Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é principalmente restrita às fêmeas adultas e crianças de ambos os sexos. É caracterizada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido por fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A afecção está associada aos rituais de canibalismo e se tornou rara desde que esta prática se descontinuou. Entre os sinais estão uma perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação da glia e placas amiloides. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773))

Ato de alimentar-se de indivíduos da própria espécie.

País que consiste da metade oriental da ilha de Nova Guiné e ilhas adjacentes, incluindo Nova Bretanha (New Britain), Nova Irlanda (New Ireland), Ilhas do Almirantado (Admiralty Islands) e New Hanover no arquipélago de Bismarck; Bougainville e Buka, no norte das Ilhas Salomão (Solomon Islands), as Ilhas de D'Entrecasteaux e Trobriand; Ilha Woodlark (Murua) e do Arquipélago Louisiade. Tornou-se independente em 16 de setembro de 1975. Anteriormente, a parte sul era o território australiano da Papua, e a parte norte foi o protetorado da ONU, da Nova Guiné, administrada pela Austrália. As duas partes se fundiram administrativamente em 1949 e denominadas Papua e Nova Guiné, e renomeada Papua Nova Guiné em 1971.

As tradições, os mitos, festivais, canções, superstições e estórias transmitidas oralmente comuns a todos os povos.

Encefalopatia rara transmissível, mais predominante entre os 50 e 70 anos de idade. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do sono, alterações de personalidade, ATAXIA, AFASIA, perda visual, fraqueza, atrofia muscular, MIOCLONIA, demência progressiva e morte dentro de um ano após o início da doença. Foram relatadas uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante CJD (potencialmente associada com ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA). Os sinais patológicos incluem proeminente degeneração espongiforme cortical cerebral e cerebelar e a presença de PRÍONS. (Tradução livre do original: N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

Originalmente uma ilha do Arquipélago Malaio, a segunda maior ilha do mundo. Ela se dividiu em Nova Guiné Ocidental, tornando-se parte da Indonésia, e Nova Guiné Oriental, tornando-se Papua Nova Guiné.

Pequenas partículas proteináceas infecciosas que resistem à inativação por procedimentos que modificam os ÁCIDOS NUCLEICOS e contêm uma isoforma anormal de proteína celular que é o componente principal e necessário. A isoforma anormal (escrapie) é a PrPSc (PROTEÍNAS PRPSC) e a isoforma celular PrPC (PROTEÍNAS PRPC). A sequência primária de aminoácidos das duas isoformas é idêntica. Doenças humanas causadas por príons incluem a SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB, SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER e INSÔNIA FAMILIAR FATAL.

Atividades associadas com o sepultamento dos mortos. Exclui práticas culturais como ritos fúnebres.

Doença de príon autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína príon cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme.

O Prêmio Nobel é um prestigioso reconhecimento internacional anual, concedido a indivíduos e organizações que fazem contribuições notáveis em fisiologia ou medicina, física, química, literatura, promoção da paz e, mais recentemente, economia, honrando os legados de Alfred Nobel e sua visão de incentivar inovações e melhoramentos para a humanidade.

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"Distinctions and Awards em medicina referem-se aos reconhecimentos formais dados a profissionais de saúde ou instituições por realizações notáveis, conquistas ou contribuições significativas no campo médico."

Período de tempo a partir de 1901 até 2000 da era comum.