Aminoácido produzido no ciclo da ureia por meio da remoção da ureia da arginina.

Proteína com fosfato de piridoxal que se acredita ser a limitante da velocidade da biossíntese de poliaminas. Catalisa a descarboxilação da ornitina para formar putrescina, que é então ligada a um resíduo de propilamina da S-adenosilmetionina descarboxilada, para formar espermidina.

Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ortofosfato e L-citrulina (CITRULINA) a partir de Carbamil Fosfato e L-Ornitina (ORNITINA). A deficiência desta enzima pode ser transmitida como característica ligada ao cromossomo X. EC 2.1.3.3.

Enzima que requer fosfato de piridoxal que catalisa a formação de glutamato gama-semi-aldeído e um L-aminoácido a partir de L-ornitina e um 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.

Transtorno hereditário do ciclo da ureia, associado com deficiência da enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASE, transmitido como herança ligada ao sexo e apresentando elevações de aminoácidos e amônia séricos. Os sinais clínicos, que são mais proeminentes em homens, incluem ataques, alterações comportamentais, vômitos episódicos, letargia e coma. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)

Inibidor da ORNITINA DESCARBOXILASE, a enzima limitante na via biossintética da poliamina.

Diamina tóxica formada pela putrefação da descarboxilação da arginina e ornitina.

Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.

Poliamina formada da putrescina. É encontrada em quase todos os tecidos em associação com os ácidos nucleicos. É encontrada na forma de cátions em todos os valores de pH e acredita-se que ajuda a estabilizar algumas membranas e estruturas de ácidos nucleicos. É uma precursora da espermina.

Citrullina é um aminoácido não essencial encontrado em alguns alimentos e produzido naturalmente no corpo, desempenhando papéis importantes em vários processos metabólicos, incluindo a síntese de arginina e a remoção de amônia tóxica.

Aminoácido essencial que é fisiologicamente ativo na forma L.

Enzima que catalisa a descarboxilação de S-adenosil-L-metionina para dar 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilssulfônio. É uma das enzimas responsáveis pela síntese de espermidina a partir de putrescina. Ec 4.1.1.50.

Aminas biogênicas possuindo mais de um grupo amina. Esses são compostos alifáticos de longa cadeia que contêm múltiplos grupos amino e/ou imino. Devido ao arranjo linear de cargas positivas nessa molécula, poliaminas se ligam eletrostaticamente aos ribossomos, DNA e RNA.

Poliamina biogênica formada da espermidina. É encontrada em uma grande variedade de organismos e tecidos e é um fator de crescimento essencial em algumas bactérias. É encontrada como um policátion em todos os valores de pH. A espermina está associada com ácidos nucleicos, particularmente em vírus, e acredita-se que estabilize a estrutura helicoidal.

Atrofia difusa, autossômica recessiva, progressiva da coroide, epitélio pigmentar e retina sensorial, que se inicia na infância.

Ureia-hidrolase que catalisa a hidrólise da arginina ou canavanina, originando a L-ornitina (ORNITINA) e ureia. A deficiência desta enzima causa a HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.

Químicos orgânicos que possuem dois grupos amino em uma cadeia alifática.

Monoanidrido do ácido carbâmico com ÁCIDO FOSFÓRICO. É ummetabólito intermediário importante e é sintetizado enzimaticamente por CARBAMOIL-FOSFATO SINTASE (AMÔNIA) e CARBAMOIL FOSFATO SINTASE (GLUTAMINA-HIDROLIZANTE).

Subclasse de enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de um grupo amino de um doador (geralmente um aminoácido) para um receptor (geralmente um 2-cetoácido). A maioria é proteína do tipo piridoxal fosfato. (Dorland, 28a ed)

Aumento na taxa de síntese de uma enzima, devido à presença de um indutor que age desreprimindo o gene responsável pela síntese [dessa] enzima.

Enzima que catalisa a formação de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono e amônia. Esta enzima é específica para a biossíntese de arginina ou o ciclo da ureia. Ausência ou falta desta enzima pode causar a DOENÇA DA DEFICIÊNCIA DA CARBAMOIL-FOSFATO SINTASE I. EC 6.3.4.16.

Nível elevado de AMÔNIA no sangue. É sinal de defeito no CATABOLISMO de AMINOÁCIDOS ou amônia para UREIA.

Doenças da úvea.

Composto gerado no fígado a partir da amônia produzida pela desaminação dos aminoácidos. É o principal produto final do catabolismo das proteínas e constitui aproximadamente metade do total de sólidos urinários.

Aminoácido não essencial sintetizado a partir do ÁCIDO GLUTÂMICO. É um componente essencial do COLÁGENO e importante para o funcionamento adequado das articulações e tendões.

Remoção de um grupo carboxila do composto químico, geralmente na forma de dióxido de carbono.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.

Gás alcalino e incolor. É formado pelo corpo durante a decomposição de matéria orgânica ao longo de uma série de importantes reações metabólicas. Note-se que a forma aquosa da amônia é denominada HIDRÓXIDO DE AMÔNIA.

Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.

Antineoplásico eficiente contra a leucemia mielógena em animais experimentais. Atua também como um inibidor da S-adenosilmetionina descarboxilase animal.

Diamina de odor fétido formada pela descarboxilação bacteriana da lisina.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Transtornos que afetam o metabolismo de aminoácidos. A maioria destes transtornos é hereditário e se apresenta no período neonatal como distúrbios metabólicos (ex., ACIDOSE) e manifestações neurológicas. Apresentam-se no nascimento, embora possam ser assintomáticos até bem mais tarde na vida.

Ácido Orótico é uma forma hipourinária da vitamina B12 que desempenha um papel na síntese de DNA e no metabolismo de aminoácidos, geralmente encontrado em suplementos dietéticos e utilizado clinicamente para tratar distúrbios hiperuricémicos e neurodegenerativos.

Sistemas transportadores de aminoácidos capazes de transportar AMINOÁCIDOS BÁSICOS.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Arginina descarboxilada, isolada a partir de diversas fontes vegetais e animais, e.g., pólen, ferrugem das gramíneas, esperma do arenque e músculo de polvo.

Distúrbios metabólicos raros e congênitos do ciclo da ureia. Os distúrbios são devidos a mutações que resultam na inatividade completa (início no período neonatal) ou parcial (início na infância ou na vida adulta) de uma enzima envolvida no ciclo da ureia. Os de início no período neonatal resultam em características clínicas que incluem irritabilidade, vômito, letargia, crises, HIPOTONIA NEONATAL, ALCALOSE RESPIRATÓRIA, HIPERAMONEMIA, coma e morte. Quem sobrevive aos distúrbios de início no período neonatal e na infância ou vida adulta compartilha riscos comuns para ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÊNITAS e ALCALOSE RESPIRATÓRIA devido a HIPERAMONEMIA.

Enzima da matriz mitocondrial que catalisa a síntese de L-glutamato em N-acetil-L-glutamato na presença da ACETIL-COA.

Aminoácido não essencial abundantemente presente em todo o corpo e envolvido em muitos processos metabólicos. É sintetizada a partir do ÁCIDO GLUTÂMICO e AMÔNIA. É o principal sistema carreador de NITROGÊNIO no corpo e é uma importante fonte de energia para muitas células.

Família de hidrocarbonetos alicíclicos que contém um grupo amina com a fórmula geral R-C6H10NH2.

Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.

Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ácido argininossuccínico a partir de citrulina e ácido aspártico, na presença de ATP. A ausência ou deficiência desta enzima causa a doença metabólica CITRULINEMIA em humanos. EC 6.3.4.5.

Enzima que catalisa a transferência de uma parte da propilamina da 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina)sulfônio adenosina para putrescina na biossíntese de espermidina. A enzima tem um peso molecular de aproximadamente 73.000 kDa e é composta por duas subunidades de igual tamanho.

Aminoácido essencial, frequentemente adicionado à ração animal.

Substância antibiótica isolada de linhagens de Streptomyces griseus produtoras de estreptomicina. Age inibindo a elongação durante a síntese de proteína.

Gênero de fungos ascomicetos (família Sordariaceae, ordem SORDARIALES) que compreendem os mofos do pão, capazes de converter triptofano em ácido nicotínico e são usados extensamente em pesquisa genética e enzimática. (Dorland, 28a ed)

Enzima do ciclo da ureia que quebra o argininosuccinato em fumarato mais arginina. Na espécie humana, sua ausência leva à doença metabólica ACIDÚRIA ARGININOSSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.

Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)

Ureohydrolases are a group of enzymes, including urease, that catalyze the hydrolysis of urea into ammonia and carbon dioxide.

Qualquer dos processos pelos quais fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influem no controle diferencial da ação gênica na síntese enzimática.

Homoarginina is a non-proteinogenic amino acid, meaning it is not used in the construction of proteins, and is involved in various biochemical processes, including nitric oxide production and potential cardiovascular protection.

Bactérias curvas, geralmente bacilos em forma crescente, com extremidades frequentemente cônicas, que ocorrem individualmente, aos pares ou em cadeias curtas. São não encapsulados, não formadores de esporos, apresentam motilidade e fermentam glucose. Selenomonas são encontradas principalmente na cavidade bucal humana, no rume (primeira cavidade estomacal) de herbívoros e no ceco de porcos e diversos roedores.

Enzimas que catalisam a transferência de um grupo acetil, geralmente da acetil coenzima A, para outro composto. EC 2.3.1.

Classe de enzimas que transfere grupos fosfato e tem um grupo carboxila como aceptor. EC 2.7.2.

Grupo de enzimas que catalisa a transferência de grupos carboxila ou carbamoil. EC 2.1.3.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Enzima que cataliza a oxidação da 1-pirrolina-5-carboxilato ao L-GLUTAMATO na presença de NAD. Defeitos nesta enzima são a causas da hiperprolinemia II.

Transtorno raro autossômico recessivo do ciclo da ureia. É causado por deficiência da enzima hepática ARGINASE. A arginina é elevada no sangue e no líquido cerebrospinal, podendo ocorrer HIPERAMONEMIA periódica. O início da doença normalmente ocorre no período de lactância ou na primeira infância. Entre as manifestações clínicas estão ataques, microcefalia, deficiência mental progressiva, hipotonia, ataxia, diplegia espástica e quadriparesia. (Tradução livre do original: Hum Genet 1993 Mar;91(1):1-5; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p51)

Indivíduos geneticamente idênticos desenvolvidos de cruzamentos entre animais da mesma ninhada que vêm ocorrendo por vinte ou mais gerações ou por cruzamento entre progenitores e ninhada, com algumas restrições. Também inclui animais com longa história de procriação em colônia fechada.

O parente alcoólico dos compostos promotores de tumor, extraídos do ÓLEO DE CROTON (Croton tiglium).

Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.

Esta é a forma ativa da VITAMINA B6 servindo como coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Durante a transaminação de aminoácidos, o fosfato de piridoxal é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Composto cristalino utilizado como reagente laboratorial no lugar do SULFETO DE HIDROGÊNIO. É um potente carcinógeno hepático.

Polímero desoxirribonucleotídeo que é material genético primário de todas as células. Organismos eucariotos e procariotos normalmente contém DNA num estado de dupla fita, ainda que diversos processos biológicos importantes envolvam transitoriamente regiões de fita simples. O DNA, cuja espinha dorsal é constituída de fosfatos poliaçucarados possuindo projeções de purinas (adenina ou guanina) e pirimidinas (timina e citosina), forma uma dupla hélice que é mantida por pontes de hidrogênio entre as purinas e as pirimidinas (adenina com timina e guanina com citosina).

Biossíntese de PEPTÍDEOS e PROTEÍNAS que ocorre nos RIBOSSOMOS, dirigida pelo RNA MENSAGEIRO, via RNA DE TRANSFERÊNCIA, que é carregado com AMINOÁCIDOS proteinogênicos padrão.

L1210 é uma linhagem de células de leucemia murina aguda linfoblástica, frequentemente usada em pesquisas biomédicas como modelo para o estudo da doença e teste de drogas antineoplásicas.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Éster de forbol encontrado no ÓLEO DE CROTON com importante atividade promotora de tumor. Estimula a síntese tanto de DNA como de RNA.

Enzima que catalisa a formação de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono e glutamina. Esta enzima é importante na biossíntese de novo de pirimidinas. EC 6.3.5.5.

Tumor epitelial benigno, circunscrito, que se projeta da superfície adjacente; mais precisamente, uma neoplasia epitelial benigna que consiste em crescimentos vilosos ou arborescentes de estroma fibrovascular coberto por células neoplásicas. (Stedman, 27a ed)

Derivados do ÁCIDO GLUTÂMICO. Estão incluídos sob este descritor uma ampla variedade de formas ácidas, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura ácido 2-aminopentanodioico.

Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.

Espécie de fungos ascomicetos da família Sordariaceae, ordem SORDARIALES, muito usada em estudos bioquímicos, genéticos e fisiológicos.

Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.

Determinadas culturas de células que têm o potencial de se propagarem indefinidamente.

Interferência na síntese de uma enzima devido ao nível elevado de uma substância efetora, geralmente um metabólito, cuja presença causaria depressão do gene responsável pela síntese enzimática.

Enzima que catalisa a transferência da parte de propilamina da 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina) sulfônio adenosina para a espermidina, na biossíntese de espermina. Tem ponto isoelétrico em pH 5,0. EC 2.5.1.22.

Fissão de uma CÉLULA. Inclui a CITOCINESE quando se divide o CITOPLASMA de uma célula e a DIVISÃO DO NÚCLEO CELULAR.

Grupo de enzimas que catalisam a redução de 1-pirrolina carboxilato a prolina na presença de NAD(P)H. Inclui tanto a 2-oxidorredutase (EC 1.5.1.1) quanto a 5-oxidorredutase (EC 1.5.1.2). A primeira também reduz 1-piperidina-2-carboxilato a pipecolato, e a última também reduz 1-pirrolina-3-hidroxi-5-carboxilato a hidroxiprolina.

Órgão do corpo que filtra o sangue, secreta URINA e regula a concentração dos íons.

Polipeptídeos lineares sintetizados nos RIBISSOMOS e posteriormente podem ser modificados, entrecruzados, clivados ou agrupados em proteínas complexas com várias subunidades. A sequência específica de AMINOÁCIDOS determina a forma que tomará o polipeptídeo, durante o DOBRAMENTO DE PROTEÍNA e a função da proteína.

Espécie de plantas (gênero DATURA, família SOLANACEAE) que contêm TROPANOS e outros ALCALOIDES DE SOLANÁCEOS.

Qualquer membro da classe de enzimas que catalisa a clivagem do substrato e a adição de água às moléculas resultantes, como p.ex., ESTERASES, glicosidases (GLICOSÍDEO HIDROLASES), lipases, NUCLEOTIDASES, peptidases (PEPTÍDEO HIDROLASES) e fosfatases (MONOESTER FOSFÓRICO HIDROLASES). EC 3.

Hidrocarbonetos com pelo menos uma ligação tripla na parte linear da fórmula geral Cn-H2n-2.