Subtipo de ceramidase ativa em pH alcalino. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO.
Amidohidrolases específicas para a clivagem das ligações N-acil das CERAMIDAS. As ceramidases são classificadas como acídicas, neutras ou básicas conforme o pH ótimo em que funcionam.
Subtipo de ceramidase ativa em pH ácido. Desempenha um papel importante na degradação de esfingolipídeos catalisando a hidrólise lisossomal da ceramida em esfingosina e ácido graxo livre. A deficiência hereditária da atividade de ceramidase leva à LIPOGRANULOMATOSE DE FARBER.
Subtipo de ceramidase ativa em pH neutro. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO e no CÉREBRO.
Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.
Enzimas do grupo das hidrolases que catalisam a clivagem de ligações amidas, geralmente presentes em sistemas biológicos, produzindo um ácido carboxílico e uma amina.
Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.

A "Alkaline Ceramidase" é uma enzima (proteína que catalisa reações químicas) encontrada em seres humanos e outros mamíferos. Ela desempenha um papel importante no metabolismo de ceramida, um tipo de lipídio (gordura) presente nas membranas celulares.

A alkaline ceramidase é especificamente responsável por hidrolisar a ceramida em esfingosina e ácido graxo livre, em condições alcalinas. Este processo é crucial para o equilíbrio normal do metabolismo de lipídios e é importante para a manutenção da integridade das membranas celulares.

Alterações no funcionamento desta enzima podem estar relacionadas a diversas condições clínicas, incluindo doenças neurológicas, câncer e diabetes. No entanto, é importante notar que a pesquisa nesta área ainda está em andamento e há muito a ser descoberto sobre as funções exatas da alkaline ceramidase no organismo humano.

Ceramidases são uma classe de enzimas que desempenham um papel importante no metabolismo de lipídios complexos, particularmente nos esfingolípidos. A função principal das ceramidases é hidrolisar a ligação amida entre o ácido graxo e o N-óxido da esfingosina na molécula de ceramida, produzindo geralmente ácidos graxos livres e esfingosina.

Existem três tipos principais de ceramidases, classificadas com base em seu local de atuação no corpo:

1. Ceramidase neutra: Essa enzima é encontrada dentro das células, principalmente no retículo endoplasmático e no aparelho de Golgi. Ela age sobre ceramidas com diferentes comprimentos de cadeia de ácidos graxos, geralmente em pH neutro.

2. Ceramidase ácida: Essa enzima é encontrada principalmente nas membranas lisossômicas e tem atividade ótima em pH ácido. Ela age preferencialmente sobre ceramidas com cadeias de ácidos graxos mais longas.

3. Alfa-hidroxiceramidase: Essa enzima é responsável pela hidrólise de α-hidroxiceramidas, que são intermediários no metabolismo dos esfingolípidos.

As ceramidases desempenham um papel crucial em diversos processos celulares, como a regulação do ciclo celular, apoptose (morte celular programada), diferenciação celular e inflamação. Desequilíbrios no metabolismo de ceramidas podem contribuir para o desenvolvimento de várias condições patológicas, como doenças neurodegenerativas, câncer, diabetes, aterosclerose e dermatites. Portanto, as ceramidases têm sido alvo de pesquisas recentes em busca de novas estratégias terapêuticas para essas doenças.

A "Ácido Ceramidase" é uma enzima (um tipo de proteína que acelera reações químicas no corpo) que ajuda a descompor ceramidas, um tipo de lipídio (gordura) encontrado nas membranas celulares. Existem diferentes tipos de ceramidase, e a forma ácida é produzida em ambientes com pH baixo, como no interior dos lisossomas (compartimentos celulares especializados em degradação de substâncias). A deficiência ou disfunção da ácido ceramidase pode estar relacionada a várias condições médicas, incluindo doenças neurometabólicas e câncer. No entanto, é importante notar que a pesquisa nessa área ainda está em andamento e há muito a ser descoberto sobre o papel dessa enzima no organismo.

A "Neutral Ceramidase" é uma enzima (um tipo de proteína que acelera reações químicas no corpo) que desempenha um papel importante na regulação do metabolismo da ceramida, um lipídio fundamental para a integridade e função das membranas celulares.

A Neutral Ceramidase é especificamente responsável por catalisar (promover) a hidrólise (quebra) de certos tipos de ceramidas em esfingosina e ácidos graxos, processo este que ocorre no ambiente neutro do citoplasma celular.

A atividade dessa enzima é crucial para manter o equilíbrio adequado dos níveis de ceramida nas membranas celulares e desequilíbrios nesses níveis podem contribuir para diversas patologias, incluindo doenças neurodegenerativas, câncer, diabetes, e outras condições.

Em resumo, a Neutral Ceramidase é uma enzima importante no metabolismo lipídico que ajuda a regular os níveis de ceramida nas células, contribuindo para manter sua saúde e funcionamento adequado.

Galactosylgalactosilglucosylceramidase, também conhecida como GGCase ou Beta-Galactosidase 3, é uma enzima lisossomal que desempenha um papel importante no metabolismo de glicolipídeos complexos. Ela catalisa a remoção do resíduo terminal de galactose da molécula de galactosilgalactosilglucosilceramida, produzindo galactosilglucosilceramida.

Esta enzima é codificada pelo gene GLB1 no cromossomo 3 e pertence à família das glicosidases. A deficiência congênita desta enzima leva a uma doença genética rara, chamada de Doença de Morquio ou Mucopolissacaridoses IV, que é caracterizada por anormalidades esqueléticas, problemas cardíacos e pulmonares, e outros sintomas. O tratamento para a deficiência dessa enzima inclui terapia de reposição enzimática, dieta e fisioterapia.

Ami dodrolases são um grupo de enzimas que catalisam a hidrólise de ligações amida em compostos orgânicos. Elas desempenham um papel importante na biodegradação e metabolismo de proteínas, péptidos e outros compostos que contêm ligações amida. Existem diferentes tipos de amidodrolases, incluindo peptidases, esterases e lipases, cada uma das quais é específica para um tipo particular de ligação amida. Essas enzimas são encontradas em diversos organismos, desde bactérias a humanos, e desempenham funções importantes em processos fisiológicos, como digestão, sinalização celular e resposta imune.

Ceramidas são um tipo de lípidio (gordura) que é encontrado naturalmente na membrana celular. Elas desempenham um papel importante na manutenção da integridade e função da membrana celular, especialmente nas células da pele. As ceramidas ajudam a regular a permeabilidade da membrana celular, mantendo a água e outras moléculas dentro da célula e mantendo os patógenos e outras substâncias nocivas fora dela. Além disso, as ceramidas também estão envolvidas em sinalização celular e regulação do ciclo de vida das células.

Existem diferentes tipos de ceramidas, que variam em sua composição química e funções biológicas específicas. Em geral, as ceramidas são sintetizadas a partir de outros lípidios, como o colesterol e os ácidos graxos, através de uma série complexa de reações enzimáticas no retículo endoplasmático e no aparelho de Golgi.

As deficiências em ceramidas ou alterações na sua síntese podem estar associadas a várias condições clínicas, como doenças da pele (como a dermatite atópica e a psoríase), doenças neurológicas (como a doença de Niemann-Pick) e câncer.

A esfingosina é um tipo de lípido que atua como um componente fundamental na estrutura de outras moléculas lipídicas chamadas esfingolipídios, que são encontrados em grande abundância nas membranas celulares. A esfingosina consiste em uma cadeia de carbono de 18 átomos com um grupo amino e um grupo carboxílico em cada extremidade.

Em presença de um álcool graxo, a esfingosina forma ceramidas, que são precursoras de outros esfingolipídios, como glicoesfingolipídios e esfingomielinas. Além disso, a esfingosina pode ser convertida em outras moléculas importantes, como o mediador lipídico esfingosina-1-fosfato (S1P), que desempenha um papel crucial na regulação de diversos processos celulares, incluindo a proliferação, sobrevivência e morte celular, inflamação e angiogênese.

A esfingosina também pode atuar como um agente citoprotetor, auxiliando no equilíbrio da membrana celular e na proteção contra o estresse oxidativo e a peroxidação lipídica. Em resumo, a esfingosina é uma molécula lipídica fundamental com diversas funções importantes nas células vivas.

'Especificidade do substrato' é um termo usado em farmacologia e bioquímica para descrever a capacidade de uma enzima ou proteína de se ligar e catalisar apenas determinados substratos, excluindo outros que são semelhantes mas não exatamente os mesmos. Isso significa que a enzima tem alta especificidade para seu substrato particular, o que permite que as reações bioquímicas sejam reguladas e controladas de forma eficiente no organismo vivo.

Em outras palavras, a especificidade do substrato é a habilidade de uma enzima em distinguir um substrato de outros compostos semelhantes, o que garante que as reações químicas ocorram apenas entre os substratos corretos e suas enzimas correspondentes. Essa especificidade é determinada pela estrutura tridimensional da enzima e do substrato, e pelo reconhecimento molecular entre eles.

A especificidade do substrato pode ser classificada como absoluta ou relativa. A especificidade absoluta ocorre quando uma enzima catalisa apenas um único substrato, enquanto a especificidade relativa permite que a enzima atue sobre um grupo de substratos semelhantes, mas com preferência por um em particular.

Em resumo, a especificidade do substrato é uma propriedade importante das enzimas que garante a eficiência e a precisão das reações bioquímicas no corpo humano.

No FAQ disponível com os "ceramidase alcalina"

No imagens disponível com os "ceramidase alcalina"