Dermatan Sulfato
Glicosaminoglicana que ocorre na natureza mais frequentemente encontrada na pele e tecido conjuntivo. Difere do SULFATO DE CONDROITINA A (veja SULFATOS DE CONDROITINA) por conter ÁCIDO IDURÔNICO no lugar do ácido glucurônico, seu epímero, no átomo de carbono 5. (Tradução livre do original: Merck, 12th ed)
Cofator II da Heparina
Proteína plasmática sulfatada com peso molecular de aproximadamente 66 kDa que se assemelha à ANTITROMBINA III. A proteína é um inibidor da trombina no plasma e é ativada pelo sulfato de dermatana ou heparina. É um membro da superfamília serpina.
Glicosaminoglicanas
Sulfatos de Condroitina
Derivados de condroitina que possuem uma molécula de sulfato esterificada a uma molécula de galactosamina do condroitina. O A-sulfato de condroitina, ou 4-Sulfato de condroitina, e o C-Sulfato de condroitina, ou 6-Sulfato de condroitina, possuem o sulfato esterificado nas posições 4- e 6-, respectivamente. O B-Sulfato de condroitina (beta heparina; DERMATAN SULFATO) é uma nomenclatura errônea e este composto não é um sulfato de condroitina verdadeiro.
Condroitinases e Condroitim Liases
Enzimas que catalisam a eliminação de resíduos de glucuronato do A-, B- e C-condroitina, ou que catalisam a hidrólise de grupos sulfato das unidades de 2-acetamido-2-desoxi-D-galactose 6-sulfato do sulfato de condroitina. EC 4.2.2.-.
Heparitina Sulfato
Heteropolissacarídeo cuja estrutura é semelhante a HEPARINA. Acumula em indivíduos que têm mucopolissacaridose.
Proteoglicanas de Sulfatos de Condroitina
Proteoglicanas que consistem de proteínas ligadas a uma ou mais cadeias de oligossacarídeos contendo SULFATOS DE CONDROITINA.
Decorina
Pequeno proteoglicano rico em leucina que interage com COLÁGENOS FIBRILARES e modifica a estrutura da MATRIZ EXTRACELULAR de TECIDO CONJUNTIVO. Também se demonstrou que a decorina desempenha papéis acessórios na regulação de respostas celulares a FATORES DE CRESCIMENTO. A proteína contém uma única cadeia de glicosaminoglicano e é estruturalmente semelhante ao BIGLICANO.
Ácido Idurônico
Componente do sulfato de dermatana. Difere em configuração do ácido glucurônico somente na posição C-5.
Dissacarídeos
Condroitina Liases
Enzimas que catalisam a eliminação de resíduos de delta-4,5-D-glucuronato de polissacarídeos contendo ligações 1,4-beta-hexosaminil e 1,3-beta-D-glucuronosil ou 1,3-alfa-L-iduronosil, realizando assim a despolimerização. EC 4.2.2.4. age sobre o A-sulfato de condroitina e C-sulfato de condroitina, bem como sobre sulfato de dermatana e lentamente sobre o hialuronato. EC 4.2.2.5. age sobre A-sulfato de condroitina e C-sulfato de condroitina.
Condroitina ABC Liase
Enzima que catalisa a degradação eliminativa de polissacarídeos contendo as ligações 1,4-beta-D-hexosaminil e 1,3-beta-D-glucuronosil ou 1,3-alfa-L-iduronosil a dissacarídeos que contêm grupos de 4-desoxi-beta-D-gluc-4-enuronosil. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992)
Sulfato de Ceratano
Mucopolissacarídeo sulfatado inicialmente isolado a partir da córnea bovina. Pelo menos dois grupos deles são atualmente conhecidos. O tipo I, mais frequentemente encontrado na córnea, contém D-galactose e D-glucosamina-6-O-sulfato como unidades repetitivas; e o tipo II, encontrado no tecido esquelético contém D-galactose e D-galactosamina-6-O-sulfato como unidade repetitiva.
Heparina
Mucopolissacarídeo altamente ácido formado por partes iguais de D-glucosamina sulfatada e ácido D-glucurônico com pontes sulfamínicas. O peso molecular varia entre 6 a 20 mil. A heparina é encontrada e obtida do fígado, pulmões, mastócitos, etc., de vertebrados. Sua função é desconhecida, mas é utilizada para impedir a coagulação do sangue in vivo e in vitro sob a forma de muitos sais diferentes.
Ácidos Urônicos
Ácidos derivados de monossacarídeos por oxidação do grupo álcool primário (-CH2OH) removido do grupo carbonil em um grupo carboxila (-COOH); p. ex., ácido glicurônico. (Stedman, 25a ed)
Biglicano
Pequeno proteoglicano rico em leucina encontrado em uma variedade de tecidos incluindo ENDOTÉLIO VASCULAR, MÚSCULO ESQUELÉTICO, CARTILAGEM, OSSOS e TENDÕES. A proteína contém duas cadeias de glicosaminoglicanos e é estruturalmente semelhante à DECORINA.
Sulfotransferases
Ácido Hialurônico
Antitrombinas
Família de fatores e drogas endógenas que inibem diretamente a ação da TROMBINA, geralmente por meio do bloqueio de sua atividade enzimática. São distintos de ANTICOAGULANTES, como a HEPARINA, que agem aumentando os efeitos inibitórios das antitrombinas.
Proteoglicanas de Heparan Sulfato
Macromoléculas onipresentes associadas à superfície celular e matriz extracelular de uma ampla variedade de células de tecidos de vertebrados e invertebrados. São cofatores essenciais nos processos de adesão da célula à matriz, nos sistemas de reconhecimento de célula-célula, bem como nas interações entre fatores de crescimento e seus receptores.
Proteínas da Matriz Extracelular
Compostos orgânicos macromoleculares que contêm carbono, hidrogênio, oxigênio, nitrogênio e, geralmente, enxofre. Essas macromoléculas (proteínas) formam uma malha intrincada reticulada na qual as células se inserem para construir os tecidos. Variações nos tipos relativos de macromoléculas e sua organização determina o tipo de matriz extracelular, cada uma adaptada para os requisitos funcionais do tecido. As duas principais classes de macromoléculas que formam a matriz extracelular são: as glicosaminoglicanas, geralmente ligadas a proteínas (proteoglicanas) e proteínas fibrosas (ex., COLÁGENO, ELASTINA, FRIBRONECTINAS e LAMININA).
Mucopolissacaridose I
Doença de armazenamento lisossomal sistêmica causada por deficiência da alfa-L-iduronidase (IDURONIDASE) e caracterizada por deterioração física progressiva, com excreção urinária de DERMATAN SULFATO e HEPARAN SULFATO. Há três fenótipos reconhecidos, representando um espectro de gravidade clínica de grave até moderada: síndromes de Hurler, de Hurler-Scheie e de Scheie (anteriormente denominada mucopolissacaridose V). Entre os sintomas estão NANISMO, hepatoesplenomegalia, fácies semelhante a gárgulas com ponte nasal baixa, embaçamento da córnea, complicações cardíacas e respiração ruidosa.
Cromatografia por Troca Iônica
Carboidratos Epimerases
Ácido Nitroso
N-Acetilgalactosamina-4-Sulfatase
Arilsulfatase que catalisa a hidrólise de grupos 4-sulfato das unidades de N-acetil-D-galactosamina 4-sulfato do sulfato de condroitina e dermatan sulfato. Deficiência desta enzima é responsável por uma doença lisossomal herdada, a síndrome de Maroteax-Lamy (MUCOPOLISSACARIDOSE VI). EC 3.1.6.12.
Oligossacarídeos
Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.
Sequência de Carboidratos
Cromatografia em Gel
Radioisótopos de Enxofre
Isótopos de enxofre instáveis que se decompõem ou desintegram espontaneamente emitindo radiação. S 29-31, 35, 37 e 38 são radioisótopos de enxofre.
Tubarões
Grupo de elasmobrânquios elongados. Tubarões são majoritariamente peixes marinhos, sendo algumas espécies grandes e vorazes.
Precipitação Fracionada
Condro-4-Sulfatase
Enzima da classe éster sulfúrico hidrolase, que quebra um dos produtos da reação da condroitina liase II. EC 3.1.6.9.
Mucopolissacaridose VI
Mucopolissacaridose com níveis excessivos de CONDROITIM SULFATO B na urina, caracterizada por nanismo e surdez. É causada pela deficiência de N-ACETILGALACTOSAMINA-4-SULFATASE (arilsulfatase B).
Iduronato Sulfatase
Enzima que cliva especificamente o éster sulfato do ácido idurônico. Sua deficiência foi demonstrada na síndrome de Hunter, que é caracterizada por um excesso de sulfato de dermatana e heparan sulfato. EC 3.1.6.13.
Mucopolissacaridose II
Doença sistêmica do armazenamento lisossômico caracterizada pela deterioração física progressiva e causada pela deficiência da enzima L-sulfoiduronato sulfatase. Esta doença difere da MUCOPOLISSACARIDOSE I por progressão mais lenta, falta de embaçamento corneano, e herança prioritariamente ligada ao -X que autossômica recessiva. A forma leve produz inteligência quase normal e muitos anos de vida. A forma severa normalmente causa morte por volta dos 15 anos de idade.
Sulfatases
Hialuronoglucosaminidase
Bovinos
Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.
Versicanas
Proteoglicanas que contêm ÁCIDO HIALURÔNICO encontradas na MATRIZ EXTRACELULAR de uma variedade de tecidos e órgãos. Várias isoformas de versicanas existem devido ao PROCESSAMENTO ALTERNATIVO múltiplo do RNA MENSAGEIRO.
Polissacarídeo-Liase
Grupo de carbono-oxigênio liases. Estas enzimas catalisam a quebra de uma ligação carbono-oxigênio nos polissacarídeos, levando a um produto insaturado e à eliminação de um álcool. EC 4.2.2.
Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Glucosamina
Iduronidase
Suínos
Qualquer animal da família Suidae, compreendendo mamíferos onívoros, robustos, de pernas curtas, pele espessa (geralmente coberta com cerdas grossas), focinho longo e móvel, e cauda pequena. Compreendem os gêneros Babyrousa, Phacochoerus (javalis africanos) e o Sus, que abrange o porco doméstico (ver SUS SCROFA)
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Glicosídeos
Qualquer composto que contém uma molécula carboidrato (açúcar), no qual o grupo hidroxila ligado ao primeiro carbono é substituído por um grupo alcoólico, fenólico ou outro. Recebem seu nome especificamente em relação ao açúcar contido, como glucosídeo (glucose), pentosídeo (pentose), frutosídeo (frutose) etc. A hidrólise [de glicosídeos] forma um componente açúcar e um componente não açúcar (aglicona).
Urocordados
Matriz Extracelular
Esclera
A túnica, fibrosa, branca e opaca, mais externa do globo ocular, revestindo-o inteiramente com exceção do segmento revestido anteriormente pela córnea. É essencialmente avascular, porém contém aberturas para a passagem de vasos sanguíneos, linfáticos e nervos. Recebe os tendões de inserção dos músculos extraoculares e no nível da junção esclerocorneal contém o seio venoso da esclera [anteriormente chamado de canal de Schlemm]. (Tradução livre do original: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed)
Cartilagem
Forma não vascularizada de tecido conjuntivo composta de CONDRÓCITOS inseridos numa matriz de COLÁGENO tipo II e SULFATOS DE CONDROITINA. É dividida em três tipos: CARTILAGEM HIALINA, FIBROCARTILAGEM e CARTILAGEM ELÁSTICA.
Sulfato de Dextrana
Polímero de glucose de cadeia longa contendo 17-20 por cento de enxofre. Tem sido utilizado como anticoagulante, e tem sido mostrado para inibir a ligação HIV-1 a LINFÓCITOS T CD4-POSITIVOS. Normalmente é utilizado tanto como reagente experimental quanto em laboratório clínico. Tem-se investigado seu papel para uso como um agente antiviral, no tratamento da hipolipidemia e para a prevenção de danos por radicais livres, entre outras aplicações.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Diazometano
Fibroblastos
Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.
Córnea
Porção anterior (transparente) da túnica fibrosa que reveste o olho, composta por cinco camadas: EPITÉLIO DA CÓRNEA (estratificado escamoso) LÂMINA LIMITANTE ANTERIOR, ESTROMA CORNEAL, LÂMINA LIMITANTE POSTERIOR e ENDOTÉLIO DA CÓRNEA (mesenquimal). Serve como primeiro meio de refração do olho. Estruturalmente, continua-se com a ESCLERA, é avascular, e recebe os nutrientes por permeação através de espaços entre as lamelas. É inervada pela divisão oftálmica do NERVO TRIGÊMEO (via nervos ciliares) e pelos da conjuntiva ao redor que, juntos, formam plexos. (Tradução livre do original: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed)
Tempo de Tromboplastina Parcial
Tempo necessário para o aparecimento de fitas de FIBRINA, após a mistura do PLASMA com substitutos de fosfolipídeos plaquetários (ex., cefalinas brutas, fosfatídeos de soja). É um teste da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI e XII) e da via normal (fibrinogênio, protrombina, fatores V e X) de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. É usado como teste de triagem e para monitorar a terapia com HEPARINA.
Mucopolissacaridoses
Grupo de doenças do armazenamento lisossômico, sendo cada uma causada pela deficiência hereditária de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanas (mucopolissacarídeos). As doenças são progressivas e geralmente apresentam um amplo espectro de severidade clínica a partir da deficiência de uma enzima.
Colágeno
Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).
Cromatografia Líquida de Alta Pressão
Eletroforese
Antitrombina III
Polissacarídeos
Polissacarídeos são longas cadeias de carboidratos formadas pela união de milhares de moléculas de monossacarídeos por ligações glucosídicas, desempenhando um papel importante em diversos processos biológicos, como armazenamento de energia e estrutura celular.
Dodecilsulfato de Sódio
Surfactante aniônico, geralmente um mistura de alquilsulfatos de sódio, principalmente o laurílico; apresenta baixa tensão superficial em soluções aquosas; usado como emulsificante de gorduras, umectante, detergente em cosmética, farmácia e cremes dentais; também como ferramenta experimental em bioquímica proteica.
Sequência de Aminoácidos
Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.
Ácido Glucurônico
Ácido de açúcar formado pela oxidação do carbono C6 da GLUCOSE. Além de ser um metabólito intermediário central da via do ácido urônico, o ácido glucurônico também desempenha papel na desentoxicação de certos medicamentos e toxinas por meio de sua conjugação com eles, formando GLUCURONÍDEOS.
Mucopolissacaridose III
Fracionamento Químico
Scapharca
Heparina Liase
Enzima da classe das isomerases, que catalisa a clivagem eliminativa de polissacarídeos contendo resíduos de D-glucuronato ou L-iduronato ligados em 1,4 e resíduos de 2-sulfoamino-2-desoxi-6-sulfo-D-glucose em ligações 1,4-alfa, para dar oligossacarídeos com grupos terminais de 4-desoxi-alfa-D-gluc-4-enuronosil, nos seus terminais não redutores. EC 4.2.2.7.
Ligação Proteica
Hexosaminas
Hexosaminas referem-se a um grupo de monossacarídeos derivados da hexose, caracterizados pela presença de um grupo amina substituindo o grupo hidroxila na posição 2 do carbono anomérico.
Monossacarídeos
Açúcares simples, carboidrato que não pode ser decomposto por hidrólise. Os monossacarídeos são substâncias cristalinas incolores com gosto doce e têm a mesma fórmula geral CnH2nOn. São classificados de acordo com o número de átomos de carbono na cadeia em dioses (C2H4O2), trioses (C3H6O3), etc., e são adicionalmente classificados como aldoses ou cetoses. (Dorland, 28a ed)
Deformidades Congênitas do Pé
Sulfato de Magnésio
Um pequeno cristal incolor utilizado como anticonvulsivante, purgativo e como um provedor de eletrólitos no tratamento da eclâmpsia e pre-eclâmpsia. Causa inibição direta dos potenciais de ação nas células musculares miométricas. A excitação e a contração estão desacopladas, levando a uma diminuição da frequência e da força de contração.
Sefarose
Cromatografia de Afinidade
Substância Própria
Tecido conjuntivo, organizado em lamelas, que constitui a camada mais espessa da córnea localizada entre a LÂMINA LIMITANTE ANTERIOR e a LÂMINA LIMITANTE POSTERIOR (membranas de Bowman e de Descemet, respectivamente).
Sulfato de Amônio
Sal de diamônio do ácido sulfúrico. É utilizado no FRACIONAMENTO QUÍMICO de proteínas.
Eletroforese em Gel de Ágar
Cromatografia em Papel
Fator Xa
Forma ativada do fator X que participa tanto da via intrínseca quanto da via extrínseca da coagulação sanguinea. Catalisa a conversão de protrombina a trombina em conjunto com outros cofatores.
Trombose das Artérias Carótidas
Ácidos Sulfúricos
Derivados inorgânicos e orgânicos do ácido sulfúrico (H2SO4). Os sais e ésteres do ácido sulfúrico são conhecidos por SULFATOS e ÉSTERES DO ÁCIDO SULFÚRICO, respectivamente.
Baleias
Grandes mamíferos marinhos (ordem CETACEA). No passado eram valorizados comercialmente por seu óleo, por sua carne (como alimento humano, na RAÇÃO ANIMAL e FERTILIZANTES) e pela barbatana. Hoje há uma moratória em quase toda a pesca comercial de baleias, pois todas as espécies figuram como ameaçadas ou em vias de extinção.
Especificidade por Substrato
Fáscia
Deformidades Congênitas da Mão
N-Acetilgalactosaminiltransferases
Glicoproteínas
Compostos conjugados proteína-carboidrato que incluem mucinas, mucoides e glicoproteínas amiloides.
Sulfato de Cobre
Sal sulfato de cobre. É um emético potente e utilizado como antídoto ao envenenamento por fósforo. Também pode ser usado para prevenir o crescimento de algas.
Glucuronatos
Derivados do ÁCIDO GLUCURÔNICO. Sob este descritor está uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura de glicose com carboxila no carbono 6.
Trítio
Iris
Cartilagem Articular
Camada protectora de cartilagem firme e flexível por cima das extremidades das articulações dos ossos. Provê uma superfície lisa que permite o movimento articular e protege as extremidades dos ossos longos contra o desgaste nos pontos de contato.
Sulfato de Zinco
Composto administrado no tratamento das afecções associadas à deficiência de zinco, tais como acrodermatite enteropática. Externamente, o sulfato de zinco é utilizado como adstringente em loções e colírios.
Sítios de Ligação
Fibronectinas
Glicoproteínas encontradas na superfície de células, particularmente em estruturas fibrilares. As proteínas são perdidas ou reduzidas quando essas células sofrem transformação viral ou química. São altamente susceptíveis à proteólise e são substratos para o fator VIII ativado da coagulação sanguínea. As formas presentes no plasma são chamadas globulinas insolúveis a frio.
Eletroforese Capilar
Técnica altamente sensível (da ordem de picomolar, que é 10.000 vezes mais sensível que a eletroforese convencional) e eficiente que permite a separação de PROTEÍNAS, ÁCIDOS NUCLEICOS e CARBOIDRATOS. (Tradução livre do original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992)
Aminoácidos
Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.
Síndrome de Ehlers-Danlos
Grupo heterogêneo de DOENÇAS DO COLÁGENO autossômicas e hereditárias causadas por deficiências na síntese ou na estrutura dos COLÁGENOS FIBRILARES. Há numerosos subtipos: clássico, de hipermobilidade, vascular e outros. Entre as características clínicas comuns estão pele e articulações hiperextensíveis, fragilidade da pele e menor capacidade de cicatrização.
Columbidae
Tendões
Coagulação Sanguínea
Processo de interação dos FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA que resulta em um coágulo insolúvel da FIBRINA .