Classe de glucosiltransferases que catalisa a degradação de polissacarídeos armazenados, como os polímeros de glucose por fosforólise em animais (GLICOGÊNIO FOSFORILASE) e plantas (AMIDO FOSFORILASE).

Isoenzima da GLICOGÊNIO FOSFORILASE que cataliza a degradação de GLICOGÊNIO no músculo. A mutação no gene codificador desta enzima causa a doença de McArdle (DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO TIPO V).

Enzima que catalisa em animais, a degradação do GLICOGÊNIO por liberação de glucose-1-fosfato da ligação alfa-1,4-glicosídica terminal. Esta enzima apresenta-se sob duas formas: uma forma ativa fosforilada (FOSFORILASE A) e uma forma inativa não fosforilada (FOSFORILASE B). Ambas as formas de fosforilase se apresentam como homodímeros. As maiores isoenzimas de glicogênio fosforilase são encontradas em mamíferos, nos tecidos muscular, hepático e encefálico.

Polissacarídeo não nitrogenado, isômero do amido, que existe no fígado, músculos, cartilagem, leucócitos, etc. Forma-se no fígado, onde também é armazenado, a partir de carboidratos. Pode ser convertido em glicose de acordo com a necessidade do organismo. (Tradução livre do original: Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)

Forma inativa da GLICOGÊNIO FOSFORILASE, que é convertida (via fosforilação) para a forma ativa (FOSFORILASE A) pela FOSFORILASE QUINASE e ATP.

Isoenzima da GLICOGÊNIO FOSFORILASE que cataliza a degradação de GLICOGÊNIO no tecido hepático. A mutação no gene codificador desta enzima no cromossomo 14 causa a DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO TIPO VI.

Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.

Forma ativa da GLICOGÊNIO FOSFORILASE, que se origina pela fosforilação da FOSFORILASE B. A fosforilase a é desativada (via hidrólise da fosfoserina) pela FOSFORILASE FOSFATASE formando a FOSFORILASE B.

Enzima que catalisa a conversão de ATP e FOSFORILASE B a ADP e FOSFORILASE A.

Enzima que catalisa a transferência de D-glucose da UDPglucose nas cadeias de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.

Isoenzima do GLICOGÊNIO FOSFORILASE que catalisa a degradação de GLICOGÊNIO no tecido encefálico.

Glicogênio armazenado no fígado. (Dorland, 28a ed)

Enzima que catalisa a reação entre um nucleosídeo de purina e ortofosfato para formar purina livre mais ribose-5-fosfato. EC 2.4.2.1.

Enzima que catalisa a transferência da ribose da uridina para o ortofosfato, formando uracilo e ribose 1-fosfato.

Açúcares furanosídicos de cinco carbonos em que o OXIGÊNIO é substituído por um átomo de NITROGÊNIO.

Glucose-1-phosphate and glucose-6-phosphate are the main types of glucophosphates, which are organic compounds that play crucial roles in cellular metabolism, including energy storage and utilization, glycogen synthesis, and carbohydrate metabolism.

Nucleotídeo de adenina que contém um grupo fosfato esterificado a uma molécula de açúcar nas posições 2'-,3'- ou 5'-.

Enzima que catalisa a transferência de 2-desoxi-D-ribose da TIMIDINA a ortofosfato, dessa forma liberando timidina.

Enzima que desativa a glicogênio fosforilase a liberando fosfato inorgânico e fosforilase b, a forma inativa. EC 3.1.3.17.

Subtipo de músculo estriado fixado por TENDÕES ao ESQUELETO. Os músculos esqueléticos são inervados e seus movimentos podem ser conscientemente controlados. Também são chamados de músculos voluntários.

DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO hepático em que há uma deficiência aparente na atividade da fosforilase hepática (GLICOGÊNIO FOSFORILASE HEPÁTICA).

Grupo de transtornos metabólicos hereditários envolvendo as enzimas responsáveis pela síntese e degradação de glicogênio. Em alguns pacientes, o envolvimento hepático proeminente está presente. Em outros, ocorre armazenamento mais generalizado de glicogênio, algumas vezes com envolvimento cardíaco proeminente.

Éster de glucose com ácido fosfórico, feito no curso do metabolismo da glucose por células de mamíferos e outras. É um constituinte normal de repouso muscular e provavelmente está em constante equilíbrio com frutose-6-fosfato.

Quinase da glicogênio sintase que, originalmente, foi descrita como uma enzima chave envolvida no metabolismo do glicogênio. Regula várias funções, como DIVISÃO CELULAR, função dos microtúbulos e APOPTOSE.

Espécie Oryctolagus cuniculus (família Leporidae, ordem LAGOMORPHA) nascem nas tocas, sem pelos e com os olhos e orelhas fechados. Em contraste com as LEBRES, os coelhos têm 22 pares de cromossomos.

Proteínas que compõem o músculo, sendo as principais as ACTINAS e MIOSINAS. Existem mais de uma dúzia de proteínas acessórias, incluindo a TROPONINA, TROPOMIOSINA e DISTROFINA.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Fonte primária de energia dos seres vivos. Ocorre naturalmente e é encontrada em frutas e outras partes das plantas em seu estado livre. É utilizada terapeuticamente na reposição de líquidos e nutrientes.

Glicogenose devido à deficiência da fosforilase muscular. Caracteriza-se por câimbras dolorosas seguidas a exercícios prolongados.

Esta é a forma ativa da VITAMINA B6 servindo como coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Durante a transaminação de aminoácidos, o fosfato de piridoxal é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Liberação de GLUCOSE a partir do GLICOGÊNIO pela GLICOGÊNIO FOSFORILASE (fosforólise). A liberação de glicose-1-fosfato é, então, convertida a GLUCOSE-6-FOSFATO por meio da FOSFOGLUCOMUTASE antes de entrar na GLICÓLISE. A glicogenólise é estimulada pelo GLUCAGON ou EPINEFRINA via ativação da FOSFORILASE QUINASE.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Enzima da classe das transferases que catalisa a fosforólise reversível de moléculas de RNA ou outros polirribonucleotídeos, fornecendo resíduos de nucleosídeo difosfato. A enzima bacteriana tem sido usada em pesquisa para elucidação do código genético. (Dorland, 28a ed). EC 2.7.7.8.

Conversão da forma inativa de uma enzima a uma que possui atividade metabólica. Este processo inclui 1) ativação por íons (ativadores), 2) ativação por cofatores (coenzimas) e 3) conversão de um precursor enzimático (pró-enzima ou zimógeno) a uma enzima ativa.

Um dos músculos dos órgãos internos, vasos sanguíneos, folículos pilosos etc. Os elementos contráteis são alongados, em geral células fusiformes com núcleos de localização central e comprimento de 20 a 200 micrômetros, ou ainda maior no útero grávido. Embora faltem as estrias transversais, ocorrem miofibrilas espessas e delgadas. Encontram-se fibras musculares lisas juntamente com camadas ou feixes de fibras reticulares e, com frequência, também são abundantes os nichos de fibras elásticas. (Stedman, 25a ed)

Enzimas que catalisam a transferência de glucose de um nucleosídeo difosfato glucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.

Processo que leva ao encurtamento e/ou desenvolvimento de tensão no tecido muscular. A contração muscular ocorre por um mecanismo de deslizamento de miofilamentos em que os filamentos da actina [se aproximam do centro do sarcômero] deslizando entre os filamentos de miosina.

Pentosiltransferases que catalisam a reação entre um nucleosídeo de pirimidina e o ortofosfato, produzindo um pirimidina livre e a ribose 5-fosfato.

Células grandes, multinucleadas, individualizadas, de forma cilíndrica ou prismática, que formam a unidade básica do MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consistem de MIOFIBRILAS confinadas e aderidas ao SARCOLEMA. São derivadas da fusão de MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS em um sincício, seguido por diferenciação.

Tecido muscular não estriado e de controle involuntário que está presente nos vasos sanguíneos.

1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferase/dextrina 6 alfa-D-glucano-hidrolase. Sistema enzimático que tem atividades tanto de 4-alfa-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) quanto de amilo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33). Como transferase, ela transfere um segmento de um 1,4-alfa-D-glucano para uma nova posição 4 num aceptor, que pode ser glucose ou outro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidase, ela catalisa a endo-hidrólise de ligações 1,6-alfa-D-glucosídicas em pontos de ramificação das cadeias de resíduos de alfa-D-glucose ligados em 1,4. A atividade da amilo-1,6-glucosidase está deficiente na doença do armazenamento de glicogênio tipo III.

Álcool poli-hídrico que não tem mais que um grupo hidroxi ligado a cada átomo de carbono, formado pela redução do grupo carbonil de um açúcar a um grupo hidroxil. (Dorland, 28a ed)

Eventos do desenvolvimento que levam à formação do sistema muscular adulto, incluindo a diferenciação de vários tipos de células musculares precursoras, migração de mioblastos, ativação da miogênese e desenvolvimento da fixação do músculo.

Classe de proteínas-serina-treonina quinases que foi originalmente encontrada como um dos três tipos de quinases que fosforilam a GLICOGÊNIO SINTASE. As quinases da glicogênio sintase em conjunto com as PROTEÍNAS QUINASES DEPENDENTES DE CA(2+)-CALMODULINA e PROTEÍNAS QUINASES DEPENDENTES DO AMP CÍCLICO regulam a atividade da glicogênio sintase.

Peptídeo pancreático de aproximadamente 29 aminoácidos, derivado do proglucagon que também é precursor dos PEPTÍDEOS SEMELHANTES AO GLUCAGON do intestino. O GLUCAGON é secretado pelas células pancreáticas alfa e desempenha um papel importante na regulação da concentração de GLICOSE NO SANGUE, metabolismo cetônico e vários outros processos bioquímicos e fisiológicos. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511)

Grupo de enzimas que removem os grupos fosfato ligados a SERINA ou TREONINA de uma vasta amplitude de fosfoproteínas, incluindo inumeras enzimas que foram fosforiladas sob a ação de uma quinase (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992).

Enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de um grupo pentose de um composto para o outro.

Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.

Intermediário normal na fermentação (oxidação, metabolismo) do açúcar. Na forma pura, um líquido xaroposo, inodoro e incolor, obtido pela ação do bacilo do ácido láctico sobre o leite ou açúcar lácteo; na forma concentrada, um cáustico usado internamente para evitar a fermentação gastrintestinal. Uma cultura do bacilo, ou do leite que o contém, em geral é administrada no lugar do ácido. (Stedman, 25a ed)

Subtipo de proteína serina-treonina fosfatases eucarióticas que desfosforila uma ampla variedade de proteínas celulares. A enzima é composta por uma subunidade catalítica e outra regulatória. Existem várias isoformas da subunidade catalítica da proteína fosfatase devido a vários genes e ao processamento alternativo de seus RNA mensageiros. Mostrou-se que um grande número de proteínas atua como subunidades regulatórias para esta enzima. Muitas destas subunidades regulatórias também têm outras funções celulares.

Éster de ácido acético da CARNITINA que facilita a movimentação da ACETILCOENZIMA A nas matrizes de MITOCÔNDRIAS de mamíferos durante a oxidação de ÁCIDOS GRAXOS.

Sítio em uma enzima que ao ligar-se a um modulador, leva a enzima a sofrer uma mudança conformacional que pode alterar as propriedades catalíticas ou de ligação da enzima.

Enzima da família das FOSFORILASES que catalisa a degradação do amido, mistura de compostos de AMILOSE de cadeia não ramificada e de AMILOPECTINA de cadeia ramificada. Esta fosforilase das plantas é equivalente à GLICOGÊNIO FOSFORILASE nos animais, que catalisa a reação do fosfato inorgânico no terminal alfa-1,4 da ligação glicosídica na extremidade não redutora dos glicanos, liberando, deste modo, a glucose-1-fosfato.

Indivíduos geneticamente idênticos desenvolvidos de cruzamentos entre animais da mesma ninhada que vêm ocorrendo por vinte ou mais gerações ou por cruzamento entre progenitores e ninhada, com algumas restrições. Também inclui animais com longa história de procriação em colônia fechada.

Processo metabólico que converte a GLUCOSE em duas moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO ao longo de uma série de reações enzimáticas. A energia gerada neste processo é transferida [parcialmente] para duas moléculas de ATP. A glicólise é a via catabólica universal para glucose, glucose livre ou glucose derivada de CARBOIDRATOS complexos, como o GLICOGÊNIO e o AMIDO.

Nucleotídeo de adenina contendo um grupo fosfato esterificado para ambas posições 3' e 5' da metade do açúcar. É um mensageiro secundário e um regulador intracelular chave que funciona como mediador da atividade de vários hormônios, incluindo epinefrina, glucagon e ACTH.

Metilxantina que ocorre naturalmente em algumas bebidas e também usada como agente farmacológico. O efeito farmacológico mais notável da cafeína é como estimulante do sistema nervoso central, aumentando o estado de alerta e produzindo agitação. Também relaxa o MÚSCULO LISO, estimula o MÚSCULO CARDÍACO, estimula a DIURESE e parece ser útil no tratamento de alguns tipos de dor na cabeça. Vários efeitos celulares da cafeína têm sido observados, mas não está completamente esclarecido como cada um contribui para o seu perfil farmacológico. Entre os mais importantes estão a inibição de FOSFODIESTERASES de nucleotídeos cíclicos, o antagonismo de RECEPTORES DA ADENOSINA e a modulação do processamento do cálcio intracelular.

Hormônio simpatomimético ativo da MEDULA SUPRARRENAL. Estimula os sistemas alfa- e beta-adrenérgicos, causa VASOCONSTRIÇÃO sistêmica e relaxamento gastrointestinal, estimula o CORAÇÃO e dilata os BRÔNQUIOS e os vasos cerebrais. É utilizado na ASMA e na FALÊNCIA CARDÍACA e para retardar a absorção de ANESTÉSICOS locais.

Modificação da reatividade de ENZIMAS por meio da ligação de efetores a sítios das enzimas (SÍTIO ALOSTÉRICO) diferentes dos SÍTIOS DE LIGAÇÃO ao substrato.

Benzopirróis com o nitrogênio no carbono número um adjacente à porção benzílica, diferente de ISOINDÓIS que têm o nitrogênio fora do anel de seis membros.

Compostos orgânicos que contêm o radical -CO-NH2. As amidas são derivadas de ácidos pela substituição dos grupos -OH por grupos -NH2 ou então a partir da amônia, pela substituição do H por um grupo acila.

Linhagem de ratos albinos desenvolvida no Instituto Wistar e que se espalhou amplamente para outras instituições. Este fato diluiu marcadamente a linhagem original.

Biossíntese de GLICOSE a partir de precursores que não são hexose ou carboidrato, como LACTATO, PIRUVATO, ALANINA e GLICEROL.

Compostos ou agentes que se combinam com uma enzima de tal maneira a evitar a combinação substrato-enzima normal e a reação catalítica.

Fenilbutiratos referem-se a sais e ésteres de ácido fenilbutírico, um agente terapêutico usado no tratamento da hiperamonemia devido ao déficit de N-acetilglutamato sintase.

Estado atingido através de contração muscular prolongada e forte. Estudos em atletas durante exercício submáximo prolongado mostraram que a fadiga muscular aumenta em proporção quase direta à taxa de depleção do glicogênio muscular. A fadiga muscular no exercício máximo de curta duração está associada com a falta de oxigênio e com nível aumentado de ácido láctico sanguíneo e muscular, e ainda aumento paralelo na concentração hidrogeniônica no músculo exercitado.

Introdução de um grupo fosfato em um composto [respeitadas as valências de seus átomos] através da formação de uma ligação éster entre o composto e um grupo fosfato.

Hormônio pancreático de 51 aminoácidos que desempenha um papel fundamental no metabolismo da glucose, suprimindo diretamente a produção endógena de glucose (GLICOGENÓLISE, GLUCONEOGÊNESE) e indiretamente a secreção de GLUCAGON e a LIPÓLISE. A insulina nativa é uma proteína globular composta por um hexâmero coordenado de zinco. Cada monômero de insulina contém duas cadeias, A (21 resíduos) e B (30 resíduos), ligadas entre si por duas pontes dissulfeto. A insulina é usada para controlar o DIABETES MELLITUS TIPO 1.

Fibras musculares esqueléticas caracterizadas por sua expressão de isoformas Tipo II de CADEIAS PESADAS DE MIOSINA que possuem alta atividade de ATPase e efetuam várias outras propriedades funcionais – diminuição da velocidade, saída de energia, taxa de remodelação da tensão. Vários tipos de fibras de contração rápida já foram identificados.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Sais inorgânicos do ácido fosfórico.

Elemento fundamental encontrado em todos os tecidos organizados. É um membro da família dos metais alcalinoterrosos cujo símbolo atômico é Ca, número atômico 20 e peso atômico 40. O cálcio é o mineral mais abundante no corpo e se combina com o fósforo para formar os fosfatos de cálcio presentes nos ossos e dentes. É essencial para o funcionamento normal dos nervos e músculos além de desempenhar um papel importante na coagulação do sangue (como o fator IV) e em muitos processos enzimáticos.

Resecção ou remoção da inervação de um músculo ou tecido muscular.

Forma 4-carboxialdeído da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico.

Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.

Fibras musculares esqueléticas caracterizadas por sua expressão de isoformas Tipo I de CADEIAS PESADAS DE MIOSINA que possuem baixa atividade de ATPase e efetuam várias outras propriedades funcionais – diminuição da velocidade, potência, taxa de remodelação da tensão.

Sais ou ésteres do ÁCIDO LÁTICO que contêm a fórmula geral CH3CHOHCOOR.

Nucleotídeo de adenina contendo três grupos fosfatos esterificados à porção de açúcar. Além dos seus papéis críticos no metabolismo, o trifosfato de adenosina é um neurotransmissor.

Mitocôndrias localizadas no músculo esquelético e liso. Este tipo de mitocôndria não inclui a mitocôndria do miocárdio para a qual a MITOCÔNDRIAS CARDÍACAS está disponível.

Formas estruturalmente relacionadas de uma enzima. Cada isoenzima tem o mesmo mecanismo e classificação, mas difere nas características químicas, físicas ou imunológicas.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Ácidos quinolínicos são compostos heterocíclicos aromáticos que atuam como intermediários no metabolismo de aminoácidos essenciais e podem estar envolvidos no sistema imune inato, mas também podem ser sintetizados por microrganismos e desempenhar um papel na patogênese de doenças inflamatórias.

Família de enzimas que catalisam a conversão de ATP e uma proteína a ADP e uma fosfoproteína.

Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.

Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.

Arabinose é um monossacarídeo (açúcar simples) do tipo pentose, presente em alguns polissacarídeos vegetais e microorganismos, com a fórmula química C5H10O5.

Células fusiformes, alongadas e não estriadas encontradas no revestimento do trato digestivo, útero e vasos sanguíneos. São provenientes de mioblastos especializados (MIOBLASTOS DE MÚSCULO LISO).

Divisão de organismos que existem vegetativamente como complexos plasmódios com motilidade, reproduzem-se por meio de esporos e possuem complexos ciclos de vida. São atualmente classificados como protozoários embora anteriormente fossem considerados fungos.

Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).

Hormônios antidiuréticos liberados pela NEUROIPÓFISE de todos os vertebrados (a estrutura varia com a espécie) para regular o equilíbrio hídrico e a osmolaridade. Geralmente a vasopressina é um nonapeptídeo, consistindo em um anel de seis aminoácidos com uma ponte dissulfeto entre as cisteínas 1 e 6, ou um octapeptídeo contendo uma CISTINA. Todos mamíferos têm arginina-vasopressina, exceto o porco, que apresenta uma lisina na posição 8. A vasopressina é um vasoconstritor que atua nos ductos coletores renais, aumentando a reabsorção de água, o volume e a pressão sanguínea.

Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.

Glicose no sangue.

Gênero de plantas (família LAMIACEAE) utilizadas para dar sabor aos alimentos.

Frutose-1,6-bisfosfato e frutose-2,6-bisfosfato são compostos fosforilados formados durante a glicólise e gluconeogênese, desempenhando um papel crucial na regulação do metabolismo de açúcares em células vivas.

Forma 4-metanol da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Embora a piridoxina e a vitamina B 6 ainda sejam usadas como sinônimo, especialmente por pesquisadores médicos, essa prática é errônea e, algumas vezes, enganosa. (Tradução livre do original: EE Snell; Ann NY Acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).

Modelos usados experimentalmente ou teoricamente para estudar a forma das moléculas, suas propriedades eletrônicas ou interações [com outras moléculas]; inclui moléculas análogas, gráficos gerados por computador e estruturas mecânicas.

Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)

Os músculos do pescoço consistem do platisma, esplênio da cabeça, esternocleidomastóideo, longo do pescoço (longo cervical), escaleno anterior, médio e posterior, digástrico, estiloióideo, miloióideo, genioióideo, esternoióideo, omoióideo, esternotireóideo e tireoióideo.

Músculos que movem os olhos. Fazem parte deste grupo os músculos: reto medial, reto lateral, reto superior, reto inferior, oblíquo inferior, oblíquo superior, orbital e levantador da pálpebra superior.

Compostos inorgânicos que contêm flúor como parte integral da molécula.

Enzima que catalisa a conversão de D-glucose 6-fosfato e água a D-glucose e ortofosfato. EC 3.1.3.9.

Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.

Um dos dois tipos de músculo do corpo, caracterizado pelo arranjo em bandas observadas ao microscópio. Os músculos estriados podem ser divididos em dois subtipos: MÚSCULO CARDÍACO e MÚSCULO ESQUELÉTICO.

Estruturas musculoesqueléticas que funcionam como MECANORRECEPTORES responsáveis pelo estiramento ou reflexo miotático (REFLEXO DE ESTIRAMENTO). São compostos por um feixe encapsulado de fibras (ver FIBRAS NERVOSAS MIELINIZADAS) de MÚSCULO ESQUELÉTICO, isto é, as fibras intrafusais (fibras em saco nuclear bag1, fibras em saco nuclear bag2, e fibras em cadeia nuclear) inervadas por CÉLULAS RECEPTORAS SENSORIAIS.

Enzima que catalisa a conversão da glicogênio sintase D fosforilada, inativa, a desfosfoglicogênio sintase I ativa. EC 3.1.3.42.

Método espectroscópico de medição do momento magnético de partículas elementares, como núcleos atômicos, prótons ou elétrons. É empregada em aplicações clínicas, como Tomografia por RMN (IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA).

Nucleotídeo no qual a base purina ou pirimidina está combinada com ribose. (Dorland, 28a ed)

Fase do abalo (twitch) muscular durante a qual o músculo retorna a sua posição de repouso.

Enzima que catalisa a conversão de ATP e uma D-hexose a ADP e uma D-hexose 6-fosfato. D-glucose, D-manose, D-frutose, sorbitol e D-glucosamina podem agir como aceptores. ITP e dATP podem agir como doadores. A isoenzima hepática às vezes tem sido chamada de glucoquinase. EC 2.7.1.1.

Enzima alostérica que regula a glicólise, catalisando a transferência de um grupo fosfato do ATP para a frutose 6-fosfato para produzir a frutose-1,6-bifosfato. A D-tagatose 6-fosfato e sedoeptulose 7-fosfato também são aceptores. Também são doadores UTP, CTP e ITP. Foram identificados três tipos de subunidades na fosfofrutoquinase-1 humana: FOSFOFRUTOQUINASE-1 MUSCULAR, FOSFOFRUTOQUINASE-1 HEPÁTICA e FOSFOFRUTOQUINASE-1 TIPO C, encontradas em plaquetas, cérebro e outros tecidos.

5'-(trihidrogênio difosfato) adenosina. Nucleotídeo de adenina que contém dois grupos fosfato esterificados a uma molécula de açúcar na posição 5'.

Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.

Neste grupo de músculos estão incluídos o DIAFRAGMA e os MÚSCULOS INTERCOSTAIS.

Doença autossômica recessiva na qual a expressão gênica da enzima glucose-6-fosfatase está ausente, resultando em hipoglicemia devido à falta de produção de glucose. O acúmulo de glicogênio no fígado e rins leva à organomegalia, particularmente hepatomegalia massiva. Concentrações aumentadas de ácido láctico e hiperlipidemia aparecem no plasma. A gota clínica geralmente aparece na primeira infância.

Queixa vaga de debilidade, fadiga e exaustão que é atribuída à fraqueza de vários músculos. A fraqueza pode ser caracterizada como subaguda ou crônica, frequentemente progressiva, e é a manifestação de muitas doenças musculares e neuromusculares.

Projeções musculares cônicas das paredes dos ventrículos cardíacos ligados às cúspides das válvulas atrioventriculares pelas cordas tendíneas.

Compostos e complexos moleculares que consistem de grandes quantidades de átomos e possuem geralmente tamanho superior a 500 kDa. Em sistemas biológicos, substâncias macromoleculares geralmente podem ser visualizadas através de MICROSCOPIA ELETRÔNICA e são diferenciadas de ORGANELAS pela ausência de uma estrutura de membrana.

Facilitação de uma reação química por um material (catalisador) que não é consumido na reação.

Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.

Reações químicas envolvidas na produção e utilização de várias formas de energia nas células.

Proteínas derivadas ou uma mistura de produtos de clivagem produzidos pela hidrólise parcial de uma proteína natural por um ácido ou por uma enzima. As peptonas são facilmente solúveis em água e não precipitáveis pelo calor, por álcalis ou pela saturação com sulfato de amônia. (Tradução livre do original: Dorland, 28a ed)

Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.

Complexo de múltiplas enzimas responsável pela formação de ACETIL COENZIMA A a partir de piruvato. Os componentes enzimáticos envolvidos são a PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA), di-hidrolipoamida acetiltransferase e LIPOAMIDA DESIDROGENASE. O complexo piruvato desidrogenase está sujeito a três tipos de controle: inibido pela acetil-CoA e NADH, influenciado pelo estado energético celular e inibido quando um resíduo específico de serina na piruvato descarboxilase é fosforilado pelo ATP. A enzima PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA)-FOSFATASE catalisa a reativação do complexo. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)

Quadríceps femural. Nome coletivo do músculo (de quatro cabeças) da coxa, composto pelo reto femural e pelos vastos intermédio, lateral e medial.

Estudo da estrutura dos cristais utilizando técnicas de DIFRAÇÃO POR RAIOS X.

Procedimento terapêutico que envolve a injeção de líquido em um órgão ou tecido.

ATP:piruvato 2-O-fosfotransferase. Fosfotransferase que catalisa reversivelmente a fosforilação do piruvato a fosfoenolpiruvato na presença de ATP. Tem quatro isoenzimas (L, R, M1 e M2). A deficiência da enzima resulta na anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.

Relação entre a quantidade (dose) de uma droga administrada e a resposta do organismo à droga.

Abster-se de todo alimento.

Substâncias que reduzem a glicemia.

Células contráteis maduras, geralmente conhecidas como miócitos, que formam um dos três tipos de músculo. Os três tipos de músculo são o esquelético (FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS), o cardíaco (MIÓCITOS CARDÍACOS) e o liso (MIÓCITOS DE MÚSCULO LISO). Provêm de células musculares embrionárias (precursoras) denominadas MIOBLASTOS.

Processos celulares na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de CARBOIDRATOS.

Ciência básica envolvida com a composição, estrutura e propriedades da matéria, bem como as reações que ocorrem entre substâncias e o intercâmbio de energia associado às reações.

Músculos que formam a PAREDE ABDOMINAL; entre eles: RETO DO ABDOME, músculos oblíquos (externo e interno), abdominal transverso e quadrado do abdome. (Tradução livre do original: Stedman, 25a ed)

Composição, conformação e propriedades de átomos e moléculas, e seus processos de reação e interação.

Purinas com uma RIBOSE ligada que pode ser fosforilada para NUCLEOTÍDEOS DE PURINA.

Linhagem de ratos albinos amplamente utilizada para propósitos experimentais por sua tranquilidade e facilidade de manipulação. Foi desenvolvida pela Companhia de Animais Sprague-Dawley.

Nucleosídeo de purina que tem hipoxantina ligada pelo nitrogênio N9 ao carbono C1 da ribose. É um intermediário na degradação das purinas e nucleosídeos de purinas em ácido úrico e nas vias de recuperação das purinas. Também ocorre no anticódon de certas moléculas de RNA de transferência. (Tradução livre do original: Dorland, 28a ed)

Músculo mastigatório cuja ação é o fechamento da mandíbula.

Nucleosídeos nos quais a molécula da base está substituída (modificada) por um ou mais átomos de enxofre.

Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed)

Gânglio simpático paravertebral formado pela fusão dos gânglios cervical inferior e primeiro torácico.

Nucleotídeos de adenina são moléculas compostas por um açúcar (ribose ou desoxirribose), um grupo fosfato e a base nitrogenada adenina, desempenhando um papel fundamental na transferência de energia e como componente dos ácidos nucléicos, DNA e RNA.

Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.

O principal componente estrutural do FÍGADO. São CÉLULAS EPITELIAIS especializadas, organizadas em pratos interconectados chamadas lóbulos.

Ribose substituída por uma molécula de ácido fosfórico na posição 1-, 3-, ou 5-.

Músculos da expressão facial ou músculos miméticos; os numerosos músculos supridos pelo nervo facial fixados à pele da face e que a movimentam. A NA também inclui alguns músculos mastigadores nesse grupo. (Stedman, 25a ed)

Dispersão de raios-x pela matéria, especialmente cristais, que acompanha a variação da intensidade devido a efeitos de interferência. A análise da estrutura cristalográfica das substâncias é feita pela passagem de raios-x através delas e do registro de difração da imagem dos raios (CRISTALOGRAFIA POR RAIOS X).

Doença do armazenamento de glicogênio, de herança recessiva autossômica, causada por deficiência de GLUCANA 1,4-ALFA-GLUCOSIDASE. Grandes quantidades de GLICOGÊNIO se acumulam nos LISOSSOMOS do MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAÇÃO, FÍGADO, MEDULA ESPINAL e CÉREBRO. Três formas foram descritas: neonatal, infantil e adulta. A forma neonatal é fatal na infância e se apresenta com hipotonia e CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA. A forma infantil normalmente se apresenta no segundo ano de vida com fraqueza proximal e sintomas respiratórios. A forma adulta consiste de uma miopatia proximal lentamente progressiva. (Tradução livre do original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4)

Origem: parte superficial, borda inferior dos dois terços anteriores do arco zigomático; parte profunda, borda inferior e superfície medial do arco zigomático; inserção: superfície lateral do ramo e processo coronoide da mandíbula; ação: fecha a mandíbula; inervação: massetérico da divisão mandibular do trigêmeo. (Stedman, 25a ed)

Sais inorgânicos do ácido sulfúrico.

Músculos respiratórios que se originam da borda inferior de uma costela e se inserem na borda superior da costela abaixo; e se contraem durante a inspiração e a expiração. (Stedman, 25a ed)

Agonista alfa-1 adrenérgico usado como midriático, descongestionante nasal e agente cardiotônico.

O cão doméstico (Canis familiaris) compreende por volta de 400 raças (família carnívora CANIDAE). Estão distribuídos por todo o mundo e vivem em associação com as pessoas (Tradução livre do original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, p1065).

Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.

Distúrbio do tamanho e número de fibras musculares, que ocorre como passar dos anos e com a redução do suprimento sanguíneo, ou seguido à imobilização, magreza prolongada, desnutrição e particularmente na desnervação.

Registro das alterações no potencial elétrico do músculo por meio de eletrodos de superfície ou agulhas.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Substâncias químicas que possuem um efeito regulador específico sobre a atividade de um determinado órgão ou órgãos. O termo foi aplicado originalmente às substâncias secretadas por várias GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e transportadas através da circulação sanguínea para os órgãos alvos. Às vezes, se incluem aquelas substâncias que não são produzidas pelas glândulas endócrinas, mas apresentam efeitos semelhantes.

Drogas que inibem as ações do sistema nervoso simpático através de qualquer mecanismo. As mais comuns são os ANTAGONISTAS ADRENÉRGICOS e as que esgotam a norepinefrina ou diminuem a liberação de transmissores das terminações pós-ganglionares adrenérgicas (veja AGENTES ADRENÉRGICOS). Estão incluídas aqui as drogas que agem no sistema nervoso central reduzindo a atividade simpática (p. ex., os agonistas adrenérgicos alfa-2 de ação central, veja ALFA-AGONISTAS ADRENÉRGICOS).

Contrações musculares caracterizadas por aumento de tensão, sem alteração no comprimento [da fibra muscular].

Análogo isopropílico da EPINEFRINA; beta-simpatomimético que atua no coração, brônquios, músculo esquelético, trato alimentar, etc. É utilizado principalmente como broncodilatador e estimulante cardíaco.

Nível anormalmente alto de GLICEMIA.

Mioblastos quiescentes, fusiformes e alongados em contato íntimo com o músculo esquelético adulto. Acredita-se que desempenham um papel no reparo e regeneração do músculo.

Rede de túbulos e cisternas localizada no citoplasma de FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que participam na contração e no relaxamento dos músculos através da liberação e armazenamento de íons cálcio.

Músculos peitorais (maior e menor), localizados à frente da AXILA, que elevam a parte superior e anterior do peito.

Inibidor específico da proteína fosfosserina/treonina fosfatase 1 e 2a. É também um importante promotor tumoral.

Região de uma enzima que interage com seu substrato causando uma reação enzimática.

Transtornos adquiridos, familiares e congênitos de MÚSCULO ESQUELÉTICO e MÚSCULO LISO.

Na síntese de glicogênio ou amilopectina, a enzima que catalisa a transferência de um segmento da cadeia de 1,4-alfa-glucana a um grupo hidroxila primário em uma cadeia de glucana similar. EC 2.4.1.18.

Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.

Bases púricas encontradas nos tecidos e líquidos do corpo e em algumas plantas.

Determinação do espectro de absorção ultravioleta por moléculas específicas em gases ou líquidos, por exemplo, Cl2, SO2, NO2, CS2, ozônio, vapor de mercúrio e vários compostos insaturados.

Transtorno metabólico autossômico recessivo devido à expressão deficiente da enzima amilo-1,6-glucosidase (uma parte do sistema da enzima desramificadora de glicogênio). O curso clínico da doença é similar àquele da doença do armazenamento de glicogênio tipo I, porém mais brando. A hepatomegalia massiva, que está presente em crianças pequenas, diminui e ocasionalmente desaparece com a idade. Os níveis de glicogênio com braços externos curtos são elevados no músculo, fígado e eritrócitos. Seis subgrupos foram identificados, sendo os subgrupos tipo IIIa e tipo IIIb os mais prevalentes.

Gasto de energia durante ATIVIDADE MOTORA. A intensidade do esforço pode ser medida pela taxa de CONSUMO DE OXIGÊNIO, CALOR produzido ou FREQUÊNCIA CARDÍACA. O esforço percebido, uma medida psicológica do esforço, também é incluído.

Transferência intracelular de informação (ativação/inibição biológica) através de uma via de sinalização. Em cada sistema de transdução de sinal, um sinal de ativação/inibição proveniente de uma molécula biologicamente ativa (hormônio, neurotransmissor) é mediado, via acoplamento de um receptor/enzima, a um sistema de segundo mensageiro ou a um canal iônico. A transdução de sinais desempenha um papel importante na ativação de funções celulares, bem como de diferenciação e proliferação das mesmas. São exemplos de sistemas de transdução de sinal: o sistema do receptor pós-sináptico do canal de cálcio ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO, a via de ativação da célula T mediada pelo receptor e a ativação de fosfolipases mediada por receptor. Estes sistemas acoplados à despolarização da membrana ou liberação de cálcio intracelular incluem a ativação mediada pelo receptor das funções citotóxicas dos granulócitos e a potencialização sináptica da ativação da proteína quinase. Algumas vias de transdução de sinal podem ser parte de um sistema de transdução muito maior, como por exemplo, a ativação da proteína quinase faz parte da via de sinalização da ativação plaquetária.

Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.

Proteínas parciais formadas pela hidrólise parcial de proteínas completas ou geradas através de técnicas de ENGENHARIA DE PROTEÍNAS.

Organelas contráteis longas e cilíndricas das células do MÚSCULO ESTRIADO compostas por FILAMENTOS DE ACTINA, filamentos de MIOSINAS e outras proteínas organizadas em arranjos de unidades repetidas chamadas SARCÔMEROS.

Uso de correntes ou potenciais elétricos para obter respostas biológicas.

A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)

Cada uma das duas extremidades traseiras de animais terrestres não primatas, que apresentam quatro membros. Geralmente é constituído por FÊMUR, TÍBIA, FÍBULA, OSSOS DO TARSO, OSSOS DO METATARSO e DEDOS DO PÉ. (Tradução livre do original: Storer et al., General Zoology, 6th ed, p 73)

Antimetabólito antineoplásico que é metabolizado em fluoruracila quando administrado através de injeção rápida; quando administrada em infusão intra-arterial lenta e contínua, é convertida em monofosfato de floxuridina. Tem sido utilizada no tratamento de metástases hepáticas de adenocarcinomas gastrointestinais e no tratamento paliativo de neoplasias do fígado e do trato gastrointestinal.