Grupo heterogêneo de transtornos, alguns hereditários, outros adquiridos, caracterizados por estrutura ou função anormal de um ou mais elementos do tecido conjuntivo, i. é, colágeno, elastina, ou os mucopolissacarídeos.

Síndrome com sinais clínicos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, escleroderma, polimiosite e fenômeno de Raynaud. A doença é diferencialmente caracterizada por níveis séricos elevados de anticorpos para antígenos nucleares extraídos (solúveis em salina) sensíveis à ribonuclease e um padrão de mácula nuclear epidérmica "pintada" em imunofluorescência direta.

Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.

Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.

Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.

Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.

Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.

Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.

Membro da família de proteínas CCN que regula uma variedade de funções extracelulares incluindo ADESÃO CELULAR, MIGRAÇAO CELULAR e a síntese de MATRIZ EXTRACELULAR. É encontrado em CONDRÓCITOS hipertróficos, onde pode ter um papel na CONDROGÊNESE e na ossificação endocondral.

Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.

Termo coletivo para doenças cutâneas e seus apêndices, e do tecido conjuntivo.

Doença autoimune, crônica e inflamatória na qual as glândulas lacrimal e salivar passam por uma destruição progressiva por linfócitos e plasmócitos resultando em uma diminuição da produção de saliva e lágrimas. A forma primária, frequentemente chamada de síndrome seca, envolve tanto a CERATOCONJUNTIVITE SECA como a XEROSTOMIA. A forma secundária inclui, além disto, a presença de uma doença do tecido conjuntivo, normalmente a artrite reumatoide.

Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.

Componentes proteicos que constituem o cerne comum das partículas de ribonucleoproteínas nucleares pequenas. Estas proteínas são comumente chamadas de antígenos nucleares Sm, devido à sua natureza antigênica.

Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, um transtorno multissistêmico. Suas características incluem sintomas de CALCINOSE, DOENÇA DE RAYNAUD, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE ESOFÁGICA, esclerodactilia e TELANGIECTASIA. Aquela em que a disfunção esofagiana não é proeminente conhece-se como síndrome CRST.

Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)

Grupo de células compreendendo FIBROBLASTOS, ADIPÓCITOS, células cartilaginosas, musculares lisas e ósseas.

Aumento da RESISTÊNCIA VASCULAR na CIRCULAÇÃO PULMONAR, geralmente secundária a CARDIOPATIAS ou PNEUMOPATIAS.

Transtornos do tecido conjuntivo, especialmente articulações e estruturas relacionadas, caracterizados por inflamação, degeneração e alteração metabólica.

Implantes usados para reconstruir e/ou aumentar cosmeticamente a mama feminina. Eles têm um revestimento externo ou envelope de silicone elastômero e são preenchidos com salina ou gel de silicone. O revestimento externo pode ser liso ou texturizado.

Inflamação de um músculo ou tecido muscular.

Doença sistêmica crônica, principalmente das articulações, marcada por mudanças inflamatórias nas membranas sinoviais e estruturas articulares, degeneração fibrinoide ampla das fibras do colágeno em tecidos mesenquimais e pela atrofia e rarefação de estruturas ósseas. Mecanismos autoimunes têm sido sugeridos como etiologia, que ainda é desconhecida.

Complexo nuclear de proteína e RNA que desempenha um papel no processamento do RNA. No nucleoplasma, a U1 RNPnp juntamente com outras ribonucleoproteínas nucleares pequenas (U2, U4-U6, e U5) reúnem-se em ESPLICEOSSOMOS que removem íntrons do pré RNAm através do splicing. A U1 RNAnp forma pares de bases com sequências altamente conservadas no sítio de splice 5'e reconhece tanto os sítios de splice 5'e 3, podendo desempenhar um papel fundamental no alinhamento dos dois sítios para a reação de splicing.

Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.

Doenças caracterizadas por inflamação envolvendo vários músculos. Isso pode ocorrer como um estado agudo ou crônico associado com toxicidade por medicação (TOXICIDADE DE DROGAS), DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO, infecções, NEOPLASIAS malignas e outros transtornos. O termo polimiosite é frequentemente usado para referir uma entidade clínica específica, caracterizada por fraqueza simétrica subaguda ou lentamente progressiva afetando inicialmente os músculos proximais dos membros e tronco. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente da quarta à sexta década de vida. Também, podem ocorrer fraqueza dos músculos faríngeos e laringeos, doença intersticial pulmonar e inflamação do miocárdio. A biópsia de músculo revela destruição ampla de segmentos de fibras musculares e uma resposta inflamatória celular. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1404-9)

Forma de inflamação necrosante não granulomatosa que ocorre principalmente em ARTÉRIAS de médio calibre, frequentemente com microaneurismas. Caracteriza-se por dor muscular, articular e abdominal resultante de infarto arterial e cicatrizes nos órgãos afetados. A poliarterite nodosa com envolvimento de pulmão é chamada de SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.

Termo utilizado para descrever vários espessamentos assimétricos e localizados na PELE, semelhantes aos do ESCLERODERMA SISTÊMICO, porém sem as características da doença nos diversos órgãos internos e VASOS SANGUÍNEOS. As lesões podem ser caracterizadas como crostas ou placas (morfeias), bandas (lineares) ou nódulos.

Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.

Estados mucoides caracterizados pela deposição e acúmulo elevados de mucina (mucopolissacarídeos) no tecido dérmico. Os fibroblastos são responsáveis pela produção de ácido mucopolissacarídeo (GLICOSAMINOGLICANAS) na substância de sustentação do sistema do tecido conjuntivo. Quando os fibroblastos produzem quantidades anormalmente grandes de mucopolissacarídeos como ácido hialurônico, sulfato de condroitina ou heparina, estes se acumulam em grandes quantidades na derme.

Complexos nucleares de proteína e RNA altamente conservados que atuam no processamento do RNA no núcleo, incluindo o processamento de pré-RNAm, o terminal 3'pré-RNAm no nucleoplasma e o processamento de pré-RNAr no nucléolo (v. RIBONUCLEOPROTEÍNAS NUCLEOLARES PEQUENAS).

Proteínas complexas ligando RNA com ácidos ribonucleicos (RNA).

Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.

Lâminas córneas e finas que cobrem a superfície dorsal das falanges distais dos dedos das mãos e dos dedos dos pés dos primatas.

Grande família de polímeros organossiloxanos sintéticos que contêm uma estrutura repetida de silício-oxigênio com grupos laterais orgânicos anexados através de ligações carbono-silício. Dependendo de suas estruturas, são classificados como líquidos, géis e elastômeros.

Grupo de doenças intersticiais do pulmão sem etiologia conhecida. Há várias entidades com padrões variáveis de inflamação e fibrose. São classificadas por suas diferentes características clínico-radiológico-patológicas e prognóstico. Incluem FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA, PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA e outras.

Transtorno autossômico dominante do TECIDO CONJUNTIVO com características anormais no coração, olho e esqueleto. Entre as manifestações cardiovasculares estão PROLAPSO DA VALVA MITRAL, dilatação da AORTA e dissecação aórtica. Entre outras características estão deslocamento do cristalino (ectopia do cristalino), membros longos desproporcionais e aumento da DURA-MATER (ectasia dural). A síndrome de Marfan é associada a mutações no gene que codifica a fibrilina, um elemento importante das microfibrilas extracelulares do tecido conjuntivo.

Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.

Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.

Investigação microscópica, não invasiva, da micro-circulação, geralmente feita no leito ungueal ou conjuntiva. Além da observação dos próprios capilares, pode ser feita também uma observação das células sanguíneas ou de substâncias injetadas por via intravenosa. Isto não é o mesmo que exame endoscópico dos vasos sanguíneos (ANGIOSCOPIA).

Qualquer um dos cinco dígitos terminais do PÉ de vertebrados.

Ramo da cirurgia voltado (concerned) para a restauração, reconstrução, ou melhora [do desempenho] de estruturas defeituosas, lesadas, ou ausentes.

Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui autoanticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).

A artrite é uma inflamação das articulações que geralmente causa dor, rigidez e inchaço.

Pequenos RNAs encontrados no citoplasma usualmente formando complexos com proteínas em RNPcp (RIBONUCLEOPROTEÍNAS CITOPLASMÁTICAS PEQUENAS).

Imunoensaio utilizando um anticorpo ligado a uma enzima marcada, tal como peroxidase de raiz-forte (ou rábano silvestre). Enquanto a enzima ou o anticorpo estiverem ligados a um substrato imunoadsorvente, ambos retêm sua atividade biológica; a mudança na atividade enzimática como resultado da reação enzima-anticorpo-antígeno é proporcional à concentração do antígeno e pode ser medida por espectrofotometria ou a olho nu. Muitas variações do método têm sido desenvolvidas.

Agente quimioterapêutico contra formas eritrocíticas dos parasitas da malária. A hidroxicloroquina parece se concentrar nos vacúolos de alimento dos protozoários afetados. Inibe a polimerase da heme do plasmódio. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p970)

Os nódulos subcutâneos vistos em 20 a 30 por cento dos pacientes com artrite reumatoide. Eles podem originar-se em qualquer lugar do corpo mas mais frequentemente são encontrados sobre as proeminências ósseas. Os nódulos são caracterizados histologicamente por áreas densas de necrose fibrinoide com estrias e grânulos basofílicos, cercados de uma paliçada de células, principalmente fibroblastos e histiócitos.

Acúmulo de líquido dentro do PERICÁRDIO. Os derrames serosos estão associados com doenças pericárdicas. O hemopericárdio está associado com trauma. O derrame contendo lipídeos (quilopericárdio) resulta de vazamento no DUCTO TORÁCICO. Casos graves podem levar a TAMPONAMENTO CARDÍACO.

Transtornos de um ou mais dentre os doze nervos cranianos. Com exceção dos nervos olfatório e óptico, estão incluídos transtornos dos núcleos do tronco cerebral, dos quais os nervos cranianos se originam ou terminam.

Anticorpos encontrado em pacientes adultos com ARTRITE REUMATOIDE dirigidos contra cadeia gama de imunoglobulinas.

Imunoeletroforese na qual ocorre imunoprecipitação quando o antígeno do catodo migra em um campo elétrico através de um meio de difusão apropriado, contra uma corrente de migração de anticorpo do anodo, como resultado do fluxo endosmótico.

Vasculite sistêmica primária de vasos de calibre pequeno e alguns de callibre médio. É caracterizada por um tropismo para os rins e pulmões, associação positiva com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e escassez de depósitos de imunoglobulinas nas paredes dos vasos.

Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.

Teste para antígeno tecidual utilizando um método direto, por conjugação de anticorpo e pigmento fluorescente (TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO) ou um método indireto, pela formação do complexo antígeno-anticorpo que é então ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobulina (TÉCNICA INDIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO). O tecido é então examinado por microscopia de fluorescência.

Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre entre os 21 e 80 anos de idade. É caracterizada por um início dramático de doença semelhante à pneumonia com tosse, febre, mal estar, fatiga, e perda de peso. As características patológicas incluem inflamação intersticial proeminente sem fibrose por colágeno, focos fibroblásticos difusos e nenhuma alteração em favo de mel sob microscópio. Há uma proliferação excessiva de tecido granuloso dentro das pequenas cavidades aéreas e nos dutos alveolares.

Transtornos afetando a função motora do ESFÍNCTER ESOFÁGICO SUPERIOR, ESFÍNCTER ESOFÁGICO INFERIOR, do corpo do ESÔFAGO ou uma combinação dessas partes. A falência dos esfíncteres de manterem uma pressão tônica pode resultar no refluxo gástrico de alimento e ácido para dentro do esôfago (REFLUXO GASTROESOFÁGICO). Entre outros distúrbios estão hipermotilidade (distúrbios espásticos) e aumento acentuado na amplitude da contração (Esôfago Quebra-Nozes).

Quatro ou cinco dígitos delgados articulados em humanos e primatas unidos a cada uma das MÃOS.

Refere-se a qualquer inflamação da esclera, incluindo episclerite, afecção benigna que afeta somente a episclera que tem geralmente vida curta e é facilmente tratada. A esclerite clássica, por outro lado, afeta os tecidos mais profundos e é caracterizada por altas taxas de perda da acuidade visual e mesmo mortalidade, particularmente na forma necrosante. Seu sintoma característico é uma dor de cabeça severa e generalizada. A esclerite também foi associada com doença de colágeno sistêmica. A etiologia é desconhecida, mas acredita-se que envolva uma resposta imune local. O tratamento é difícil e inclui a administração de agentes anti-inflamatórios e antissupressivos, como corticosteroides. A inflamação da esclera pode também ser secundária à inflamação dos tecidos adjacentes, como a conjuntiva.

Morte resultante da presença de uma doença em um indivíduo, como mostrado por um único caso relatado ou um número limitado de pacientes. Deve ser diferenciado de MORTE, a interrupção fisiológica da vida e de MORTALIDADE, um conceito epidemiológico ou estatístico.

Antígeno HLA-DR que está associado com CADEIAS HLA-DRB1 codificadas por alelos DRB1*04.

Proteínas conjugadas com ácidos nucleicos.

Propriedade dos anticorpos que os capacita a reagir com alguns EPITOPOS e não com outros. A especificidade é dependente da composição química, de forças físicas e da estrutura molecular no sítio de ligação.

Substâncias imunologicamente detectáveis encontradas no NÚCLEO CELULAR.

Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.

Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.

Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.

Medidas de vários processos envolvidos na respiração: inspiração, expiração, troca de oxigênio e dióxido de carbono, volume e deformação do pulmão, etc.

Proteínas que são codificadas por genes imediatos, na ausência da síntese proteica de novo. O termo foi originalmente utilizado exclusivamente para proteínas regulatórias virais que foram sintetizadas logo após a integração viral à célula do hospedeiro. O termo também é utilizado para descrever proteínas celulares que são sitetizadas imediatamente após a célula em repouso ser estimulada por sinais extracelulares.

Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).

Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.

Doença inflamatória crônica rara, de origem desconhecida, que envolve pequenos vasos sanguíneos. Caracterizada por ulceração mucocutânea (na boca e na região genital) e uveíte (com hipópio). A forma neuro-ocular pode causar cegueira e morte. Também podem ocorrer SINOVITE, TROMBOFLEBITE, ulcerações gastrointestinais, VASCULITE RETINIANA e ATROFIA ÓPTICA.

Compressão do coração por acúmulo de líquido (DERRAME PERICÁRDICO) ou sangue (HEMOPERICÁRDIO) no PERICÁRDIO envolvendo o coração. As funções cardíacas afetadas e o DÉBITO CARDÍACO podem variar desde o mínimo até o colapso hemodinâmico total.

Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.

Proteínas e peptídeos regulatórios que são moléculas sinalizadoras envolvidas no processo de COMUNICAÇÃO PARÁCRINA. De modo geral, são fatores expressos em uma célula e cujos receptores alvos estão em outra célula vizinha. Diferem dos HORMÔNIOS pelo fato de suas ações serem locais e não à distância.

Método imunológico usado para detectar ou quantificar substâncias imunorreativas. Inicialmente a substância é identificada pela sua imobilização através de blotting em uma membrana, e então, rotulando-a com anticorpos marcados.

Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.

Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.