Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS que contém um ou mais açúcares na cabeça ligado diretamente a uma molécula ceramida. Consistem em monoglicosil-, e oligoglicosilesfingoides e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas.

Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)

Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.

Cromatografia em camadas delgadas de adsorventes e não em colunas. O adsorvente pode ser alumina, sílica gel, silicatos, carvão vegetal ou celulose.

Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.

Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.

Glicoesfingolipídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de lactose ligada a um grupo hidroxil da ceramida através de uma ligação glicosídica. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na lactosilceramida beta-galactosidase é a causa das lactosilceramidoses.

Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma glucose ligada através de uma ligação glicosídica a um grupo hidroxil das ceramidas. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na beta-glucosidase, é a causa da Doença de Gaucher.

Glicoesfingolipídeos com um grupo sulfato esterificado em um dos grupos de açúcar.

Sequência de carboidratos dentro de POLISSACARÍDEOS, GLICOPROTEÍNAS, e GLICOLIPÍDEOS.

Glicoesfingolipídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de trissacarídeo (galactose-galactose-glucose) ligada a um grupo hidroxil da ceramida através de uma ligação glicosídica. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na ceramida tri-hexosidase, é a causa do angioceratoma corpóreo difuso (DOENÇA DE FABRY).

Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.

Subclasse dos glicoesfingolipídeos que contém cabeças polares grandes compostas de várias unidades de açúcares. Um ou mais de suas unidades de açúcar terminal estão ligados a uma molécula negativamente carregada sob o pH 7. Membros desta classe incluem: GANGLIOSÍDEOS, uronoglicoesfingolipídeos, SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS, fosfoglicoesfingolipídeos e fosfonoglicoesfingolipídeos.

Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.

Doença metabólica hereditária ligada ao cromossomo X, causada por uma deficiência de ALFA-GALACTOSIDASE A lisossômica. É caracterizada por acúmulo intralisossomal de globotriaosilceramida e outros GLICOESFINGOLIPÍDEOS nos vasos sanguíneos de todo o corpo levando a complicações multissistêmicas, incluindo transtornos renal, cardíaco, cerebrovascular e cutâneo.

Técnica espectrométrica de massa que é utilizada para análise de uma ampla faixa de biomoléculas, tais como glicoalcaloides, glicoproteínas, polissacarídeos e peptídeos. O espectro do átomo de bombardeamento rápido positivo e negativo é registrado em um espectrômetro ajustado a uma pistola atômica com xenônio como feixe usual. O espectro de massa obtido contém o reconhecimento do peso molecular bem como a sequência de informação.

Método analítico usado para determinar a identidade de um composto químico com base em sua massa, empregando analisadores/espectrômetros de massa.

Fracionamento de uma amostra vaporizada como uma consequência da partição entre uma fase móvel gasosa e uma fase estacionária presa em uma coluna. São de dois tipos, cromatografia gas-sólido, em que a fase estacionária é um sólido e gás-líquido, em que a fase estacionária é um líquido não volátil apoiado em uma matriz sólida inerte.

Maior classe de compostos orgânicos incluindo AMIDO, GLICOGÊNIO, CELULOSE, POLISSACARÍDEOS e MONOSSACARÍDEOS simples. Os carboidratos são compostos por carbono, hidrogênio e oxigênio na proporção Cn(H2O)n.

Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de alfa-D-galactose em alfa-galactosídeos, incluindo oligossacarídeos de galactose, galactomananas e galactolipídeos.

Forma característica tridimensional de um carboidrato.

Técnica de cromatografia líquida que se caracteriza por alta pressão de passagem, alta sensibilidade e alta velocidade.

Alterações nas quantidades de vários compostos químicos (neurotransmissores, receptores, enzimas e outros metabólitos) específicos da área do sistema nervoso central contido dentro da cabeça. São monitoradas ao longo do tempo, durante a estimulação sensorial, ou em diferentes estágios de doenças.

Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)

Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).

Ciência básica envolvida com a composição, estrutura e propriedades da matéria, bem como as reações que ocorrem entre substâncias e o intercâmbio de energia associado às reações.

Composição, conformação e propriedades de átomos e moléculas, e seus processos de reação e interação.

Técnica microanalítica que combina espectrometria de massas e cromatografia gasosa para determinação qualitativa e quantitativa de compostos.

Método espectroscópico de medição do momento magnético de partículas elementares, como núcleos atômicos, prótons ou elétrons. É empregada em aplicações clínicas, como Tomografia por RMN (IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA).

Gangliosídeo presente em quantidade anormalmente elevada no cérebro e fígado devido à deficiência de uma enzima biossintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferase. A deficiência desta enzima impede a formação do gangliosídeo G(M2) a partir do gangliosídeo G(M3), sendo esta a causa de uma esfingolipidose anabólica.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar.

Monosialogangliosídeo específico que se acumula anormalmente no sistema nervoso devido à deficiência de GM1-b-galactosidase, o que provoca gangliosidose GM1.

Antígeno heterogenético glicolipídico que induz a produção de hemolisina antiovino. Está presente em células (de tecidos) de muitas espécies, mas ausente em humanos. É encontrado em muitos agentes infecciosos.

Produto intermediário na biossíntese dos cerebrosídeos. É formada pela reação da esfingosina com a galactose-UDP, que por sua vez reage com um ácido graxo-Coenzima A para forma o cerebrosídeo.

Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.

Glicoesfingolipídeo que se acumula devido a uma deficiência de hexosaminidase A ou B (BETA-N-ACETIL-HEXOSAMINIDASE), ou da proteína ativadora de GM2, resultando em GANGLIOSIDOSES, transtornos metabólicos hereditários que incluem a DOENÇA DE TAY-SACHS e DOENÇA DE SANDHOFF.

O principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende da [se baseia na] presença ou da [na] ausência de dois antígenos A e B. O tipo O ocorre quando A e B estão ausentes, e o tipo AB ocorre quando ambos estão presentes. Os antígenos A e B são fatores genéticos que determinam a presença de enzimas para a síntese de certas glicoproteínas, principalmente na membrana das hemácias.

Enzimas que catalisam a transferência de glucose de um nucleosídeo difosfato glucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.

Família de cofatores glicoproteicos necessários para a eficiente catabolização de ESFINGOLIPÍDEOS por hidrolases ácidas específicas, como GLUCOSILCERAMIDASE, GALACTOSILCERAMIDASE, BETA-N-ACETIL-HEXOSAMINIDASE e CEREBROSÍDEO-SULFATASE.

Antígenos que estimulam a formação de anticorpos heterófilos ou que se combinam a eles. São antígenos que apresentam reação cruzada encontrados em espécies filogeneticamente não relacionadas.