Enzima que catalisa reversivelmente a conversão de palmitoil-CoA a palmitoilcarnitina na membrana interna da mitocôndria. EC 2.3.1.21.
Constituinte de MÚSCULO ESTRIADO e FÍGADO. É derivado de aminoácido e um cofator essencial no metabolismo de ácidos graxos.
Enzima que catalisa a formação de O-acetilcarnitina a partir de acetil-CoA mais carnitina. EC 2.3.1.7.
Aciltransferases da membrana interna da mitocôndria que catalisam a transferência reversível de grupos acil do acil-CoA para L-carnitina e dessa forma são mediadoras do transporte de ácidos graxos ativados através daquela membrana. EC 2.3.1.
Éster de ácido acético da CARNITINA que facilita a movimentação da ACETILCOENZIMA A nas matrizes de MITOCÔNDRIAS de mamíferos durante a oxidação de ÁCIDOS GRAXOS.
Enzima que catalisa a HIDROXILAÇÃO da gama-butirobetaína a L-CARNITINA. É a última enzima da via biossintética da L-CARNITINA e é dependente de alfa-cetoglutarato, FERRO, ÁCIDO ASCÓRBICO e OXIGÊNIO.
Derivado da coenzima A que exerce um papel fundamental na síntese de ácidos graxos, nos sistemas citoplasmático e microssomal.
Família de proteínas envolvidas no transporte de cátions orgânicos. Desempenham um papel importante na eliminação de uma variedade de substâncias endógenas, xenobióticos e seus metabólitos do corpo.
Éster de ácido graxo de cadeia longa de carnitina que facilita a transferência de ácidos graxos de cadeia longa do citoplasma para a mitocôndria durante a oxidação dos ácidos graxos.
Derivado da coenzima A com ácido graxo, que exerce um papel chave na oxidação e na biossíntese de ácidos graxos.
Enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de grupos acil de doador para recebedor, formando ésteres ou amidas. EC 2.3.
Composto encontrado na natureza que levantou interesse por seu papel na osmorregulação. Como droga, o cloridrato de betaína foi utilizado como fonte de ácido clorídrico no tratamento da hipocloridria. Betaína foi também utilizada no tratamento de doenças hepáticas, da hipercalemia, da homocistinuria e em distúrbios gastrointestinais. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1341)
S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.
Ácidos pentanoicos, também conhecidos como ácidos valéricos, são um grupo de compostos orgânicos com cadeias carbonadas de cinco átomos de carbono e terminando em um grupo funcional de ácido carboxílico (-COOH), que podem ocorrer naturalmente em alguns alimentos e óleos essenciais, e podem ser produzidos industrialmente para diversos usos, incluindo a fabricação de perfumes, sabores e outros produtos químicos.
Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.
Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)
Afecção devida à deficiência de qualquer membro do COMPLEXO VITAMÍNICO B. Estas vitaminas B são hidrossolúveis e devem ser obtidas da dieta porque são facilmente eliminadas na urina. Ao contrário das vitaminas lipossolúveis, elas não podem ser armazenadas na gordura corporal.
Compostos orgânicos que incluem um éter cíclico com três átomos em anéis na sua estrutura. São usados comumente como precursores para POLÍMEROS como RESINAS EPÓXI.
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
As seguintes substâncias metabólicas: ACETONA, ÁCIDO 3-HIDROXIBUTÍRICO e ácido acetoacético (ACETOACETATOS). São produzidas no fígado e nos rins durante a oxidação de ÁCIDOS GRAXOS e usados como fonte de energia pelo coração, músculo e encéfalo.
Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.
Metabólito de HISTIDINA de ocorrência natural que tem propriedades antioxidantes.
Resultado da completa privação de alimentos ou da drástica redução da quantidade de alimentos ingerida por algum tempo, levando a graves distúrbios fisiológicos, funcionais, comportamentais e finalmente morfológicos.
ÁCIDO BUTÍRICO substituído na posição beta ou na 3. É um dos corpos cetônicos produzidos no fígado.
Erros no metabolismo de LIPÍDEOS que resulta de MUTAÇÕES genéticas inatas hereditárias.
Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.
Serviços da NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profissionais e usuários da área da saúde. Integra extensa informação do National Institutes of Health e de outras fontes de informações sobre determinadas doenças e anormalidades.
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

A Carnitina O-Palmitoiltransferase (CPT) é uma enzima essencial no processo de beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, que ocorre nas mitocôndrias das células. Existem duas formas principais dessa enzima: CPT1 e CPT2.

CPT1 está localizada na membrana externa da mitocôndria e é responsável por transferir um grupo de acilos de cadeia longa do coenzyme A para a carnitina, formando palmitoil-carnitina. Isso permite que os ácidos graxos de cadeia longa atravessem a membrana mitocondrial interna e entrem na matriz mitocondrial, onde a beta-oxidação pode ocorrer.

CPT2, por outro lado, está localizada na membrana interna da mitocôndria e é responsável pela transferência do grupo de acilos de volta do coenzyme A a partir da carnitina. Essa reação é necessária para que os produtos da beta-oxidação possam ser liberados da mitocôndria e utilizados na produção de energia celular.

Deficiências em CPT podem resultar em distúrbios metabólicos graves, como a acidoses graxas, que podem causar sintomas como vômitos, letargia, hipoglicemia e, em casos graves, coma ou morte.

Carnitina é uma substância natural que ocorre no corpo humano e está envolvida no metabolismo dos ácidos graxos. Ela desempenha um papel importante na produção de energia, pois ajuda a transportar os ácidos graxos longos das membranas mitocondriais para o interior do mitocôndrio, onde eles podem ser queimados para produzir energia.

A carnitina pode ser obtida através da dieta, particularmente de alimentos ricos em proteínas como carne vermelha, frango, peixe e laticínios. Ela também está disponível como suplemento dietético para aqueles que podem ter deficiências de carnitina, tais como pessoas com doenças genéticas ou aquelas que seguem dietas vegetarianas ou veganas restritivas.

Além disso, a carnitina tem sido estudada por seus possíveis benefícios para a saúde, incluindo a melhora do desempenho físico e mental, a redução da fadiga e o aumento da perda de peso. No entanto, é importante notar que os resultados dos estudos sobre esses benefícios são mistos e ainda não há consenso geral sobre sua eficácia.

A Carnitina O-Acetiltransferase (CrAT, também conhecida como O-acetilcarnitina transferase) é uma enzima que desempenha um papel crucial no metabolismo de ácidos graxos e na produção de energia nas células. Ela catalisa a transferência de grupos acetilo entre a coenzima A (CoA) e a carnitina, um processo essencial para o transporte de ácidos graxos de longa cadeia através da membrana mitocondrial interna, onde eles podem ser oxidados para produzir energia.

A CrAT está presente no interior das mitocôndrias e participa do ciclo da carnitina, que inclui a formação de O-acetilcarnitina a partir da acetil-CoA e carnitina, seguida pela reconversão de O-acetilcarnitina em acetil-CoA e carnitina no citosol. Isso permite que os grupos acetilo sejam reciclados e reutilizados no metabolismo dos ácidos graxos, aumentando a eficiência energética da célula.

Além disso, a CrAT também desempenha um papel na regulação do equilíbrio redox nas mitocôndrias, auxiliando no controle da produção de espécies reativas de oxigênio (EROs) e no manutenimento da homeostase celular.

Na medicina, as Carnitina Aciltransferases são um grupo de enzimas que desempenham um papel crucial no metabolismo dos ácidos graxos. Existem três tipos principais de Carnitina Aciltransferases: Carnitina Palmitoyltransferase I (CPT-I), Carnitina Palmitoyltransferase II (CPT-II) e Carnitina Acilcarnitina Translocase (CACT).

A CPT-I está localizada na membrana mitocondrial externa e é responsável pela transferência de um grupo acila de um ácido graxo para a carnitina, formando acilcarnitina. Isso permite que o ácido graxo seja transportado através da membrana mitocondrial externa até a membrana mitocondrial interna.

A CPT-II está localizada na membrana mitocondrial interna e realiza a transferência do grupo acila de volta do acilcarnitina para a coenzima A, permitindo que o ácido graxo seja processado no ciclo de Krebs para produzir energia.

A CACT é uma proteína transportadora que trabalha em conjunto com as Carnitina Aciltransferases para transportar os ácidos graxos através da membrana mitocondrial interna. Ela transloca a acilcarnitina da matriz mitocondrial para o espaço intermembranoso, onde é convertida de volta em um ácido graxo pela CPT-II.

As Carnitina Aciltransferases desempenham um papel fundamental no metabolismo dos ácidos graxos e sua deficiência pode resultar em doenças metabólicas graves, como a acumulação de ácidos graxos no corpo e danos aos tecidos.

Acetylcarnitine, também conhecido como levocarnitina ou L-acetilcarnitina, é um composto natural relacionado à carnitina, que desempenha um papel importante no metabolismo de energia do corpo. A acetilcarnitina está envolvida no transporte dos ácidos graxos para as mitocôndrias, as centrais energéticas das células, onde são queimados para produzir energia.

Este composto é produzido naturalmente em nossos corpos a partir da carnitina e do acetil-CoA, um importante intermediário no metabolismo dos ácidos graxos e carboidratos. Além disso, a acetilcarnitina pode ser obtida através de suplementos dietéticos ou alimentos fortificados.

Alguns estudos têm sugerido que a suplementação com acetilcarnitina pode oferecer benefícios para a saúde, como:

1. Melhorar as funções cognitivas e a memória, especialmente em pessoas idosas ou com doenças neurodegenerativas, como doença de Alzheimer e doença de Parkinson.
2. Ajuda no tratamento da neuropatia diabética, uma complicação comum do diabetes que causa dor e perda de sensibilidade nos pés e mãos.
3. Reduzir a fadiga e exaustão em pessoas com doenças crônicas ou deficiência física.
4. Ajuda no tratamento da depressão, especialmente em idosos ou pessoas com depressão resistente a tratamentos convencionais.
5. Pode oferecer proteção contra os danos causados pelo estresse oxidativo e inflamação crônica.

No entanto, é importante notar que os resultados dos estudos sobre os benefícios da acetilcarnitina ainda são mistos e mais pesquisas são necessárias para confirmar seus efeitos e determinar as doses ideais e seguras. Além disso, a acetilcarnitina pode interagir com alguns medicamentos, como anticoagulantes e anticonvulsivantes, portanto, é recomendável consultar um médico antes de começar a usar suplementos de acetilcarnitina.

A gama-Butirobetaína Dioxigenase (também conhecida como BBGD ou BDGO) é uma enzima que desempenha um papel importante no metabolismo dos aminoácidos aromáticos. Ela catalisa a conversão da gama-butirobetaína em gamma-hidroxi-maúrico semialdeído, que é subsequentemente convertido em carnitina. A carnitina desempenha um papel crucial no metabolismo de ácidos graxos, auxiliando no transporte dos mesmos através da membrana mitocondrial para a beta-oxidação.

A deficiência dessa enzima pode resultar em níveis elevados de gama-butirobetaína e baixos níveis de carnitina, o que pode levar a uma condição genética rara chamada de distúrbio do metabolismo da carnitina, que se manifesta clinicamente com sintomas como hipotonia, falta de crescimento, miopatia e insuficiência cardíaca.

Malonil Coenzima A, frequentemente abreviado como Malonyl-CoA, é um composto importante no metabolismo. É um intermediário na biossíntese de ácidos graxos e também desempenha um papel na detoxificação de certos compostos no fígado.

Na sua forma molecular, Malonyl-CoA consiste em uma molécula de malonato (um ácido dicarboxílico com dois grupos carboxila) ligada a uma molécula de coenzima A. A ligação é feita através de um éster entre o grupo carboxila do malonato e o grupo hidroxila da coenzima A.

Em termos médicos, alterações no metabolismo do Malonyl-CoA podem estar relacionadas a certas condições médicas, como a deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa (VLCAD), uma condição genética que afeta o metabolismo dos ácidos graxos. No entanto, Malonyl-CoA em si não é geralmente considerado uma condição médica, mas sim um aspecto importante do metabolismo que pode estar envolvido em várias doenças.

As "Proteínas de Transporte de Cátions Orgânicos" (OTCPs, do inglês Organic Cation Transporter Proteins) são uma classe de proteínas de membrana que desempenham um papel crucial no transporte ativo ou facilitado de cátions orgânicos através das membranas celulares. Estes cátions orgânicos incluem uma variedade de compostos, tais como fármacos, neurotransmissores endógenos e toxinas.

Existem três famílias principais de OTCPs: a família OCT (Organic Cation Transporter), a família OCTN (Organic Cation/Carnitine Transporter) e a família MATE (Multidrug And Toxin Extrusion). Estas proteínas apresentam diferentes padrões de expressão tecidual, especificidades de substrato e mecanismos de transporte.

A família OCT inclui três membros humanos (OCT1, OCT2 e OCT3) que são expressos predominantemente em órgãos como o fígado, rins, coração e cérebro. Eles transportam uma variedade de substratos, incluindo fármacos como a morfina, codeína e procainamida, bem como neurotransmissores endógenos, tais como a dopamina e serotonina.

A família OCTN é composta por três membros (OCTN1, OCTN2 e OCTN3) que transportam cátions orgânicos, bem como a carnitina, um nutriente essencial para o metabolismo de ácidos graxos. A OCTN2 é particularmente importante na absorção intestinal e excreção renal de carnitina.

A família MATE inclui dois membros humanos (MATE1 e MATE2-K) que são responsáveis pelo transporte de cátions orgânicos para fora das células, especialmente no rins e fígado. Eles desempenham um papel importante na excreção renal de fármacos como a metformina, uma droga comum usada no tratamento da diabetes tipo 2.

Em resumo, as proteínas de transporte de cátions orgânicos desempenham um papel crucial em vários processos fisiológicos, incluindo o metabolismo e a excreção de drogas e neurotransmissores. A compreensão dos mecanismos moleculares subjacentes ao transporte dessas moléculas pode fornecer informações importantes para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas e a prevenção de interações medicamentosas indesejadas.

La palmitoilcarnitina è una forma acilata della carnitina, un composto naturalmente presente nelle cellule del corpo umano. La carnitina svolge un ruolo cruciale nel trasporto degli acidi grassi a lunga catena all'interno dei mitocondri, dove vengono ossidati per produrre energia.

La palmitoilcarnitina è specificamente formata dall'unione di un residuo di palmitato (un acido grasso saturo a 16 atomi di carbonio) con un gruppo funzionale della carnitina. Questa forma acilata di carnitina può essere sintetizzata nel fegato e nei reni ed è coinvolta nel metabolismo degli acidi grassi a livello mitocondriale.

In particolare, la palmitoilcarnitina gioca un ruolo importante nella regolazione dell'equilibrio tra le forme acilate e non acilate della carnitina, contribuendo al mantenimento di un corretto metabolismo energetico e alla prevenzione dell'accumulo di acidi grassi non ossidati all'interno delle cellule.

Anomalie nel metabolismo della palmitoilcarnitina possono essere associate a diverse patologie, tra cui disturbi mitocondriali, malattie metaboliche ereditarie e alcune condizioni neurologiche. Tuttavia, è importante notare che la maggior parte delle ricerche sulla palmitoilcarnitina si concentra sul suo ruolo nel metabolismo lipidico e non ci sono prove sufficienti per raccomandarne l'uso come integratore alimentare o farmaco a scopo terapeutico nell'uomo, se non in specifiche condizioni patologiche.

La palmitoil coenzima A (também conhecida como palmityl-CoA) é um tipo de coenzima que desempenha um papel importante em vários processos metabólicos no corpo humano. É formada durante o processo de oxidação dos ácidos graxos e atua como um intermediário neste caminho metabólico.

A palmitoil coenzima A é composta por uma molécula de coenzima A unida a uma cadeia de 16 carbonos, que é derivada do ácido palmítico, um ácido graxo saturado de comprimento médio. Essa molécula desempenha um papel fundamental no metabolismo dos lipídios e na síntese de colesterol, entre outras funções importantes.

Em resumo, a palmitoil coenzima A é uma molécula essencial para o metabolismo energético e a síntese de lipídios no corpo humano.

Aciltransferases são uma classe de enzimas que catalisam a transferência de um grupo acil de um doador para um aceitador. A groupa acil é geralmente um grupo de ácido graxo ou éster, e o doador pode ser, por exemplo, um tiol ou uma amina. O aceitador pode ser, por exemplo, um álcool, uma amina ou um carboidrato. A reação catalisada pelas aciltransferases é geralmente representada da seguinte forma:

Doador-Acil + Aceptor → Doador + Acepter-Acil

Existem vários tipos diferentes de aciltransferases, cada uma com sua própria especificidade para o doador e o aceitador. Algumas dessas enzimas desempenham papéis importantes em processos biológicos, como a síntese de lipídios e proteínas.

Em medicina, as aciltransferases podem ser alvo de drogas para o tratamento de doenças. Por exemplo, algumas drogas utilizadas no tratamento da HIV inibem a aciltransferase responsável pela formação dos lipídios que envolvem o vírus, impedindo assim a sua replicação.

Em resumo, as aciltransferases são enzimas que catalisam a transferência de um grupo acil de um doador para um aceitador e desempenham papéis importantes em processos biológicos, podendo ser alvo de drogas no tratamento de doenças.

Betaína é uma substância orgânica natural que desempenha um papel importante no metabolismo do nosso corpo. É encontrada em vários tecidos, especialmente no fígado e rins, e também está presente em alguns alimentos como beterraba, espinafre e outros vegetais à base de folhas.

A betaína atua como um osmoprotector, ajuda a proteger as células dos efeitos da desidratação e do excesso de sal. Além disso, é um substrato essencial no processo de metilação, que é uma reação química importante para a síntese de várias substâncias no nosso corpo, incluindo aminoácidos, proteínas, DNA e outras moléculas importantes.

Em medicina, a suplementação com betaína pode ser usada para tratar certas condições de saúde, como doenças hepáticas, desequilíbrios eletrólitos e distúrbios da metilação. No entanto, é importante consultar um profissional de saúde antes de começar a tomar qualquer suplemento, incluindo betaína, para garantir que seja seguro e adequado para sua situação individual.

Acil Coenzyme A (acil-CoA) é uma importante molécula intermediária no metabolismo de lipídeos em células vivas. Ela se forma a partir da reação entre uma molécula de coenzyme A e um ácido graxo ou outro grupo acilar.

A estrutura básica da acil-CoA consiste em um resíduo de pantotenato (vitamina B5) unido a uma cadeia lateral de 3 carbonos, que por sua vez está ligada a adenosina difosfato (ADP). O grupo tiol (-SH) no extremo do pantotenato pode se combinar com um ácido graxo para formar uma ligação tioéster, resultando em uma molécula de acil-CoA.

As acil-CoAs desempenham um papel central na beta-oxidação dos ácidos graxos, um processo metabólico que ocorre nas mitocôndrias e peroxissomos das células e que resulta na produção de energia na forma de ATP. Além disso, as acil-CoAs também estão envolvidas no metabolismo de colesterol, aminoácidos e outras moléculas biológicas.

Em resumo, a Acil Coenzyme A é uma molécula intermediária importante no metabolismo de lipídeos, desempenhando um papel central na beta-oxidação dos ácidos graxos e estando envolvida em outros processos metabólicos.

Os ácidos pentanoicos, também conhecidos como ácidos valéricos, são um tipo de ácido carboxílico com cadeia de carbono de cinco átomos de carbono. O ácido pentanoico mais simples é o ácido pentanóico (CH3CH2CH2CH2COOH). Estes ácidos podem ser encontrados em vários alimentos e também são produzidos por alguns microorganismos durante o processo de fermentação. Eles têm um cheiro forte e às vezes desagradável, e podem causar irritação na pele e nos olhos em concentrações elevadas. Em termos médicos, os ácidos pentanoicos não costumam ser objeto de discussão específica, mas podem estar envolvidos em algumas condições relacionadas à fermentação bacteriana ou à exposição a substâncias químicas.

Coenzima A, também conhecida como CoA ou acetil-coenzima A, é um cofator importante em muitas reações bioquímicas no corpo humano. Ela desempenha um papel crucial na transferência de grupos acetila entre diferentes moléculas durante o metabolismo.

Coenzima A consiste em uma estrutura composta por um nucleótido de adenina, ribose, fosfato e uma molécula de pantotenato (vitamina B5) unida a uma cadeia de aminoácidos chamada ácido lipoico. A parte da coenzima A que participa ativamente nas reações bioquímicas é o grupo funcional tiol (-SH) localizado no ácido lipoico.

A coenzima A está envolvida em diversas vias metabólicas, incluindo a oxidação de carboidratos, proteínas e gorduras, bem como na síntese de colesterol, ácidos graxos e outras moléculas importantes no organismo. Em particular, ela desempenha um papel fundamental no ciclo de Krebs, a principal via metabólica para a produção de energia nas células.

Em resumo, a coenzima A é uma molécula essencial para o metabolismo e para a manutenção da homeostase corporal, auxiliando no processamento de nutrientes e na geração de energia celular.

Na terminologia médica, "mitocôndrias hepáticas" refere-se especificamente às mitocôndrias presentes nas células do fígado. As mitocôndrias são organelos celulares encontrados em quase todas as células e desempenham um papel crucial na produção de energia da célula através do processo de respiração celular.

No contexto do fígado, as mitocôndrias hepáticas desempenham um papel fundamental no metabolismo dos macronutrientes, como carboidratos, lipídios e proteínas, fornecendo energia necessária para as funções hepáticas, tais como a síntese de proteínas, glicogénio e colesterol, além da detoxificação de substâncias nocivas. Além disso, as mitocôndrias hepáticas também estão envolvidas no processo de apoptose (morte celular programada), que é importante para a homeostase do tecido hepático e a remoção de células hepáticas danificadas ou anormais.

Desregulações nas mitocôndrias hepáticas têm sido associadas a diversas condições patológicas, incluindo doenças hepáticas crónicas, como a esteatose hepática não alcoólica (NAFLD), a esteatohepatite não alcoólica (NASH) e a cirrose hepática. Além disso, mutações em genes mitocondriais podem levar ao desenvolvimento de doenças genéticas que afetam o fígado, como a acidosose láctica e a miopatia mitocondrial. Portanto, o entendimento das mitocôndrias hepáticas e suas funções é crucial para a compreensão da fisiologia hepática e das patologias associadas.

A Deficiência de Vitaminas do Complexo B refere-se a um grupo de condições em que o corpo carece de um ou mais dos oito nutrientes vitamínicos essenciais conhecidos como vitaminas do complexo B. Estes incluem a tiamina (B1), riboflavina (B2), niacina (B3), pantotenato de vitamina B5, biotina (B7), vitamina B6, vitamina B12 e ácido fólico. Cada uma dessas vitaminas desempenha um papel importante no metabolismo corporal, na produção de glóbulos vermelhos e brancos, e no funcionamento do sistema nervoso.

A deficiência de vitaminas do complexo B pode ocorrer devido a uma dieta inadequada, problemas de absorção intestinal, aumento dos requisitos corporais ou uso de medicamentos que interferem no metabolismo das vitaminas. Os sintomas da deficiência variam dependendo da vitamina específica em falta, mas podem incluir: fadiga, confusão mental, perda de apetite, problemas digestivos, dermatites, anemia e neuropatias periféricas.

A deficiência grave e prolongada pode causar danos irreversíveis ao sistema nervoso e outros órgãos vitais. É importante notar que algumas pessoas podem ter um risco aumentado de deficiência de vitaminas do complexo B, incluindo idosos, alcoólatras, vegetarianos estritos, indivíduos com doenças intestinais crônicas e mulheres grávidas ou lactantes. O tratamento geralmente consiste em suplementação dietética ou injeções de vitaminas, juntamente com a correção de quaisquer condições subjacentes que possam estar contribuindo para a deficiência.

Em termos médicos, os compostos de epóxi não têm uma definição ou aplicação específica. No entanto, em química geral, um composto de epóxi é um tipo de molécula orgânica com um anel de três átomos, geralmente formado por dois átomos de carbono e um oxigênio. Esses compostos são conhecidos por sua natureza reactiva e são amplamente utilizados em diversas indústrias, incluindo a produção de revestimentos, adesivos, plásticos e fármacos.

Em alguns casos, compostos de epóxi podem estar presentes em materiais e objetos do ambiente doméstico ou industrial e, em contato prolongado ou com exposição a altas temperaturas, poderiam teoricamente causar reações adversas em indivíduos sensíveis. No entanto, é importante ressaltar que esses casos seriam extremamente raros e não se enquadrariam em uma definição médica específica de compostos de epóxi.

Los ácidos grasos son moléculas orgánicas compuestas por carbono, hidrógeno y oxígeno. Se caracterizan por tener una cadena de átomos de carbono de longitud variable, que pueden ser saturados (sin dobles enlaces) o insaturados (con uno o más dobles enlaces). Los ácidos grasos son componentes importantes de las grasas y aceites, y desempeñan un papel fundamental en la nutrición y el metabolismo.

En la terminología médica, los ácidos grasos se clasifican según su longitud de cadena en:

* Ácidos grasos de cadena corta (AGCC): tienen menos de 6 átomos de carbono.
* Ácidos grasos de cadena media (AGCM): tienen entre 6 y 12 átomos de carbono.
* Ácidos grasos de cadena larga (AGCL): tienen más de 12 átomos de carbono.

Además, se pueden clasificar en:

* Ácidos grasos saturados: no tienen dobles enlaces entre los átomos de carbono y suelen estar sólidos a temperatura ambiente.
* Ácidos grasos insaturados: tienen uno o más dobles enlaces entre los átomos de carbono y suelen estar líquidos a temperatura ambiente. Los ácidos grasos insaturados se clasifican además en monoinsaturados (un solo doble enlace) e poliinsaturados (dos o más dobles enlaces).

Los ácidos grasos desempeñan un papel importante en la estructura y función de las membranas celulares, en la producción de energía y en la regulación hormonal. Una dieta equilibrada debe contener una mezcla adecuada de diferentes tipos de ácidos grasos para mantener una buena salud.

Corpos cetónicos são moléculas orgânicas produzidas no fígado como resultado do processo de degradação de gorduras quando os níveis de açúcar no sangue estão baixos. Existem três tipos principais de corpos cetónicos: acetona, acetoacetato e β-hidroxibutirato. Eles são usados como fonte de energia pelos músculos e órgãos, especialmente no cérebro, quando os níveis de glicose estão baixos.

A produção excessiva de corpos cetónicos pode ocorrer em condições como diabetes descontrolada, jejum prolongado ou dieta rica em gorduras e pobre em carboidratos, levando a uma situação conhecida como cetoacidose. Isso pode ser perigoso se não for tratado, pois os níveis elevados de corpos cetónicos podem alterar o equilíbrio ácido-base do sangue e causar sintomas graves, como vômitos, desidratação, confusão mental e respiração acelerada.

De acordo com a National Institutes of Health (NIH), o fígado é o maior órgão solidário no corpo humano e desempenha funções vitais para a manutenção da vida. Localizado no quadrante superior direito do abdômen, o fígado realiza mais de 500 funções importantes, incluindo:

1. Filtração da sangue: O fígado remove substâncias nocivas, como drogas, álcool e toxinas, do sangue.
2. Produção de proteínas: O fígado produz proteínas importantes, como as alfa-globulinas e albumina, que ajudam a regular o volume sanguíneo e previnem a perda de líquido nos vasos sanguíneos.
3. Armazenamento de glicogênio: O fígado armazena glicogênio, uma forma de carboidrato, para fornecer energia ao corpo em momentos de necessidade.
4. Metabolismo dos lipídios: O fígado desempenha um papel importante no metabolismo dos lipídios, incluindo a síntese de colesterol e triglicérides.
5. Desintoxicação do corpo: O fígado neutraliza substâncias tóxicas e transforma-as em substâncias inofensivas que podem ser excretadas do corpo.
6. Produção de bilirrubina: O fígado produz bilirrubina, um pigmento amarelo-verde que é excretado na bile e dá às fezes sua cor característica.
7. Síntese de enzimas digestivas: O fígado produz enzimas digestivas, como a amilase pancreática e lipase, que ajudam a digerir carboidratos e lipídios.
8. Regulação do metabolismo dos hormônios: O fígado regula o metabolismo de vários hormônios, incluindo insulina, glucagon e hormônio do crescimento.
9. Produção de fatores de coagulação sanguínea: O fígado produz fatores de coagulação sanguínea, como a protrombina e o fibrinogênio, que são essenciais para a formação de coágulos sanguíneos.
10. Armazenamento de vitaminas e minerais: O fígado armazena vitaminas e minerais, como a vitamina A, D, E, K e ferro, para serem usados quando necessário.

Ergothioneine is an antioxidant nutrient that is found in various foods, such as mushrooms, black beans, oats, and some nuts. It functions as a potent antioxidant, helping to protect cells from damage caused by free radicals. Ergothioneine is also produced by certain bacteria that live in soil and in the human gut.

In the body, ergothioneine is primarily taken up and stored in red blood cells, as well as in other tissues with high energy demands, such as the eyes, skin, and brain. It has been suggested to have a role in protecting these tissues from oxidative stress and inflammation.

Ergotioneine deficiency is rare, as it can be obtained through diet and produced by gut bacteria. However, certain conditions or medications may affect the body's ability to absorb or utilize ergothioneine, leading to lower levels in the body. More research is needed to fully understand the potential health benefits and therapeutic uses of ergothioneine.

Inanição é um termo médico que se refere a um estado avançado de desnutrição e privação de alimentos, resultando em perda significativa de peso corporal e extrema fraqueza. É geralmente caracterizada por uma extrema emagrecimento, desidratação, debilidade muscular, apatia e, às vezes, confusão mental. A inanição pode ser causada por vários fatores, como doenças prolongadas, falta de acesso à comida, distúrbios alimentares graves ou problemas psicológicos. Pode levar a complicações graves, incluindo insuficiência orgânica e morte, se não for tratada adequadamente.

O Ácido 3-Hidroxibutírico (3-HBA) é um composto orgânico que pertence à classe dos ácidos hidroxi carboxílicos. Ele tem um grupo funcional de ácido carboxílico em um extremidade da molécula e um grupo hidroxilo no carbono β (terceiro) do outro lado.

Na medicina, o 3-HBA é mais conhecido como um metabólito do corpo que desempenha um papel importante no metabolismo de certos aminoácidos e na produção de energia. É particularmente associado ao processo de cetose, no qual o corpo queima gorduras em vez de carboidratos como fonte de energia principal. Durante a cetose, o fígado converte os ácidos graxos em corpos cetônicos, incluindo o 3-HBA, que são então liberados no sangue para serem usados como combustível por outros tecidos do corpo.

Além disso, o 3-HBA também é um marcador bioquímico de certas condições médicas, como a diabetes descontrolada e a acidose metabólica, em que os níveis elevados de 3-HBA podem ser detectados no sangue e na urina.

Erros inatos do metabolismo lipídico referem-se a um grupo de doenças genéticas hereditárias causadas por anormalidades em enzimas ou proteínas envolvidas no metabolismo dos lípidos (gorduras) no corpo. Estes erros podem resultar em acúmulo tóxico de certos lípidos ou seus derivados, o que pode levar a sintomas clínicos variados, dependendo do tipo específico de defeito metabólico e da gravidade da doença.

Existem muitos tipos diferentes de erros inatos do metabolismo lipídico, incluindo:

1. Doenças de armazenamento lipídico: Estas doenças são causadas por defeitos em enzimas que descomponem gorduras grandes (lipoproteínas) nos lisossomos das células. O acúmulo de lípidos nos lisossomos pode levar à morte das células e danos aos tecidos, especialmente no fígado, rim, coração e sistema nervoso central.
2. Doenças peroxissomiais: Estas doenças são causadas por defeitos em enzimas ou proteínas que ocorrem nos perossissomas, organelos celulares especializados na decomposição de certos ácidos graxos e outros lípidos. O acúmulo de lípidos tóxicos pode causar sintomas clínicos variados, dependendo do tipo específico de defeito metabólico.
3. Doenças de transporte lipídico: Estas doenças são causadas por defeitos em proteínas que transportam lípidos através das membranas celulares ou entre os diferentes compartimentos celulares. O acúmulo de lípidos tóxicos pode levar a sintomas clínicos variados, dependendo do tipo específico de defeito metabólico.

Os sintomas e a gravidade das doenças lipídicas variam amplamente, dependendo do tipo específico de defeito metabólico e da extensão dos danos teciduais. Alguns pacientes podem apresentar sintomas leves ou moderados, enquanto outros podem ter sintomas graves que afetam gravemente a qualidade de vida e podem ser fatais. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem ajudar a minimizar os danos teciduais e melhorar a prognóstica dos pacientes com doenças lipídicas.

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Exemplos notáveis de enciclopédias médicas incluem a 'Encyclopedia of Medical Devices and Instrumentation', 'The Merck Manual of Diagnosis and Therapy', ' tabulae anatomicae' de Vesalius, e a 'Gray's Anatomy'. Essas obras desempenharam um papel importante no avanço do conhecimento médico, fornecendo uma base sólida para o estudo e prática da medicina.

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"Dados de sequência molecular" referem-se a informações sobre a ordem ou seqüência dos constituintes moleculares em uma molécula biológica específica, particularmente ácidos nucléicos (como DNA ou RNA) e proteínas. Esses dados são obtidos através de técnicas experimentais, como sequenciamento de DNA ou proteínas, e fornecem informações fundamentais sobre a estrutura, função e evolução das moléculas biológicas. A análise desses dados pode revelar padrões e características importantes, tais como genes, sítios de ligação regulatórios, domínios proteicos e motivos estruturais, que podem ser usados para fins de pesquisa científica, diagnóstico clínico ou desenvolvimento de biotecnologia.

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Designação: Deficiência em Carnitina-Palmitoil Transferase I (gene CPT1A, NGS). Gene(s): CPT1A. Especialidade: Endocrinologia/ ... Deficiência em Carnitina-Palmitoil Transferase I (gene CPT1A, NGS). *Home. *Análises. *Deficiência em Carnitina-Palmitoil ...
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Deficiência de carnitina - Etiologia, patofisiologia, sintomas, sinais, diagnóstico e prognóstico nos Manuais MSD - Versão para ... Inabilidade de metabolizar carnitina em razão de deficiências enzimáticas (p. ex., deficiência de palmitoiltransferase ... Sintomas da deficiência de carnitina Os sintomas da deficiência de carnitina e a idade em que eles aparecem dependem da causa. ... Em neonatos, a deficiência de palmitoiltransferase carnitina é diagnosticada com espectrometria da massa para triagem do sangue ...
Deficiência primária de carnitina. * Deficiência de carnitina palmitoiltransferase I ou II. * Deficiência de carnitina ...
Deficiência de Carnitina Palmitoil Transferase tipo I (CPT1) e tipo II (CPT2),. *Deficiência de Carnitina/Acilcarnitina ...
Os pacientes com deficiência subjacente de carnitina-palmitoil-transferase (CPT) tipo II devem ser advertidos do alto risco de ... Aumento de bilirrubina sérica1, diminuição de carnitina, anormalidade do teste de função da tireoide ...
... o qual tem sido descrito como um inibidor do sistema carnitina palmitoiltransferase (CPT-I), com pouco efeito no transporte dos ...
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  • A carnitina atua na queima de gordura na mitocôndria, gerando energia para o funcionamento dos músculos. (wikipedia.org)
  • A carnitina é armazenada nos músculos esqueléticos, onde é necessária para transformar os ácidos graxos em energia, para o desenvolvimento de atividades musculares. (wikipedia.org)
  • De um modo geral, a abundante energia que a carnitina ajuda a criar é benéfica a vários níveis. (wikipedia.org)
  • O aminoácido carnitina é necessário para o transporte dos ésteres de acil-coenzima A (CoA) dos ácidos graxos de cadeia longa para o miócito mitocondrial, onde são oxidados para fornecer energia. (msdmanuals.com)
  • A interrupção das funções normais da carnitina leva à hepatite, ao aumento da gordura e a sintomas neurológicos. (wikipedia.org)
  • Os sintomas da deficiência de carnitina e a idade em que eles aparecem dependem da causa. (msdmanuals.com)
  • O metabolismo das gorduras nas células musculares pode ser melhorado com a ingestão de carnitina. (wikipedia.org)
  • Gulewitsch e Krimberg observaram que esta substância era essencial para o funcionamento das células musculares e, desde então, foram efectuados inúmeros estudos, até que em 1932 foi estabelecida a estrutura química da L carnitina. (wikipedia.org)
  • Níveis musculares de carnitina reduzidos por conta de dano mitocondrial (p. ex. (msdmanuals.com)
  • Para que os ácidos graxos de cadeia longa atravessem a membrana mitocondrial, para serem oxidados, há o auxílio da carnitina-palmitoil transferase II, cuja concentração pode ser manipulada pela suplementação de carnitina. (wikipedia.org)
  • Os pacientes com deficiência subjacente de carnitina-palmitoil-transferase (CPT) tipo II devem ser advertidos do alto risco de rabdomiólise durante o tratamento com valproato. (drconsulta.com)
  • Aumento das necessidades de carnitina em estado de cetose e alta demanda de oxidação de gordura (p. ex. (msdmanuals.com)
  • Uma dieta balanceada permite absorver entre 50 e 100 mg de carnitina diárias. (wikipedia.org)
  • Numa dieta com carnes e produtos lácteos, consomem-se diariamente cerca de 50 a 100 mg de carnitina. (wikipedia.org)
  • A carnitina, L-carnitina ou levocarnitina é um composto quaternário de amónio envolvido no metabolismo da maior parte dos mamíferos, plantas e algumas bactérias. (wikipedia.org)
  • A carnitina é sintetizada a partir de um aminoácido essencial, a lisina e a metionina, mas necessitando também de ferro e de vitaminas B3, B6 e C. L-Carnitina é uma substância que intervem no metabolismo da gordura, transportando os ácidos graxos de cadeia longa para a mitocôndria (fonte energética das células), contribuindo assim para a combustão da gordura. (wikipedia.org)
  • A carnitina não é tóxica, não causa dependência nem constitui doping, pelo que são já muitos os atletas profissionais que a ela recorrem. (wikipedia.org)

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