Doença da Urina de Xarope de Bordo: Transtorno hereditário recessivo autossômico com múltiplas formas de expressão fenotípica, causado por um defeito na descarboxilação oxidativa de AMINOÁCIDOS DE CADEIA RAMIFICADA. Estes metabólitos se acumulam nos líquidos corporais e produzem um odor de "xarope de bordo". A doença está dividida nos subtipos clássico, intermediário, intermitente e de resposta à tiamina. A forma clássica se apresenta nas primeiras cinco semanas de vida com cetoacidose, hipoglicemia, emese, ataques neonatais e hipertonia. As formas intermediária e intermitente se apresentam na infância ou mais tarde com episódios agudos de ataxia e vômitos. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p936)3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida): Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.Cetona Oxirredutases: Oxidorredutases que são específicas para CETONAS.Aminoácidos de Cadeia Ramificada: Aminoácidos que contêm uma cadeia de cadeia ramificada.CetoácidosNorleucina: Aminoácido não natural utilizado experimentalmente para o estudo da estrutura e função da proteína. É estruturalmente semelhante à METIONINA, entretanto sem o ENXÔFRE.Complexos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.Acer: Gênero de planta da família ACERACEAE, mais conhecido como árvores de folhas palmatilobadas.Isoleucina: Aminoácido essencial de cadeia alifática ramificada encontrado em muitas proteínas. É um isômero da LEUCINA. É importante na síntese de hemoglobina, regulação de açúcar no sangue e níveis de energia.Leucina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada, importante para a formação da hemoglobina.Fenilcetonúrias: Grupo de transtornos recessivos autossômicos marcados por uma deficiência da enzima hepática FENILALANINA HIDROXILASE ou, com menor frequência, pela redução da atividade da DI-HIDROPTERIDINA REDUTASE (i. é, fenilcetonuria atípica). A fenilcetonuria clássica é causada por deficiência grave de fenilalanina hidroxilase e se apresenta na infância com atraso no desenvolvimento, CONVULSÕES, HIPOPIGMENTAÇÃO cutânea, ECZEMA e desmielinização no sistema nervoso central.Tiamina: 3-((4-Amino2-metil-5-pirimidinyl)metil)-5-(2- hidroximetil)-4-cloreto de metiltiazólio.Necessidades Nutricionais: Quantidades de várias substâncias necessárias na alimentação de um organismo para sustentar uma vida saudável.Adoçantes Calóricos: Qualquer agente que confere não somente um sabor doce, mas também um valor energético ao alimento. Incluem açúcares naturais como SACAROSE, FRUTOSE e GALACTOSE e certos ÁLCOOIS DE AÇÚCAR.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Proteínas na Dieta: Proteínas obtidas de alimentos. São a principal fonte dos AMINOÁCIDOS ESSÊNCIAIS.Enciclopédias como Assunto: Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.Transtorno Amnésico Alcoólico: Transtorno mental associado com abuso crônico de etanol (ALCOOLISMO) e deficiências nutricionais caracterizadas por perda de memória a curto prazo, confabulações e distúrbios de atenção. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1139)Icterícia: Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.Síndrome de Korsakoff: Transtorno cognitivo adquirido caracterizado pela desatenção e pela inabilidade de formar memórias de termos curtos. Este transtorno está frequentemente associado com ALCOOLISMO, podendo também resultar de deficiências nutricionais, TRAUMATISMOS CRANIOCEREBRAIS, NEOPLASIAS, TRANSTORNOS CEREBROVASCULARES, ENCEFALITE, EPILEPSIA e outras afecções. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1139)Icterícia Obstrutiva: Icterícia, afecção caracterizada por coloração amarelada da pele e das mucosas, que é devida ao fluxo irregular da BILE no TRATO BILIAR, como na COLESTASE INTRA-HEPÁTICA ou na COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA.Encefalopatia de Wernicke: Transtorno neurológico agudo caracterizado pela tríade de oftalmoplegia, ataxia e distúrbios da atividade mental ou da consciência. Entre as anormalidades dos movimentos dos olhos estão nistagmo, paralisias do reto externo e olhar conjugado reduzido. A DEFICIÊNCIA DE TIAMINA e o ALCOOLISMO crônico são afecções associadas. Os sinais patológicos incluem hemorragias petéquicas periventriculares e colapso do neurópilo no diencéfalo e tronco encefálico. A deficiência crônica de tiamina pode levar à SÍNDROME DE KORSAKOFF. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1139-42; Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp452-3)Informação de Saúde ao Consumidor: Informação planejada para usuários potenciais de serviços médicos e assistência à saúde. Há uma ênfase nas condutas preventivas e de autocuidado, como informações para usuário e disseminação ampla a comunidade.Serviços de Informação: Serviços organizados para prover informação sobre qualquer questão que um indivíduo poderia ter usando bancos de dados e outras fontes.Aminoácidos: Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.República Democrática do Congo: República na África central, ao leste da REPÚBLICA DO CONGO, sul da REPÚBLICA CENTRO-AFRICANA e ao norte de ANGOLA e ZÂMBIA. A capital é Kinshasa.Congo: República na África central que fica entre o GABÃO e a REPÚBLICA DEMOCRÁTICA DO CONGO e ao sul de Camarões. Sua capital é Brazzaville.Vírus da Influenza A Subtipo H1N1: Subtipo do VÍRUS DA INFLUENZA A que apresenta as proteínas de superfície hemaglutinina 1 e neuraminidase 1. O subtipo H1N1 foi responsável pela pandemia de gripe espanhola em 1918.Infecções por HIV: Incluem o espectro das infecções pelo vírus da imunodeficiência humana que vão desde o estado soropositivo assintomático, passando pelo complexo relação-AIDS até a síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS).História Antiga: Período da história antes [do ano] 500 da era comum.Influenza Humana: Infecção viral aguda em humanos envolvendo o trato respiratório. Caracterizada por inflamação da MUCOSA NASAL, FARINGE, conjuntiva, cefaleia e mialgia grave, frequentemente generalizada.Pandemias: Epidemia de doença infecciosa que se disseminou para vários países, com frequência mais de um continente e que afeta geralmente um grande número de pessoas.Doença da Hemoglobina SC: Um dos transtornos de células falciformes, caracterizado pela presença de as ambas hemoglobina S e hemoglobina C. É similar, porém menos severa, à anemia de células falciformes.Sistema Linfático: Sistema de órgãos e tecidos que processa e transporta células do sistema imunológico e LINFA.Doenças do Sistema Nervoso Central: Doenças de qualquer componente do cérebro (incluindo hemisférios cerebrais, diencéfalo, tronco cerebral e cerebelo) ou a medula espinhal.Doença da Hemoglobina C: Doença caracterizada por hemólise compensatória, com um nível normal de hemoglobina ou anemia leve a moderada. Pode haver desconforto abdominal intermitente, esplenomegalia e icterícia leve.Demeclociclina: Análogo da TETRACICLINA que apresenta um 7-cloro e um 6-metil. Devido a estes ligantes é excretada mais lentamente que a TETRACICLINA, mantendo os níveis sanguíneos efetivos por longos períodos de tempo.Vasos Linfáticos: Vasos tubulares envolvidos no transporte de LINFA e LINFÓCITOS.Hemoglobina C: Hemoglobina anormal que ocorre normalmente, na qual a lisina substitui o resíduo de ácido glutâmico na posição seis das cadeias beta. Resulta na redução da plasticidade dos eritrócitos.Doenças Biliares: Doenças de qualquer parte do TRATO BILIAR incluindo VIAS BILIARES e VESÍCULA BILIAR.Valina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada que possui atividade estimulante. Promove o crescimento de músculos e reparo de tecidos. É uma precursora da via biossintética da penicilina.Helicobacter: Gênero de bactérias Gram-negativas, forma espiralada, patogênicas que têm sido isoladas do trato intestinal de mamíferos, incluindo os humanos. Tem sido associado com ÚLCERA PÉPTICA.Homologia de Sequência de Aminoácidos: Grau de similaridade entre sequências de aminoácidos. Esta informação é útil para analisar a relação genética de proteínas e espécies.Ozônio: Forma instável triatômica do oxigênio, O3. É um forte oxidante produzido para vários usos químicos e industriais. Sua produção também é catalisada na ATMOSFERA pela radiação de RAIOS ULTRAVIOLETAS do oxigênio ou outros precursores de ozônio como COMPOSTOS ORGÂNICOS VOLÁTEIS e ÓXIDOS DE NITROGÊNIO. Cerca de 90 por cento do ozônio na atmosfera existe na estratosfera (OZÔNIO ESTRATOSFÉRICO).Marketing: Atividade envolvida na transferência de mercadorias do produtor para o consumidor ou em troca de serviços.Marketing Social: Aplicação dos princípios de marketing, também usados para vender produtos aos consumidores, para promover ideias, atitudes e comportamentos. O design e uso de programas buscam aumentar a aceitação de uma ideia ou prática social pelos grupos alvo, não com o objetivo de beneficiar o comerciante, mas para beneficiar o público alvo e a sociedade em geral.Marketing de Serviços de Saúde: Aplicação de princípios e técnicas de marketing para aumentar o uso dos recursos de saúde.Catálogos de BibliotecasCatálogos como Assunto: Compilações ordenadas de descrições de itens e informações suficientes para se ter acesso a eles.Comunicação: A troca ou transmissão de ideias, atitudes ou crenças entre indivíduos ou grupos.Odores: Parte volátil das substâncias perceptível pelo sentido do olfato.Micção: Descarga da URINA do corpo, um resíduo líquido processado pel RIM.Olfato: A habilidade de detectar aromas ou odores, como a função dos NEURÔNIOS RECEPTORES OLFATÓRIOS.