Púrpura Trombocitopênica Idiopática
Trombocitopenia que ocorre na ausência de exposição tóxica, ou uma doença associada com diminuição de plaquetas. É mediada por mecanismos imunes, em muitos casos, autoanticorpos de IgG, que se ligam às plaquetas e subsequentemente, são submetidos à destruição por macrófagos. A doença é encontrada nas formas aguda (que afeta crianças) e crônica (adulto).
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Transtorno adquirido, congênito ou familiar causado por AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA com TROMBOSE em arteríolas terminais e capilares. Entre as características clínicas estão TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, AZOTEMIA, FEBRE, e microangiopatia trombótica. A forma clássica também inclui os sintomas neurológicos e dano em órgão terminal, como INSUFICIÊNCIA RENAL.
Púrpura Trombocitopênica
Qualquer forma de púrpura em que a CONTAGEM DE PLAQUETAS esteja diminuída. Acredita-se que várias formas sejam causadas por mecanismos imunológicos.
Púrpura
Descoloração púrpura ou vermelho-amarromzada, facilmente visível através da epiderme, causada por hemorragia nos tecidos. Quando o tamanho da descoloração é maior do que 2 a 3 cm, é geralmente chamada de EQUIMOSE.
Púrpura de Schoenlein-Henoch
Púrpura não trombocitopênica sistêmica causada por VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE e deposição de COMPLEXOS IMUNES contendo IGA dentro dos vasos sanguíneos ao longo do corpo, inclusive aqueles no rim (GLOMÉRULOS RENAIS). Entre os sintomas clínicos estão URTICÁRIA, ERITEMA, ARTRITE, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL e envolvimento renal. A maioria dos casos é visto em crianças após infecções respiratórias superiores agudas.
Contagem de Plaquetas
Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.
Troca Plasmática
Remoção de plasma e substituição por vários fluidos, por exemplo, plasma fresco congelado, frações de proteínas plasmáticas (FPP - PPF), preparações de albumina, soluções de dextran, salina. Utilizada no tratamento de doenças autoimunes, doenças do complexo imunológico, doenças de excesso de fatores plasmáticos e outras afecções.
Esplenectomia
Procedimento cirúrgico que envolve a extirpação parcial ou inteira do baço.
Trombocitopenia
Nível subnormal de PLAQUETAS.
Proteínas ADAM
Púrpura Fulminante
Reação séria e rapidamente fatal que ocorre mais comumente em crianças depois de uma doença infecciosa. É caracterizada por hemorragias grandes que se espalham rapidamente pela pele, febre ou choque. A púrpura fulminante geralmente acompanha ou é desencadeada por COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA.
Plaquetas
Transfusão de Plaquetas
Transferência de plaquetas sanguíneas de um doador a um receptor, ou a reinfusão ao doador.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Síndrome que está associada com as doenças microvasculares do RIM, como a NECROSE DO CÓRTEX RENAL. É caracterizada por ANEMIA HEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA e FALÊNCIA RENAL AGUDA.
Imunoglobulinas Intravenosas
Preparações de imunoglobulinas usadas na infusão intravenosa, contendo principalmente IMUNOGLOBULINA G. São utilizadas para tratar várias doenças associadas com níveis diminuídos ou anormais de imunoglobulina, incluindo AIDS pediátrica, HIPERGAMAGLOBULINEMIA primária, SCID, infecções por CITOMEGALOVÍRUS em recipientes de transplantes, LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA, síndrome de Kawasaki, infecções em neonatos, e PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA.
Danazol
Esteroide sintético com atividades antigonadotrópicas e antiestrogênicas, que age como supressor da pituitária anterior, inibindo a saída de gonadotropinas da pituitária. Possui algumas propriedades androgênicas. O Danazol tem sido usado no tratamento da endometriose e de alguns transtornos benignos de mama.
Plasmaferese
Procedimento através do qual o plasma é separado e extraído do sangue total não coagulado e as células vermelhas são retransferidas ao doador. A plasmaferese é também empregada para uso terapêutico.
Complicações Hematológicas na Gravidez
Coocorrência de gravidez e uma doença sanguínea (DOENÇAS HEMATOLÓGICAS) que envolve as CÉLULAS SANGUÍNEAS ou os FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. O transtorno hematológico pode ser anterior ou posterior à FERTILIZAÇÃO e pode ou não ter um efeito deletério na mulher grávida ou no FETO.
Imunoglobulina rho(D)
Agente imunizante contendo IMUNOGLOBULINA G anti-Rho(D) utilizada para impedir a imunização Rh em indivíduos Rh negativo expostos às hemácias Rh positivas.
Equimose
Extravasamento de sangue na pele, resultando em uma mancha não elevada, redonda ou irregular, azul ou púrpura, maior que uma petéquia.
Antígenos de Plaquetas Humanas
Trombopoetina
Fator humoral que estimula a produção de trombócitos (PLAQUETAS). A trombopoetina estimula a proliferação de MEGACARIÓCITOS da medula óssea e liberação de plaquetas. O processo é denominado TROMBOPOIESE.
Fator de von Willebrand
Proteína plasmática de alto peso molecular, produzida por células endoteliais e megacariócitos que é parte do complexo fator VIII/fator von Willebrand. O fator de von Willebrand possui receptores para colágeno, plaquetas, e atividade ristocetina, bem como determinantes antigênicos imunologicamente distintos. Funciona na adesão de plaquetas ao colágeno e formação do tampão hemostático. O tempo prolongado de sangramento nas DOENÇAS DE VON WILLEBRAND é devido à deficiência deste fator.
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre geralmente entre 50 e 70 anos de idade. Clinicamente é caracterizada por um início insidioso caracterizado por respiração com esforço e tosse não produtiva que leva a uma DISPNEIA progressiva. As características patológicas são inflamação intersticial deficiente, fibrose difusa, focos proeminentes de proliferação de fibroblastos e alteração microscópica em favo de mel.
Púrpura Hiperglobulinêmica
Descoloração apurpurada ou castanho avermelhado da pele associada com aumento na circulação de globulinas policlonais, geralmente as GAMA- GLOBULINAS. Esta síndrome ocorre frequentemente nas pernas de mulheres de 20 a 40 anos de idade.
Oklahoma
Megacariócitos
Células grandes da medula óssea que liberam plaquetas maduras.
Trombopoese
Processo de formação de trombócitos (PLAQUETAS) a partir das CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOÉTICAS pluripotentes na MEDULA ÓSSEA via MEGACARIÓCITOS. O fator humoral com atividade estimuladora da trombopoese é denominado TROMBOPOETINA.
Doenças Autoimunes
Anemia Hemolítica Autoimune
Anemia hemolítica adquirida devido à presença de AUTOANTICORPOS que aglutinam ou lisam os GLÓBULOS VERMELHOS do próprio paciente.
Receptores de Trombopoetina
Microangiopatias Trombóticas
Doenças que resultam em TROMBOSE na MICROVASCULATURA. As duas doenças mais proeminentes são a PURPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA e a SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA. Os diversos fatores etiológicos incluem lesão na célula endotelial vascular devido à TOXINA SHIGA, deficiência de FATOR H e formação de FATOR DE VON WILLEBRAND aberrante.
Imunoglobulina G
Anticorpos Monoclonais Murinos
Anemia Hemolítica
Glicoproteínas da Membrana de Plaquetas
Glicoproteínas de superfície de plaquetas que possuem um papel chave na hemostasia e trombose tais como adesão e agregação plaquetária. Muitas delas são receptores.
Corticosteroides
Doença Crônica
Doenças que têm uma ou mais das seguintes características: são permanentes, deixam incapacidade residual, são causadas por alteração patológica não reversível, requerem treinamento especial do paciente para reabilitação, pode-se esperar requerer um longo período de supervisão, observação ou cuidado.
Prednisolona
Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.
Fatores Imunológicos
Resultado do Tratamento
Artrite Juvenil
Artrite infantil, com início antes dos 16 anos de idade. Os termos artrite reumatoide juvenil (ARJ) e artrite idiopática juvenil (AIJ) referem-se a sistemas de classificação para artrites crônicas em crianças. Somente um subtipo de artrite juvenil (de início poliarticular positiva para o fator reumatoide) assemelha-se clinicamente à artrite reumatoide do adulto e é considerada o seu equivalente infantil.
Coagulação Intravascular Disseminada
Distúrbio caracterizado pela entrada de substâncias pró-coagulantes na circulação geral, o que causa um processo trombótico sistêmico. A ativação dos mecanismos de coagulação pode se originar de qualquer um dos inúmeros distúrbios. A maioria dos pacientes manifesta lesões na pele, que em alguns casos levam à PÚRPURA FULMINANTE.
Isoanticorpos
Evolução Fatal
Hematologia
Plasma
Trombocitose
Números aumentados de plaquetas no sangue periférico. (Dorland, 28a ed)
Metilprednisolona
Hemoglobinuria
Fenazopiridina
Transfusão de Sangue
Complexo Glicoproteico GPIb-IX de Plaquetas
Complexo glicoproteico de plaqueta essencial para a adesão normal de plaqueta e formação de coágulos em locais de lesão vascular. É composto por três polipeptídeos, o GPIb alfa, GPIb beta e GPIX. A glicoproteína Ib atua como um receptor para o fator von Willebrand e para a trombina. A deficiência congênita do complexo GPIb-IX resulta na síndrome de Bernard-Soulier. A glicoproteína de plaqueta GPV associa-se com a GPIb-IX e também encontra-se ausente na síndrome de Bernard-Soulier.
Tuberculose Esplênica
A infecção do baço por espécies do MYCOBACTERIUM.
Agregação Plaquetária
União das PLAQUETAS umas às outras. Esta agregação pode ser induzida por vários agentes (p.ex., TROMBINA, COLÁGENO) sendo parte do mecanismo que leva à formação de um TROMBO.
Prednisona
Glicocorticoide anti-inflamatório sintético, derivado da CORTISONA. É biologicamente inerte e no fígado se converte em PREDNISOLONA .
Pancitopenia
Deficiências dos três elementos celulares do sangue: eritrócitos, leucócitos e plaquetas.
Hemorragia Gengival
Indução de Remissão
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.
gama-Globulinas
Globulinas séricas que migram para região gama (positivamente carregada) na ELETROFORESE. Num certo período, as gama-globulinas foram utilizadas como sinônimo para imunoglobulinas, visto que a maior parte das imunoglobulinas são gama-globulinas e vice-versa. Mas como algumas imunoglobulinas exibem mobilidade eletroforética alfa ou beta, tal nomenclatura encontra-se em desuso.
Imunossupressores
Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.
Complexo Antígeno-Anticorpo
Esteroides
Grupo de compostos policíclicos bastante relacionados bioquimicamente com os TERPENOS. Incluem o colesterol, numerosos hormônios, precursores de certas vitaminas, ácidos biliares, álcoois (ESTERÓIS), e certas drogas e venenos naturais. Os esteroides têm um núcleo comum, um sistema fundido reduzido de anel com 17 átomos de carbono, o ciclopentanoperidrofenantreno. A maioria dos esteroides também tem dois grupos metilas e uma cadeia lateral alifática ligada ao núcleo.
Vasculite Leucocitoclástica Cutânea
Transtorno caracterizado por uma síndrome vasculítica associada com a exposição a um antígeno como uma droga, agente infeccioso ou outra substância exógena ou endógena. Sua patofisiologia inclui a deposição de imunocomplexos e uma ampla variedade de lesões na pele. Hipersensibilidade ou alergia está presente em alguns, mas não todos os casos.
Tempo de Sangramento
Seguimentos
Síndrome HELLP
Síndrome de HEMÓLISE, ENZIMAS elevadas hepáticas e baixa contagem de plaquetas (TROMBOCITOPENIA). A síndrome HELLP é observada em mulheres grávidas com PRÉ-ECLÂMPSIA ou ECLÂMPSIA que também manifestam dano no FÍGADO e anormalidades na COAGULAÇÃO SANGUÍNEA.
Receptores Fc
Complexo Glicoproteico GPIIb-IIIa de Plaquetas
Complexo glicoproteico da membrana das plaquetas importante para a adesão e agregação plaquetária. O complexo é uma integrina que contém uma INTEGRINA ALFAIIB e uma INTEGRINA BETA3 que reconhece a sequência arginina-glicina-ácido aspártico (RGD) presente em várias proteínas de adesão. É um receptor para FIBRINOGÊNIO, FATOR VON WILLWBRAND, FIBRONECTINA, VITRONECTINA e TROMBOSPONDINA. Uma deficiência da GPIIb-IIIa resulta na TROMBASTENIA DE GLANZMANN.
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Grupo de doenças intersticiais do pulmão sem etiologia conhecida. Há várias entidades com padrões variáveis de inflamação e fibrose. São classificadas por suas diferentes características clínico-radiológico-patológicas e prognóstico. Incluem FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA, PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA e outras.
Dermatoses da Perna
Fibrose Pulmonar
Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.
Esplenopatias
Esplenopatias referem-se a condições médicas que afetam o baço, levando a alterações estruturais ou funcionais anormais.
Estudos de Casos e Controles
Especificidade de Anticorpos
Fatores de Tempo
Contagem de Células Sanguíneas
Oxiquinolina
Hidrazinas
Cardiomiopatia Dilatada
Forma de doença do MÚSCULO CARDÍACO caracterizada por dilatação ventricular, DISFUNÇÃO VENTRICULAR e INSUFICIÊNCIA CARDÍACA. Entre os fatores de risco estão TABAGISMO, CONSUMO DE BEBIDAS ALCOÓLICAS, HIPERTENSÃO, INFECÇÃO, GRAVIDEZ, e mutações no gene LMNA que codifica a LÂMINA TIPO A, uma proteína da LÂMINA NUCLEAR.
T-Linfocitopenia Idiopática CD4-Positiva
Depleção reproduzível de linfócitos CD4+ abaixo de 300 células por milímetro cúbico, na ausência de infecção por HIV ou outras causas conhecidas de imunodeficiência. Esta é uma síndrome heterogênea, rara e não aparenta ser causada por agentes transmissíveis.
Doenças do Sistema Imune
Prognóstico
Proteína Estafilocócica A
Proteína presente na parede celular de muitas linhagens de Staphylococcus aureus. A proteína liga-se seletivamente à região Fc da IMUNOGLOBULINA G humana normal e derivada de mieloma. Ela induz a atividade de anticorpo e pode causar reações de hipersensibilidade devido à liberação de histamina; também tem sido utilizada como marcador de antígeno de superfície celular e na avaliação clínica da função do linfócito B.
Glucocorticoides
Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.
Antígenos CD20
Anemia Aplástica
Quinidina
Isômero óptico da quinina, extraído da casca da árvore da CINCHONA e espécies similares de plantas. Este alcaloide deprime a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético, bloqueando as correntes de sódio e de potássio através das membranas celulares. Prolonga os POTENCIAIS DE AÇÃO celulares, e diminui a automaticidade. A quinidina também bloqueia a neurotransmissão muscarínica e alfa-adrenérgica.
Integrina beta3
Subunidade da integrina beta de tamanho com cerca de 85 kDa que tem sido encontrada em heterodímeros contendo INTEGRINA ALFAIIB E INTEGRINA ALFAV. A integrina beta3 ocorre como três isoformas processadas alternativamente, designadas beta3A-C.
Transtornos Hemorrágicos
Anticorpos Anticardiolipina
Anticorpos antifosfolipídeos encontrados em associação com o LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA e várias outras doenças, bem como, em indivíduos saudáveis. Os anticorpos são detectados por IMUNOENSAIO em fase sólida empregando o antígeno fosfolipídico purificado CARDIOLIPINA.
Glomerulonefrite por IGA
Forma crônica de glomerulonefrite caracterizada por depósitos predominantemente de IMUNOGLOBULINA A na área mesangial (MESÂNGIO GLOMERULAR). Os depósitos de COMPLEMENTO C3 e IMUNOGLOBULINA G também são frequentemente encontrados. As características clínicas podem progredir de uma HEMATÚRIA assintomática para uma NEFROPATIA TERMINAL.
Síndrome Antifosfolipídica
Presença de anticorpos dirigidos contra fosfolipídeos (ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES). A afecção está associada com uma variedade de doenças, lúpus eritematoso sistêmico notável e outras doenças de tecido conjuntivo, trombopenia e tromboses arteriais ou venosas. Na gravidez, pode causar aborto. Dos fosfolipídeos, as cardiolipinas demonstram níveis proeminentemente elevados de ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINAS. Níveis altos de anticoagulante de lúpus também estão presentes (INIBIDOR DE COAGULAÇÃO DO LÚPUS).
Complemento C3
Glicoproteína central, tanto na via clássica como na alternativa da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C3 pode ser clivado espontaneamente em baixos níveis no COMPLEMENTO C3A e COMPLEMENTO C3B ou por C3 convertase em altos níveis. O menor fragmento C3a é uma ANAFILATOXINA e mediadora do processo inflamatório local. O maior fragmento C3b se liga à convertase C3 para formar a convertase C5.
Inibidores da Agregação de Plaquetas
Drogas ou agentes que antagonizam ou prejudicam qualquer mecanismo que conduz à agregação plaquetária, seja durante as fases de ativação e mudança de forma, seja seguindo a reação de liberação de grânulos densos e estimulação do sistema prostaglandina-tromboxana.
Síndrome Nefrótica
Afecção caracterizada por PROTEINÚRIA grave, maior que 3,5 g/dia em um adulto médio. A perda substancial de proteína na urina resulta em complicações como HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSÃO e HIPERLIPIDEMIAS. As doenças associadas com a síndrome nefrótica geralmente causam disfunção renal crônica.
Dipiridamol
Inibidor da fosfodiesterase que bloqueia a captação e o metabolismo de adenosina nos eritrócitos e células endoteliais vasculares. O dipiridamol também potencia a ação antiagregante da prostaciclina.
Transfusão Total
Retirada repetitiva de pequenas quantidades de sangue e substituição por sangue de um doador, até que uma grande proporção do volume sanguíneo tenha sido substituída. É utilizada no tratamento de eritroblastose fetal, coma hepático, anemia falciforme, coagulação intravascular disseminada, septicemia, queimaduras, púrpura trombótica trombocitopênica e malária fulminante.
Transfusão de Componentes Sanguíneos
Transferência dos componentes sanguíneos (como eritrócitos, leucócitos, plaquetas e plasma) de um doador para um receptor (ou de volta ao próprio doador). Difere dos procedimentos realizados na PLASMAFERESE e em alguns tipos de CITAFERESE (PLAQUETOFERESE e LEUCAFERESE), pois após a remoção do plasma ou de componentes celulares específicos, o restante é transfundido de volta ao doador.
Imunoglobulina M
Fragmentos Fab das Imunoglobulinas
Fragmentos univalentes ligantes de antígenos compostos por uma CADEIA LEVE DE IMMUNOGLOBULINAS inteira e da extremidade amino terminal de uma das CADEIAS PESADAS DE IMUNOGLOBULINAS da região articulada, ligadas por pontes dissulfeto. Os fragmentos Fab contêm as REGIÕES VARIÁVEIS DE IMUNOGLOBULINA que fazem parte do sítio de ligação a antígenos e as primeiras porções das REGIÕES CONSTANTES DE IMUNOGLOBULINA. Este fragmento pode ser obtido pela digestão das moléculas de imunoglobulinas com a enzima proteolítica PAPAÍNA.
Índice de Gravidade de Doença
Anticorpos Antinucleares
Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.