Afecção caracterizada pela recorrência de HEMOGLOBINÚRIA causada por HEMÓLISE intravascular. Nos casos gerados por exposição ao frio (hemoglobinuria paroxística pelo frio), geralmente após infecções, há anticorpos circulantes que também são considerados hemolisinas pelo frio. Nos casos gerados durante ou após o sono (hemoglobinuria paroxística noturna), as células-tronco hematopoiéticas clonais apresentam uma deficiência completa de proteínas da membrana celular.

Presença de HEMOGLOBINA livre na URINA, indicando lise de ERITRÓCITOS no sistema vascular. A hemoglobina livre começa aparecer na urina após a saturação das proteínas ligantes de hemoglobina (HAPTOGLOBINAS).

Pequenas glicoproteínas encontradas tanto em células hematopoiéticas quanto não hematopoiéticas. O CD 59 restringe a atividade citolítica do complemento homólogo através da ligação ao C8 e C9, bloqueando a formação do complexo de ataque à membrana.

Proteínas de membrana ligadas a GPI amplamente distribuídas entre células hematopoiéticas e não hematopoiéticas. O CD55 impede a montagem da C3 CONVERTASE ou acelera a desmontagem de convertase pré-formada, bloqueando, assim, a formação do complexo de ataque à membrana.

Compostos que contêm carboidratos ou grupos glicosil ligados a fosfatidilinositóis. Ancoram PROTEÍNAS LIGADAS POR GPI ou polissacarídeos a membranas celulares.

Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.

Forma de anemia na qual a medula óssea falha em produzir números adequados de elementos sanguíneos periféricos.

Agente radioprotetor que pode inibir a lesão ao DNA ligando-se a ele. Aumenta também a suscetibilidade das células sanguíneas à lise mediada por complemento.

Nível de atenção constituído por grandes hospitais gerais e especializados, que concentram tecnologia de maior complexidade e de ponta, servindo de referência para os demais programas, sistemas e serviços.

Proteínas séricas que regulam negativamente o processo em cascata de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. A ativação do complemento descontrolada e a subsequente lise celular são perigosas para o hospedeiro. O sistema de complemento é fortemente regulado por inativadores que aceleram o declínio de intermediários e de certos receptores da superfície celular.

Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.

Complicação da MALÁRIA FALCIPARUM caracterizada pela urina que passa da cor vermelho escuro à preta.

C5 desempenha um papel central tanto na via clássica como na alternativa de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C5 é clivado pela convertase C5 no COMPLEMENTO C5A e COMPLEMENTO C5B. O menor fragmento C5 é uma ANAFILATOXINA mediadora de processos inflamatórios. O maior fragmento C5b se liga à membrana iniciando o agrupamento espontâneo dos componentes tardios do complemento (C5-C9), no complexo de ataque à membrana.

Glicoproteínas séricas que participam da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO, mecanismo de defesa do hospedeiro que gera o COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DO SISTEMA COMPLEMENTO. Estão incluídas as glicoproteínas das diversas vias de ativação do complemento (VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO, VIA ALTERNATIVA DO COMPLEMENTO e via de complemento de lectina).

Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).

Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.

Glicoproteína sérica de 105 kDa composta por três subunidades, cada uma delas codificada por um gene diferente (C8A, C8B e C8G). Este heterotrímero contém um heterodímero C8alfa-C8gama ligado por pontes de dissulfeto e uma cadeia C8beta não associada covalentemente. O C8 é o componente seguinte a se ligar no complexo C5-7 formando C5b-8 que se liga ao COMPLEMENTO C9 e age como catalizador da polimerização do C9.

Hemosiderina é um pigmento ferro-rico, derivado da decomposição da hemoglobina, frequentemente encontrado no tecido conjuntivo em resposta a hemorragias repetidas ou contusões.

Glicoproteína sérica de 63 kDa codificada pelo gene C9. A proteína C9 monomérica (mC9) se liga ao complexo C5b-8, formando C5b-9 que, então, catalisa a polimerização do C9 que origina C5b-p9 (COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA) e canais transmembrana, finalmente levando à lise da célula alvo. Pacientes com deficiência de C9 estão sujeitos a infecções bacterianas recorrentes.

Serina proteases que clivam o COMPLEMENTO C3 no COMPLEMENTO C3A e COMPLEMENTO C3B ou clivam o COMPLEMENTO C5 no COMPLEMENTO C5A e COMPLEMENTO C5B. Estes incluem as várias formas das convertases C3/C5 nas vias clássica e alternativa de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. Ambas as clivagens ocorrem na região carboxi-terminal de um resíduo de ARGININA.

Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.

Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.

Glicoproteína sérica de 93 kDa codificada pelo gene C7. É uma cadeia polipeptídica com 28 pontes de dissulfeto. Na formação do complexo de ataque à membrana o C7 é o componente seguinte a se ligar no complexo C5b-6, formando um complexo trimolecular C5b-7 que é lipofílico, se assemelha a uma proteína de membrana integral e serve como âncora para os componentes tardios do complemento (C8 e C9).

Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.

Deficiências dos três elementos celulares do sangue: eritrócitos, leucócitos e plaquetas.

Afecção em que a obstrução hepática do fluxo venoso é em qualquer lugar das VEIAS HEPÁTICAS pequenas à junção da VEIA CAVA INFERIOR e ÁTRIO DIREITO. Geralmente o bloqueio é extra-hepático e causado por coágulos de sangue (TROMBO) ou tecidos fibrosos. FIBROSE parenquimatosa é rara.

Produto da cascata de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO, independente da via, que forma canais que atravessam a membrana, causando ruptura da MEMBRANA CELULAR da célula-alvo e lise celular. É formado pelo agrupamento sequencial dos componentes terminais do complemento (COMPLEMENTO C5B, COMPLEMENTO C6, COMPLEMENTO C7, COMPLEMENTO C8 e COMPLEMENTO C9) na membrana alvo. O complexo resultante C5b-8poli-C9 é o "complexo de ataque à membrana" ou MAC.

Grupo de células geneticamente idênticas em que todas são descendentes de uma única célula ancestral comum através de mitose em eucariotos ou fissão binária em procariotos. As células clonais também incluem populações de moléculas de DNA recombinante todas carregando a mesma sequência inserida. (King & Stansfield, Dictionary of Genetics, 4th ed)

Técnica que utiliza um sistema instrumental para fabricação, processamento e exibição de uma ou mais medidas em células individuais obtidas de uma suspensão de células. As células são geralmente coradas com um ou mais corantes específicos aos componentes de interesse da célula, por exemplo, DNA, e a fluorescência de cada célula é medida rapidamente pelo feixe de excitação transversa (laser ou lâmpada de arco de mercúrio). A fluorescência provê uma medida quantitativa de várias propriedades bioquímicas e biofísicas das células, bem como uma base para separação das células. Outros parâmetros ópticos incluem absorção e difusão da luz, a última sendo aplicável a medidas de tamanho, forma, densidade, granularidade e coloração da célula.

Porção semipermeável mais externa do glóbulo vermelho. Após a HEMÓLISE esta membrana é conhecida como 'fantasma'.

Venenos das cobras do gênero Naja (família Elapidae). Estes venenos contêm muitas proteínas específicas que apresentam propriedades citotóxicas, hemolíticas, neurotóxicas, além de outras. Como outros venenos elapídicos, estes são ricos em enzimas. Estão incluídas neste grupo as cobraminas e cobralisinas.

Glicoproteína central, tanto na via clássica como na alternativa da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C3 pode ser clivado espontaneamente em baixos níveis no COMPLEMENTO C3A e COMPLEMENTO C3B ou por C3 convertase em altos níveis. O menor fragmento C3a é uma ANAFILATOXINA e mediadora do processo inflamatório local. O maior fragmento C3b se liga à convertase C3 para formar a convertase C5.

A introdução de sangue total ou componente de sangue diretamente dentro da corrente sanguínea. (Dorland, 28a ed)

Antígenos de diferenciação residentes nos leucócitos de mamíferos. Os CD (do inglês, "cluster of differentiation") representam um grupo de diferenciação, que se refere a grupos de anticorpos monoclonais que mostram reatividade similar com certas subpopulações de antígenos de uma linhagem ou estágio de diferenciação particulares. As subpopulações de antígenos também são conhecidas pela mesma designação CD.

Ativação sequencial de PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO do soro para criar o COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Entre os fatores que iniciam a ativação do complemento estão o COMPLEXO ANTÍGENO-ANTICORPO, ANTÍGENOS microbianos ou POLISSACARÍDEOS da superfície celular.

Células progenitoras das quais todas as células sanguíneas são derivadas.

Anticorpos de espécies não humanas cujas sequências proteicas foram modificadas para torná-los quase idênticos aos anticorpos humanos. Se a região constante e parte da variável forem substituídas, são chamados anticorpos humanizados. Se somente a região constante for substituída, são chamados anticorpos quiméricos. Os nomes da Denominação Comum Internacional (DCI) para anticorpos humanizados terminam em -zumab.

Separação de um ou mais tipos de células do sangue total com o retorno de outros constituintes celulares sanguíneos ao paciente ou doador. Isto é realizado com um instrumento que utiliza centrifugação para separar as células em diferentes camadas, baseado nas diferenças de densidade celular (deslocamento) ou o arrastamento dos coeficientes em uma corrente (elutriação). O procedimento é geralmente usado em transferência adotiva, para isolar células NK, linfócitos ou monócitos.

Sistema de grupos sanguíneos relacionado com o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO ABO e o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO P incluindo vários antígenos diferentes que, na maioria das pessoas, são encontrados nas hemácias [eritrócitos], no leite, na saliva. Os anticorpos para estes antígenos reagem apenas em temperaturas baixas.

ERITRÓCITOS no sangue de mamíferos que são anormais em estrutura ou função.

Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.

Transtornos de células-tronco hematopoéticas clonais caracterizados por displasia em uma ou mais linhagens de células hematopoéticas. São considerados estados pré-leucêmicos, predominantemente afetam pacientes com mais de 60 anos de idade, e possuem alta probabilidade de transformação na LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.

Doenças da Medula Óssea são condições patológicas que afetam a produção e funcionamento das células-tronco hematopoéticas na medula óssea, resultando em anormalidades nos glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.

Fósforo-oxigênio liase encontrado principalmente em BACTÉRIAS. A enzima catalisa a clivagem de uma ligação fosfoéster em 1-fosfatidil-1D-mio-inositol para formar 1D-mio-inositol-1,2-ciclofosfato e diacilglicerol. A enzima foi anteriormente classificada como uma diéster fosfórico hidrolase (EC 3.1.4.10) e frequentemente é citada como uma FOSFOLIPASE TIPO C. Entretanto, é conhecido que o fosfato cíclico é o produto final desta enzima e que a água não participa da reação.

Glicoproteínas encontradas nas membranas ou na superfície das células.

Derivados dos ácidos fosfatídicos, nos quais o ácido fosfórico encontra-se ligado a um hexahidroxi álcool, o mio-inositol, por meio de ligação éster. A hidrólise completa dá origem a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico, mio-inositol e 2 moles de ácidos graxos.

Anticorpos produzidos porum único clone de células.

Senescência dos GLÓBULOS VERMELHOS. Sem as organelas que tornam a síntese proteica possível, o eritrócito maduro é incapaz de auto-reparação, reprodução e execução de determinadas funções desempenhadas por outras células. Isso limita a duração da vida média de um eritrócito a 120 dias.

Proteínas presentes no soro sanguíneo, incluindo ALBUMINA SÉRICA, FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA e muitos outros tipos de proteínas.

Coocorrência de gravidez e uma doença sanguínea (DOENÇAS HEMATOLÓGICAS) que envolve as CÉLULAS SANGUÍNEAS ou os FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. O transtorno hematológico pode ser anterior ou posterior à FERTILIZAÇÃO e pode ou não ter um efeito deletério na mulher grávida ou no FETO.

Soro contendo GAMA-GLOBULINAS (anticorpos contra os ANTÍGENOS linfocitários). Usado em transplantes, tanto no teste [prévio] de HISTOCOMPATIBILIDADE, como no tratamento [de pacientes que receberam] TRANSPLANTE.

Enzima que catalisa a hidrólise da ACETILCOLINA em COLINA e acetato. No SISTEMA NERVOSO CENTRAL, esta enzima participa da função das junções neuromusculares periféricas. EC 3.1.1.7.

Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.

Desenvolvimento e formação de vários tipos de CÉLULAS SANGUÍNEAS. A hematopoese pode ocorrer na MEDULA ÓSSEA (medular) ou fora dela (HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR).

Glicoproteínas com ampla distribuição nas células hematopoéticas e não hematopoéticas e se expressam intensamente nos macrófagos. O CD58 media a adesão celular por ligação ao CD2 (ANTÍGENOS CD2) e isto aumenta a ativação da célula T específica ao antígeno.

Enzimas que ativam uma ou mais PROTEÍNAS DO SISTEMA COMPLEMENTO, levando à formação do COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DO SISTEMA COMPLEMENTO, uma importante resposta na defesa do hospedeiro. São enzimas de diversas vias de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO.

Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.

Tipo de mutação em que vários NUCLEOTÍDEOS deletados ou inseridos em uma sequência de codificação de proteínas não são divisíveis por três, causando assim uma alteração nas FASES DE LEITURA de toda a sequência do código, além da mutação. Estas mutações podem ser induzidas por certos tipos de MUTÁGENOS, ou podem ocorrer espontaneamente.

Sítios moleculares sobre ou em linfócitos B e macrófagos que se reconhecem e combinam com o COMPLEMENTO 3B. A estrutura primária desses receptores revela que eles contêm domínios transmembranares e citoplasmáticos, com sua porção extracelular composta inteiramente de trinta sequências-consenso curtas repetidas, cada uma com 60 a 70 aminoácidos.

Células sanguíneas brancas. Compreendem tanto os leucócitos granulócitos (BASÓFILOS, EOSINÓFILOS e NEUTRÓFILOS) como os não granulócitos (LINFÓCITOS e MONÓCITOS).

Ativação do complemento iniciada pela interação de ANTÍGENOS microbianos com o COMPLEMENTO C3B. Quando o FATOR B DO COMPLEMENTO se liga ao C3b ligado à membrana, é clivado pelo FATOR D DO COMPLEMENTO, dando origem à C3 CONVERTASE alternativa (C3BBB) que, estabilizada pelo FATOR P DO COMPLEMENTO (PROPERDINA), é capaz de clivar várias moléculas de COMPLEMENTOS C3, formando a C5 CONVERTASE alternativa (C3BBB3B), levando à clivagem do COMPLEMENTO C5 e à montagem do COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DE COMPLEMENTO.

Transtorno de HEMOSTASIA em que há uma tendência à TROMBOSE.