Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui autoanticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).
Serina-protease polimorfonuclear derivada de leucócitos que degrada proteínas, como a ELASTINA, FIBRONECTINA, LAMININA, VITRONECTINA e COLÁGENO. É classificada por sua capacidade em controlar o crescimento e diferenciação das células mieloides.
Autoanticorpos dirigidos contra os constituintes citoplasmáticos de LEUCÓCITOS POLIMORFONUCLEARES e/ou MONÓCITOS. São usados como marcadores específicos para a GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE e outras doenças, embora seu papel fisiopatológico ainda não esteja claro. Os ANCAs são rotineiramente detectados por imunofluorescência indireta com três padrões diferentes: c-ANCA (citoplásmico), p-ANCA (perinuclear) e ANCA atípico.
Transtorno linfoproliferativo angiodestrutivo e angiocêntrico que envolve principalmente os pulmões. É causado pela transformação de células B induzida pelo vírus Epstein-Barr, em um ambiente rico em células T. Clínica e patologicamente assemelha-se a LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS NK-T.
Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.
A mais externa das três MENINGES, uma membrana fibrosa de tecido conjuntivo que cobre o encéfalo e cordão espinhal.
Vasculite sistêmica primária de vasos de calibre pequeno e alguns de callibre médio. É caracterizada por um tropismo para os rins e pulmões, associação positiva com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e escassez de depósitos de imunoglobulinas nas paredes dos vasos.
Afecção caracterizada por aumento labial persistente ou recorrente, ÚLCERA BUCAL, e outras manifestações orofaciais quando a DOENÇA DE CROHN ou a SARCOIDOSE não forem identificáveis. Dentre os especialistas, não há consenso se a granulomatose orofacial é um transtorno clínico distinto ou uma primeira manifestação da doença de Crohn.
Angiite necrosante alastrante, com granulomas. O envolvimento pulmonar é frequente. A asma ou outra infecção respiratória podem preceder evidências de vasculites. Eosinofilia e envolvimento pulmonar diferenciam esta doença da POLIARTERITE NODOSA.