Lúpus Eritematoso Sistêmico: Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.Lúpus Eritematoso Discoide: Forma crônica de lúpus eritematoso cutâneo (LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO), na qual as lesões cutâneas mimetizam as da forma sistêmica, porém os sinais sistêmicos são raros. É caracterizada pela presença de placas cutâneas discoides mostrando graus variados de edema, eritema, escamações, tapamento folicular e atrofia cutânea. As lesões são rodeadas por uma margem eritematosa elevada. A doença tipicamente afeta a face e o couro cabeludo, podendo ocorrer uma disseminação generalizada.Lúpus Eritematoso Cutâneo: Forma de lúpus eritematoso no qual a pele pode ser o único órgão envolvido ou no qual o envolvimento da pele precede o alastramento para outros sistemas do corpo. Foi classificado em três formas - aguda (=LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO com lesões cutâneas), subagudo e crônico (=LÚPUS ERITEMATOSO DISCOIDE).Nefrite Lúpica: Glomerulonefrite associada com doença autoimune, o LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. A nefrite lúpica é classificada histologicamente em 6 classes: classe I - glomérulo normal; classe II - alterações mesangiais puras; classe III - glomerulonefrite segmentar focal; classe IV - glomerulonefrite difusa; classe V - glomerulonefrite membranosa difusa e classe VI - glomerulonefrite esclerosante avançada. (Tradução livre do original: The World Health Organization classification 1982)Anticorpos Antinucleares: Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.Autoanticorpos: Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.Vasculite Associada ao Lúpus do Sistema Nervoso Central: Vasculite do sistema nervoso central associada ao LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. Entre as manifestações clínicas estão DEMÊNCIA, CONVULSÕES, DOENÇAS DOS NERVOS CRANIANOS, HEMIPARESIA, CEGUEIRA, DISFASIA e outros transtornos neurológicos.Hidroxicloroquina: Agente quimioterapêutico contra formas eritrocíticas dos parasitas da malária. A hidroxicloroquina parece se concentrar nos vacúolos de alimento dos protozoários afetados. Inibe a polimerase da heme do plasmódio. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p970)Anticorpos Anticardiolipina: Anticorpos antifosfolipídeos encontrados em associação com o LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA e várias outras doenças, bem como, em indivíduos saudáveis. Os anticorpos são detectados por IMUNOENSAIO em fase sólida empregando o antígeno fosfolipídico purificado CARDIOLIPINA.Camundongos Endogâmicos NZBAnticorpos Antifosfolipídeos: Autoanticorpos dirigidos contra fosfolipídeos. Estes anticorpos são caracteristicamente encontrados em pacientes com LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA, doenças autoimunes relacionadas, algumas doenças não autoimunes, e também em indivíduos saudáveis.Autoantígenos: Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.Síndrome Antifosfolipídica: Presença de anticorpos dirigidos contra fosfolipídeos (ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES). A afecção está associada com uma variedade de doenças, lúpus eritematoso sistêmico notável e outras doenças de tecido conjuntivo, trombopenia e tromboses arteriais ou venosas. Na gravidez, pode causar aborto. Dos fosfolipídeos, as cardiolipinas demonstram níveis proeminentemente elevados de ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINAS. Níveis altos de anticoagulante de lúpus também estão presentes (INIBIDOR DE COAGULAÇÃO DO LÚPUS).Doenças Autoimunes: Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.Imunoglobulina G: Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.Camundongos Endogâmicos MRL lpr: Subcepa de camundongo que é geneticamente predisposto a desenvolver síndrome semelhante ao lupus eritematoso sistêmico, que foi apontada como clinicamente similar à doença humana. Determinou-se que esta cepa de camundongo possui mutação no gene fas. Ainda, MRL/lpr é um modelo útil para estudar déficits comportamentais e cognitivos encontrados em doenças autoimunes e a eficácia de agentes imunossupressores.Complemento C4: Glicoproteína importante na ativação da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO. O C4 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S ativado no COMPLEMENTO C4A e no COMPLEMENTO C4B.Inibidor de Coagulação do Lúpus: Anticorpo antifosfolipídico encontrado em associação com o LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA e em várias outras doenças, bem como, nos indivíduos saudáveis. In vitro, o anticorpo interfere na conversão de protrombina em trombina, prolongando o tempo de tromboplastina parcial. In vivo, ele exerce um efeito pró-coagulante resultando em trombose, principalmente nas veias e artérias maiores. Além disso, causa complicações obstétricas, inclusive a morte do feto e o aborto espontâneo, bem como, várias complicações hematológicas e neurológicas.Proteínas Centrais de snRNP: Componentes proteicos que constituem o cerne comum das partículas de ribonucleoproteínas nucleares pequenas. Estas proteínas são comumente chamadas de antígenos nucleares Sm, devido à sua natureza antigênica.Complexo Antígeno-Anticorpo: Complexo formado pela ligação das moléculas de antígeno e [seu] anticorpo. A deposição de grandes complexos antígeno-anticorpo, quando leva à lesão tissular, causa as DOENÇAS DO COMPLEXO IMUNE.Paniculite de Lúpus Eritematoso: Tipo de lúpus eritematoso caracterizado por nódulos subcutâneos ou dérmicos profundos, geralmente na cabeça, face ou parte superior dos braços. Geralmente é crônico e ocorre com mais frequência em mulheres entre os 20 e 45 anos de idade.Doenças Reumáticas: Transtornos do tecido conjuntivo, especialmente articulações e estruturas relacionadas, caracterizados por inflamação, degeneração e alteração metabólica.Autoimunidade: Processo através do qual o sistema imune reage contra os próprios tecidos do corpo. A autoimunidade pode produzir ou ser causada por DOENÇAS AUTOIMUNES.Artrite Reumatoide: Doença sistêmica crônica, principalmente das articulações, marcada por mudanças inflamatórias nas membranas sinoviais e estruturas articulares, degeneração fibrinoide ampla das fibras do colágeno em tecidos mesenquimais e pela atrofia e rarefação de estruturas ósseas. Mecanismos autoimunes têm sido sugeridos como etiologia, que ainda é desconhecida.Síndrome de Sjogren: Doença autoimune, crônica e inflamatória na qual as glândulas lacrimal e salivar passam por uma destruição progressiva por linfócitos e plasmócitos resultando em uma diminuição da produção de saliva e lágrimas. A forma primária, frequentemente chamada de síndrome seca, envolve tanto a CERATOCONJUNTIVITE SECA como a XEROSTOMIA. A forma secundária inclui, além disto, a presença de uma doença do tecido conjuntivo, normalmente a artrite reumatoide.Complemento C1q: Subcomponente do complemento C1 composto de seis cópias de três cadeias polipeptídicas (A, B e C), cada uma codificada por um gene distinto (C1QA, C1QB, C1QC). Este complexo é organizado em nove subunidades (seis dímeros de A e B ligados por pontes dissulfeto e três homodímeros de C ligados por pontes dissulfeto). C1q possui sítios de ligação para os anticorpos (a cadeia pesada da IMUNOGLOBULINA G ou IMUNOGLOBULINA M). A interação entre a C1q e a imunoglobulina, ativa as duas pró-enzimas do COMPLEMENTO C1R e do COMPLEMENTO C1S, iniciando assim a cascata da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO pela VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO.Nefrite: Inflamação de qualquer parte do RIM.Transtornos de Fotossensibilidade: Respostas anormais à luz solar ou luz artificial, devido à reatividade extrema de moléculas absorvedoras de luz nos tecidos. Refere-se quase que exclusivamente à fotossensibilidade cutânea, incluindo queimadura solar, reações devido à exposição prolongada repetida na ausência de fatores fotossensibilizantes, e reações que necessitam de fatores fotossensibilizantes, como agentes fotossensibilizantes e determinadas doenças. Com referência restrita ao tecido cutâneo, não inclui fotossensibilidade dos olhos à luz, como na fotofobia ou epilepsia fotossensível.Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Prednisolona: Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.Complemento C3: Glicoproteína central, tanto na via clássica como na alternativa da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C3 pode ser clivado espontaneamente em baixos níveis no COMPLEMENTO C3A e COMPLEMENTO C3B ou por C3 convertase em altos níveis. O menor fragmento C3a é uma ANAFILATOXINA e mediadora do processo inflamatório local. O maior fragmento C3b se liga à convertase C3 para formar a convertase C5.RNA Citoplasmático Pequeno: Pequenos RNAs encontrados no citoplasma usualmente formando complexos com proteínas em RNPcp (RIBONUCLEOPROTEÍNAS CITOPLASMÁTICAS PEQUENAS).Linfócitos B: Células linfoides relacionadas à imunidade humoral. Estas células apresentam vida curta, e no que se refere à produção de imunoglobulinas após estimulação apropriada se assemelham aos linfócitos derivados da bursa de Fabricius em pássaros.DNA: Polímero desoxirribonucleotídeo que é material genético primário de todas as células. Organismos eucariotos e procariotos normalmente contém DNA num estado de dupla fita, ainda que diversos processos biológicos importantes envolvam transitoriamente regiões de fita simples. O DNA, cuja espinha dorsal é constituída de fosfatos poliaçucarados possuindo projeções de purinas (adenina ou guanina) e pirimidinas (timina e citosina), forma uma dupla hélice que é mantida por pontes de hidrogênio entre as purinas e as pirimidinas (adenina com timina e guanina com citosina).Imunossupressores: Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.Doenças do Tecido Conjuntivo: Grupo heterogêneo de transtornos, alguns hereditários, outros adquiridos, caracterizados por estrutura ou função anormal de um ou mais elementos do tecido conjuntivo, i. é, colágeno, elastina, ou os mucopolissacarídeos.Imunoglobulina M: Classe de imunoglobulinas que possui CADEIAS MU DE IMUNOGLOBULINA. A IgM pode fixar o COMPLEMENTO. A designação IgM foi escolhida porque essa imunoglobulina possui alto peso molecular e foi originalmente chamada de macroglobulina.Estudos de Casos e Controles: Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)Ensaio de Imunoadsorção Enzimática: Imunoensaio utilizando um anticorpo ligado a uma enzima marcada, tal como peroxidase de raiz-forte (ou rábano silvestre). Enquanto a enzima ou o anticorpo estiverem ligados a um substrato imunoadsorvente, ambos retêm sua atividade biológica; a mudança na atividade enzimática como resultado da reação enzima-anticorpo-antígeno é proporcional à concentração do antígeno e pode ser medida por espectrofotometria ou a olho nu. Muitas variações do método têm sido desenvolvidas.Predisposição Genética para Doença: Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.Fator Ativador de Células B: Membro da superfamília do fator de necrose tumoral que desempenha um papel na regulação da sobrevivência do LINFÓCITO B. Ocorre como uma proteína ligada à membrana que é clivada para liberar uma forma solúvel biologicamente ativa com especificidade para a PROTEÍNA ATIVADORA TRANSMEMBRANA E INTERATORA DO CAML, RECEPTOR DO FATOR ATIVADOR DE CÉLULAS B e ANTÍGENO DE MATURAÇÃO DE CÉLULAS B.Cardiolipinas: Fosfolipídeos acídicos compostos de 2 moléculas de ácido fosfatídico covalentemente ligado a uma molécula de glicerol. Encontradas primariamente em membranas internas de mitocôndrias e membranas plasmáticas de bactérias. Elas são o principal componente antigênico do antígeno do tipo Wassermann que é utilizado na DIAGNÓSTICO SOROLÓGICO DA SÍFILIS não treponêmico.Doenças do Colágeno: Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.Doença Mista do Tecido Conjuntivo: Síndrome com sinais clínicos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, escleroderma, polimiosite e fenômeno de Raynaud. A doença é diferencialmente caracterizada por níveis séricos elevados de anticorpos para antígenos nucleares extraídos (solúveis em salina) sensíveis à ribonuclease e um padrão de mácula nuclear epidérmica "pintada" em imunofluorescência direta.Complemento C4a: Menor fragmento formado quando o complemento C4 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S. É uma anafilotoxina que causa sintomas de HIPERSENSIBILIDADE IMEDIATA, mas sua atividade é mais fraca do que a do COMPLEMENTO C3A ou do COMPLEMENTO C5A.Serosite: Inflamação de uma membrana serosa.Escleroderma Sistêmico: Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.Lúpus Vulgar: Forma de tuberculose cutânea. É vista predominantemente em mulheres e tipicamente envolve MUCOSA NASAL, MUCOSA BUCAL e mucosa da conjuntiva.Glomerulonefrite: Inflamação dos GLOMÉRULOS RENAIS que pode ser classificada pelo tipo de lesões glomerulares, incluindo deposição de anticorpos, ativação do complemento, proliferação celular e glomeruloesclerose. Estas anormalidades estruturais e funcionais geralmente levam à HEMATÚRIA, PROTEINÚRIA, HIPERTENSÃO e INSUFICIÊNCIA RENAL.Ribonucleoproteínas: Proteínas complexas ligando RNA com ácidos ribonucleicos (RNA).Ribonucleoproteínas Nucleares Pequenas: Complexos nucleares de proteína e RNA altamente conservados que atuam no processamento do RNA no núcleo, incluindo o processamento de pré-RNAm, o terminal 3'pré-RNAm no nucleoplasma e o processamento de pré-RNAr no nucléolo (v. RIBONUCLEOPROTEÍNAS NUCLEOLARES PEQUENAS).beta 2-Glicoproteína I: Proteína plasmática altamente glicosilada de 44 kDa que se liga aos fosfolipídeos, incluindo a CARDIOLIPINA, RECEPTOR DE APOLIPOPROTEÍNA E, fosfolipídeos de membrana e outras regiões contendo fosfolipídeos aniônicos. Desempenha um papel na coagulação e nos processos apoptóticos. Anteriormente conhecida como apolipoproteína H é um autoantígeno em pacientes com ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS.Marcadores Biológicos: Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.Proteínas do Sistema Complemento: Glicoproteínas séricas que participam da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO, mecanismo de defesa do hospedeiro que gera o COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DO SISTEMA COMPLEMENTO. Estão incluídas as glicoproteínas das diversas vias de ativação do complemento (VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO, VIA ALTERNATIVA DO COMPLEMENTO e via de complemento de lectina).Vasculite: Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.Especificidade de Anticorpos: Propriedade dos anticorpos que os capacita a reagir com alguns EPITOPOS e não com outros. A especificidade é dependente da composição química, de forças físicas e da estrutura molecular no sítio de ligação.Linfócitos T: Linfócitos responsáveis pela imunidade mediada por células. Foram identificados dois tipos: LINFÓCITOS T CITOTÓXICOS e linfócitos T auxiliadores (LINFÓCITOS T AUXILIARES-INDUTORES). São formados quando os linfócitos circulam pelo TIMO e se diferenciam em timócitos. Quando expostos a um antígeno, dividem-se rapidamente, produzindo um grande número de novas células T sensibilizadas a este antígeno.Crioglobulinas: Imunoglobulinas anormais, em particular IGG ou IGM, que precipitam espontaneamente quando o SORO é esfriado abaixo de 37 graus C. É uma característica da CRIOGLOBULEMIA.Proteinúria: Presença de proteínas na urina, um indicador de NEFROPATIAS.CorticosteroidesReceptores de IgG: Sítios moleculares específicos da superfície de várias células, incluindo os linfócitos B e macrófagos, que combinam com as IMUNOGLOBULINAS Gs. Há três subclasses: Fc gama RI (antígeno CD64, um receptor de baixa afinidade), FC gama RII (antígeno CD32, um receptor de alta afinidade) e FC gama RIII (antígeno CD16, um receptor de baixa afinidade).Plasmaferese: Procedimento através do qual o plasma é separado e extraído do sangue total não coagulado e as células vermelhas são retransferidas ao doador. A plasmaferese é também empregada para uso terapêutico.Azatioprina: Agente imunossupressor usado em combinação com a ciclofosfamida e hidroxicloroquina no tratamento da artrite reumatoide. De acordo com o Quarto Relatório Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta substância tem sido listada como um conhecido carcinógeno. (Tradução livre do original: Merck Index, 11th ed)Metilprednisolona: Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.Fatores Reguladores de Interferon: Família de fatores de transcrição que compartilham um motivo N-terminal de SEQUÊNCIAS HÉLICE-VOLTA-HÉLICE e se ligam aos promotores induzíveis por INTERFERON para controlar a expressão de GENES. As proteínas dos fatores reguladores de interferon (IRF) se ligam a sequências específicas de DNA, como os elementos de resposta estimulada por interferon, os elementos regulatórios do interferon e a sequência consenso do interferon.Subpopulações de Linfócitos B: Classificação de linfócitos B baseada nas populações de células estrutural ou funcionalmente diferentes.Polimorfismo de Nucleotídeo Único: Variação nucleotídica única em sequência genética que ocorre com frequência apreciável na população.Complemento C4b: Fragmento maior formado quando o COMPLEMENTO C4 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S. O C4b unido à membrana se liga ao COMPLEMENTO C2A, uma serina protease, formando o complexo C4b2b (via clássica da C3 convertase) e subsequentemente o C4b2a3b (via clássica da C5 convertase).Prednisona: Glicocorticoide anti-inflamatório sintético, derivado da CORTISONA. É biologicamente inerte e no fígado se converte em PREDNISOLONA .Anticorpos: Moléculas de imunoglobulinas com uma dada sequência específica de aminoácidos a ponto de só ser possível sua interação com determinado antígeno (ver ANTÍGENOS), ou com molécula estruturalmente muito semelhante. A síntese de anticorpos ocorre nas PLASMÓCITOS da série linfoide como resposta à indução pelo antígeno.Complemento C2: Componente da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO. C2 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S ativado no COMPLEMENTO C2B e COMPLEMENTO C2A. O C2a, que é um fragmento COOH-terminal contendo uma serina protease que combina com o COMPLEMENTO C4B para formar o C4b2a (via clássica da C3 convertase) e em seguida o C4b2a3b (via clássica da C5 convertase).Ativação Linfocitária: Alteração morfológica, em cultura, de pequenos LINFÓCITOS B ou de LINFÓCITOS T, que passam a ser células grandes semelhantes a blastos, capazes de sintetizar DNA e RNA e de se dividir por mitose. É induzida por INTERLEUCINAS, MITÓGENOS, como FITOHEMAGLUTININAS e por ANTÍGENOS específicos. Pode também ocorrer in vivo, como na REJEIÇÃO DE ENXERTO.Glucocorticoides: Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.Anticorpos Monoclonais: Anticorpos produzidos porum único clone de células.Mielite Transversa: Inflamação de uma porção transversa da medula espinhal caracterizada por desmielinização ou necrose segmentar aguda ou subaguda. A situação pode ocorrer esporadicamente após uma infecção ou vacinação, ou se apresentar como uma síndrome paraneoplásica (ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA). As manifestações clínicas incluem fraqueza muscular, perda sensorial e incontinência. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1242-6).Rim: Órgão do corpo que filtra o sangue, secreta URINA e regula a concentração dos íons.Anticorpos Anti-Idiotípicos: Anticorpos que reagem com os determinantes estruturais individuais (idiotopos) na região variável de outros anticorpos.DermatopatiasFatores de Risco: Aspecto do comportamento individual ou do estilo de vida, exposição ambiental ou características hereditárias ou congênitas que, segundo evidência epidemiológica, está sabidamente associado a uma condição relacionada com a saúde considerada importante de ser prevenida.Genótipo: Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.Glomérulos Renais: Grupo de capilares enovelados (sustentados pelo tecido conjuntivo) que se iniciam em cada túbulo renal.Anemia Hemolítica Autoimune: Anemia hemolítica adquirida devido à presença de AUTOANTICORPOS que aglutinam ou lisam os GLÓBULOS VERMELHOS do próprio paciente.Interferon-alfa: Um dos tipos de interferon produzido por leucócitos periféricos ou células linfoblastoides. Além da atividade antiviral, ativa as CÉLULAS MATADORAS NATURAIS e LINFÓCITOS B, e diminui a expressão do FATOR DE CRESCIMENTO DO ENDOTÉLIO VASCULAR através de vias de sinalização da PI-3 QUINASE e das MAPK QUINASES.Modelos Animais de Doenças: Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.Estudos de Coortes: Estudos em que os subconjuntos de uma certa população são identificados. Estes grupos podem ou não ser expostos a factores hipotéticos para influenciar a probabilidade da ocorrência de doença em particular ou outros desfechos. Coortes são populações definidas que, como um todo, são seguidos de uma tentativa de determinar as características que distinguem os subgrupos.Citometria de Fluxo: Técnica que utiliza um sistema instrumental para fabricação, processamento e exibição de uma ou mais medidas em células individuais obtidas de uma suspensão de células. As células são geralmente coradas com um ou mais corantes específicos aos componentes de interesse da célula, por exemplo, DNA, e a fluorescência de cada célula é medida rapidamente pelo feixe de excitação transversa (laser ou lâmpada de arco de mercúrio). A fluorescência provê uma medida quantitativa de várias propriedades bioquímicas e biofísicas das células, bem como uma base para separação das células. Outros parâmetros ópticos incluem absorção e difusão da luz, a última sendo aplicável a medidas de tamanho, forma, densidade, granularidade e coloração da célula.Membro 13 da Superfamília de Ligantes de Fatores de Necrose Tumoral: Membro da superfamília do fator de necrose tumoral encontrado nos MACRÓFAGOS, CÉLULAS DENDRÍTICAS e LINFÓCITOS T. Ocorre como uma proteína transmembrana que pode ser clivada para liberar uma forma secretada que se liga especificamente a PROTEÍNA ATIVADORA TRANSMEMBRANA E INTERATORA DO CAML, RECEPTOR DE ATIVAÇÃO DA CÉLULA B e ao antígeno de maturação da célula B.Trombocitopenia: Nível subnormal de PLAQUETAS.Alelos: Formas variantes do mesmo gene, ocupando o mesmo locus em CROMOSSOMOS homólogos e governando as variantes na produção do mesmo produto gênico.Polimorfismo Genético: Ocorrência regular e simultânea de dois ou mais genótipos descontínuos em uma única população que está se multiplicando. O conceito inclui diferenças em genótipos variando em tamanho de um local contendo um único nucleotídeo (POLIMORFISMO DE UM ÚNICO NUCLEOTÍDEO) a uma grande sequência de nucleotídeos visível num nível cromossômico.Receptores de Complemento 3b: Sítios moleculares sobre ou em linfócitos B e macrófagos que se reconhecem e combinam com o COMPLEMENTO 3B. A estrutura primária desses receptores revela que eles contêm domínios transmembranares e citoplasmáticos, com sua porção extracelular composta inteiramente de trinta sequências-consenso curtas repetidas, cada uma com 60 a 70 aminoácidos.Grupo com Ancestrais do Continente Europeu: Indivíduos cujas origens ancestrais estão no continente europeu.Sedimentação Sanguínea: Medida da razão de sedimentação de eritrócitos no sangue não coagulado.Linfócitos: Células brancas do sangue, formadas no tecido linfoide do corpo. Seu núcleo é redondo ou ovoide com cromatina grosseira e irregularmente organizada, enquanto que o citoplasma é tipicamente azul pálido com grânulos azurófilos, se existirem. A maioria dos linfócitos pode ser classificada como T ou B (com subpopulações em cada uma dessas categorias) ou CÉLULAS MATADORAS NATURAIS.Leucócitos Mononucleares: LINFÓCITOS e MONÓCITOS maduros que são transportados pelo sangue até o espaço extravascular do corpo. São morfologicamente distinguíveis dos leucócitos granulocíticos maduros por meio de seus núcleos, grandes e não lobulares, e ausência de grânulos citoplasmáticos grosseiros e densamente corados.Biópsia: Remoção e avaliação patológica de amostras, na forma de pequenos fragmentos de tecido do corpo vivo.Frequência do Gene: Proporção de um alelo particular no total de ALELOS de um locus gênico em uma POPULAÇÃO em reprodução.Idiotipos de Imunoglobulinas: Determinantes exclusivos controlados geneticamente e presentes nos ANTICORPOS cuja especificidade é limitada a um só grupo de proteínas (p.ex., uma outra molécula de anticorpo ou uma proteína específica de mieloma). O idiotipo parece representar a antigenicidade do sítio de ligação do anticorpo com os antígenos e ser geneticamente codeterminado com ela. Os determinantes idiotípicos foram localizados precisamente na REGIÃO VARIÁVEL DE IMUNOGLOBULINA de ambas as cadeias polipeptídicas da imunoglobulina.Imunofluorescência: Teste para antígeno tecidual utilizando um método direto, por conjugação de anticorpo e pigmento fluorescente (TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO) ou um método indireto, pela formação do complexo antígeno-anticorpo que é então ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobulina (TÉCNICA INDIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO). O tecido é então examinado por microscopia de fluorescência.Complemento C3c: Fragmento de 206 aminoácidos da cadeia alfa (672-1663) do C3b. É gerado quando o C3b é inativado (iC3b) e sua cadeia alfa é clivada por FATOR DO COMPLEMENTO I em C3c (749-954) e C3dg (955-1303) na presença do FATOR DO COMPLEMENTO H.Fator Reumatoide: Anticorpos encontrado em pacientes adultos com ARTRITE REUMATOIDE dirigidos contra cadeia gama de imunoglobulinas.Imunoglobulinas: Proteínas com várias subunidades que atuam na IMUNIDADE. São produzidas a partir de GENES DE IMUNOGLOBULINAS dos LINFÓCITOS B. São compostas de duas CADEIAS PESADAS DE IMUNOGLOBULINAS e duas CADEIAS LEVES DE IMUNOGLOBULINAS com cadeias polipeptídicas secundárias adicionais, dependendo das isoformas. A variedade das isoformas inclui formas monoméricas ou poliméricas, e formas transmembrânicas (RECEPTORES DE ANTÍGENOS DE CÉLULAS B) ou secretadas (ANTICORPOS). São classificadas de acordo com a sequência de aminoácidos de suas cadeias pesadas em cinco classes (IMUNOGLOBULINA A, IMUNOGLOBULINA D, IMUNOGLOBULINA E, IMUNOGLOBULINA G e IMUNOGLOBULINA M) que incluem várias outras subclasses.Haplotipos: Constituição genética de indivíduos, em relação a um membro de um par de genes alelos ou grupos de genes intimamente ligados e que tendem a ser herdados em conjunto, como os do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE.Trombose: Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.Enzimas Ativadoras do Complemento: Enzimas que ativam uma ou mais PROTEÍNAS DO SISTEMA COMPLEMENTO, levando à formação do COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DO SISTEMA COMPLEMENTO, uma importante resposta na defesa do hospedeiro. São enzimas de diversas vias de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO.Ciclofosfamida: Precursor de uma mostarda nitrogenada alquilante antineoplásica (e agente imunossupressor) que deve ser ativado no FÍGADO para formar a aldofosfamida ativa. Usada no tratamento de LINFOMA e LEUCEMIA. Seu efeito colateral, ALOPECIA, tem sido usado na tosquia de ovelhas. Também pode causar esterilidade, defeitos congênitos, mutações e câncer.Ácido Micofenólico: Substância antibiótica derivada do Penicillium stoloniferum, e espécies relacionadas. Bloqueia a biossíntese "de novo" de nucleotídeos purínicos pela inibição da enzima inosina monofosfato desidrogenase. O ácido micofenólico é importante devido a seus efeitos seletivos sobre o sistema imune. Previne a proliferação de células T, linfócitos e a formação de anticorpos pelas células B. Pode inibir também o recrutamento de leucócitos às regiões de inflamação.Ligante OX40: Membro da família da necrose tumoral ligado à membrana expressado nas células que apresentam antígenos ativados, como os LINFÓCITOS B e MACRÓFAGOS. Sinaliza para os LINFÓCITOS T ligando-se ao receptor OX40.Fator de Transcrição STAT4: Transdutor e ativador de sinal de transcrição que medeia as respostas celulares da INTERLEUCINA-12 em LINFÓCITOS T. A stat4 é uma importante molécula sinalizadora para a diferenciação em CÉLULAS TH1.Estudos Retrospectivos: Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.Complicações na Gravidez: Afecções ou processos patológicos associados com gravidez. Podem ocorrer durante ou após a gravidez e variam de pequenos mal-estares a graves doenças que requerem cuidados médicos. Incluem doenças em mulheres grávidas e gravidez de mulheres com doenças.Anticorpos Monoclonais Murinos: Anticorpos obtidos de um único clone de células desenvolvidas em camundongos ou ratos.Nefropatias: Processos patológicos do RIM ou de componentes de seus tecidos.Receptor 7 Toll-Like: Receptor de reconhecimento padrão que se liga a diversas formas de imidazo-quinolina incluindo o composto antiviral Imiquimod.Fatores de Coagulação Sanguínea: Substâncias endógenas, usualmente proteínas, que estão envolvidas no processo de coagulação sanguínea.Enteropatias Perdedoras de Proteínas: Afecções nos INTESTINOS, caracterizados por perda por via gastrointestinal de proteínas séricas, incluindo ALBUMINA SÉRICA, IMUNOGLOBULINAS e às vezes, LINFÓCITOS. O estado grave pode resultar em hipogamaglobulinemia ou LINFOPENIA. As enteropatias com perda proteica estão associadas com várias doenças, incluindo LINFANGIECTASIA INTESTINAL, DOENÇA DE WHIPPLE e NEOPLASIAS do INTESTINO DELGADO.Doenças do Sistema Nervoso Central: Doenças de qualquer componente do cérebro (incluindo hemisférios cerebrais, diencéfalo, tronco cerebral e cerebelo) ou a medula espinhal.Antirreumáticos: Fármacos usados para tratar ARTRITE REUMATOIDE.Receptor Toll-Like 9: Receptor de reconhecimento de padrão que se liga aos agrupamentos de CpG não metilados. Media as respostas celulares a patógenos bacterianos, distinguindo entre o seu DNA próprio e o bacteriano.Grupo com Ancestrais do Continente Asiático: Indivíduos cujas origens ancestrais estão nas áreas do sudeste e leste do continente asiático.Doença de Raynaud: Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.Células Cultivadas: Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.Progressão da Doença: Piora de uma doença ao longo do tempo. Este conceito é usado com mais frequência para doenças crônica e incuráveis, em que o estágio da doença é um determinante importante de terapia e prognóstico.Camundongos Congênicos: Cepas de camundongos criados para possuir genótipos idênticos exceto por diferença num único locus gênico.Interferon Tipo I: Interferon secretado por leucócitos, fibroblastos ou linfoblastos em resposta a vírus ou indutores de interferon além de mitógenos, antígenos ou aloantígenos. Incluem-se os interferons alfa e beta.Estudos Prospectivos: Estudos planejados para a observação de eventos que ainda não ocorreram.Úlceras Orais: Perda de substância mucosa da boca evidenciando escavação local da superfície, resultado da descamação de tecido necrótico inflamatório. É resultado de uma variedade de causas, p.ex., irritação causada pela prótese dentária, ESTOMATITE AFTOSA, NOMA, gengivite necrosante (GENGIVITE ULCERATIVA NECROSANTE), ESCOVAÇÃO DENTÁRIA e vários irritantes. (Tradução livre do original: Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992, p842)Ensaio de Atividade Hemolítica de Complemento: Ensaio de seleção das PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO circulantes. Diluições de amostras de SORO são adicionadas aos ERITRÓCITOS revestidos de anticorpos (opsonizados) e a porcentagem da lise celular é medida. Os valores são expressos pela assim chamada CH50, em unidades de PROTEÍNAS DO SISTEMA COMPLEMENTO por mililitro, que é a diluição sérica necessária para lisar 50 por cento dos eritrócitos no ensaio.Idade de Início: A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.Seguimentos: Estudos nos quais indivíduos ou populações são seguidos para avaliar o resultado de exposições, procedimentos ou efeitos de uma característica, por exemplo, ocorrência de doença.Receptores de Complemento: Moléculas da superfície de alguns linfócitos B e macrófagos, que reconhecem e se combinam com os componentes C3b, C3d, C1q e C4b do complemento.Proteína Tirosina Fosfatase não Receptora Tipo 22: Subtipo de proteína tirosina fosfatase não receptora caracterizada pela presença de um domínio catalítico N-terminal e um domínio C-terminal rico em PROLINA. O subtipo fosfatase é predominantemente expresso em LINFÓCITOS e desempenha um papel chave inibindo a ativação à jusante de LINFÓCITOS T. Polimorfismos nos genes que codificam este subtipo de fosfatase estão associados com várias DOENÇAS AUTOIMUNES.Dermatoses FaciaisAnti-Inflamatórios: Agentes que reduzem ou eliminam a INFLAMAÇÃO.Fatores Imunológicos: Substâncias biologicamente ativas cujas atividades afetam ou desempenham um papel no funcionamento do sistema imune.Ativação do Complemento: Ativação sequencial de PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO do soro para criar o COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Entre os fatores que iniciam a ativação do complemento estão o COMPLEXO ANTÍGENO-ANTICORPO, ANTÍGENOS microbianos ou POLISSACARÍDEOS da superfície celular.Antígeno HLA-DR3: Antígeno HLA-DR que está associado com CADEIAS HLA-DRB1 codificadas por alelos DRB1*03.Afro-Americanos: Pessoas que vivem nos Estados Unidos e que têm origem em qualquer dos grupos negros da África.Epitopos: Locais em antígenos que interagem com anticorpos específicos.Linfadenite Histiocítica Necrosante: Desenvolvimento de lesões no nódulo linfático, caracterizadas por infiltração do córtex ou paracórtex de amplas coleções de histiócitos em proliferação e necrose completa ou, mais frequentemente incompleta, de tecidos linfáticos.Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.Resultado do Tratamento: Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.