Enzima que catalisa a hidratação reversível de cis-aconitato para dar citrato ou isocitrato. É uma das enzimas do ciclo do ácido cítrico. EC 4.2.1.3.
Ácido aconítico é um composto orgânico encontrado em alguns vegetais, especialmente no gênero de plantas Aconitum, e possui propriedades irritantes e toxicidade, podendo causar sintomas gastrointestinais, cardiovasculares e neurológicos quando ingerido ou entra em contato com a pele.
Isocitrates are organic compounds that are ionized forms of isocitric acid, a key intermediate in the Krebs cycle, which plays a crucial role in cellular respiration and energy production in living organisms.
Enzimas que catalisam a quebra de uma ligação carbono-oxigênio, levando a formação de produtos insaturados pela via de eliminação de água.
Elemento gasoso não metálico e diatômico, membro da família dos halogênios. É utilizado na odontologia como fluoreto (FLUORETOS) para prevenir cáries dentárias.
Citrates are a group of salts and esters of citric acid, which play a key role in the Krebs cycle for energy production and can be used as anticoagulants in medical treatments.
Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Malatos referem-se a sais ou ésteres do ácido málico, um composto orgânico com duas funções carboxílicas, encontrado naturalmente em algumas frutas e vegetais.
Enzima que catalisa a hidratação reversível de ácido fumárico para dar ácido L-málico. É uma das enzimas do ciclo do ácido cítrico. EC 4.2.1.2.
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
O estado de possuir muitos leiomiomas por todo o corpo. (Stedman, 25a ed)
Proteína monomérica encontrada em peroxissomos do fígado que contém dois domínios enzimaticamente ativos, um domínio isomerase enoil-CoA hidratase/3,2-trans-enoil-CoA e um domínio desidrogenase (S)-3-hidroxiacil-CoA. A enzima é estereoespecífica em relação a como as duplas ligações cis e trans são metabolizadas. É complementada pela PROTEÍNA MULTIFUNCIONAL 2 DO PEROXISSOMO, que tem a estereoespecificidade oposta.
Gênero de bactérias da ordem ACTINOMYCETALES.
Isomerase com dupla ligação carbono-carbono que catalisa a movimentação da dupla ligação do C3 ao C2 de um acil-CoA insaturado. A enzima desempenha um papel crucial ao permitir que substratos acil-CoA entrem novamente na via de beta-oxidação.
Enzimas que catalisam o deslocamento de uma dupla ligação carbono-carbono de uma posição para outra dentro da mesma molécula. EC 5.3.3.
Proteína dimérica encontrada nos peroxissomos do fígado que desempenha papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS e de esteroides. O dímero é formado por clivagem de um único precursor da proteína e contém um domínio enoil-CoA hidratase-2 e um segundo domínio que apresenta atividades de (S)-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase e de 17-beta-estradiol desidrogenase. A enzima é estereoespecífica com relação ao arranjo das duplas ligações presentes no substrato e à posição do grupo 3-hidroxílico do intermediário da reação intermediária. É complementada pela ENZIMA BIFUNCIOMAL DO PEROXISSOMO, que possui a reação de estereoespecificidade oposta.
Enzima específica de PEROXISSOMO que catalisa o passo de hidratação da via da betaoxidação.
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Termo usado nos nomes de algumas enzimas da subclasse das racemases e epimerases [EC 5.1] para denotar aquelas que catalisam a inversão da configuração em torno do átomo de carbono assimétrico em um substrato que tem mais de um centro de assimetria; assim as misturas racêmicas ou os epímeros são interconvertidos. (Dorland, 28a ed)
Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.
S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.
Tungstênio. Elemento metálico com símbolo atômico W, número atômico 74 e peso atômico 183,85. É utilizado em muitas aplicações industriais, incluindo o aumento da solidez, dureza e resistência à tração do aço; na produção de filamentos para lâmpadas incandescentes e em pontos de contato para automóveis e aparatos elétricos.
Proteína da mitocôndria que consiste de quatro subunidades alfa e quatro beta. Contém atividades de enoil-CoA hidratase, de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa e de acetil-CoA C-aciltransferase, desempenhando um papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS de cadeia longa.
Derivados de ÁCIDO BUTÍRICO que incluem uma dupla ligação entre os carbonos 2 e 3 da estrutura alifática. Incluídos sob este descritor está uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que incluem a estrutura aminobutirato.
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.
Composto altamente tóxico utilizado amplamente na fabricação de plásticos, adesivos e borrachas sintéticas.
Gênero de bactérias Gram-negativas, em forma de bastonete, capazes de oxidar anaerobicamente e degradar tolueno.
Enzimas que catalisam reversivelmente a formação de um epóxido ou óxido de areno a partir de um glicol ou diol aromático, respectivamente.
Biopolímeros de ácidos graxos biossintetizados por sintases de polihidroxialcanoatos de origem microbiana. Estão sendo investigados para uso como poliésteres biodegradáveis.
Situação em que há um padrão de tumores dentro de uma família, mas nem todos os indivíduos tendo necessariamente a mesma neoplasia. Caracteristicamente, o tumor tende a ocorrer em uma idade mais precoce que a média; os indivíduos podem ter mais de um tumor primário; os tumores podem ser multicêntricos; normalmente mais de 25 por cento dos indivíduos em linha direta de descendência do probando são afetados e a predisposição ao câncer nessas famílias comporta-se como um traço autossômico dominante com cerca de 60 por cento de penetrância.
Classe de enzimas que catalisa a oxidação de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Organismo Gram-positivo encontrado em derivados do leite, águas doce e salgada, organismos marinhos, insetos e matéria orgânica em decomposição.
Isoenzima anidrase carbônica citossólica principalmente expressa em ERITRÓCITOS, células vasculares endoteliais e mucosa gastrointestinal. EC 4.2.1.-
Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.
Grupo de PROTEOBACTÉRIAS representado por sulfetógenos anaeróbicos, morfologicamente diferentes entre si. Alguns membros deste grupo são considerados predadores bacterianos, apresentando propriedades bacteriolíticas.
Microcorpos encontrados em células animais e vegetais e em certos fungos e protozoários. Contêm peroxidase, catalase e enzimas associadas.
Compostos que compartilham a estrutura do ácido fíbrico em seu arranjo molecular ou são considerados variáveis da estrutura do ácido fíbrico.
Aromatizante. É o produto intermediário da bioconversão em duas etapas do ácido ferúlico em vanilina.
Composto baseado no ácido fumárico.
Oligoelemento componente da vitamina B12. Possui símbolo atômico Co, número atômico 27 e peso atômico 58,93. É utilizado em armamentos nucleares, ligas metálicas e pigmentos. Deficiência de cobalto em animais leva à anemia; em humanos, seu excesso pode levar à eritrocitose.

Aconitase é uma enzima que catalisa a conversão de citrato a isocitrato na segunda etapa da cadeia transportadora de elétrons (TCA cycle ou ciclo de Krebs) no metabolismo. A forma hidratada do intermediário aconitato é um substrato essencial para esta reação. Portanto, a "aconitase hidratase" refere-se à atividade enzimática que catalisa a adição de uma molécula de água ao aconitato, produzindo cis-aconitato, um composto volátil e tóxico.

A aconitase hidratase também é conhecida como aconitase citrato sintase ou aconitase 2 (Aco2). Além de sua atividade enzimática no ciclo de Krebs, a aconitase hidratase desempenha um papel importante na resposta ao estresse oxidativo e na regulação da expressão gênica.

Em condições de estresse oxidativo, a forma ativa da enzima pode ser convertida em uma forma inativa devido à ligação de ferro (Fe-S) cluster, que é sensível à oxidação. Neste estado, a proteína pode funcionar como um sensor e regulador da resposta ao estresse oxidativo, além de sua atividade enzimática.

A deficiência ou mutação na aconitase hidratase pode resultar em várias doenças genéticas, incluindo anemia sideroblástica e neurodegeneração.

O ácido aconítico é um composto orgânico que ocorre naturalmente e é encontrado em algumas plantas, incluindo o gênero Aconitum, da família Ranunculaceae, também conhecida como aconito ou monkshood. É um ácido graxo de cadeia curta e é um dos ácidos orgânicos mais simples encontrados na natureza.

Em um contexto médico, o ácido aconítico pode ser mencionado em relação a envenenamentos por plantas que contêm este composto. A ingestão ou absorção através da pele de quantidades suficientes do ácido aconítico ou de outros alcalóides diterpênicos presentes nas plantas do gênero Aconitum pode causar sintomas graves, como náuseas, vômitos, fraqueza, tontura, arritmia cardíaca e paralisia, entre outros.

Em casos graves de envenenamento por aconito, o tratamento geralmente inclui suporte à função respiratória e circulatória, além de medicações específicas para tratar os sintomas e proteger o coração contra os efeitos tóxicos do ácido aconítico. Em situações extremas, a diálise pode ser necessária para remover o composto do sangue. No entanto, é importante ressaltar que o consumo intencional ou acidental de plantas contendo ácido aconítico é uma situação potencialmente perigosa e deve ser tratada como uma emergência médica.

Isocitrato refere-se a um composto químico que desempenha um papel importante no metabolismo, especificamente no ciclo de Krebs (também conhecido como ciclo do ácido cítrico). É um intermediário neste processo metabólico, onde é formado a partir de citrato e então convertido em alfa-cetoglutarato.

Isocitrato também pode ser encontrado fora do contexto do ciclo de Krebs, como um componente de certos tipos de ácidos graxos e lipídeos. Além disso, algumas plantas contêm compostos chamados isocitratos dérmicos, que são derivados do isocitrato e desempenham um papel na defesa contra patógenos.

Em resumo, o isocitrato é um composto químico importante no metabolismo, particularmente no ciclo de Krebs, e pode ser encontrado em outros contextos biológicos também.

Hidrolases são um tipo específico de enzimas (proteínas que aceleram reações químicas em organismos vivos) que catalisam a quebra de ligações químicas entre moléculas através da adição de moléculas de água (H2O). Este processo é conhecido como hidrólise.

As hidrolases desempenham um papel crucial em muitos processos biológicos, incluindo a digestão dos alimentos, o metabolismo dos carboidratos, lípidos e proteínas, e a degradação de macromoléculas em organismos vivos. Elas auxiliam no rompimento de ligações fosfato em moléculas de ATP para liberar energia para as células, bem como no processamento e ativação de hormônios e neurotransmissores.

Existem diversas classes de hidrolases, cada uma delas especializada no rompimento de diferentes tipos de ligações químicas. Algumas das principais classes incluem:

1. Proteases (que quebram ligações peptídicas em proteínas)
2. Amilases (que hidrolisam ligações alfa-1,4 glicosídicas em amido e glicogênio)
3. Lipases (que hidrolisam ésteres em triglicérides)
4. Nucleasas (que hidrolisam ácidos nucléicos, como DNA e RNA)
5. Esterases (que hidrolisam ésteres em compostos orgânicos)

Em resumo, as hidrolases são enzimas essenciais para a vida que catalisam a quebra de ligações químicas por meio da adição de moléculas de água, desempenhando um papel fundamental em diversos processos biológicos.

Fluor, em termos médicos, refere-se a um elemento químico com o símbolo F e número atômico 9. É um gás pungente, incolor, não metálico e altamente reactivo que é extremamente poisonoso. Fluor é amplamente encontrado na natureza na forma de compostos como fluorita (CaF2), fluorapatita (Ca5(PO4)3F) e criolita (Na3AlF6).

A exposição ao flúor gasoso pode causar irritação nos olhos, pele e sistema respiratório. No entanto, a forma ionizada de flúor, conhecida como fluoreto, é frequentemente adicionada à água potável e utilizada em pasteis de dente e cremes dentais para prevenir a caries dental. O fluoreto atua ao fortalecer os esmaltes dos dentes, tornando-os mais resistentes às bactérias que causam a caries.

Embora o flúor seja benéfico em pequenas quantidades, uma exposição excessiva pode resultar em fluorose dental, caracterizada por manchas brancas nos dentes e, em casos graves, podem causar danos ósseos. Portanto, é importante manter os níveis de flúor dentro dos limites recomendados para obter seus benefícios sem risco de efeitos adversos.

Na medicina, "citratos" geralmente se referem a sais de ácido cítrico. Eles são frequentemente usados em suplementos e medicamentos para alcalinizar a urina, o que pode ajudar a prevenir a formação de cálculos renais. Alguns citratos também são usados como conservantes de alimentos e bebidas. Em um contexto clínico, os níveis de citrato na urina podem ser medidos para ajudar a diagnosticar e monitorar condições relacionadas à acidose metabólica ou à formação de cálculos renais.

Enoil-CoA Hidratase, também conhecida como crotonases, é uma enzima que catalisa a reação de hidratação do double bond no carbono 2 e 3 de um átomo de carbono de cadeia longa de acil-CoA intermediários no metabolismo de ácidos graxos. Essa reação resulta na formação de 3-hidroxiacil-CoA, que é um intermediário importante no processo de beta-oxidação de ácidos graxos. A Enoil-CoA Hidratase desempenha um papel crucial na oxidação de ácidos graxos e gera energia na forma de ATP para a célula.

Isocitrato Desidrogenase (IDH) é uma enzima importante envolvida no metabolismo celular, especificamente no ciclo de Krebs ou ciclo do ácido cítrico. A IDH catalisa a reação de oxidação decarboxilação do isocitrato a α-cetoglutarato, produzindo também CO2 e NADH como subprodutos. Existem três tipos de isocitrato desidrogenase em humanos: IDH1 localizada no citoplasma, IDH2 localizada nos mitocôndrias, e IDH3 localizada na matriz mitocondrial. Mutações nessas enzimas têm sido associadas a diversas doenças, incluindo câncer e doença de Parkinson.

'Malato' é um termo que não é amplamente utilizado em medicina ou fisiologia modernas. No entanto, no contexto bioquímico, malato é um composto orgânico que contém o grupo funcional malato, que é um éster do ácido málico.

Em outras palavras, o malato é um ião ou um composto que contém o ione malato, que é a forma negativamente carregada do ácido málico. O ácido málico desempenha um papel importante no metabolismo energético celular, especialmente durante o processo de respiração celular aeróbica.

No entanto, em um contexto clínico ou médico, o termo 'malatos' não é comumente usado para descrever condições ou doenças específicas. Portanto, se você estivesse procurando por uma informação médica específica sobre um sintoma ou condição em particular, seria melhor consultar fontes confiáveis e atualizadas de informações médicas usando termos mais precisos e amplamente reconhecidos.

Fumarato hidratase é um tipo de enzima que desempenha um papel importante no processo de respiração celular em organismos vivos. Em termos médicos, a fumarato hidratase é mais especificamente associada à cadeia transportadora de elétrons durante a respiração aeróbica.

A enzima fumarato hidratase catalisa a reação que converte o fumarato em malato, usando água no processo. Essa reação é uma parte crucial do ciclo de Krebs, também conhecido como ciclo dos ácidos tricarboxílicos (ciclo TCA), que ocorre nas mitocôndrias das células eucarióticas. O ciclo de Krebs gera energia na forma de ATP (adenosina trifosfato) para as células, auxiliando no metabolismo de carboidratos, lipídios e proteínas.

Além disso, a fumarato hidratase desempenha um papel importante em outras vias bioquímicas, como a via do ácido oxalacético e a via da glicina. A anormalidade ou deficiência na atividade da enzima fumarato hidratase pode resultar em várias condições médicas, incluindo acidose metabólica e anemia.

Em resumo, a fumarato hidratase é uma enzima vital que participa de processos bioquímicos importantes, como o ciclo de Krebs e a respiração celular, auxiliando no metabolismo de nutrientes e na geração de energia para as células.

"3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases" (ou 3-HADs) são uma classe importante de enzimas que desempenham um papel crucial no metabolismo dos ácidos graxos. Sua função principal é catalisar a reação de oxidação da forma 3-hidroxi de um acil-CoA, gerando uma forma 3-ceto e FADH2 no processo.

A definição médica completa das 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases é a seguinte:

"As 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases (3-HADs) são uma família de enzimas que catalisam a reação de oxidação da forma 3-hidroxi de um acil-CoA, utilizando FAD como cofator. Existem três tipos principais de 3-HADs: tipo I, tipo II e tipo III, cada um dos quais é específico para diferentes comprimentos de cadeia de ácidos graxos. O tipo I está envolvido na oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, o tipo II na oxidação de ácidos graxos de cadeia média e o tipo III na oxidação do isovaleril-CoA, um intermediário no metabolismo dos aminoácidos ramificados. As 3-HADs são essenciais para a geração de energia através da beta-oxidação dos ácidos graxos e estão envolvidas em vários processos fisiológicos, incluindo o metabolismo de lipoproteínas e a biossíntese de colesterol."

As 3-HADs são essenciais para a saúde humana e sua deficiência pode levar a diversas condições clínicas, como a doença de Refsum, uma doença genética rara que afeta o metabolismo dos ácidos graxos.

Leiomiomatose é um termo usado em medicina para descrever a presença de múltiplos leiomiomas, que são tumores benignos (não cancerosos) originados de células lisas do tecido muscular liso. Esses tumores podem ocorrer em diferentes partes do corpo, como a pele, o trato gastrointestinal, o urogenital e o pulmonar.

A leiomiomatose cutis é uma forma rara de leiomioma que afeta a pele e pode se apresentar como múltiplas lesões papulares ou nodulares. Já a leiomiomatose gastrointestinal é uma condição caracterizada pela presença de múltiplos leiomiomas disseminados ao longo do trato gastrointestinal.

Embora benignos, os leiomiomas podem causar sintomas, como sangramento, obstrução ou perforação intestinal, dependendo de sua localização e tamanho. O tratamento geralmente consiste na remoção cirúrgica das lesões, especialmente se estiverem causando sintomas.

A enzima bifuncional do peroxissoma, também conhecida como D-bifuncional alderase/D-amase da peroxissoma ou proteína PEX5L, é uma enzima que se localiza no peroxissoma e possui atividade both D-isocitrato liase e 2-hidroxiacil-CoA liase. Essa enzima desempenha um papel importante na beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longa e no metabolismo do mevalonato no peroxissoma. A deficiência dessa enzima pode resultar em diversas condições clínicas, incluindo a doença de Refsum e a aciduria D-bifuncional.

"Rhodococcus" é um gênero de bactérias gram-positivas, aeróbicas e catalase-positivas que são frequentemente encontradas no solo e água. Algumas espécies do gênero Rhodococcus podem causar infecções nos humanos e animais, especialmente em indivíduos imunocomprometidos. Essas bactérias têm um genoma complexo e possuem a capacidade de degradar uma variedade de compostos orgânicos, incluindo hidrocarbonetos aromáticos e alifáticos. Eles também são conhecidos por formar biofilmes e demonstrar resistência a múltiplos antibióticos, o que pode dificultar o tratamento de infecções causadas por essas bactérias. A espécie mais comumente associada a infecções humanas é Rhodococcus equi, que pode causar pneumonia e outras infecções graves em indivíduos imunocomprometidos, como crianças pequenas e pessoas com HIV/AIDS.

Dodecenoil-CoA isomerase é uma enzima (EC 5.3.3.10) envolvida no metabolismo de ácidos graxos. Ela catalisa a reação que isomeraiza o dodecenoil-CoA, um ácido graxo com um duplo bondo em posição C12, para formar a forma cis-9-dodecenoil-CoA ou trans-3-dodecenoil-CoA. Essa reação é importante no metabolismo de certos ácidos graxos insaturados e desempenha um papel na regulação da expressão gênica de enzimas envolvidas no metabolismo lipídico. A deficiência dessa enzima pode resultar em perturbações no metabolismo lipídico e possíveis distúrbios metabólicos.

As isomerases de ligação dupla carbono-carbono são um tipo específico de enzimas que catalisam a conversão de moléculas orgânicas de um isômero estrutural para outro, mais especificamente, elas promovem a conversão de um composto com ligação dupla carbono-carbono em outro composto com ligação dupla carbono-carbono em uma posição diferente da molécula. Esse tipo de isomerização é chamada de isomerização do tipo E/Z ou cis/trans, dependendo da orientação dos grupos ligados aos carbonos da ligação dupla.

Existem várias classes diferentes de isomerases de ligação dupla carbono-carbono, incluindo as ene-isomerases, as zeta-isomerases e as di-isomerases, cada uma delas atuando em diferentes substratos e por meios de reações catalíticas específicas.

Apesar da mudança na posição da ligação dupla, a fórmula molecular do composto permanece a mesma, o que significa que os isômeros resultantes têm propriedades químicas e fisico-químicas semelhantes. No entanto, essas pequenas diferençias estruturais podem levar a mudanças funcionais importantes em sistemas biológicos, como alterações na atividade enzimática ou no reconhecimento molecular por proteínas e ácidos nucleicos.

A Proteína Multifuncional do Peroxissoma-2, frequentemente abreviada como PMP2, é uma proteína integral da membrana localizada nos peroxissomas, organelos subcelulares envolvidos em diversas funções metabólicas, incluindo a beta-oxidação de ácidos graxos e a eliminação de H2O2 (peróxido de hidrogênio).

PMP2 é uma proteína multifuncional que desempenha um papel importante no processo de transporte de lipídios e metabólitos através da membrana dos peroxissomas. Ela possui atividades enzimáticas, como a aciltransferase e a acil-CoA sintetase, que estão envolvidas em diferentes etapas do metabolismo lipídico. Além disso, PMP2 também participa na biogênese dos peroxissomas, auxiliando no processo de montagem e direcionamento de proteínas para a membrana destes organelos.

Mutações no gene que codifica a PMP2 podem resultar em doenças genéticas graves, como a doença de Zellweger, um transtorno peroxissomal caracterizado por uma série de sintomas neurológicos, hepáticos e renais. Portanto, o correcto funcionamento da PMP2 é essencial para a manutenção da homeostase celular e a saúde geral do organismo.

Enoil-CoA Hidratase 2, também conhecida como ECHS1 (dos seus nomes em inglês "enoyl-CoA hydratase, short chain, 1"), é uma enzima que desempenha um papel importante no processo de beta-oxidação dos ácidos graxos. A beta-oxidação é uma via metabólica que ocorre nos mitocôndrias e permite a degradação progressiva dos ácidos graxos em unidades menores, gerando energia na forma de ATP.

A Enoil-CoA Hidratase 2 é especificamente responsável pela conversão do intermediário trans-2-enoyl-CoA em 3-hidroxi-acyl-CoA durante a segunda etapa da beta-oxidação dos ácidos graxos de cadeia curta, com até 6 carbonos. Através desta reação, a enzima catalisa a adição de uma molécula de água (hidratação) no doble bond da cadeia acil-CoA, resultando em um álcool terciário e um grupo carbonila.

As mutações no gene que codifica a Enoil-CoA Hidratase 2 podem levar a uma condição genética rara denominada Aciduria Glutárica Tipo II ou Deficiência de Enoil-CoA Hidratase, que se manifesta clinicamente com sintomas graves como acidoses metabólicas recorrentes, hipoglicemia, hiperamônia, atraso no desenvolvimento e, em casos mais graves, pode causar danos cerebrais e morte prematura.

Isomerases são um tipo específico de enzimas que catalisam reações químicas envolvendo a conversão de substratos em isômeros uns dos outros. Isômeros são moléculas com a mesma fórmula molecular, mas diferentes estruturas químicas e, portanto, propriedades físicas e químicas distintas.

Existem três tipos principais de reações isomerizantes catalisadas por isomerases:

1. Reações de mutação: Nestas reações, a configuração espacial do substrato é alterada, geralmente por meio da quebra e formação de ligações químicas em diferentes posições. Um exemplo é a enzima triosefosfato isomerase, que catalisa a conversão de diidroxiacetona fosfato (DHAP) em gliceraldeído-3-fosfato (G3P), dois isômeros importantes na glicólise.
2. Reações de deslocamento: Nestas reações, um grupo funcional é movido de uma posição para outra dentro da mesma molécula, resultando em um isômero diferente. Um exemplo é a enzima glucose-6-fosfatase, que remove um grupo fosfato do carbono 6 da glicose-6-fosfato e o transfere para o carbono 1, resultando em glicose-1-fosfato.
3. Reações de rearranjo: Nestas reações, a estrutura química do substrato é alterada por meio da redistribuição de átomos ou grupos funcionais dentro da molécula. Um exemplo é a enzima xilose isomerase, que catalisa a conversão de D-xilose em D-xilulose, um isômero importante na fermentação de biocombustíveis.

Em resumo, as enzimas envolvidas em reações de isomerização são chamadas de isomerases e desempenham papéis importantes em diversos processos metabólicos, como a glicólise, o ciclo do ácido cítrico e a biossíntese de aminoácidos.

Racemases e epimerases são tipos específicos de enzimas que catalisam reações químicas envolvendo moléculas de açúcares (glicose, frutose, etc.) ou aminoácidos. Sua função principal é promover a interconversão estereoquímica dos substratos, alterando sua configuração espacial em torno do carbono assimétrico central.

1. Racemases: Essas enzimas catalisam a conversão de um estereoisômero em seu isômero óptico oposto, processo conhecido como racemização. Em outras palavras, transformam um enantiómero (com configuração D ou L) em seu correspondente enantiómero com configuração espacial invertida (L ou D). Isso é possível graças à formação de intermediários cíclicos instáveis, como os énolos, que permitem a inversão da configuração do carbono assimétrico.

2. Epimerases: Essas enzimas catalisam a conversão de um estereoisômero em outro isômero óptico diferente, mas não necessariamente o oposto, processo chamado epimerização. A epimerização envolve a modificação da configuração espacial de apenas um carbono assimétrico específico no substrato, mantendo a configuração dos outros carbonos inalterados.

Ambas as enzimas desempenham papéis importantes em diversos processos metabólicos e bioquímicos, como na síntese de polissacarídeos complexos (como a celulose) ou no metabolismo dos aminoácidos. Sua atividade é essencial para garantir a diversidade estrutural e funcional das moléculas biológicas, bem como para regular o equilíbrio entre diferentes formas estereoquímicas desses compostos.

Microcorpo é um termo médico usado para descrever um tipo específico de inclusão citoplasmática (material presente no citoplasma da célula) que contém materiais bothargados, incluindo DNA e proteínas. Eles são geralmente encontrados em células infectadas com vírus, como o vírus do herpes simplex. Os microcorpos têm um diâmetro de aproximadamente 0,5 a 1 micrômetro (um milésimo de um milímetro) e são visíveis apenas sob um microscópio eletrônico.

Embora os microcorpos sejam frequentemente associados a infecções virais, eles também podem ser encontrados em células normais em certas situações, como em células do sistema imunológico ou em células que estão passando por processos de degeneração ou morte celular programada (apoptose). No entanto, a presença de microcorpos em grandes quantidades pode indicar uma infecção viral ativa.

É importante notar que o termo "microcorpo" não é universalmente aceito e alguns pesquisadores podem usar outros termos para descrever estruturas semelhantes, como "corpúsculos de inclusão". Além disso, a presença de microcorpos em células pode ser um achado incidental e não necessariamente indicativo de doença ou infecção.

Acil Coenzyme A (acil-CoA) é uma importante molécula intermediária no metabolismo de lipídeos em células vivas. Ela se forma a partir da reação entre uma molécula de coenzyme A e um ácido graxo ou outro grupo acilar.

A estrutura básica da acil-CoA consiste em um resíduo de pantotenato (vitamina B5) unido a uma cadeia lateral de 3 carbonos, que por sua vez está ligada a adenosina difosfato (ADP). O grupo tiol (-SH) no extremo do pantotenato pode se combinar com um ácido graxo para formar uma ligação tioéster, resultando em uma molécula de acil-CoA.

As acil-CoAs desempenham um papel central na beta-oxidação dos ácidos graxos, um processo metabólico que ocorre nas mitocôndrias e peroxissomos das células e que resulta na produção de energia na forma de ATP. Além disso, as acil-CoAs também estão envolvidas no metabolismo de colesterol, aminoácidos e outras moléculas biológicas.

Em resumo, a Acil Coenzyme A é uma molécula intermediária importante no metabolismo de lipídeos, desempenhando um papel central na beta-oxidação dos ácidos graxos e estando envolvida em outros processos metabólicos.

O tungstênio, também conhecido como wolfrâmio, é um elemento químico com símbolo "W" e número atômico 74. É um metal refractário, que significa que tem uma alta temperatura de fusão (3.422°C ou 6.192°F) e é resistente à oxidação e corrosão a altas temperaturas.

Na medicina, o tungstênio não desempenha um papel significativo em termos de fisiologia humana ou terapêutica. No entanto, ele pode ser encontrado em alguns dispositivos médicos e materiais odontológicos, como filamentos em raio-x, fios em lâmpadas halógenas usadas em endoscopia e próteses dentárias.

Em algumas circunstâncias, o tungstênio pode ser responsável por reações alérgicas ou toxicidade, especialmente quando utilizado em implantes ou dispositivos médicos. No entanto, esses casos são relativamente raros e a maioria das pessoas não apresenta problemas com o tungstênio em pequenas quantidades.

A Proteína Mitocondrial Trifuncional, frequentemente abreviada como TFM (do inglés, Mitochondrial Trifunctional Protein), é uma proteína composta por três domínios enzimáticos que atuam em conjunto para catalisar três reações distintas na oxidação de ácidos graxos de cadeia longa no interior das mitocôndrias. Esses domínios são responsáveis por:

1. A desidrogenação final de ácidos graxos com cadeias acima de C12 (dodecano) no domínio de enoila desidrogenase 3-hidroxiacil-CoA;
2. A desidrogenação da posição 2 na cadeia graxa no domínio L-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase;
3. A hidratação reversível e a desidratação da β-cetoácido resultante no domínio 2,4-dienoila-CoA isomerase.

Essa proteína é codificada por um único gene nuclear e é composta por sete subunidades, das quais as três últimas correspondem aos domínios enzimáticos mencionados. As deficiências nessa proteína podem resultar em doenças metabólicas graves, como a acidosi lática e a miopatia associada à deficiência da proteína mitocondrial trifuncional (MTPD).

Na medicina, "crotonatos" não é um termo comum ou amplamente reconhecido. No entanto, em química, crotonato refere-se a um composto orgânico chamado crotonato de sódio (sódio dietil 2-metileno butanoato), que tem sido usado em pesquisas médicas como um agente protetor contra danos cerebrais em modelos animais. Além disso, o ácido crotonílico (trans-2-butenoico) é um composto relacionado que ocorre naturalmente no corpo humano e pode desempenhar um papel no metabolismo energético. No entanto, não há uma definição médica estabelecida para "crotonatos" como um conceito ou princípio ativo em si.

Complexos multienzimáticos são agregados macromoleculares estáveis de duas ou mais enzimas que catalisam uma série de reações em sequência, geralmente com substratos e produtos passando diretamente de uma enzima para outra no complexo. Eles estão frequentemente associados a membranas ou organizados em compartimentos celulares específicos, o que permite um controle espacial e temporal da atividade enzimática. A associação dessas enzimas em complexos pode aumentar a eficiência e velocidade das reações catalisadas, além de regular a atividade metabólica geral da célula. Exemplos bem conhecidos de complexos multienzimáticos incluem o complexo piruvato desidrogenase, que desempenha um papel central na oxidação do piruvato durante a respiração celular, e o complexo ribossomal, responsável pela tradução do ARNm em proteínas.

Acrilonitrilo é uma substância química industrialmente importante, classificada como um líquido volátil e inflamável com um odor característico. É produzida em grande escala para a fabricação de plásticos e fibras sintéticas, particularmente o polímero acrilonitrila-butadieno-estireno (ABS).

Acrilonitrilo é um composto orgânico que contém nitrogênio e pertence à classe dos nitrilos. Sua fórmula molecular é C3H3N. É um líquido incolor a amarelo pálido, com um odor irritante e levemente suave.

A exposição ao acrilonitrilo pode ocorrer principalmente por inalação ou contato com a pele durante sua produção ou uso em outros processos industriais. A exposição excessiva ao acrilonitrilo pode causar efeitos adversos na saúde, como irritação nos olhos, nariz, garganta e pele; dor de cabeça; náuseas; vômitos; tontura; fadiga; perda do apetite; tosse; dificuldade para respirar; danos ao sistema nervoso central e, em casos graves, pode levar a coma ou morte.

Devido a esses riscos potenciais para a saúde, o uso e a manipulação de acrilonitrilo são regulamentados por órgãos governamentais nacionais e internacionais, como a Agência de Proteção Ambiental (EPA) e a Administração de Segurança e Saúde Ocupacional (OSHA) nos EUA, e a Agência Europeia de Substâncias Químicas (ECHA).

De acordo com a literatura médica, "Thauera" é um gênero de bactérias gram-negativas e facultativamente anaeróbicas pertencentes à família de proteobactérias betaproteobacterias. Essas bactérias são encontradas em habitats aquáticos e sedimentares, incluindo ambientes poluídos por compostos orgânicos. Eles desempenham um papel importante na biodegradação de poluentes orgânicos, como compostos aromáticos policíclicos (PAHs) e clorados. Além disso, algumas espécies de Thauera são capazes de realizar a nitrificação e desnitrificação, o que as torna úteis em processos de tratamento de águas residuais.

Epóxido hidrolases são um grupo de enzimas que catalisam a hidrólise de epóxidos, compostos orgânicos contendo um anel de três átomos com dois carbonos e um oxigênio. Essas enzimas desempenham um papel importante na biotransformação e detoxificação de xenobióticos, bem como no metabolismo de esteroides e leucotrienos endógenos. Existem dois tipos principais de epóxido hidrolases: epóxido hidrolase microssomal (mEH) e epóxido hidrolase solúvel citosólica (sEH). A mEH é localizada no retículo endoplasmático rugoso e é induzida por compostos pro-oxidantes e inductores enzimáticos. A sEH, por outro lado, é encontrada no citoplasma e catalisa a hidrólise de epóxidos para diols trans, que são menos reativos do que os correspondentes cis-diols formados pela mEH. As variações nas atividades das epóxido hidrolases podem ter implicações clínicas importantes, pois estão associadas à susceptibilidade a várias doenças, incluindo câncer e doenças cardiovasculares.

Poli-hidroxialcanoatos (PHAs) são poliésteres naturais sintetizados por diversos organismos, como bactérias, através da fermentação de açúcares, lipídios ou outros substratos carboidratos. Eles estão armazenados no citoplasma dos microorganismos como grânulos e são usados como reserva de energia e carbono.

A composição dos PHAs pode variar dependendo da bactéria e do substrato utilizado na fermentação, mas geralmente eles são compostos por unidades de monômeros de átomos de carbono de cadeia longa, como octanoato (8 átomos de carbono) ou decanoato (10 átomos de carbono).

Os PHAs têm atraído atenção como um bioplástico potencialmente sustentável devido à sua biodegradabilidade e propriedades mecânicas semelhantes aos polipropilenos sintéticos. No entanto, o custo de produção dos PHAs ainda é alto em comparação com os plásticos convencionais, o que limita sua escala industrial de produção e uso generalizado.

As síndromes neoplásicas hereditárias são um grupo de condições genéticas que predispõem os indivíduos a desenvolver cânceres em certos padrões. Essas síndromes são causadas por mutações em genes específicos que desregulam a proliferação e diferenciação celular, levando ao desenvolvimento de tumores benignos ou malignos.

Algumas das síndromes neoplásicas hereditárias mais comuns incluem:

1. Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla de Tipo 2 (MEN2): é causada por mutações no gene RET e predispõe os indivíduos a desenvolver tumores na tireoide, glândula suprarrenal e sistema nervoso autônomo.
2. Síndrome de Li-Fraumeni: é causada por mutações no gene TP53 e predispõe os indivíduos a desenvolver uma variedade de cânceres, incluindo sarcomas, leucemias, tumores cerebrais e câncer de mama.
3. Síndrome de Peutz-Jeghers: é causada por mutações no gene STK11 e predispõe os indivíduos a desenvolver hamartomas intestinais, manchas pigmentadas na pele e um aumento do risco de cânceres, especialmente do trato gastrointestinal.
4. Síndrome de Lynch: também conhecida como câncer colorretal hereditário sem polipose, é causada por mutações em genes responsáveis pela reparação de DNA e predispõe os indivíduos a desenvolver câncer colorretal, endometrial, gástrico e outros cânceres.
5. Doença de von Hippel-Lindau (VHL): é causada por mutações no gene VHL e predispõe os indivíduos a desenvolver tumores benignos e malignos em vários órgãos, incluindo rins, pâncreas, glândulas suprarrenais e cérebro.

É importante que as pessoas com histórico familiar de câncer ou sintomas suspeitos procurem atendimento médico especializado para avaliação do risco e possíveis tratamentos preventivos.

17-Hidroxiesteroides desidrogenases (17-HSD) são um grupo de enzimas que desempenham um papel importante no metabolismo dos hormônios esteroides no corpo humano. Existem vários tipos diferentes de 17-HSD, cada um com atividades específicas e localizações em diferentes tecidos do corpo.

Em geral, as 17-HSD são responsáveis pela conversão de 17-hidroxiesteroides em outros esteroides mais potentes ou menos ativos. Por exemplo, a 17-HSD tipo 1 pode converter o estradiol (um estrogênio) em estrone (também um estrogênio), enquanto que a 17-HSD tipo 3 pode converter o androstenediona (um androgênio) em testosterona (também um androgênio).

As 17-HSD também desempenham um papel importante no equilíbrio hormonal feminino, particularmente durante a menopausa. A produção de estrogênios pode ser reduzida durante a menopausa, o que pode levar a sintomas como osso fraco, sofrimento cognitivo e outros problemas de saúde relacionados à idade. Algumas terapias hormonais para a menopausa podem incluir a suplementação de estrogênios produzidos por 17-HSD.

As 17-HSD também estão envolvidas em várias outras funções no corpo, como o desenvolvimento sexual e reprodutivo, a regulação do sistema imunológico e a resposta ao estresse. Desequilíbrios nas atividades das 17-HSD podem estar relacionados a várias condições de saúde, como câncer de mama, osteoporose, síndrome do ovário policístico e outras condições.

"Dados de sequência molecular" referem-se a informações sobre a ordem ou seqüência dos constituintes moleculares em uma molécula biológica específica, particularmente ácidos nucléicos (como DNA ou RNA) e proteínas. Esses dados são obtidos através de técnicas experimentais, como sequenciamento de DNA ou proteínas, e fornecem informações fundamentais sobre a estrutura, função e evolução das moléculas biológicas. A análise desses dados pode revelar padrões e características importantes, tais como genes, sítios de ligação regulatórios, domínios proteicos e motivos estruturais, que podem ser usados para fins de pesquisa científica, diagnóstico clínico ou desenvolvimento de biotecnologia.

Brevibacterium é um gênero de bactérias gram-positivas, catalase-positivas e aeróbicas ou facultativamente anaeróbicas. Essas bactérias são frequentemente encontradas no solo, água e em ambientes marinhos. Algumas espécies de Brevibacterium são capazes de degradar aminoácidos e proteínas, produzindo compostos voláteis que contribuem para o odor característico de alguns alimentos, como o queijo e a carne fermentada.

Algumas espécies de Brevibacterium também podem ser encontradas na pele humana, especialmente nas axilas e no pé, onde eles desempenham um papel importante no processo natural de decomposição e desodorização. No entanto, algumas espécies de Brevibacterium também podem ser patogênicas em humanos, causando infecções como celulite, endocardite e pneumonia, especialmente em indivíduos imunocomprometidos.

A definição médica de Brevibacterium inclui sua classificação taxonômica, características morfológicas e fisiológicas, habitat comum, papel na biogeoquímica e potencial patogênico em humanos.

A "Carbonic Anhydrase I" é uma enzima que catalisa a reação reversível da conversão do dióxido de carbono e água em bicarbonato e prótons. Essa reação desempenha um papel importante na manutenção do equilíbrio ácido-básico e no transporte de gases nos organismos vivos. A Carbonic Anhydrase I é especificamente encontrada em eritrócitos (glóbulos vermelhos) e nos tecidos dos mamíferos, onde ela auxilia na regulação do pH sanguíneo e no processo de respiração.

A reação catalisada pela Carbonic Anhydrase I é a seguinte:

CO2 + H2O ⇌ H2CO3 ⇌ H+ + HCO3-

Nesta equação, o dióxido de carbono (CO2) reage com a água (H2O) para formar ácido carbônico (H2CO3), que então se dissocia em um próton (H+) e íon bicarbonato (HCO3-). A presença da enzima Carbonic Anhydrase I acelera essa reação, permitindo que os organismos vivos regulem rapidamente seus níveis de CO2 e pH.

Uma sequência de aminoácidos refere-se à ordem exata em que aminoácidos específicos estão ligados por ligações peptídicas para formar uma cadeia polipeptídica ou proteína. Existem 20 aminoácidos diferentes que podem ocorrer naturalmente nas sequências de proteínas, cada um com sua própria propriedade química distinta. A sequência exata dos aminoácidos em uma proteína é geneticamente determinada e desempenha um papel crucial na estrutura tridimensional, função e atividade biológica da proteína. Alterações na sequência de aminoácidos podem resultar em proteínas anormais ou não funcionais, o que pode contribuir para doenças humanas.

Deltaproteobacteria é uma classe de bactérias gram-negativas, anaeróbias ou microaerofílicas, encontradas principalmente em ambientes aquáticos e sedimentares. Essas bactérias são conhecidas por sua capacidade de realizar a redução de sulfato e outros compostos inorgânicos relacionados, desempenhando um papel importante no ciclo do enxofre na natureza. Algumas espécies também são capazes de degradar poluentes orgânicos, como compostos aromáticos policíclicos e hidrocarbonetos alifáticos. A classe Deltaproteobacteria pertence à divisão Proteobacteria e está dividida em vários ordens, incluindo Desulfovibrionales, Desulfuromonadales e Myxococcales.

Peroxissomas são organelos membranosos encontrados em células eucariontes, incluindo animais, plantas e fungos. Eles desempenham um papel importante no metabolismo de lipídeos e na proteção celular contra espécies reativas de oxigênio.

Os peroxissomas contêm vários tipos de enzimas, incluindo a catalase, que ajuda a decompor o peróxido de hidrogênio em água e oxigênio. Além disso, eles também são responsáveis pela beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia média, processo que gera energia na forma de ATP.

Em plantas, os peroxissomas desempenham um papel importante no ciclo do glioxilato, um caminho metabólico que permite a conversão de ácidos graxos em carboidratos. Em humanos, os peroxissomas estão envolvidos na síntese de colesterol e plasmalogens, lipídeos importantes para a membrana celular.

Além disso, os peroxissomas desempenham um papel importante no metabolismo de drogas e xenobióticos, ou substâncias estranhas à célula. Eles também estão envolvidos na resposta celular ao estresse oxidativo e desempenham um papel na doença de Parkinson e outras doenças neurodegenerativas.

Na medicina, a expressão "ácidos fíbricos" refere-se a um tipo específico de ácidos graxos que são considerados essenciais para o organismo humano. Eles são chamados de "fíbricos" porque eles contêm uma cadeia longa e flexível de átomos de carbono, o que lhes confere propriedades físicas semelhantes às fibras.

Existem dois tipos principais de ácidos fíbricos:

1. Ácido alfa-linolénico (ALA): é um ácido graxo omega-3 que o corpo não consegue produzir por si só, portanto, deve ser obtido através da dieta. O ALA é encontrado em alimentos como nozes, sementes e óleos vegetais (como o óleo de linhaça e o óleo de canola).
2. Ácido linoléico (LA): é um ácido graxo omega-6 que também é essencial para a dieta humana. O LA é encontrado em alimentos como carne, aves, ovos, óleos vegetais (como o óleo de girassol e o óleo de milho) e alguns tipos de nozes e sementes.

Os ácidos fíbricos desempenham um papel importante na saúde do corpo humano, especialmente no que diz respeito à função cardiovascular, à inflamação e ao metabolismo geral. Eles são importantes para a formação de membranas celulares, a produção de hormônios e a regulação da pressão arterial e do colesterol.

Uma dieta equilibrada que inclua fontes adequadas de ácidos fíbricos é essencial para manter a saúde geral do corpo humano. É importante notar, no entanto, que um excesso de ácidos graxos omega-6 em relação aos ácidos graxos omega-3 pode estar associado a um risco aumentado de doenças cardiovasculares e outras condições de saúde. Portanto, é recomendável manter uma proporção adequada desses ácidos graxos em sua dieta.

O ácido vanílico é um composto orgânico classificado como um fenóis carboxílico. É encontrado naturalmente em diversas plantas, incluindo bauniliana (da qual é extraído comercialmente), feijão, cereja, morango, tomate e outras frutas e vegetais.

Na medicina, o ácido vanílico tem sido estudado por suas propriedades antioxidantes, anti-inflamatórias e neuroprotetoras. Alguns estudos sugerem que ele pode ajudar a proteger as células do cérebro contra danos causados por radicais livres e outros fatores estressores. No entanto, é necessário realizar mais pesquisas para confirmar esses efeitos e determinar se eles podem ter aplicações clínicas relevantes.

Em termos toxicológicos, o ácido vanílico pode ser tóxico em altas doses, causando problemas renais e hepáticos. No entanto, as exposições diárias à esta substância através da alimentação são geralmente consideradas seguras.

Fumaratos são compostos químicos que contêm um grupo funcional fumarato. Em um contexto médico ou bioquímico, o termo "fumarato" geralmente se refere ao íon de fumárico, cuja fórmula é C~{\chemical H}2\chemical O~{\chemical O}^-$. Esse íon é derivado do ácido fumárico, que é um composto encontrado naturalmente em alguns alimentos e também produzido no corpo humano como parte do ciclo de Krebs, processo metabólico que gera energia nas células.

No entanto, é importante notar que o termo "fumaratos" pode ser usado em diferentes contextos e campos do conhecimento, não necessariamente relacionados à medicina ou bioquímica. Portanto, a definição pode variar dependendo do contexto específico em que é utilizada.

O cobalto é um metal de transição que é frequentemente encontrado em combinações com outros elementos. Na medicina, o composto mais comum de cobalto é o cloridrato de cobalto(II), que é usado na formação de vitaminas B12 sintéticas para tratar anemias causadas por deficiência de vitamina B12. Além disso, alguns dispositivos médicos, como próteses articulares e implantes cardíacos, contêm cobalto devido à sua resistência à corrosão e força. No entanto, é importante notar que altas concentrações de cobalto podem ser tóxicas e causar problemas de saúde, especialmente no sistema nervoso central.

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