem anormalmente no pâncreas. Em vez de se formarem a partir de células pré-existentes nas ilhotas de Langerhans, como é normal, essas células beta se desenvolvem diretamente a partir de tecido pancreático não endócrino.
Esta condição geralmente é associada com hiperinsulinismo congênito, uma doença rara que causa baixos níveis de glicose no sangue devido à produção excessiva de insulina. A nesidioblastose pode ser idiopática, ocorrendo sem causa aparente, ou pode ser associada a outras condições genéticas, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann.
O tratamento geralmente consiste em medidas para controlar os níveis de glicose no sangue e prevenir hipoglicemia severa, incluindo alimentação frequente, suplementos de carboidratos e, em casos graves, cirurgia para reduzir a produção de insulina.
Hipoglicemia é uma condição em que o nível de açúcar (glicose) no sangue é anormalmente baixo, geralmente abaixo de 70 mg/dL. A glicose é a principal fonte de energia para as células do corpo, especialmente as células do cérebro. Quando o nível de açúcar no sangue está muito baixo, as células do corpo não recebem a energia necessária para funcionar adequadamente.
A hipoglicemia pode ocorrer em pessoas com diabetes quando a insulina ou outros medicamentos para controlar o açúcar no sangue são usados em excesso, causando uma queda rápida nos níveis de glicose. Também pode ocorrer em pessoas que não têm diabetes, devido a fatores como jejuar por longos períodos, beber álcool em excesso, doenças hepáticas ou renais, tumores hipoglicemiantes e certas condições hormonais.
Os sintomas da hipoglicemia podem incluir suor frio, tremores, batimentos cardíacos acelerados, fome, visão turva, confusão, irritabilidade, letargia, dificuldade de falar e, em casos graves, convulsões ou perda de consciência. O tratamento geralmente consiste em consumir alimentos ou bebidas que contenham carboidratos simples, como suco de fruta, doces ou refrigerantes, para aumentar rapidamente o nível de açúcar no sangue. Em casos graves, pode ser necessária uma injeção de glicose ou glucagon. É importante buscar atendimento médico imediato se os sintomas persistirem ou piorarem, pois a hipoglicemia não tratada pode causar complicações graves, como danos cerebrais ou morte.
As células secretoras de insulina, também conhecidas como células beta, são um tipo de célula localizadas nos ilhéus de Langerhans do pâncreas. Eles são responsáveis pela produção e secreção de insulina, uma hormona crucial para a regulação da glicose no sangue. Quando o nível de glicose no sangue aumenta, especialmente após as refeições, as células beta são estimuladas a liberar insulina. A insulina então age nos tecidos do corpo, promovendo a absorção e armazenamento de glicose, o que resulta em níveis normais de glicose no sangue. No entanto, em pessoas com diabetes, as células beta podem não funcionar adequadamente, levando a níveis elevados de glicose no sangue e à possível necessidade de terapia de reposição de insulina.
A proinsulina é um precursor inactivo da insulina, uma hormona peptídica que regula o metabolismo dos carboidratos, lípidos e proteínas no organismo. A proinsulina é sintetizada no retículo endoplasmático rugoso das células beta do pâncreas como um único polipeptídeo alongado que contém três regiões: a região N-terminal (B), a região central (C) e a região C-terminal (A). Através de uma série de modificações postraducionais, incluindo a clivagem proteolítica, a proinsulina é processada e convertida em insulina e c-peptídeo, que são secretados pelas células beta do pâncreas em resposta à ingestão de alimentos ricos em carboidratos. A medição dos níveis de proinsulina no sangue pode ser útil na avaliação da função das células beta do pâncreas e no diagnóstico e monitorização de doenças associadas à secreção inadequada ou excessiva de insulina, como o diabetes mellitus. No entanto, é importante notar que a análise de proinsulina pode ser mais complexa e menos sensível do que a medição dos níveis de insulina e c-peptídeo, pelo que sua utilidade clínica é limitada em alguns casos.
De acordo com a definição do portal MedlinePlus, da Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos, o glúcido é um monossacarídeo simples, também conhecido como açúcar simples, que é a principal fonte de energia para o organismo. É um tipo de carboidrato encontrado em diversos alimentos, como frutas, vegetais, cereais e doces.
O glucose é essencial para a manutenção das funções corporais normais, pois é usado pelas células do corpo para produzir energia. Quando se consome carboidrato, o corpo o quebra down em glicose no sangue, ou glicemia, que é então transportada pelos vasos sanguíneos para as células do corpo. A insulina, uma hormona produzida pelo pâncreas, ajuda a regular a quantidade de glicose no sangue, permitindo que ela entre nas células do corpo e seja usada como energia.
Um nível normal de glicemia em jejum é inferior a 100 mg/dL, enquanto que após as refeições, o nível pode chegar até 140 mg/dL. Quando os níveis de glicose no sangue ficam muito altos, ocorre a doença chamada diabetes. A diabetes pode ser controlada com dieta, exercício e, em alguns casos, com medicação.
Pancreatectomy é um procedimento cirúrgico em que parte ou a totalidade do pâncreas é removida. Existem diferentes tipos de pancreatectomias, dependendo da extensão da remoção:
1. Pancreatectomia distal: neste procedimento, a cauda e parte do corpo do pâncreas são removidos.
2. Pancreatectomia segmentar: nesta variante, apenas uma seção específica do pâncreas é removida.
3. Pancreatectomia total (ou pancreatectomia): neste caso, todo o pâncreas é removido. Além disso, geralmente são realizadas simultâneamente a remoção do duodeno (duodenectomia), parte do estômago e da vesícula biliar (colectomia). Essa extensa cirurgia é chamada de duodeno-pancreatectomia cefálica.
4. Pancreatoduodenectomia: neste procedimento, o pâncreas, a cabeça do pâncreas, o duodeno e a vesícula biliar são removidos. Também é conhecida como cirurgia de Whipple, em homenagem ao cirurgião Allen Oldfather Whipple, que desenvolveu a técnica na década de 1930.
A pancreatectomia geralmente é realizada para tratar doenças benignas ou malignas que afetam o pâncreas, como câncer de pâncreas, pancreatite crônica e tumores benignos. Após a cirurgia, os pacientes podem precisar de insulina para controlar seus níveis de açúcar no sangue, pois o pâncreas produz hormônios importantes, como a insulina.
O Transportador de Glucose Tipo 2, também conhecido como GLUT2 ou SLC2A2 (do inglês: solute carrier family 2 member 2), é uma proteína transportadora de membrana que facilita o movimento de glicose através das membranas celulares.
Ele pertence à família de transportadores de glucose facilitativos (GLUTs) e é expresso principalmente nas células do pâncreas, fígado, intestino delgado e rins. Nos enterócitos do intestino delgado, o GLUT2 é responsável pelo transporte de glicose da luz intestinal para a corrente sanguínea após a absorção alimentar.
No fígado, o GLUT2 permite que a glicose se mova livremente entre as células hepáticas e a circulação sanguínea, auxiliando no equilíbrio da glicemia. No pâncreas, o GLUT2 está presente nas membranas das células beta do pâncreas endócrino, onde desempenha um papel importante na detecção de níveis elevados de glicose no sangue e na liberação subsequente de insulina.
Alterações no transportador GLUT2 podem estar relacionadas a distúrbios metabólicos, como diabetes e síndrome hiperinsulinêmica hipoglicemia posprandial. No entanto, é importante notar que a fisiopatologia exata dessas condições é complexa e envolve múltiplos fatores e mecanismos.
As "Células Tumorais Cultivadas" referem-se a células cancerosas que são removidas do tecido tumoral de um paciente e cultivadas em laboratório, permitindo o crescimento e multiplicação contínua fora do corpo humano. Essas células cultivadas podem ser utilizadas para uma variedade de propósitos, incluindo a pesquisa básica do câncer, o desenvolvimento e teste de novos medicamentos e terapias, a análise da sensibilidade a drogas e a predição da resposta ao tratamento em pacientes individuais.
O processo de cultivo de células tumorais envolve a separação das células cancerosas do tecido removido, seguida pela inoculação delas em um meio de cultura adequado, que fornece nutrientes e fatores de crescimento necessários para o crescimento celular. As células cultivadas podem ser mantidas em cultura por períodos prolongados, permitindo a observação de seu comportamento e resposta a diferentes condições e tratamentos.
É importante notar que as células tumorais cultivadas podem sofrer alterações genéticas e fenotípicas em relação às células cancerosas originais no corpo do paciente, o que pode afetar sua resposta a diferentes tratamentos. Portanto, é crucial validar os resultados obtidos em culturas celulares com dados clínicos e experimentais adicionais para garantir a relevância e aplicabilidade dos achados.
A Fosfolipase A2 do Grupo VI ( Grupo VI PLA2 ou GVIA PLA2) é um tipo específico de enzima fosfolipase A2 que pertence ao grupo VI, segundo a classificação da nomenclatura sistemática desenvolvida pela Sociedade Internacional para a Classificação e Nomenclatura de Enzimas (International Society for the Nomenclature and Classification of Enzymes).
As fosfolipases A2 são enzimas que catalisam a hidrólise dos ésteres do grupo sn-2 de fosfolipídios, resultando na formação de lisofosfatidilcolina e um ácido graxo livre. No caso da Grupo VI PLA2, ela é uma enzima secretada que exibe especificidade por fosfolipídeos contendo ácidos graxos insaturados na posição sn-2 do glicerol.
A Grupo VI PLA2 desempenha um papel importante em vários processos fisiológicos, como a regulação da inflamação e a resposta imune. No entanto, também tem sido associada à patogênese de algumas doenças, incluindo a artrite reumatoide e o asma.
A definição médica de "Fosfolipases A2 do Grupo VI" pode ser resumida como uma enzima específica que catalisa a hidrólise dos ésteres do grupo sn-2 de fosfolipídios, desempenhando um papel importante em vários processos fisiológicos e associada à patogênese de algumas doenças.
Glucagonoma é um tipo raro de tumor neuroendócrino que se desenvolve a partir das células alfa do pâncreas, as quais produzem o hormônio glucagon. Quando este tumor se torna maligno (cancerígeno), ele pode se espalhar para outros órgãos, como fígado e baço.
Os sintomas do glucagonoma incluem:
1. Níveis elevados de glicose no sangue (hiperglicemia)
2. Perda de peso involuntária
3. Diarreia
4. Anemia
5. Coagulação sanguínea anormal
6. Dermatite necrolytica migratória (uma erupção cutânea incomum)
7. Náuseas e vômitos
8. Febre
9. Confusão mental ou alterações mentais
O diagnóstico geralmente é feito por meio de exames de sangue, imagens médicas (como tomografia computadorizada ou ressonância magnética) e, às vezes, uma biópsia do tumor. O tratamento pode incluir cirurgia para remover o tumor, quimioterapia, terapia dirigida e radioterapia, dependendo do estágio e da localização do tumor.
Gluconato de cálcio é um composto cristalino, solúvel em água, formado pela reação do cálcio com o ácido gluconico. É frequentemente usado como um suplemento dietético ou medicamento para prevenir ou tratar deficiências de cálcio ou de vitamina D. Também pode ser usado como um agente eletrolytico em soluções para diálise renal.
Em termos médicos, o gluconato de cálcio é às vezes utilizado como um anti-intoxicação em casos de envenenamento por bário, pois o cálcio pode ajudar a reduzir a absorção do bário no corpo. Além disso, o gluconato de cálcio pode ser usado para tratar hipercalemia (níveis elevados de potássio no sangue) e como um agente tampão em soluções perfusivas.
Embora geralmente seguro quando usado corretamente, o gluconato de cálcio pode causar efeitos colaterais, especialmente se for administrado em excesso. Esses efeitos podem incluir náuseas, vômitos, boca seca, tontura e fraqueza muscular. Em casos graves, a overdose de gluconato de cálcio pode levar a arritmias cardíacas, convulsões e coma.
Octreotida é um análogo sintético de somatostatina, um hormônio produzido naturalmente no corpo humano. É usado em medicina como um agente de diagnóstico e terapêutico. Octreotida tem propriedades que imitam as ações da somatostatina, incluindo a inibição da liberação de hormônios gastrointestinais e a redução do fluxo sanguíneo splâncnico.
Octreotida é frequentemente usada em procedimentos de imagem médica, como a cromografina scintigrafia, para ajudar a diagnosticar tumores neuroendócrinos e outras condições. Também é usado no tratamento de síndrome de carcinoid, acromegalia, diabetes insipidus, diarréia causada por HIV/AIDS ou radioterapia, entre outras indicações.
Como qualquer medicamento, octreotida pode ter efeitos colaterais, como náuseas, vômitos, diarreia, flatulência, dor abdominal, cãibras, fadiga, prisão de ventre, alterações no batimento cardíaco ou na pressão arterial, entre outros. É importante que o seu médico ou profissional de saúde seja informado sobre quaisquer efeitos adversos que você possa experimentar durante o tratamento com octreotida.
Tolbutamida é um fármaco antidiabético oral da classe das sulfonilureias de primeira geração. Ele atua aumentando a liberação de insulina das células beta do pâncreas, o que resulta em uma diminuição dos níveis de glicose no sangue.
A tolbutamida é indicada para o tratamento da diabetes mellitus tipo 2 (não insulino-dependente) em pacientes que não conseguem controlar seus níveis de glicose apenas com dieta e exercício físico.
Como qualquer medicamento, a tolbutamida pode causar efeitos colaterais, como náuseas, vômitos, diarreia, dor de cabeça, tontura, erupções cutâneas e prurido. Em casos mais graves, podem ocorrer reações alérgicas, hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) ou hiperglicemia (altos níveis de açúcar no sangue).
Antes de tomar tolbutamida, é importante informar ao médico sobre quaisquer outros medicamentos que se está tomando, pois ela pode interagir com outras drogas e afetar seu nível no sangue. Além disso, é importante seguir as instruções do médico quanto à dose e frequência de administração do medicamento para obter os melhores resultados terapêuticos e minimizar os riscos de efeitos adversos.
Os Receptores de Glucagon são proteínas transmembranares encontradas principalmente nas membranas celulares do fígado, mas também em outros tecidos, como rins e gorduras. Eles desempenham um papel fundamental na regulação do metabolismo dos carboidratos e lipídios no organismo.
Quando o hormônio glucagon é liberado pela glândula pituitária anterior em resposta a níveis baixos de glicose no sangue, ele se liga aos receptores de glucagon nas membranas celulares do fígado. Essa ligação ativa uma cascata de eventos que resultam na ativação de enzimas responsáveis pela glicogenólise (quebra do glicogênio armazenado no fígado) e gluconeogênese (produção de nova glicose a partir de precursores não glucosídicos).
Dessa forma, a ativação dos receptores de glucagon leva à aumento na concentração de glicose no sangue, auxiliando no equilíbrio da glicemia e garantindo a disponibilidade de energia para os tecidos do corpo.
As Proteínas Tirosina Fosfatases Classe 8 Semelhantes a Receptores, também conhecidas como PTPRK e PTPRM, são uma subfamília de proteínas tirosina fosfatases que desempenham um papel importante na regulação de diversos processos celulares, incluindo sinalização celular, crescimento e diferenciação celular, e angiogênese.
Estas enzimas são transmembranares e possuem uma estrutura modular que inclui um domínio extracelular de reconhecimento de ligantes, um domínio transmembranar e dois domínios intracelulares de fosfatase tirosina. O domínio extracelular é responsável pelo reconhecimento e ligação aos seus substratos, enquanto os domínios intracelulares catalíticos são responsáveis pela atividade de fosfatase tirosina.
A PTPRK e a PTPRM desempenham um papel crucial na regulação da sinalização celular por meio do desfosforilamento de proteínas tirosinas, o que pode resultar em inibição ou ativação da atividade enzimática ou da função de sinalização. Além disso, a PTPRK e a PTPRM estão envolvidas na regulação do crescimento e diferenciação celular, bem como no controle da angiogênese, processo este que é crucial para o desenvolvimento e manutenção de novos vasos sanguíneos.
As mutações em genes que codificam as PTPRK e PTPRM têm sido associadas a diversas doenças humanas, incluindo câncer, doenças neurológicas e desordens imunológicas. Por exemplo, mutações em PTPRK podem resultar em uma forma hereditária de deficiência imunológica conhecida como síndrome de Wiskott-Aldrich. Além disso, a expressão anormal de PTPRK e PTPRM pode contribuir para o desenvolvimento e progressão de cânceres, incluindo câncer de mama, câncer de próstata e leucemia.
A pro-proteína convertase 2, também conhecida como PC2 ou PACE4, é uma enzima que pertence à família das proteases serinas. Ela desempenha um papel importante na ativação de outras proteínas pré-cursoras, especialmente as hormonas peptídicas e as neuropeptídeos.
A PC2 é sintetizada como uma pro-proteína inativa e é processada em duas etapas para se tornar uma enzima ativa. Primeiro, a própria PC2 sofre um processamento autocatalítico, o que resulta na formação de uma protease ativa parcialmente. Em seguida, essa forma parcialmente ativa é capaz de processar e ativar outras pro-proteínas convertases, incluindo si mesma.
A PC2 está envolvida em diversos processos fisiológicos, como a regulação do sistema imunológico, o controle da pressão arterial e a modulação da dor. Além disso, ela também tem sido associada à patogênese de várias doenças, incluindo o câncer e as doenças neurodegenerativas.
Em resumo, a pro-proteína convertase 2 é uma enzima importante que desempenha um papel crucial no processamento e ativação de outras proteínas. Sua regulação é essencial para manter o equilíbrio fisiológico e prevenir a doença.
Secretagogue é um termo que se refere a qualquer substância ou agente que promova a secreção ou libertação de outras substâncias. No contexto médico, especialmente em endocrinologia, secretagogas são usadas para descrever as substâncias que estimulam diretamente as células endócrinas a secretarem hormônios específicos.
Um exemplo bem conhecido de secretagoga é a grelina, um hormônio produzido no estômago que estimula a secreção de hormônio do crescimento (GH) por parte da glândula pituitária anterior. Portanto, a grelina pode ser considerada uma secretagoga do hormônio do crescimento. Outro exemplo é a sacarose, um carboidrato que estimula a secreção de insulina pelo pâncreas, podendo assim ser chamado de secretagoga de insulina.
Em resumo, as secretagogas são agentes que promovem a libertação ou secreção de hormônios e outras substâncias biologicamente ativas por células endócrinas específicas.
A Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (NEM1) é definida como uma doença genética rara, caracterizada por um padrão específico de tumores benignos e malignos que afetam diferentes glândulas endócrinas do corpo. A NEM1 é causada por mutações no gene MEN1, localizado no cromossomo 11, o qual codifica a proteína menina. Essa proteína atua como um supressor tumoral e desempenha um papel importante na regulação da proliferação celular e diferenciação.
As três principais manifestações clínicas da NEM1 são:
1. Tumores de glândula paratireóide: a maioria dos pacientes com NEM1 desenvolve hiperplasia (aumento do tamanho) ou tumores benignos nas glândulas paratiroides, localizadas na região do pescoço. Isso leva à produção excessiva de hormônio paratireóide, causando hiperparatireoidismo, que pode resultar em cálculos renais, osteoporose e outras complicações.
2. Tumores de insulinoma pancreático: entre 30% a 70% dos pacientes com NEM1 desenvolvem tumores no pâncreas, geralmente benignos, que secretam excessivamente hormônio insulina. Isso pode causar episódios de hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue), desmaios, suores e tremores.
3. Tumores de glândula pituitária: aproximadamente 15% a 40% dos pacientes com NEM1 desenvolvem tumores na glândula pituitária, localizada no cérebro. Esses tumores podem ser benignos ou malignos e secretar excessivamente hormônios, levando a diversas complicações, como acromegalia (excesso de hormônio do crescimento), prolactinoma (excesso de prolactina) e outras condições.
Além desses três sintomas principais, os pacientes com NEM1 podem desenvolver outros tumores em diversas partes do corpo, como o trato gastrointestinal, pulmões, rins, tiroides e pele. O diagnóstico precoce e a monitoração regular são fundamentais para garantir um tratamento adequado e prevenir complicações graves.
'Enciclopedias as a Subject' não é uma definição médica em si, mas sim um tema ou assunto relacionado ao campo das enciclopédias e referências gerais. No entanto, em um sentido mais amplo, podemos dizer que esta área se concentra no estudo e catalogação de conhecimento geral contido em diferentes enciclopédias, cobrindo uma variedade de tópicos, incluindo ciências médicas e saúde.
Uma definição médica relevante para este assunto seria 'Medical Encyclopedias', que se referem a enciclopédias especializadas no campo da medicina e saúde. Essas obras de referência contêm artigos detalhados sobre diferentes aspectos da medicina, como doenças, procedimentos diagnósticos, tratamentos, termos médicos, anatomia humana, história da medicina, e biografias de profissionais médicos importantes. Algumas enciclopédias médicas são direcionadas a um público especializado, como médicos e estudantes de medicina, enquanto outras são destinadas ao grande público leigo interessado em conhecimentos sobre saúde e cuidados médicos.
Exemplos notáveis de enciclopédias médicas incluem a 'Encyclopedia of Medical Devices and Instrumentation', 'The Merck Manual of Diagnosis and Therapy', ' tabulae anatomicae' de Vesalius, e a 'Gray's Anatomy'. Essas obras desempenharam um papel importante no avanço do conhecimento médico, fornecendo uma base sólida para o estudo e prática da medicina.
Tumores neuroendócrinos (Neuroendocrine Tumors - NETs) são neoplasias que se originam a partir das células do sistema neuroendócrino, que estão distribuídas por todo o corpo e produzem hormônios e outros mediadores de sinais químicos. Esses tumores podem ocorrer em diversos órgãos, como pulmões, intestinos, pâncreas, glândulas suprarrenais e outros.
A maioria dos tumores neuroendócrinos é classificada como sendo de baixo ou intermediário grau de malignidade, mas alguns tipos podem ser agressivos e se disseminarem para outras partes do corpo (metástases). A sintomatologia varia dependendo da localização do tumor e da produção hormonal. Alguns pacientes podem apresentar sintomas relacionados à secreção hormonal excessiva, como diarreia, flutuações de humor, rubor facial (síndrome carcinoides), enquanto outros podem ter sintomas devido ao crescimento tumoral local ou metástases.
O diagnóstico geralmente é estabelecido por meio de exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética nuclear (RMN), além de marcadores bioquímicos específicos para cada tipo de tumor. O tratamento depende do tipo, localização, estadiamento e grau de diferenciação do tumor e pode incluir cirurgia, quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida ou combinações desses tratamentos.
Um tumor carcinoide é um tipo raro e geralmente lento de câncer que geralmente começa nos tecidos do sistema digestivo (trato gastrointestinal), mas pode também ocorrer em outras partes do corpo. Esses tumores produzem hormônios e outros substâncias químicas que podem causar sintomas graves e potencialmente perigosos para a vida, especialmente se eles crescerem e se espalharem (metastatizarem) para outras partes do corpo.
Os tumores carcinoides geralmente ocorrem no intestino delgado, mas também podem ser encontrados no intestino grosso, pulmões, estômago, fígado, rins e outros órgãos. Eles geralmente crescem muito lentamente e muitas vezes não causam sintomas por anos. No entanto, à medida que o tumor cresce, ele pode invadir e danificar tecidos adjacentes e também pode se espalhar para outras partes do corpo.
Os sintomas dos tumores carcinoides podem variar amplamente, dependendo da localização do tumor e da extensão da doença. Alguns sintomas comuns incluem diarreia, dolor abdominal, sangramento intestinal, falta de ar, batimentos cardíacos irregulares e inchaço facial ou nos pés e tornozelos. Em casos avançados, os tumores carcinoides podem causar sintomas graves, como insuficiência cardíaca e baixa pressão arterial.
O tratamento para tumores carcinoides geralmente inclui cirurgia para remover o tumor, quando possível. Outros tratamentos podem incluir quimioterapia, radioterapia, terapia hormonal e terapia dirigida a alvo, dependendo do tipo e da extensão da doença.
O pâncreas é um órgão alongado e miúdo, situado profundamente na região retroperitoneal do abdômen, entre o estômago e a coluna vertebral. Ele possui aproximadamente 15 cm de comprimento e pesa em média 70-100 gramas. O pâncreas desempenha um papel fundamental tanto no sistema digestório quanto no sistema endócrino.
Do ponto de vista exócrino, o pâncreas é responsável pela produção e secreção de enzimas digestivas, como a amilase, lipase e tripsina, que são liberadas no duodeno através do duto pancreático principal. Estas enzimas desempenham um papel crucial na decomposição dos nutrientes presentes na comida, facilitando sua absorção pelos intestinos.
Do ponto de vista endócrino, o pâncreas contém os ilhéus de Langerhans, que são aglomerados de células especializadas responsáveis pela produção e secreção de hormônios importantes para a regulação do metabolismo dos carboidratos. As principais células endócrinas do pâncreas são:
1. Células beta (β): Produzem e secretam insulina, que é responsável por regular a glicemia sanguínea ao promover a absorção de glicose pelas células.
2. Células alfa (α): Produzem e secretam glucagon, que age opostamente à insulina aumentando os níveis de glicose no sangue em situações de jejum ou hipoglicemia.
3. Células delta (δ): Produzem e secretam somatostatina, que inibe a liberação de ambas insulina e glucagon, além de regular a secreção gástrica.
4. Células PP: Produzem péptido pancreático, um hormônio que regula a secreção exócrina do pâncreas e a digestão dos alimentos.
Desequilíbrios na função endócrina do pâncreas podem levar ao desenvolvimento de doenças como diabetes mellitus, causada pela deficiência de insulina ou resistência à sua ação.