Doença de Erdheim-Chester
Forma rara de HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS que se manifesta na meia idade. A doença sistêmica é caracterizada pela infiltração de macrófagos carregados de lipídeos, infiltrato inflamatório de linfócitos e histiócitos na medula óssea e esclerose generalizada nos ossos longos.
Histiocitose
Termo geral usado para aparência anormal de histiócitos no sangue. Baseado nas características patológicas das células envolvidas, mais do que nos achados clínicos, as doenças histiocíticas são subdivididas em três grupos: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS e TRANSTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Exoftalmia
Histiócitos
Xantomatose
Afecção caracterizada pelo desenvolvimento de xantomas disseminado, estruturas amarelas semelhantes a tumores preenchidas com depósitos de gordura. Os xantomas podem ser encontrados em vários tecidos, incluindo a PELE, TENDÕES, articulações dos JOELHOS e COTOVELOS. A xantomatose está relacionada com o METABOLISMO DE LIPÍDEOS e a formação de CÉLULAS ESPUMOSAS.
Histiocitose de Células de Langerhans
Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.
Histiocitose de Células não Langerhans
Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, retículo-histiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK).